Het syndroom van Reye is genoemd naar de patholoog uit Australië, Reye, die in 1963 een volledige en gedetailleerde beschrijving gaf van het ziektebeeld. De ziekte is ook bekend in de medische literatuur onder de naam van witte leverziekte of het syndroom van Reye. Deze ziekte is acuut en snel vooruitstrevend.
Reye-syndroom komt voor bij kinderen en adolescenten jonger dan 16 jaar, bij volwassenen is het uiterst zeldzaam. Begint als een braken, gevolgd door psychomotorische veranderingen( meestal opwinding), gevolgd door apathie, remming en de tiener valt in een coma. Daarbij komen zeer gevaarlijke levensstoornissen voor in de lever.
Acute hepatische encefalopathie werd geïdentificeerd als een gevolg van het gebruik van aspirine, dat werd gebruikt voor de behandeling van een infectieziekte. In de loop van de tijd werden talloze Rhea-achtige ziekten geïdentificeerd.
Het is om deze reden besloten om Reye syndroom( klassiek) en Reye-achtige syndromen wijzen( ze worden genoemd atypisch Reye syndroom).
De incidentie van de ziekte is niet hetzelfde in verschillende landen. In het Verenigd Koninkrijk is dit 0,1 geval per 100 000 inwoners en in de VS is dit één geval per 100 000 inwoners.
Pathogenese en oorzaken van het syndroom van
Helaas is tot op heden de pathogenese van het optreden van Ray's syndroom bij kinderen niet volledig begrepen. Op dit moment zijn artsen van mening dat witte leverziekte optreedt bij het combineren van factoren als:
- de aanwezigheid van een virusaandoening bij kinderen of adolescenten;
- gebruik voor de behandeling van aspirine. In een klassieke uitvoering ontstaat
syndroom bij kinderen aspirine, op een moment dat ze ziek SARS, influenza, en ook ziekten zoals waterpokken of herpes parainfluenza.
Het is zeer belangrijk dat het syndroom ontwikkelt niet in strijd met de dosering van het geneesmiddel, en wanneer gebruikt in overeenstemming met de aanbevelingen van de arts met de leeftijd passende doses.
Opgemerkt wordt dat er naast Aspirine mogelijk stoffen zijn die mitochondriale vergiften zijn voor het Re-like syndroom. Dit is hypoglycine, verschillende insecticiden, valproaat.
In het VK concludeerden wetenschappers dat ongeveer 10% van de gevallen van het syndroom van Reye wordt veroorzaakt door een verminderd metabolisme. Vaak is dit vetzuur dysmetabolisme, aandoeningen in de ureumcyclus, gebrek aan carnitine transferase of glycerinekinase.
Vanuit het oogpunt van de biologie, waarbij de ziekte een verstoring in de mitochondria, wat uiteindelijk leidt tot apoptose( vernietiging) 
cellen. In dit proces werken medicijnen als een trigger( start het proces).In dit opzicht is een van de hypothesen de aanname van aangeboren subklinische insufficiëntie van mitochondriale enzymen bij individuen met de ziekte van Ray. Aangezien
ontmantelen van toxines in de lever optreedt, zijn cellen( hepatocyten), het eerste vlak van salicylzuur, aspirine en de eerste mitochondria beginnen te sterven. De dood van levercellen begint, wat leidt tot een schending van de ontgiftingsfunctie van de lever.
Het bloedgehalte van ammoniak en levertransaminasen neemt sterk toe en de concentratie van deze stoffen is meerdere malen hoger dan normaal. Het zijn deze stoffen die werken op zenuwcellen en die leiden tot snelle encefalopathie en uiteindelijk zwelling van de hersenen.
Het zieke kind heeft een hepatosis van het kleine drop-type vanuit morfologisch oogpunt, wat wordt waargenomen rond de periferie van de lobben. Vette degeneratie is echter merkbaar in de hartspier, pancreas en nieren. Wat betreft zenuwcellen, veranderen neuronen op een degeneratieve manier en astrocyten ondergaan een zeer sterk oedeem.
Symptomen van de ziekte
In de regel wordt het syndroom van Reye na drie dagen na de infectie vastgesteld. Er zijn echter gevallen van fixatie van het syndroom in 12 uur of na 21 dagen na de voltooiing van de virale ziekte. Bij pokken wordt de ziekte 4-5 dagen na het verschijnen van de uitslag verholpen.
bij het ontwikkelen van het syndroom van Reye zijn de volgende fasen, die elk worden gekenmerkt door symptomen:
- eerste fase. Het belangrijkste symptoom is braken en het komt vaak voor.
- Fase twee .Tijdens de 24-48 uur na het begin van braken boekte een duidelijke verandering in het gedrag van het kind, van de overprikkeling tot apathie en lethargie in de reacties. Het kind is niet geïnteresseerd in speelgoed, hij stopt met praten, hij heeft geen eetlust en het wordt moeilijker en moeilijker om contact op te nemen met het kind. Het kind houdt op met navigeren in de ruimte en het is goed mogelijk om in coma te raken. In deze toestand kan een kleine patiënt enkele uren tot enkele weken oud zijn.
- Fase drie .De laatste fase van de ontwikkeling van het syndroom is het stoppen van de ademhaling.
in atypisch syndroom van Reye klinische verschijnselen van de ziekte zijn vergelijkbaar en vaak optreden tijdens de eerste vijf jaar van hun leven. In het algemeen artsen
karakteriseren stroom als de snelle ontwikkeling van de ziekte en zonder de juiste behandeling leidt tot de dood. Redelijkerwijs dient te worden opgemerkt dat de vaste lek syndroom lichte tot vastlopen ontwikkelingsprocessen.
diagnostische criteria voor
kinderarts is zeer belangrijk om de symptomen van het syndroom van Reye tijdig te detecteren in de behandeling van een virale infectie met aspirine. Typische klinische manifestaties van de ziekte zijn braken en vergroting van de lever. Dit zijn de symptomen die eerst de medic zich zorgen moeten maken. Voor diagnose
syndroom moet gelden:
- bloedanalyse( biochemische) voor het bepalen van de activiteit van leverenzymen kritisch;
- is echografie;
- onderzoek van ruggenmergvocht( CSF);
- leverbiopsie.
Bij analyse van het bloed, typisch in een normale bilirubine, maar 3 of meer keer( geregistreerde gevallen en 20-voudige overmaat) AST en ALT( leverenzym marker).
Ook een slecht teken is de verhoogde concentratie van ammoniak. Bij sommige patiënten wordt hypoglykemie waargenomen( meestal kinderen jonger dan vijf jaar).Wat de aanwezigheid en concentratie van elektrolyten in het bloed betreft, deze kan sterk variëren als gevolg van braken of weigering om vloeistof te ontvangen.
syndroom vaak gepaard met verstoring van bloedstolling en duidelijk zichtbaar op coagulogram. Tegelijkertijd bevindt een klinische bloedtest zich binnen het normale bereik, het kan enigszins verschillen in het aantal witte bloedcellen, niet meer.
Om de pathologie in het centrale zenuwstelsel te bepalen, wordt een punctie( lumbaal) uitgevoerd. Op echografie duidelijk zichtbare toename van de lever( hepatomegalie).In de lever is overmatig, boven de norm, diffuse echogeniciteit, de structurele dichtheid van de lever zelf ook waargenomen. Het laatste punt in de diagnose moet een biopsie zijn.
Wanneer morfologische studie toont duidelijk de afwezigheid van veranderingen die kunnen worden veroorzaakt door een ontsteking en duidelijke tekenen van vervetting. Na herstel moeten kinderen die aan het syndroom hebben geleden, doorverwezen worden voor advies aan genetici om mogelijke genetische ziekten in verband met het metabolisme te bepalen.
verstrekken
medische zorg Bij de minste verdenking bestaat dat een kind is het ontwikkelen van het syndroom van Reye, is het noodzakelijk om dringend hospitalize meestal een ambulance brengt deze patiënten op de intensive care unit in de eerste fase van de behandeling is symptomatisch en heeft als belangrijkste taak - beëindiging begonnenin het lichaam van gevaarlijke veranderingen. 
In de medische praktijk wordt geaccepteerd in deze ziekte gebruikt corticosteroïden( meestal prednisolon) die bijdragen aan het risico van een ontsteking in de hersenen weefsels te verminderen, vitamine K, Mannitol om de zwelling van de hersenen en het toedienen van elektrolyten voor rehydratatie te voorkomen wordt ook ingevoerd glucose-oplossingherstel van de balans, evenals het lichaam in stand houden.
Bovendien vloeistoftoediening bevordert een snelle verwijdering van ammoniak uit het lichaam, maar de arts moet altijd in evenwicht houden omdat overtollige vloeistof cerebraal oedeem kunnen veroorzaken. Ook is de behandeling gericht op correctie van de bloedsomloop.
Hiertoe kan plasma worden toegediend, bloedtransfusie worden uitgevoerd of dialyse worden uitgevoerd. In sommige gevallen, als de ademhaling al is afgebroken, kan intubatie van de luchtpijp met hyperventilatie worden uitgevoerd.
Het is erg belangrijk in de behandeling om systematisch de waarde van arteriële en intracraniale druk te controleren. De waarde van de laatste mag niet meer zijn dan 15 torr. Als de waarde hoger is dan normaal, wordt Furosemide gebruikt als een injectie om de druk te verminderen. Tijdens de behandeling worden de parameters van de ademhalingsfrequentie en puls voortdurend gecontroleerd. In het geval van afwijkingen, wordt een adequate behandeling voorgeschreven met een breed arsenaal aan medicijnen.
Prediction - allemaal een kwestie van minuten en uren. ..
statistieken blijkt dat de sterfte bij de vroege opsporing van het syndroom sterk kan variëren van de fase waarin de diagnose:
- in de beginfase mortaliteit ten hoogste 5%;
- als het gaat om de toestand van coma , dan neemt de kans op een dodelijke afloop toe tot 50-60%;
- in de laatste fase van , wanneer ademhalingsproblemen optreden, is het sterftecijfer 95%.
De doodsoorzaak van adolescenten is cerebraal oedeem, evenals ademstilstand. Meer zelden kan de doodsoorzaak hartfalen, maagbloeding of sepsis zijn. Artsen zeggen dat als het syndroom van Ray in een vroeg stadium wordt ontdekt( braken is begonnen), een prognose voor de behandeling van een kind als gunstig wordt beschouwd.
Daarom is de tijdigheid van het aanvragen van hulp aan een arts erg belangrijk. De moderne geneeskunde heeft aanzienlijke vooruitgang geboekt in de behandeling van de ziekte.
vergelijking met 1970. Vandaag de sterfte aan het syndroom daalde van 40% naar 20%, en de kinderen die overleefden, is er een complete neuro-psychologische herstel.
Om
preventie de enige manier om de mogelijkheid van het optreden van het syndroom te voorkomen is het afzien van het gebruik van aspirine bij de behandeling van kinderen.
Nu, in veel landen, is het raadzaam om de acetylsalicylzuur vervangen in de behandeling van kinderen over drugs, zoals paracetamol en ibuprofen of indien nodig de natuur gehouden koortswerend therapie.
Bij de minste verdenking van het syndroom in een dringend hulp van artsen te zoeken, is het onmogelijk om de ziekte te verslaan thuis. Hoe vroeger de patiënt naar het ziekenhuis werd gebracht, hoe groter de kans op een gunstig resultaat.
