Andere Ziekten

Wat is amaurosis: symptomen en moderne therapieën

amaurose Een van de belangrijkste zintuigen van een persoon is zicht.90% van de algemene informatie wordt via de ogen gegeven.

Er zijn veel ziekten die leiden tot absolute of gedeeltelijke blindheid in de geneeskunde. Deze omvatten die niet tot nu toe zijn onderzocht, het niet hebben van een volledige verklaring van hun uiterlijk en vorming. Sommige soorten amaurosis zijn ook geclassificeerd als dergelijke ziekten.

Content

  • Features en specificiteit
  • Oorzaken van
  • kenmerken van de verschillende vormen van de ziekte
    • Amaurosis Leber amaurose
    • Tijdelijke
  • Clinic en symptomen
  • diagnose en behandeling

Features en specificiteit

Amaurosis - oculaire pathologie eenheid op die de absolute of gedeeltelijk verlies van het gezichtsvermogen. Een dergelijke toestand is niet direct gekoppeld aan oogletsel, een pathologie veroorzaakt door een verminderde werking van de zenuwen van de visuele inrichting of delen van de baan van het oog van de analyse naar de hersenen.

Amavroz( letterlijk uit het Grieks) - donker. In de terminologie van de geneeskunde toegepast voor de expressie van aandoeningen gekenmerkt door gedeeltelijke beschadiging van het gezichtsvermogen of blindheid gegrond. Meestal, deze anomalie is erfelijk, de ziekte kan worden veroorzaakt door ziekten in het centrale zenuwstelsel of van de verschillende functionele stoornissen. wazig zien

Wazig zien is altijd aan de patiënt het ongemak, ongemak en problemen. Ogen - de belangrijkste zintuig, waardoor een persoon het gebied kan identificeren met de mensen in uw omgeving en objecten te zien. De meest verschrikkelijke pathologie - is het verlies van centrale visie, aangeduid als amaurose( blindheid).

Pathologie is een functionele, met andere woorden, het niet rechtstreekse schending van de functies van de oogbol, of abnormaliteiten in de structuur omvatten. Dit is precies het geval wanneer de artsen tijdens de inspectie geen afwijkingen in de werking of de structuur van het oog werd waargenomen, maar de patiënt klaagt over wazig zien. Bij aangeboren amaurosis moet atrofie van de oogzenuw inrichting.

Oorzaken van

oorzaken van deze ziekte, zijn er veel. Wanneer voorbijgaande( tijdelijke) amaurose raken die verband houden met hun gedragsstoornissen, impulsoverdracht oogzenuw slechtzienden analysator functioneert.

Amaurosis( blindheid) kunnen veroorzaken:

  • craniocerebraal trauma;
  • cerebrale doorbloedingsstoornissen gevolg van een beroerte of ischemische aanval;
  • hersentumoren van verschillende aard, samendrukkende optische analysator of optische zenuw;
  • -migraine;
  • endocriene afwijkingen, metabole aandoeningen, diabetes;
  • effecten op het lichaam van giftige drugs, drugs, alcohol;
  • -intoxicatie van een besmettelijke aard.

hoofdoorzaak van Leber congenitale ziekte( optische neuropathie) is het ontbreken van een duidelijke specificiteit van cellen in een deel van het pigmentepitheel en fotoreceptoren. Dit fenomeen wordt verklaard door pathologie in de genen.

genetisch overgebrachte ziekte vaak autosomaal recessieve transmissie weergave. Om bang te zijn voor ziekte kost alleen als toekomstige ouders muterende genen in hun genotype hebben.

oogzenuw

kenmerken van de verschillende vormen van de ziekte

specificiteit vormen van amaurose:

  1. Transistor .Gekenmerkt door een tijdelijke stoornis of verlies van gezichtsvermogen. In deze toestand kan de patiënt visuele functie gewoon vallen op een bepaald moment echter in staat om te herstellen op hun eigen of met medische therapie.
  2. Congenitaal( Leber's ziekte ).Geassocieerd zijn met afwijkingen in het genotype, namelijk pathologie synthese van rhodopsine in het netvlies( shell) van het oog ontworpen om informatie door aan de hersenen via de oogzenuw. Het tekort aan rhodopsine retina omzetten invalt op het licht in zenuwimpulsen, waaruit een visueel beeld gevormd. In aanvulling op rhodopsine, volgens de meest recente onderzoeksgegevens, het oog analyzer en andere getroffen gebieden - kegels, stokken.

Onderscheid in de geneeskunde: blijvend verlies van gezichtsvermogen - Leber's amaurosis en tijdelijke blindheid( cardiomyopathie).

Amaurosis Leber

Het verschijnt bij baby's na de geboorte. De patiënt merkt op: nystagmus van het oog

  • zwervende blik;
  • zwakke respons van de pupil op lichtstralen( op een heldere lichtstraal - de pupil moet smaller worden, in dimmen - uitzetten);
  • volledig gebrek aan respons op de benadering van objecten;
  • nystagmus - oogbollen bewegen voortdurend: dan links-rechts en dan omhoog-omlaag;
  • strabismus( keratoconus) wordt het oculaire hoornvlies convex, als een kegel.

Met niet snelle ontwikkeling van de ziekte, verslechtert het zicht geleidelijk, maar na 10 jaar kan het nog steeds verdwijnen.

Tijdelijke amaurosis

Bij sommige ziekten kan tijdelijke blindheid een bijkomend symptoom zijn, maar na eliminatie van de belangrijkste oorzaken( tijdige en kwalitatieve therapie), verdwijnt het. Etiologie van deze aandoening wordt beschouwd als een schending van de bloedstroom in de poel van de halsslagader( slagaders).Deze aandoeningen kunnen optreden met schade aan de nek of in de schedel:

  • klemmen of vernauwen van de bloedvaten;
  • mechanische compressie of letsel;
  • arteritis, aneurysma, dysplasie van vaatwanden van het aortabekken, stratificatie, arteriosclerotische veranderingen in de bloedvaten;
  • -onderwijs, belemmert de bloedsomloop;
  • vet, luchtverstopping( embolie) van de bloedvaten.

De reden voor de ontwikkeling van tijdelijke amaurose kan zijn: tijdelijke ischemische aanvallen, herseninfarct, beroertes, vasculaire micro-embolie met cholesterolplaques en bloedstolsels.

genmutatie In gevallen van doorbloedingsstoornissen in het hoofd- of nekgebied, kunnen patiënten klagen over een overtreding van de gevoeligheid van de onderste ledematen, verlies van zichtbaarheid, kruipen van kippenvel. Andere symptomen kunnen optreden - convulsies, slikproblemen, misselijkheid, visuele hallucinaties.

Zeer vaak wordt verslechtering van het zicht alleen in één oog waargenomen. Gekenmerkt door een dergelijke toestand van vallen uit het gezichtsveld, een afname van de ernst, het verschijnen van vlekken voor het oog.

Het komt voor dat wanneer bekeken door een oogarts, een retinaal infarct wordt gedetecteerd, wat de atrofie van de oogzenuw kan uitlokken. Dergelijke toestanden zijn echter uiterst zeldzaam. Dit wordt verklaard door het feit dat rond het visuele apparaat een rijk bypassnetwerk van bloedstromen is die compenseren voor het tekort aan bloedstroom, langs de centrale vaten, naar het oog.

Kliniek en symptomatologie

Leber's amaurosis ontwikkelt zich als gevolg van het uitsterven van lichtgevoelige cellen in het netvlies van het oogapparaat en ze hebben niet de eigenschap voor restauratie. De oorzaak van hun dood is het niet-functionerende gen RPE65.

De ziekte manifesteert zich wanneer de kinderen worden geboren of vanaf de eerste dagen van hun leven. Deze ziekte behoort tot de meest complexe gevallen van retinitis pigmentosa - een zeldzame en uiterst moeilijke ziekte. De belangrijkste symptomen zijn: subnormale of niet-geregistreerde ERG, verlies van centraal zicht.

Symptomatisch voor manifestatie van de ziekte:

  • strabismus;
  • hoge hypermetropie;
  • neuromusculaire en neurologische aandoening;
  • mentale retardatie;
  • keratoconus;
  • nystagmus;
  • cataract( in het tweede decennium van het leven);
  • gehoorverlies.

Deze symptomen kunnen worden geassocieerd en andere manifestaties van systemische ziekten, die een nauwkeurige diagnose bemoeilijkt.

diagnose en behandeling van ziektediagnose heeft betrekking op de identificatie van de etiologie van de ziekte van een patiënt, zodat shown onderzocht door een oogarts, onderzoek door een oogarts anginologa, neuroloog, alsmede andere verwante specialisten. Om te bevestigen of te weerleggen de diagnose en effectieve therapie moet een grondige diagnose.

Het is gebaseerd op de verzameling van anamnese en onderzoek van de patiënt. Hij die verplicht zijn onderzocht fundus, controleren de kwaliteit van het zicht en scherpte, evenals neurologische en ogen reflex. De patiënt krijgt ook een biochemische en algemene laboratoriumbloedtest te zien. Indien nodig wordt het genetische onderzoek naar de MRI gestuurd.

bepaalde behandeling amaurose in de geneeskunde niet bestaat, omdat de ziekte is erfelijk en genetische karakter. In dit pathologische proces van de vorming van de ziekte omvat het centrale zenuwstelsel, zijn er schendingen in het endocriene systeem. Gebaseerd op de etiologie van voorbijgaande amaurose is een aanpassing effectieve therapie ingedeeld:

  1. wanneer schendingen bloed diuretica, noötropica, gipotoniki en medische preparaten die bloedsomloop te verbeteren voorschrijven. Bij onbeduidende manifestaties van vaataandoeningen gaat blindheid vaak vanzelf over, zonder therapie te vereisen.
  2. Ziekten met het oncologische karakter van vereisen chemotherapie en radiotherapie. Met een gunstige locatie van de tumor en tijdige toegang tot artsen is volledig herstel van het gezichtsvermogen mogelijk. Wanneer behandeling van amaurosis
  3. acute intoxicatie zenuwstelsel meestal uitgevoerd dezintoksakatsionnoe behandeling. Veranderingen in het oogapparaat, in dit geval omkeerbaar en het gezichtsvermogen hersteld.
  4. Migraine wordt behandeld met antispasmodica. In de regel gaan aanvallen van blindheid weg met de migraine zelf. Wanneer
  5. endocriene stoornissen een grondig onderzoek uit te voeren, benoemd corrigerende therapie - Hormoonsuppletietherapie ontvangen bloedglucoseverlagende medicijnen. Met effectieve en tijdige therapie kan de visie volledig worden hersteld.

In tegenstelling tot het rollen, congenitale amaurose van Leber, wordt de medicatie niet behandeld als alle andere ziekten van genetische mutaties. Dergelijke patiënten, als kleine visuele functies worden bewaard, wordt toegelaten met een bril, toezicht door een neuroloog.

  • Delen
Kenmerken van de manifestatie en methoden voor de behandeling van de verlamming van Bell
Andere Ziekten

Kenmerken van de manifestatie en methoden voor de behandeling van de verlamming van Bell

Bell's palsy - een neuritis, of ontsteking van de gezichtszenuw, plotseling optreedt en treft een kant van het gezicht. De ziekte is niet te gen...

Het syndroom van de bovenste orbitale spleet is het resultaat van zenuwbeschadiging
Andere Ziekten

Het syndroom van de bovenste orbitale spleet is het resultaat van zenuwbeschadiging

Bij een negatief effect op het bovenste gedeelte van de baan sleuf, waarbij de middelste schedelgroeve verbindt met de baan sleuf verhneglaznich...

De ziekte van Wilson-Konovalov is een complexe aanval op de lever en het zenuwstelsel
Andere Ziekten

De ziekte van Wilson-Konovalov is een complexe aanval op de lever en het zenuwstelsel

ziekte van Wilson - Konovalova( hepatolenticulaire degeneratie) - een ziekte die optreedt als gevolg van metabole aandoeningen van koper in het ...