craniostenosis begrijpen voortijdige imperforate schedelnaden, die helpt beperken de totale volume van de schedel, de vervorming en provoceert de ontwikkeling van intracraniële hypertensie.
De ziekte wordt gediagnosticeerd met een frequentie van 0,5-1 geval per 1000 levendgeborenen, vooral bij jongens.
pathologie kunnen in hun eentje of in combinatie met andere afwijkingen van organen en systemen( als onderdeel van Apert syndroom, Pfeiffer), vaak gepaard met een verminderde hersenontwikkeling.
etiologie en pathogenese aandoeningen
hechtingen dun vezelig weefsel aangebracht tussen de schedelbeenderen en het vormen van het fusie fontanel( "soft spots").Ze laten de schedel om hun configuratie te wijzigen wanneer de baby door het geboortekanaal passeert, waardoor blessures te voorkomen tijdens de bevalling.
Normaal fontanel sluiting is het einde van het eerste jaar van het leven. Bij premature vroege hun overmatige groei en botvorming van de gewrichten waargenomen craniostenosis beeld, de ernst van die afhankelijk is van de datum van aanvang van de ziekte.
Indien de naden tijdens de prenatale periode afgesloten, wordt vervorming van de schedel groot zijn als na geboorte - uitgedrukt in mindere mate.
pathogenetisch belangrijke rol in de ontwikkeling van de ziekte behoort tot een slechte bloedsomloop en de stofwisseling in botweefsel, die kan worden veroorzaakt door de volgende factoren:
- genetische mutaties en erfelijke;
- infectie overgebracht in de baarmoeder( rodehond, influenza, herpes, enz. ..);
- effecten op de foetus negatieve externe factoren( slechte gewoonten moeder, huishoudelijke en industriële toxines, bestraling, het gebruik van bepaalde medicijnen);
- mechanische samendrukking van het hoofd van de foetus in de baarmoeder;
- geven van verkeerde positie pasgeboren, immobiliteit in de kinderschoenen, verminderde mobiliteit;
- geboorte letsel en ziekten die in de eerste maanden van het leven hebben overgedragen. Rassen
abnormale ontwikkeling afhankelijk van de betrokken in het ziekteproces naden geïsoleerd craniostenosis nummer:
- eenvoudige ( slechts één sluiting naad),
- sochetannyj ( imperforate weinig),
- complex ( alle schedelnaden betrokken zijn).
Bovendien, de ziekte wordt onderverdeeld in de volgende vormen:
- scaphocephaly - voortijdige sluiting van de pijlnaad, blijkt in de meeste gevallen, vooral bij jongens.
Het wordt gekenmerkt door: Verlenging en vernauwing van de schedel, de expansie van het voorhoofd, extreme fusie of sluiting van een grote fontanel. In deze vorm van de ziekte is het vaak gehinderd door natuurlijke bevalling, als gevolg van mismatch van de afmetingen van de foetale hoofd en de moeder generieke manieren. - frontale plagiocephaly - frontale stenose schedel op een achtergrond van geperforeerd frontale en coronale hechtingen. Komt vaker voor bij meisjes, wordt visueel bepaald afvlakking van het voorhoofd met een opgetrokken wenkbrauw en de oogkas aan de ene kant, uitstekende oor.
- occipitale plagiocephaly - vervroegde sluiting of verharding van de coronale hechtdraad, die ontstaan door de onbeweeglijkheid van de pasgeborene of verkeerde positie. Aldus afgeplatte frontale en occipitale zijkant van het hoofd met dezelfde steekt.
- trigonocephalie - geassocieerd met de zeldzame ziekte van de frontale( metopic) naad hypotelorism en vervorming van voorhoofdsbeenderen in de vorm van de kiel( de driehoekige vorm van het hoofd).
- Turritsefaliya - gecombineerd verzanden coronale en sagittale hechtingen, gevolgd door een waterhoofd. Temporele uitsteeksel bijzondere secties en vernauwing van de rest van de schedel( klaver vorm).
aard van klinische
sluiting slechts één naad in het algemeen een probleem in verband met een gebrek nogal cosmetisch.
combinatie laesies van de klinische situatie is sterk verbeterd, zijn de grote deformatie van de schedel, die kenmerkend voor elk type craniostenosis en neurologische symptomen( veroorzaakt door verhoogde intracraniale druk die wordt geassocieerd met een onevenredig langzame groei van de schedel, onvoldoende hersenvolume):
- paroxysmale hoofdpijn;
- misselijkheid;
- braken;
- versterken pees-periostale reflexen;
- pathologische reflexen;
- opzoeken;
- pendelbeweging van de ogen( nystagmus);
- meningeal tekenen( nek stijfheid van de spieren, enz.);
- convulsieve aanvallen.
Present oogklachten:
- bilaterale exoftalmie( exophthalmia);
- retinale veranderingen van het netvlies;
- afname of verlies van gezichtsvermogen.
Psychische stoornissen zijn variabel, kan een lusteloosheid of prikkelbaarheid, geestelijke ontwikkeling is meestal traag.
Installatie
diagnose vereist complexe veelzijdige onderzoek voor de diagnose. In aanvulling op het vinden van de klachten en medische voorgeschiedenis( tijd van het verschijnen van de belangrijkste symptomen en hun progressie), belangrijke collectie obstetrische geschiedenis moeder( met name zwangerschap, overgebracht in deze periode van de ziekte, bijwerkingen, complicaties bij de bevalling).
altijd wel een volledig onderzoek van het kind, bestudeerde in detail de structuur van de schedel, de vorm en grootte van het hoofd, gemeten door palpatie mate ongeperforeerde gewrichten en veren.
Neurologisch onderzoek toont tekenen van cerebrale en focale hersenletsels( pathologische reflexen, nystagmus, starende blik parese, en ga zo maar door. D.).
oogarts beoordeelt de mate van aantasting van het deel lichaam( stagnatie veranderingen in de fundus, papilledema het atrofie, exophthalmus).Genetische tests helpt vast te stellen de erfelijke aard van de ziekte.
voert ook een reeks van instrumentele diagnostische methoden om de verdere tactiek van de patiënt te bepalen:
- X-ray onderzoek van de schedel - onthult het ontbreken van naden( één of meer), het dunner worden van de botstructuur,
beschikbaarheid van digitale indrukken op de schedelbeenderen, vervorming van de schedel; - CT( computertomografie) of MRI( magnetic resonance imaging) - beeldvormingstechnieken, naast veranderingen in de botstructuur van de ernst van intracraniale hypertensie te bepalen;
- craniometrie - wordt uitgevoerd met het oog op standaard en speciale parameters schedel, met de hand en met behulp van speciale computerprogramma's te meten verricht;
- elektro - onthult de mate van functionele stoornissen van het centrale zenuwstelsel;
- ultrasone venografie vaten van het hoofd en de nek - op basis van stoornissen van het bloed uitstroom uit de schedelholte helpt bij het identificeren en beoordelen indirect verhoogde intracraniale druk;
- Angiografie - het onderzoek van de hersenvaten, onderworpen aan contrasterende werkwijze kan abnormale vasculaire anastomosen detecteren, specificeert het niveau waarop er een overtreding van de uitstroom van bloed;
- pneumoencephalography - visualisatie ventrikels en subarachnoïdale ruimte( liquor zenuwbanen in de hersenen), is toepasbaar als een werkwijze voor differentiële diagnose;
- ultrasound ingewanden, elektrocardiogram, echocardiogram - uitgevoerd als extra methoden om ziekten en afwijkingen vast te stellen.
Modern
Surgery In voortijdige sluiting van hechtingen voornamelijk gebruikt chirurgische behandeling, waarvan het voornaamste doel is om het volume van de schedel te vergroten en om gunstige voorwaarden voor de normale ontwikkeling van de hersenen structuren te creëren.
Er zijn een groot aantal chirurgische technieken afhankelijk van het type craniostenose - craniotomie lineair, patchwork bilateraal, circulair, resectie van de schedelboog en andere.
De techniek van de operatie is dissectie van zachte weefsels en botplastic uit te voeren. Tijdens de interventie worden schedeldefecten gecorrigeerd en intracraniële hypertensie geëlimineerd.
Er wordt aangenomen dat de operatie geschikt is tot de leeftijd van drie, wanneer de meest intensieve vorming van hersenstructuren bij het kind. Het is voltooid in de tijd en stelt je in staat om de compressie van de hersenstructuren te voorkomen en de voorgaande symptomen van de ziekte bijna volledig weg te werken, inclusief een grove cosmetische fout.
Operatieve behandeling is niet geïndiceerd in geval van:
- van gecompenseerde craniostenose;
- onomkeerbaar verlies van gezichtsvermogen en mentale retardatie zonder tekenen van intracraniale hypertensie;
De schedel voor en na de operatie voor de correctie van craniostenose
- ernstige gelijktijdige ontwikkelingsanomalieën( bijvoorbeeld gedecompenseerde cardiale malformaties).
Een relatieve( tijdelijke) contra-indicatie is een acute ziekte, ofwel chronisch in de acute fase, etterende infecties van de huid, recidiverende ontsteking van de bovenste luchtwegen.
In de postoperatieve periode wordt het verloop van fysiotherapeutische procedures en symptomatische medicamenteuze behandeling getoond, evenals follow-up op de lange termijn.
Prognose en preventie
Vroegtijdige diagnose en tijdige chirurgie kunnen de ontwikkeling van ernstige gevolgen voorkomen. In dit geval is de prognose voor het leven en de normale ontwikkeling van het kind gunstig.
Verlies van visie, mentale retardatie, convulsief syndroom, aanhoudende hoofdpijn en grove misvorming van de schedel bemoeilijken het verloop van de pathologie en leiden tot invaliditeit.
Ter preventie wordt het volgende weergegeven:
- uitvoeren van medisch-genetische counseling van paren uit risicogroepen;
- beperking van de effecten op het lichaam van zwangere ongunstige externe factoren;
- weigering van roken en andere slechte gewoonten;
- preventie en tijdige behandeling van ziekten van de toekomstige moeder en pasgeborene.
En het belangrijkst, als een kind symptomen van zorg ontwikkelt, zouden de ouders een specialist dringend moeten raadplegen. De tijdigheid van de behandeling zal de vreselijke gevolgen van craniostenosis vermijden en het kind de kans geven op een normaal leven.
