Andere Ziekten

Fara-syndroom - ernstige neurodegeneratieve aandoening van het centrale zenuwstelsel

seniele degeneratie Het syndroom, de ziekte van Far, werd voor het eerst beschreven in de jaren '30 van de vorige eeuw. Onder deze naam werd een groep pathologische veranderingen in delen van de hersenen veroorzaakt door afzettingen van calciumzouten op de wanden van bloedvaten en haarvaten.

Als een neurodegeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, leidt het Fara-syndroom tot een langzaam verval van de belangrijkste functies van de hersenen.

Calcinaten zijn overal in de hersenen te vinden, maar meestal worden ze aangetroffen in het complex van subcorticale neuronknopen( basale kernen).De basale ganglia omvatten de structuren van de hersenen die verantwoordelijk zijn voor de juiste werking van het systeem van onbewuste bewegingen.

Verkalking in het cerebellum en in sommige andere delen van de hersenen is mogelijk.

De ziekte manifesteert zich in verschillende aandoeningen van het zenuwstelsel, vertraagde of agressieve reactie op externe stimuli, neuronen van het hoofd-stoornissen bij de coördinatie van bewegingen. Isoleer juveniele( kinderen, adolescenten) en seniele vorm van de ziekte, kenmerkend voor personen ouder dan veertig jaar.

Vaak treedt de ziekte op zonder duidelijke symptomen en kan deze optreden tijdens een primair onderzoek. Ethologische factoren zijn niet definitief vastgesteld, maar er wordt aangenomen dat het pathogenetische mechanisme wordt veroorzaakt door een schending van het calciumfosformetabolisme.

De complexiteit van het bepalen van het syndroom van Farah is ook dat het morfologische beeld niet overeenkomt met de symptomen van de ziekte. Dat wil zeggen, sterk uitgesproken verkalking gaat vaak gepaard met milde symptomen.

Oorzaken van de ziekte

Gezien de zeldzaamheid van de ziekte, zijn de redenen waarom het syndroom zich ontwikkelt tot nu toe niet precies opgehelderd. Vastgesteld is dat het belangrijkste Basale kernels-effect op de ontwikkeling van het syndroom van de koplamp pathologische veranderingen heeft in de schildklier of andere endocriene klieren die zich op het achterste oppervlak van de schildklier bevinden.

In het geval van storingen in hun werk, worden veranderingen in de processen van calcium- en fosforuitwisseling geactiveerd. Een andere oorzaak van neurodegeneratieve ziekte kan een schending zijn van de zuur-base balans van het lichaam, waarbij het gehalte aan zuren afneemt en, omgekeerd, neemt de hoeveelheid alkalische verbindingen enorm toe.

Zeer tegenstrijdig, maar heeft het bestaansrecht, een hypothese over de genetische aard van de ziekte. Verkalking van de basale ganglia kan geboortetrauma veroorzaken. Af en toe wordt de ziekte gediagnosticeerd bij kinderen met het syndroom van Down, bij mensen die hoofdbestraling ondergingen, en ook als een gevolg van vergiftiging met vergif en lood.

De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen bij alle mensen, maar vaker lijden mannen. In de risicogroep bevinden zich mensen met tekenen van cerebrale calcinose, patiënten met hypoparathyreoïdie, evenals ouderen met een kleine vasculaire calcificatie.

Pro basale kern professioneel:

Kliniek en symptomen

Bepaling van de aanwezigheid van de ziekte De koplamp wordt gecompliceerd door een onduidelijk klinisch beeld. De ziekte is vaak asymptomatisch. Zelfs als iemand het syndroom heeft ontwikkeld, voelt hij het vaak niet. Pathologische accumulatie van calcium in het hersengebied manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • verminderde motorische functie;
  • verminderde mentale activiteit, tot dementie;
  • spastische verlamming;
  • hoofdpijn;
  • -afwijkingen in de beweging van de oogbal;
  • -dysartrie;
  • convulsief syndroom.

Bij de ontwikkeling van het Farah-syndroom met tekenen van parkinsonisme kunnen de symptomen zijn:

  • -tremor;tremor van handen
  • constante spier blijft in een gestreste staat;
  • schuifelende gang;
  • gefixeerd gezicht dat lijkt op een masker;
  • onvrijwillige vingercompressie, waarbij het rollen van pillen wordt gesimuleerd.

Deze symptomen zijn kenmerkend voor het late stadium van de ziekte. Naast neurologische en psychiatrische symptomen van de ziekte zijn tekenen van anomalie van de schedel, glaucoom, pigmentretinitis, pathologie van het endocriene systeem( hypoparathyreoïdie) mogelijk, zij het veel minder vaak.

De vormen van de stoornis zijn hun symptomen.

. Gemeenschappelijk voor elke neurodegeneratieve aandoening is de langzaam voortschrijdende dood van zenuwcellen, maar het kan zich manifesteren in Dood van neuronen in verschillende vormen en variëteiten.

De meest voorkomende manifestatie van parakinsonisme, verhoogde spierrigiditeit. Overtreding van de bijschildklierfunctie, primair of na de operatie, verandert de productie van parathyroïd hormoon, wat op zijn beurt het fosforgehalte in het bloed verhoogt en het calciumgehalte verlaagt.

Dergelijke stoornissen kunnen optreden als tremor, dystonie, dyskinesie, onvrijwillige convulsies van het gezicht, ledematen of romp.

De meest voorkomende zijn schendingen van de basisfuncties van de hersenen, die zich manifesteren door een verzwakking van het geheugen, een te sterke reactie op verschillende gebeurtenissen in het menselijk leven.

De associatie van de ziekte met een schending van het normale calciummetabolisme, leidt tot neurologische manifestaties, vergezeld door spierspasmen. De ziekte manifesteert zich ook in psychiatrische stoornissen, veranderingen in benadering en sterke pijnsensaties.

Vaak wordt het syndroom van Far gediagnosticeerd op de achtergrond van ziekten als toxoplasmose, parasitaire besmetting van de varkensketen, echinokokkose. Minder vaak wordt de ziekte tot expressie gebracht door tubereuze sclerose van Burneville.

Diagnostische criteria en methoden

De diagnose wordt bevestigd op basis van neuroimaging-methoden, maar pas nadat de afwezigheid van misvormingen en calciummetabolismestoornissen is vastgesteld.

Bij het diagnosticeren van een arts baseren zij zich allereerst op gegeneraliseerde gegevens, ontleend aan observaties van de patiënt en zijn klachten.

Het belangrijkste hulpmiddel bij de diagnose van neurodegeneratieve aandoeningen kan computer- en magnetische resonantiebeeldvorming worden genoemd. De meeste afbeeldingen laten specifieke laesies zien die moeilijk te identificeren waren met de röntgenfoto's van de schedel. Bevestiging van de diagnose is de bepaling van het kwalitatieve gehalte van parathyroïd hormoon en thyrocalcitonine in het bloedplasma.

Op de foto, hersendegeneratie

Op een foto MRI met hersenafbraak in geval van hoofdpijn

Behandeling van de ziekte van

Opgemerkt moet worden dat het onmogelijk is om calcificaties in de hersenen te verwijderen. Daarom is de behandeling van de ziekte van Farah symptomatisch.

De gebruikte therapeutische methoden hebben geen invloed op de mate van calcificatie en worden gebruikt om de symptomen te verlichten. Als er speciale cellen in het botweefsel zitten die calcificaties absorberen, zitten ze niet in de hersenen.

Principes van therapie omvatten:

  • -maatregelen die de metabole processen van calcium en fosfor verbeteren;
  • , wanneer symptomen van parkinsonisme zich ontwikkelen, behandeling met geschikte geneesmiddelen;
  • gebruik van stimulerende middelen voor hersenactiviteit.

Onder de meest algemeen gebruikte geneesmiddelen dient analogon polypeptide hormoon te worden toegewezen. Het principe van hun werking is het verbeteren van de opname van calcium in het lichaam met actieve vertering door het lichaam. Bovendien hebben ze een analgetisch effect.

Nak Teriparatide wordt gebruikt om de ontwikkeling van cellen te stimuleren die nieuw botweefsel opbouwen. Wanneer vergezeld van de symptomen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Parkinson, worden Levodopa, Nakom, Medonor en Memantine aanbevolen. De initiële dosis wordt geselecteerd in overeenstemming met de reactie en indicaties van de patiënt.

Het specifieke medicijn, dat nodig is voor de behandeling van de ziekte in elke zaak, wordt aangewezen door de arts. Het eigenlijke therapieproces wordt uitgevoerd onder strikt medisch toezicht en gaat gepaard met ECG-monitoring.

Pas indien nodig de dosis antihypertensivum aan. Tabletten Akatinol met actieve ingrediënt memantine, blokkeer calciumkanalen, er is een normalisatie van de membraanruimte.

Tegelijkertijd worden gedragsreacties normaal, neemt hersenverlamming toe en neemt de lichaamsbeweging toe. Het geneesmiddel Levodopa elimineert tremoren, dysfagie, hypokinesie, rigiditeit. In geval van ernstige ziekte, vergezeld van verslechtering van intellectuele functies, worden noötrische geneesmiddelen gebruikt.

Prognoses zijn dubbelzinnig

Aangezien de ziekte zeldzaam genoeg is en tot op heden niet voldoende is bestudeerd, zijn de voorspellingen voor de ziekte van Far zeer Opa Parkinson dubbelzinnig.

De toename van kalkaanslag is erg langzaam, over een periode van tientallen jaren. Bovendien wordt in de vroege stadia van de ziekte praktisch niet de diagnose gesteld, en de grootte van de laesies kan in tegenspraak zijn met uitwendige tekens.

Het probleem is het gebrek aan voldoende informatie en de onmogelijkheid om de specifieke behandeling te bepalen. Met de accumulatie van informatiemateriaal en de ontwikkeling van methoden voor vroege diagnose, zal het mogelijk zijn om de onomkeerbare gevolgen van de ziekte te vermijden.

  • Delen
Wat is betolepsie, waar wordt het voor behandeld en wat zijn de gevolgen
Andere Ziekten

Wat is betolepsie, waar wordt het voor behandeld en wat zijn de gevolgen

Ondanks de mening van velen, bettolepsiya( hoest-hersensyndroom, hoestsyncope) heeft niets te maken met epilepsie moeten hier aandacht besteden ...

Het Savant-syndroom is een eiland van genialiteit in het hoofd of een ernstige pathologie?
Andere Ziekten

Het Savant-syndroom is een eiland van genialiteit in het hoofd of een ernstige pathologie?

mysterieuze fenomeen van medische savant syndroom - is een bijzondere vorm van pathologische veranderingen die optreden in de hersenen, een nega...

Lesch-Nihan-syndroom is een ernstige erfelijke ziekte met CZS-schade
Andere Ziekten

Lesch-Nihan-syndroom is een ernstige erfelijke ziekte met CZS-schade

Lesch-Nihan-syndroom is een erfelijke ziekte die zich manifesteert door een toename van de synthese van urinezuur. Dit komt door een tekort aan ...