Andere Ziekten

Ziekte van het motorneuron: symptomen, diagnose en behandeling van ALS en andere vormen van MND

click fraud protection

motorneuronziekte en invaliditeit bovenste neuronen van de hersenen die verantwoordelijk zijn voor beweging, in het hemisferische cortex afdalen naar de afdeling van de bulbaire hun processen ruggenmerg cellen.

ruggenmerg motoneuronen zijn ook gebruikelijk in de lumbale, thoracale en cervicale wervelkolom( op basis van het soort spier, die gericht signalen die hun afkortingen regelen).Het motorneuron brengt een zenuwimpuls van het ruggenmerg naar de cortex van de hersenen.

motor neuron ziekte( MND) is een neurodegeneratieve pathologie bij toenemende karakter, wat resulteert in beschadigde motoneuronen en ruggenmerg. Als gevolg van het geleidelijk afsterven van zenuwvezels neemt de spierzwakte toe met een toegenomen symptomatologie en dodelijke afloop.

Door beschadiging van motorneuronen verloor de ruggenmerg en spinale paralyse verloor spraak, slikken moeilijk.

Het incidentiepercentage is 2-5 personen per 100.000 mensen per jaar. De ziekte manifesteert zich op de leeftijd van 50-70 jaar, soms bij patiënten jonger dan 40 jaar. Gemiddeld leven patiënten 1-4 jaar na de diagnose.

insta story viewer

Content

  • Doelzone
  • Pathogenese en ziekte patomorfologija
  • Wat is de oorzaak van de dood van motorische neuronen?
  • Basic en zeldzame soorten MND
  • symptomen en klinische MND afhankelijk van de vorm
  • Differentiaaldiagnose
  • behandelingsopties
  • ALS - de motorische neuronen afsterven volledig
    • diagnose en behandeling

getroffen gebied

Met de geleidelijke ontwikkeling van patiënten met de ziekte motor neuron gezien steeds meer problemen met de ademhaling, slikken, beweging en communicatie met andere mensen. De volgende problemen kunnen optreden: motor neuronen

  1. Borstels, handen .Zelfs bij het uitvoeren van dagelijkse taken( afwassen, het draaien van de kraan, toetsaanslagen) tonen meer problemen met verhoogde zwakte in de handen en armen.
  2. Voeten .Vanwege de verzwakking van de benen, zal de patiënt het steeds moeilijker vinden om zich te verplaatsen.
  3. Emotionele toestand van de .Soms kan het worden beïnvloed zones, die verantwoordelijk zijn voor de emotionele reacties zijn, gemanifesteerd door onvrijwillige lachen of huilen van een fysiologische aard.
  4. Schouder, nek .Na een bepaalde tijd wordt de patiënt moeilijk adem te halen vanwege de verzwakte spieren in de nek.
  5. Ademhaling .Kortom, de ziekte verspreidt zich naar de ademhalingsspieren, waardoor ademhalen moeilijk wordt.
  6. Slikken, spraakfuncties .Er kunnen problemen zijn met eten, drinken en praten.

Bij sommige patiënten veroorzaakt MND geheugenverlies, verminderde concentratie, moeite met woordselectie en leren. Dat wil zeggen, er is een onopvallende en verborgen verandering in mentale functies.

Met MND blijft het intellect intact, patiënten realiseren zich alles wat er gebeurt. Veel mensen zijn niet aangetast zien, proeven, voelen en horen, blijven de operationele functie van de blaas, darm, geslachtsorganen( tot de latere stadia), en de hartspier.

MND

Pathogenese en ziekte patomorfologija

motor neuron ziekte als type multifactoriële pathologie, waarvan de ontwikkeling is afgeleid van de genetische overerving blootstelling aan omgevingsfactoren.

10% van de tijd de ziekte wordt geassocieerd met familiaire vormen waarbij 25% - gekenmerkt door mutatie SOD-1 gen. Soms sporadische pathologieën verbonden met veranderingen in andere genen( neurofilament) leidt tot disfuncties of structuur onder invloed waarvan motorische neuronen beginnen te degenereren. Het mechanisme wordt geactiveerd door de actie van provocateurs( leeftijd, geslacht, zware metalen, enz.).De relatie tussen het begin van de ziekte en infectieuze agentia is onwaarschijnlijk. Klinisch

neuronen ontaarden in de vernietiging van 80% van celstructuren, waardoor het moeilijk is om een ​​tijdige behandeling van pathologie en noodzaak van diagnostisch onderzoek in preklinische fasen.

Nabij

frontale kwabben, 3, 5 lagen van windingen van de centrale, motor kernen 5, 7, 9 en 11 van de craniale zenuwen hersenstam bepaald neuronale degeneratie en verandering van corticospinale tractus. In verschillende fasen van motor neuron veranderingen worden bepaald door eosinofiel, basofiel integratie en kalf Bunin.

axonale sferoïden worden gevormd en het proximale axonen. Op basis van de verkregen gegevens worden schendingen van de beweging en degradatie van eiwitten geconstateerd. In de musculaire structuren wordt denervatie-atrofie bepaald.

Wat veroorzaakt de dood van motorneuronen?

Volgens deskundigen, de belangrijkste oorzaken van MND is erfelijkheid en omgevingsfactoren die het risico op ziekte verhogen.

rolstoelgebruikers Ongeveer 5-10% van de patiënten familie erfelijke vorm van de ziekte is geconstateerd motorneuronen. In principe MND werd gediagnosticeerd( 90-95%) wanneer de sporadische vorm, die lijkt om onbekende redenen.

Volgens epidemiologische studies hebben een mogelijk verband acties van shock, mechanische verwondingen, hoge sportieve tal van gevaarlijke stoffen over de ontwikkeling van de ziekte gevonden. Nu

enquête schade mechanismen van intracellulaire processen, waardoor motorische neuronen sterven aan de omringende cellen.

Mogelijke oorzaken zijn de staking en het falen van de "redactie" in de verwerking van RNA, wijziging van chemische communicatieverbindingen ruggenmerg aandoeningen transport van stofwisselingsproducten, voedingsstoffen, ophoping van eiwit aggregaten in neuronen in strijd met de normale functies en lijmen, het verschijnen van vrije zuurstofradicalen, verminderde energieachtergrondcellen en een gebrek aan voedingsstoffen voor motoneuronen. Ook kan motorneurondood optreden als gevolg van de omringende gliacellen, die toxisch kunnen zijn.

Basic en zeldzame ziekten MND

van motorneuronen heeft verschillende basisvormen:

  • ALS( amyotrofe laterale sclerose) ontwikkelt zich in 80% van de mensen met motorische neuron ziekte, vooral zwakte, krampen en vermoeidheid in de spieren, stijfheid van bovenste en onderste ledematen;
  • PRP( gravis progressieve type) treft ongeveer 10-25% van de mensen die zich aanmelden voor de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg tot uiting moeilijkheden bij het kauwen, slikken, spraakverstaanbaarheid;
  • musculaire atrofie, progressieve ( 8%) - een zeldzame vorm van MND toepassing motorneuronen in de onderste ledematen, ontwikkelt zwakte, spieratrofie, fasciculaties en gewichtsverlies;
  • FL( primaire laterale sclerose) ( 2%) treft vooral motorneuronen in de bovenste ledematen, ontwikkelen spierspasticiteit, instabiel lopen, gehinderde spraak.

amyotrofische laterale sclerose

Symptomen van MND kliniek en afhankelijk

formulier motorische neuronen die door een hele groep ziekten. De structuur van neuronen omvat twee groepen cellen, noodzakelijk voor willekeurige bewegingen.

De eerste groep omvat motorische neuronen in de gyrus precentrale van de hersenen en in het tweede - de neuronen in de kofferbak van het ruggenmerg en de hersenen.

Afhankelijk van de locatie van de overledene motor neuron zal afhangen van de vorm van de ziekte en de symptomen. Wanneer

spastische paraplegie, motorneuron aangetast eerste groep bij spinale spieratrofie, infantiele verlamming - een tweede groep, en amyotrofe laterale sclerose, beide groepen neuronen.

Vormen van MND en hun manifestaties:

  1. Spastische paraplegie wordt bepaald door een toename van de spastische tonus van de benen met een loopschending. Dit wordt veroorzaakt door de genetische mutaties van paraplegie.
  2. Voor wordt spinale spieratrofie gekenmerkt door zwakte en vermindering van spieren, gebrek aan activering of innervatie door zenuwvezels. Afhankelijk van het tijdstip van verschijnen van de eerste symptomatologie en de aard van de verdeling van spierzwakte, wordt de classificatie van spinale spieratrofie uitgevoerd.
  3. De meest voorkomende pathologie van het bewegingsapparaat is de BAS , waarvan het ontwikkelingspercentage toeneemt met de leeftijd. Als gevolg hiervan neemt de necrose van zenuwcellen toe, nemen zwakte en spieratrofie toe.
  4. Cerebrale verlamming van kinderen , poliomyelitis is een virale ziekte van de lagere neuronen.

Differentiële diagnose van

Transcraniële magnetische stimulatie Diagnose van MND wordt bevestigd door elektronneuromyografie, die een gegeneraliseerd denervatieproces onthult. Om spontaniteit te onthullen, de duur van motoreenheden, fasciculaties, fibrillaties, wordt een EMG met drie niveaus uitgevoerd.

Stimulatie electroneuromyography kan het vertragen van motorvezels, piramidale deficiëntie detecteren.

Transcraniële magnetische stimulatie onthult een afname in prikkelbaarheid in centrale motoneuronen. Met MRI kunt u andere pathologieën uitsluiten met een vergelijkbare kliniek( compressie van een hernia of tumor).

Behandelingsopties voor

Motorneuronen zijn ongeneeslijk en het doel van de behandeling is om de ontwikkeling van het proces te vertragen, om de ernst van de symptomen te verminderen, omdat er geen methoden zijn voor volledige genezing. De effectiviteit van Rilutec - presynaptische remmer is bewezen.

Net als bij ALS kunnen antioxidanten worden gebruikt. Ook schrijven specialisten creatine, carnitine, vitamines voor. Een ander medicijn is Riluzole, maar het medicijn is niet officieel beschikbaar voor patiënten in de Russische Federatie. Net als Rilutec vermindert het medicijn de hoeveelheid glutamaat die vrijkomt tijdens de overdracht van zenuwimpulsen. riluzole

naar polyatherapie verwijst naar het verwijderen van pijn uit spierspasmen, die Carbamazepine wordt voorgeschreven in een dosis van ongeveer 100-200 mg meerdere keren per dag. Met een verhoogde spierspanning is het nodig om spierverslappers( Sirdalud, Baclofen) te nemen.

Ademhalingsondersteuning is de belangrijkste factor die van invloed is op de kwaliteit van leven en de prognose. Met de progressie van de pathologie, verzwakking en atrofie van de spieren van het diafragma en andere spiergroepen wordt waargenomen, niet-invasieve ventilatie van de longen is vereist.

Dit normaliseert de slaap, vermindert vermoeidheid en kortademigheid. Het apparaat met een speciaal masker wordt gebruikt.

Als het slikken verstoord is, wordt de voeding uitgevoerd door een neussonde, waarbij een gastrostomie wordt geplaatst. Een speciaal dieet wordt voorgeschreven, waarmee het gebrek aan calorieën wordt aangevuld.

Met MND is het moeilijk om over prognose te praten. In zeldzame gevallen leven mensen tientallen jaren. Een persoon kan binnen enkele maanden sterven. Maar gemiddeld is de levensverwachting 2-5 jaar vanaf het begin van de ziektedetectie. Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen.

BAS - motorneuronen volledig afsterven

Tijdens UAS worden de uniforme symptomen van centrale en perifere verlamming gecombineerd, waarbij de overheersende invloed van bepaalde symptomen op andere( segmentaal-nucleaire of piramidevarianten).In de late stadia van de ziekte overheersen de parameters van perifere verlamming.

Tijdens ALS begint de beschadiging van motoneuronen in de voorhoorns van het ruggenmerg. Met de progressie van de pathologie manifesteren bulbaire stoornissen zich voornamelijk bij mannen.

Het thoracale, cervicale, diffuse en lumbale debuut valt op. De klassieke optie is cervicaal, het eerste symptoom hiervan wordt gekenmerkt door zwakte en atrofie van de hand, verbroken door kleine bewegingen, de aanwezigheid van de fasciculaire bewegingen van de aangedane spieren.

Stephen Hawking

Stephen Hawking - de meest bekende patiënt met ALS

In de toekomst is er zwakte en atrofie van de spieren van de schoudergordel, het is moeilijk voor patiënten om zich te kleden, hun handen boven het horizontale vlak op te heffen. Eerst wordt de ene kant van het lichaam aangetast, daarna verschijnen de symptomen met de ontwikkeling van de bovenste gemengde paraparese.

De zwakte en stijfheid van de onderste extremiteiten ontwikkelt zich, het is moeilijk voor patiënten om lange afstanden te lopen, om langs de trap te bewegen.

Extensoren met manifestatie van gemengde onderparaparese zijn beschadigd. In latere stadia verschijnen pseudobulbar en bulbaire syndromen, het verschijnen van dysfagie.

Het eerste symptoom van een thoracedebuut is fasciculatie, spieratrofie in de buik, rug en zwakte. Patiënten worden moeilijk te staan ​​en bukken. In de volgende stadia verschijnt een gemengde eenzijdige hemiparese met betrokkenheid van de musculatuur van het tegenovergestelde deel van het lichaam. In het beginstadium vallen buikreflexen uit. Als gevolg van ademhalingsstoornissen treedt een fatale afloop op.

Diffuse debuut manifesteert zich door tekenen van schending van perifere motoneuronen met uitgesproken vermoeidheid, ademhalingsstoornissen. Het gewicht van het lichaam neemt af tot het optreden van dysfagie, als gevolg van respiratoir falen, overlijden.

Meestal komt de nederlaag van kauw- en gezichtsspieren later, het is moeilijk voor de patiënt om zijn tong uit te steken, zijn lippen in de buis te trekken, zijn wangen op te blazen.

Complicaties van ALS onder meer verlamming, parese van de nekspieren en ledematen, slikstoornissen, respiratoire insufficiëntie, contracturen van ledematen, aspiratiepneumonie, urosepsis, depressie, pijnlijke spierkrampen, cachexia. Met de progressie van motorische stoornissen sterft de patiënt.

Diagnose en behandeling van

Diagnose van ALS is gebaseerd op een gedetailleerde analyse van de kliniek. Electroneuromyography( EMG-onderzoek) wordt uitgevoerd om stoornissen in motorneuronen te bevestigen.

Er is geen effectieve behandeling van pathologie. U kunt de dodelijke afloop enkele maanden uitstellen door Riluzole in een dosering van 50 mg 2 maal per dag in te nemen. De basis van de behandeling is therapeutische oefeningen, lichaamsbeweging, voeding enz.

pijnlijke spierkrampen geëlimineerd fenytoïne, kininesulfaat, carbamazepine, Finlepsinum, vitamine E400 mg Isoptin finlepsin of magnesium preparaten. Wanneer speekselvloed benoemd Atropine, Buskopn, met spasticiteit -. Sirdalud, Baklosan, memantine en andere

pijnklachten worden geëlimineerd analgetica. Tijdelijke verbetering kan van anticholinesterase-middelen zijn. Ook schrijven specialisten antidepressiva voor( Amitriptyline, Sertalin).

De patiënt moet zijn fysieke activiteit behouden, met de progressie van de pathologie met behulp van speciale apparaten. Dysfagie kan voeden door een sonde of gastrostomie vereisen. Onlangs zijn studies uitgevoerd naar de behandeling van pathologie door stamcellen.

ALS wordt beschouwd als een fatale pathologie, de gemiddelde levensverwachting is 3-5 jaar. Slechts ongeveer 10% van de patiënten leeft 10 jaar. Negatieve prognostische indicatoren omvatten bulbaire aandoeningen, oudere leeftijd.

  • Delen
De zenuw en zijn nederlaag: neuropathie, neuritis, axonopathie
Andere Ziekten

De zenuw en zijn nederlaag: neuropathie, neuritis, axonopathie

verslaan peroneus - dit anders ontstekingsprocessen, die ontstaan ​​als gevolg van het feit dat de zenuw wordt gecomprimeerd of ernstig beschadi...

Marcus Hunn-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling van blepharoptosis
Andere Ziekten

Marcus Hunn-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling van blepharoptosis

Het Marcus Gunn-syndroom( palpebromandibulaire synkinesie) is een pathologie van een aangeboren, soms verworven karakter. Het komt zeer zelden v...

Ontsteking van de heupzenuw: oorzaken, symptomen en behandeling, preventie
Andere Ziekten

Ontsteking van de heupzenuw: oorzaken, symptomen en behandeling, preventie

In de geneeskunde wordt ontsteking van de heupzenuw ischias genoemd. In dit geval verwijst ischias in het lumbosacrale ruggenmerg met inbreuk op...