Porentsefaliya een aangeboren afwijking, hetgeen de oppervlakte van de hersenen is verbonden met één van de laterale ventrikels( de holte waarin cerebrospinale vloeistof) en bedekt met conische uitsparingen( deep brain).
komt het vaakst voor in de middelste hersenslagader.
Porencephaly is verdeeld in twee typen: false en true.
false false
uitzicht anomalieën - een cystische formatie in het hersenweefsel die niet verbonden zijn met zijn ventrikels en raak het oppervlak daarvan, dus kunnen communiceren onderling niet bereiken.
In principe hebben deze cystische formaties een witte materie en kunnen ze zich op één of beide hemisferen bevinden. Het patroon van de hersenschors is in dit geval bewaard en de wanden van de valse cysteformaties omvatten littekenweefsel.
Ware parencefalus
In dit geval zijn cystische formaties divertikels van de ventrikels van de hersenen die naar het oppervlak zijn gericht. Zeer zelden bevinden de cysten zich in een afzonderlijke positie ten opzichte van de hersenen en communiceren niet met de ventrikels.
Afmetingen van de cystische holtes zijn zeer divers en nemen het grootste deel van het halfrond in beslag. Van binnenuit heeft de holte een gladde structuur en bestaat deze voornamelijk uit een ependymal-achtige schaal.
In het geval dat de cyste is geïsoleerd en geen gemeenschappelijke doorgang heeft met de kamers van de hersenen - de vulling bestaat uit een geel gekleurd eiwit, indien gerapporteerd, bestaat de inhoud uit een hersenvocht.
Meestal bevinden zich in de wanden van de cystische holte weefsels met gebreken in de structuur van de hersenschors. In sommige gevallen detecteren ze in 
hemoglobinogene pigmentatie, als gevolg van bloedingen, evenals kleine anoxische necrose.
Op het gebied van het verbinden van cysten met de ventrikels van de hersenen, zijn de laterale ventrikels vaak verwijd en hebben ze een onregelmatige vorm. Figuur
cortex plaats cystische formatie nagenoeg afwezig is( dit gebied van de hersenhelft bedekt met een dunne laag bestaande uit een zachte bekleding van de hersenen en medulla) of radiaal verzonden in de holte richting.
het dichtst bij de cyste windingen van de hersenschors onthulde histologische veranderingen gekenmerkt door een verminderde oriëntatie cellagen, evenals vacuüm ganglioncellen. Er kunnen focale micros in de zachte huls van de hersenen zijn. Dit type storing is een gevolg van echte panencefalie.
Er zijn verschillende gradaties van abnormale ontwikkeling, maar is het meest uitgesproken "cystic brain"( twee grote cystische vloeistof gevulde blaas), gekenmerkt door een pathologisch proces dat hemisfeer, de basale kern, alsook de hersenstam omvat. Opgemerkt wordt dat bij dit type pathologie van cystische wijzigingen in het cerebellum zijn zeldzaam.
Etiologie van schending van
Deze ziekte kan worden veroorzaakt door een hersenbeschadiging, een vroege micromusis van het hersenweefsel of een intra-uteriene verstoring van de ontwikkeling van het zenuwstelsel.
Dergelijke defecten van de hersenontwikkeling als cystische holte, meestal intrauterine pathologie, en niet alleen het gevolg van een schending van koninklijk bloedsomloop, maar ook het proces van morfogenese defect.
Soms cysten kunnen zich op elke leeftijd en zijn het gevolg van hersenletsel, bloedingen, infectieuze en inflammatoire processen van verschillende soorten tumor vernietigende effect van witte en grijze stof van de hersenen.
Pathomorfologie van anomalie
Bij het vullen van holten met cystische vloeistof, verschuift de substantie van de hersenen, die vaak secundaire schade aan het hersenweefsel veroorzaakt. Er is ook een verstoring in de oriëntatie van de cellaag. In deze ziekte
vermindert de totale massa van de hersenen met 20-25%, blijkt onvoldoende ontwikkeling van de frontale kwabben van de cerebrale hemisferen en de hersenen 
, zenuwcellen niet gedifferentieerd en zijn nagenoeg afwezig op het oppervlak van de cortex.
Er is onvoldoende ontwikkeling van het vasculaire systeem en verstoort het rijpingsproces van de omhulling van zenuwvezels.
Bij jonge kinderen zijn er aanvallen van epilepsie, is er asymmetrie van de schedel, waar de aangedane zijde steekt meer in de temporale regio, een aanzienlijke vertraging in de geestelijke ontwikkeling aandoeningen van de zenuwcellen in traumatisch hersenletsel gebied, evenals verlamming waargenomen.
onthullen vaak een schending van het corpus callosum, microcefalie, evenals andere gebreken van organen.
Oorzaken van pathologische ontwikkeling
Net als de meeste van de ondeugden van de foetale ontwikkeling, het risico van porentsefalii optreedt als gevolg van de invloed van schadelijke factoren tijdens de zwangerschap( roken, alcohol, verschillende soorten infecties, structurele kenmerken van de interne lichamen van moeder), die leiden tot de verstoring van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen. Net
risicofactor kan een eerdere abortus, premature zwangerschap, leeftijd van de moeder( de meest welvarende is 
leeftijd van 17 tot 30 jaar).
infectieziekten dracht kan leiden tot verstoring van de uteroplacentaire circulatie, wat kan leiden tot intra foetale asfyxie. Indien
immunologische incompatibiliteit, de moeder lichaam antilichamen de placenta te overwinnen, dringen de foetale zenuwstelsel, waardoor deze toxische effecten.
diagnose en mogelijke behandeling
Meer recent, onthullen de aanwezigheid van porentsefalii, evenals om het te onderscheiden van andere misvormingen was bijna onmogelijk, en het werd alleen gedetecteerd ten tijde van de autopsie.
Tot op heden zijn er echter verschillende onderzoeksmethoden die de aanwezigheid van deze anomalie kunnen bevestigen of ontkennen.
De diagnose is gebaseerd op verschillende neurologische onderzoeken: echografie, CT, MRI van de hersenen. In sommige gevallen veroorzaakt deze ziekte hydrocephalus.
De behandeling hangt af van de mate van schade aan het hersenweefsel, evenals van de locatie van de cysten, hun volume en hoeveelheid.
Vaak vertonen patiënten alleen minder ernstige symptomen van het zenuwstelsel, wat gepaard gaat met een normale mentale ontwikkeling. In dit geval wordt ondersteunende therapie voorgeschreven, met behulp van medicijnen, fysiotherapie.
In het geval van verslechtering van de patiënt, begeleid door de ontwikkeling van secundaire waterhoofd en levendmakende epilepsie, wordt de ingreep uitgevoerd.
Tijdens de operatie dissectie porentsefalnyh produceren cysten en ontleed hersenweefsel aangetast door de choroïde plexus, in het spouwdiepte.
Bij een onduidelijke operatie via een ventriculoperitoneale bijmengpomp de inhoud van cystische hersenenventrikels. Wanneer echter een grote hoeveelheid getroffen gebieden van de hersenen, het starten van een ongunstig. Bij aangeboren
porentsefalii hersenen ongunstige prognose als holte( cyste) voldoende groot is, kinderenmatrijs 
tijdens de eerste maanden van het leven.
In het geval van enkele cysten zijn klein, patiënten gaven mentale retardatie, evenals een voldoende hoge waarschijnlijkheid van aanvallen en parese van de ledematen. Bij valse
porentsefalii( bij cysten optreedt als gevolg van infecties of hoofdletsel) voor het begin van de onderliggende ziekte ontwikkelt het kind volkomen normaal.
