Lymfoom van Hodgkin - symptomen en behandeling van ziekte, graad, prognose

Hodgkin-lymfoom is een van de vormen van kwaadaardige schade aan het basiselement van het menselijk lichaam - het lymfestelsel. Het eerste proces wordt gekenmerkt door een lokaal, beperkt proces van nodale laesies met daaropvolgende migratie van tumorcellen naar organen en systemen van het lichaam.

onderscheidend kenmerk van het ziekteproces - de aanwezigheid in het aangetaste lymfeknopen name veranderde cellen( cellen van Hodgkin - de naam van de uitvinder van de ziekte) en zeldzame meeraderige Sternberg cellen( collega).

De ziekte verloopt langzaam, maar zonder gespecialiseerde behandeling lokt deze het functionele falen van veel organen uit, leidend tot de dood.

De ziekte van Hodgkin beïnvloedt mensen van alle leeftijden. De piek van de grootste manifestatie is echter in de overgangsperiode( 20-30) en de leeftijd van ouderen( na 50).

Hodgkin lymfoom - wat is deze ziekte?

in ons lichaam elk moment is er een enorm aantal mutaties door verkeerde omzetting DNA complexen( zuur) in de moleculaire structuur van deoxyribonucleïnezuur( DNA).Dit veroorzaakt de ontwikkeling van een verscheidenheid aan gedifferentieerde tumorcellen.

In een gezond organisme wordt in dit proces een genetisch geprogrammeerd programma van cellulaire zelfvernietiging geactiveerd, waardoor verdere groei en reproductie worden voorkomen.

Het immuunsysteem, in de vorm van een fagocytische reactie, vertegenwoordigt het tweede beschermende niveau, waardoor de "mutanten" snel worden onthuld en vernietigd. Als een resultaat wordt het tumorproces geblokkeerd bij het eigenlijke embryo.

Als eventuele schendingen van het mechanisme van de beschermende functies, zijn op dit moment niet geïdentificeerd, wordt celkloon niet vernietigd en blijft niet gecontroleerd klonen van dergelijke kopieën zichzelf. Dit proces is de basis voor de ontwikkeling van Hodgkin-lymfoom.

Zodra de tumor zich op een willekeurige plaats in het systeem begint te ontwikkelen, trekt het vele componenten van immuunverdedigers ertoe aan. Macrofagen, neutrofielen, eosinofielen en lymfocyten, betrokken vernietiging "vreemde" begint rond de tumorcellen, een soort beschermende barrière van cellen en dichte vezelachtige strengen( littekenvorming) te vormen. Proliferatie

strengen knooppunt oppervlak bevordert de vorming van granulomen en ontstekingsreacties, die een aanzienlijke toename van de lymfeknoop veroorzaakt.

Progressie van pathologie veroorzaakt de migratie van tumor klonen naar alle nabijgelegen lymfeknopen en orgaanweefsels. Geleidelijk uitzettende granulomateuze formaties vervangen een gezond weefsel en veroorzaken functionele en structurele veranderingen in het aangetaste orgaan.

Mogelijke oorzaken van

lymfoom vandaag, de kwestie van de oorzakelijke factoren van granuloom blijft open voor de geneeskunde. Er zijn alleen veronderstelde versies gebaseerd op indirecte feiten, maar niets specifieks is niet bevestigd.

De meeste wetenschappers ondersteunen de versie van infectieuze invloed en immuniteit immuniteit. Er is een theorie en genetische aanleg, vanwege de frequente detectie van ziekte van Hodgkin bij tweelingen, maar specifieke genen beïnvloeden de ontwikkeling mogelijk was.

enige bewijs versie, een infectie - een virus, "Epstein-Barr virus", die werd gevonden in multicore tumorcellen. Hij breekt de B-lymfocyten cellen leidt tot een versterking van hun klonen en kwaadaardige transformatie. Met betrekking tot immuun factor

, hier is het duidelijk - immuunstoornissen tweede niveau van bescherming is een van de redenen dat de ontwikkeling van de ziekte van Hodgkin triggers.

vormen van lymfoom Hodzhkima

Manifestaties lymphoma Hodzhkima veroorzaakt histologische structuur van de tumor en vier mogelijkheden voor de ontwikkeling, die zich manifesteert:

• Limfogistatsionnoy vorm( klassiek) - in de lymfeklier overheerst lymfocytische cellen.
• Vorm nodulaire sclerose veroorzaakt door structurele defecten lymfeknoopma- vezelachtige strengen penetreren van de samenstelling. Gemengde
• één cel gekenmerkt door de aanwezigheid van tumorcellen van leukocyten en de aanwezigheid van tekenen van weefselnecrose lymfeknoop.
• variant van lymfoïde depletie, manifesteren een vermindering of volledige afwezigheid van de knooppunten van gezonde lymfocyten, een groot aantal tumorcellen en bindweefsel vervanging van gezonde gastheerweefsel.

De definitie van de histologische structuur van de tumor is een zeer belangrijk criterium voor het samenstellen van een effectief behandelingsprotocol.

Hodgkin-lymfomen 1, 2, 3 en 4 stadia - wat is het?

De lymfoomstadia van Hodgkin worden geclassificeerd op basis van de ernst en prevalentie van de tumorlaesie.

• In de eerste fase is er in bijna alle gevallen geen klinische symptomatologie. De ziekte wordt meestal bij toeval ontdekt wanneer om een ​​andere reden wordt onderzocht. In een groep van lymfeklieren, of een nabijgelegen orgaan, zijn tumorgroei. In de tweede stap
• Hodgkin lymfoom tumorproces zich over meerdere lymfklier groepen boven diafragma schotten gedetecteerd granulomateuze formatie in nabijgelegen structuren.
• De derde fase wordt gekenmerkt door uitgebreide vorming van vergrote lymfeklieren aan beide zijden diafragma septum( membraan) met de aanwezigheid van meerdere granulomateuze insluitsels in verschillende weefsels en organen. Bijna alle patiënten tumoren in de milt weefsels en organen structuur lever hematopoiese.
• In de vierde fase van lymfoom waargenomen voor de ontwikkeling van neoplastische processen in vele structuren, wijzigen en onderhouden van hun functionele activiteit. Bij meer dan de helft van de patiënten stijgen de lymfeklieren parallel.

Symptomen van de ziekte van Hodgkin, foto

aard van de klinische symptomen van de ziekte van Hodgkin is zeer divers, maar voor een lange tijd geen pathologie kan zich manifesteren, dat wordt een deel van de reden voor de late diagnose. De belangrijkste symptomen van Hodgkin-lymfoom zijn:

1. Lymfadenopathie;
2. Symptomatiek van orgaanschade;
3. Tekenen van systeemkarakter.

Lymfoenopathie is het eerste en meest karakteristieke symptoom van Hodgkin-lymfoom. Het wordt gekenmerkt door lokale of wijdverspreide toegenomen groei van lymfeklieren met een volledig normale toestand van de patiënt. In de beginperiode is een nodale toename van de cervicale en submandibulaire zone kenmerkend. Maar ook is er de kans op pathologische processen in andere gebieden van het lymfestelsel - in de lies of de oksel.

• neemt in omvang toe( soms tot gigantische);
• verwerft een strak elastische consistentie;
• niet gesoldeerd aan weefsels;
• zijn mobiel en pijnloos.

Verdere ontwikkeling volgt een dalend scenario. Aangetaste knooppunten van het borstbeen, buik, organen in het kleine bekken, benen lymfeknopen.

Totdat de lymfeklieren ongemak veroorzaken aan aangrenzende organen en weefsels, heeft dit geen invloed op het welzijn van de patiënt. Maar hun winst en compressie dichtstbijzijnde "buren" veroorzaakt verslechtering van de gezondheid die symptomen:

• Droge en pijnlijke hoest door compressie van de bronchiën.
• Dyspneu door gestoorde luchtstroming door compressie van het ademhalingssysteem. Zo'n toestand kan zich zelfs in rusttoestand manifesteren.
• Verminderde slikfunctie gevolg van compressie compressie intrathoracale lymfeknopen van oesofageale lumen. In het begin is het moeilijk om een ​​vaste maaltijd te passeren, met een uitgesproken proces - vloeistof. Oedemateuze
• veroorzaakt door verhoogde veneuze druk door geknikte bovenste en onderste holle ader, waardoor de doorgang van vloeistof door het vaatbed en impregneren van weefselstructuren. De verstoorde uitstroom van bloed in de milt en de lever provoceert hun toename.
• Digestive aandoeningen veroorzaakt door het samendrukken werking van bepaalde intestinale zones, waardoor stagnerende toestand van voedsel winderigheid en constipatie of diarree veroorzaken. Problemen met de doorbloeding van de darmwand is een vereiste voor de ontwikkeling van weefselnecrose of stoornis van intestinale permeabiliteit functies.
• Soms, beschadiging van het zenuwstelsel als gevolg van compressie van de ruggengraat structuren vergrote lymfeklieren, verschijnt bewegingsstoornissen( voornamelijk) in de ledematen.
• Nierziekte( zeldzaam) veroorzaakt door samendrukking van vergrote nierweefsel knooppunten onderrug. Met unilaterale schade kan de kliniek zich niet manifesteren. In het bilaterale proces wordt een bedreiging van volledige functionele nierinsufficiëntie gecreëerd.

Symptomen van orgaanschade veroorzaakt door de proliferatie van maligne klonen en de ontwikkeling van tumoren en granulomen rond de weg vooruit. Meestal manifesteert het zich:

• Hepatomegalie - structurele schade en toename van leverweefsel. De proliferatie van granuloma's verdringt de gezonde weefsels van het orgaan, waardoor het falen van zijn functies.
• Splenomegalie - vergroting en aanscherping van de weefselstructuren van de milt. Het verschijnt meestal in de late stadia van de ziekte.
• Verstoring van de hematopoietische mechanismen;
• Schade aan de botstructuur, een uitgesproken afname in botsterkte zelfs bij lage belastingen.
• Tumor-kieming in de longstructuur, die verstoringen van de ademhalingsfuncties veroorzaakt.
• huidaandoeningen veroorzaakt door cellulaire desintegratie, of verhoogde bloedspiegels van bilirubine, als gevolg van functionele stoornissen van de lever en gal drainage. Er zijn pijn op bepaalde delen van de huid, brandende en ernstige jeuk.

De vermelde symptomen komen het meest voor en zijn een belangrijk onderdeel bij de diagnose en definitie van een geschikt behandelingsprotocol. Symptomen ziekte

Manifestaties , wanneer Hodzhinskoy lymfoom uitgedrukt een aantal functies:

• 1) vele uren febriele temperatuur, gepaard gaan met pijn en koorts, overvloedig zweten op zijn snelle daling. Deze aandoening kan zich periodiek manifesteren, maar met de progressie van de ziekte wordt het periodiciteitsinterval sterk verminderd.
  2) Tekenen van neurasthenie - vermoeidheid, slaperigheid en cognitieve stoornissen( horen, zien, bewegen), vooral tot uiting komen in de derde en vierde fase van de ziekte. Symptomatologie is te wijten aan de uitputting van de activatie van immuunafweer door de progressie van de groei van tumorcellen.
  3) Snel gewichtsverlies en spiermassa door functioneel falen van veel organen.
  4) Frequente ontwikkeling van infectieuze pathologieën als gevolg van de uitputting van reserve-immuunkrachten. De situatie wordt verergerd door de methoden van chemotherapeutische en radiotherapiebehandeling. Methoden

enquête hoeveel leven met Hodgkin lymfoom is afhankelijk van de fase van het proces, snelle diagnose en behandeling karakter. Niet-specifieke manifestaties van de meeste tekenen van de ziekte zijn tamelijk moeilijk in het diagnostische plan.

Dit is de reden van de late start van de behandeling granulomatosis, wat niet altijd het tijdens de late stadia van de ziekte.
Bij het onderzoek zijn veel diagnostische methoden betrokken.

• standaardbloedonderzoek - UAC en biochemie;
• testevaluatie van leverfunctie;
• -methoden voor beoordeling van radiografie, endoscopie, CT en echografie;
• bronchoscopisch onderzoek, oesofagusonderzoek( EGD);
• colonoscopisch onderzoek van de darm;
• buikwand laparoscopie;
• steriele beenmergpunctie;
• histologisch onderzoek van lymfeklieren door middel van punctie, aspiratie en incisionele biopsie;
• lymfocyt immunofenotypering.

Behandeling van de ziekte van Hodgkin - geneesmiddelen en technieken

Met tijdige diagnose en op de juiste wijze geselecteerde therapie wordt het lymfoom van Hodgkin vandaag met succes behandeld met het bereiken van de volledige remissie. Verschillende methoden worden gebruikt in de behandeling.

Radiotherapie

Het effect van radiotherapie op tumorcellen leidt tot hun talrijke mutatieaanpassingen, wat onverenigbaar is met verdere voortplanting en bestaan. Verschillende methoden van radiotherapie worden gebruikt om de ziekte van Hodgkin te behandelen, maar de meest radicale is mantel.

Gebruikt in de 1e en 2e stadia van de ziekte - is een methode van eenstapsbestraling van alle getroffen delen van het lichaam.

In het derde en vierde stadium van de ziekte is één mantelvormige bestraling niet genoeg. Neem farmaceutische "artillerie" op - chemotherapie.

Chemotherapie-schema's

Chemotherapeutische behandelingen voor het Hodgkin-lymfoom zijn ontworpen om de celdeling effectief te stoppen en alle gevaarlijke gemuteerde cellen te doden. Tegenwoordig zijn dit verschillende combinaties van antitumor-geneesmiddelen. De behandeling wordt veroorzaakt door het gebruik van:

• "ABVD" schema's in de vorm van preparaten "Adriamycin", "Bleomycin", "Vinblastine", "Dakarbazin".
• "BEACOPP" schema, veroorzaakt door de introductie van "Bloomycin", "Etoposide" "Adryblastin" "Cyclophosphan" "Vincristine" "Procarbazine" "Prednisolone."

Correct voorgeschreven behandelingskuur voor elke fase, zorgt voor de afwezigheid van exacerbaties gedurende vele jaren. Om herhaling van Hodgskin-lymfoom te voorkomen, wordt bij bepaalde vormen van de ziekte die resistent zijn tegen de bovengenoemde schema's, het zogenaamde "rescue" - "DHAP" -therapieschema gebruikt.

Het bevat preparaten van antitumoreigenschappen in de vorm van "Cisplatinum", "Cytarabine" en hun analogen. De introductie van hen in de cellen veroorzaakt hun dood.

Maar zelfs met deze behandeling is de kans op terugval groot. In deze gevallen worden shockdoses chemotherapeutische geneesmiddelen gebruikt die alle cellulaire componenten van bloed vernietigen, wat vervolgens hun donortransplantatie vereist.

• Chirurgische interventie wordt zeer zelden gebruikt - met de vorming van grote conglomeraten in de lymfeknopen of met onomkeerbare veranderingen in de aangetaste organen.

Waarschijnlijke prognose

Voor Hodgkin-lymfoom is de prognose afhankelijk van de stadiëring van het verloop van de ziekte, de histologische variant, de ernst van het ziektebeeld en de waarschijnlijkheid van een recidief. Kortom, de prognose is goed - meer dan 85% van de zieke herstellen.

In de eerste en tweede fase van de ziekte hebben meer dan 90% van de patiënten bij complexe behandeling met chemotherapie en radiotherapie een volledig herstel met aanhoudende remissie.

Als symptomen alleen in de laatste stadia worden gevonden en de behandeling van Hodgkin-lymfoom begint in het derde en vierde stadium van de ziekte, kan 75-80% van de patiënten een aanhoudende, langdurige remissie verwachten.