Het Lennox-Gastaut-syndroom is een ernstige vorm van epilepsie bij kinderen

Syndroom van Lennox-Gastaut - dit is een zeldzame en ernstige vorm van epilepsie dat de symptomen beginnen te verschijnen in de vroege kindertijd. Aanvallen worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan epileptische aanvallen.

Deze vorm van epilepsie is zeer moeilijk vatbaar is voor behandeling, maar de geneeskunde is het ontwikkelen van meer en meer nieuwe methoden voor de succesvolle behandeling van deze ziekte.

debuut van de ziekte meestal optreedt tussen de leeftijd van 2-8 jaar, soms een beetje later. Dus kiddies moeilijk om te leren, in de eerste plaats het is gerelateerd aan de algemene ontwikkeling van de vertraging - ze beginnen laat genoeg op hun eigen te zitten, kruipen en lopen.

vertraagde ontwikkeling kan licht of zwaar uitgedrukt in graden, samen met dat er cognitieve stoornissen.

fysiologische en geestelijke ontwikkeling van elk kind individueel, dus het is moeilijk te voorspellen hoe het kind zich zal gedragen met dit syndroom.

Terwijl de meeste patiënten worden gevonden frequente aanvallen van epileptische aanvallen en andere aandoeningen, in sommige gevallen, adequate behandeling geeft heel goede resultaten en het aantal aanvallen te verminderen.

eerste baby myoclonische epilepsie is uitgekozen als een apart syndroom in de 50-er jaren.de vorige eeuw, en tien jaar later de neurologische gemeenschap heeft haar onafhankelijke nosologische erkende vorm.

Deze ziekte volgens verschillende schattingen variëren van 3% tot 10% van alle gevallen van epilepsie bij kinderen. De prevalentie van pathologie is gelijk aan één of twee gevallen per 10 duizend mensen. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

voorspellen pathogenese

schendingen Hoewel de eerste symptomen zich voordoen bij kinderen tussen twee en acht jaar, toe te wijzen een aparte focusgroepen van patiëntenwelke ziekte zich op 4-6 jaar manifesteert.

In sommige gevallen kan de ziekte getransformeerd van West-syndroom, een diagnose die de kiddies te zetten tot een jaar. Dan syndroom ontwikkelen een van de scenario's:

• infantiele spasmen syndroom Vesta vervangen tonische aanvallen, het passeren van een latente vorm en wordt het Lennox-Gastaut syndroom;
• infantiele spasmen syndroom Vesta zijn, is er verbetering in de psychomotorische ontwikkeling.

complex

precipiterende factoren van vandaag, is de specifieke oorzaken dat dit soort epilepsie veroorzaken niet bekend. Risicofactoren zijn onder meer: ​​

• zuurstofgebrek van de foetus prenataal ;
• geesteskind van schade aan de hersenen in de prenatale en postnatale periode - vroeggeboorte, fysiologische onderontwikkeling;
• infecties van de hersenen als gevolg van rubella, encefalitis, meningitis;
• corticale dysplasie - schending van de structuur van de cerebrale cortex;
• tubereuze sclerose - goedaardige tumoren in diverse weefsels en organen.
• idiopathische factor - de ziekte zich ontwikkelt om onbekende redenen;
• genetische predispositie .

karakteristieke aanvallen

Kinderen met het Lennox-Gastaut syndroom zijn onderhevig aan frequente aanvallen van epileptische aanvallen bij ernstige vorm. Het klinische beeld van de ziekte is als volgt:

1. Atonische aanvallen van .Er is een plotselinge afname van de toon gedurende een paar seconden, er kan ook een korte verstoring van het bewustzijn zijn. In het geval van een minimale duur van de aanval, hebben de symptomen de vorm van knieverbuiging, hoofd-hangende of zelfs knikken, met een langdurige pasvorm kan het kind volledig het bewustzijn verliezen en vallen. Tonische aanvallen .De spierspanning stijgt, ze worden stijf. De inbeslagneming kan van enkele seconden tot enkele minuten duren. Vaak komen op het moment van overgang van slaap naar waakzaamheid. Als het kind op dit moment niet slaapt, kan het vallen als gevolg van bewustzijnsverlies.
2. Absence-aanvallen van .Bewustzijn "schakelt" een paar seconden uit, terwijl het kind bevriest, het zicht op één punt gefocust is. Er zijn ook spiertrekkingen van de oogleden. Valpartijen met dergelijke aanvallen komen niet voor, de aanval gaat plotseling voorbij. Heel vaak blijven dergelijke aanvallen gedurende enkele jaren onopgemerkt.
3. Myoclonische aanvallen .Ze manifesteren zich in de vorm van onvrijwillig rukken van de handen en voeten, minder vaak het hele lichaam. De patiënt kan vallen of voorwerpen uit de handen vallen.

Veel kinderen met de ziekte van Lennox-Gastaut huidige mentale retardatie, en als gevolg daarvan - leerproblemen, evenals cognitieve( gedrags) stoornissen, zoals het ontbreken van een gevoel van zelfbehoud, demonstratieve, impulsiviteit. De diagnose van de ziekte

De diagnose op basis van dergelijke gebeurtenissen:

1. Medische geschiedenis - de leeftijd waarop de eerste symptomen, zoals de geboorte plaatsvond, waren er een gezin met epilepsie Hoe is de geestelijke en lichamelijke ontwikkeling van het kind.
2. Neurologisch onderzoek van - gesprek met het kind, gebruik van speciale tests en schalen om vertragingen in de mentale ontwikkeling te identificeren.
3. Electroencephalography is een analyse van elektrische activiteit in de hersenen. Diffuse langzame acute golven worden gevonden bij patiënten. De procedure wordt gedurende een hele dag in een staat van waken en rust uitgevoerd, waardoor u de frequentie van aanvallen kunt volgen.
4. MRI en CT - een laag-na-niveau onderzoek van de hersenstructuur om schade aan de structuren te detecteren.

Behandeling van de ziekte van Lennox-Gastaut omvat verschillende methoden.

Medicatietherapie

Het doel van therapie is het verminderen van de frequentie van aanvallen. De medicijnen worden individueel geselecteerd, rekening houdend met het minimale optreden van bijwerkingen.

De volgende anticonvulsiva zijn voorgeschreven:

• Clobazam;
• Rufinamide;
• Natriumdivalproaat;
• Lamotrigine;
• Topiramate;
• Depakin;
• Carbamazepine;

Vaak geeft het gebruik van één agent niet het gewenste resultaat. Voorbereidingen worden in een complex aangesteld en de receptie wordt strikt gecontroleerd door de behandelende arts.

Chirurgische behandeling van

Bij afwezigheid van een positief effect na medische therapie, wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd met verschillende methoden:

1. Implantatie van de vaguszenuwstimulator .Zij worden uitgevoerd door naaien in het gebied van het sleutelbeen speciale apparaat met een elektrode voor het overdragen van elektrische impulsen aan de nervus vagus. Deze methode vermindert het aantal -aanvallen. Zoals uit de praktijk blijkt, is meer dan de helft van de patiënten als gevolg van deze methode, de frequentie van aanvallen aanzienlijk verminderd. Implantatie
2. RNS-stimulator onder hoofdhuid elektroden die een gebied van de hersenen genereert. De elektroden continu opnemen van de elektrische activiteit van de hersenen en bij de aanvang van de symptomen stimulerende voert elektrische pulsen die epileptogene onderdrukken.
3. callosotomy - dissectie callosum, die een bundel van zenuwen, onderling verbinden van de hersenen en epileptische zend- pulsen van het ene deel van de hersenen naar de andere. Na de operatie uitgevoerd door de aanslagen niet volledig verdwijnen, maar minder intens, t. Naar. De pulsen worden gegenereerd uit één hersenhelft naar de andere. Meestal wordt deze behandeling gebruikt in gevallen van ongecontroleerde epileptische aanvallen.

Kenmerken van voeding

Heel vaak wordt, naast andere therapeutische methoden, een ketogeen dieet gebruikt. Het is een vermindering van de inname van koolhydraten en een toename van de vetinname.

Bovendien worden producten met een lage glycemische index, d.w.z. producten die de bloedsuikerspiegel verlagen, aanbevolen. Deze omvatten: fruit, groenten, peulvruchten, volkorenproducten, magere melk.

Tijdens een dergelijk dieet moet de arts de mogelijkheid controleren om de doses van de ingenomen medicijnen te verlagen.

Complicaties en prognose

De ziekte heeft in de meeste gevallen een ongunstige prognose. Ongeveer 10% van de patiënten sterft op de leeftijd van tien jaar, dit komt door ernstige verwondingen tijdens aanvallen.

Vrijwel alle zieke kinderen ervaren in zekere mate mentale retardatie, de helft van de patiënten is niet in staat tot zelfbediening.

Ook voor complicaties is het mogelijk om:

• -resistentie tegen aanvallen als gevolg van resistentie tegen behandeling;
• de veiligheid van een intellectueel defect dat niet verdwijnt;
• stoornis van sociale en arbeidsaanpassing.

Het is niet mogelijk om het begin van deze ziekte te voorkomen. De belangrijkste preventieve maatregelen in dit geval kan worden beschouwd:

1. Handhaving van hoge kwaliteit leven - een gezonde levensstijl, een volle acht uur slaap, goede voeding, het vermijden van de invloed van stressfactoren.
2. Gekwalificeerde levenslange behandeling .U kunt in geen geval zelf het behandelingsschema wijzigen of onderbreken.