Myasthenische crisis is een aandoening die onmiddellijke hulp vereist

Myasthenische crisis: ben ik een bevend wezen of heb ik het recht? !

Maar als de lippen van de koning-vader, ze is bezaaid met trots voor zijn zoon-winnaar, voor de hoorzitting-neuroloog - het is gewoon een klacht van een patiënt, wat letterlijk betekent: de spieren, mijn spieren! In die zin: mijn arme spieren!

Immers, "myo" is het eerste deel van een samengesteld woord dat met name betrekking heeft op spieren in het algemeen en spierpathologie. Aan zoals myasthenia gravis.

Wat is deze toestand en waarom veroorzaakt het crises?

myasthenia gravis pseudoparalitica, of myasthenia gravis, of een mannelijke.

Andere naam: myasthenic pseudoparachy. Dat is in volle gang pathologische vermoeidheid van de spieren geïnnerveerd door hersenzenuwen, met de mogelijkheid van de betrokkenheid van de ademhalingsspieren en andere spiergroepen.ziekte

, gekenmerkt door erfelijke staatsimmuniteit met de ontwikkeling van agressie naar de cel structuren van zijn eigen lichaam.

Specifiek autoaggression, omdat het lichaam wordt beschermd tegen hen, de vorming van een antilichaam - hij ziet ze als buitenlandse onderwijs, met de verschijning op de "volledige ernst" reactie "antigeen-antilichaam".

En deze reactie, gericht op vechten tegen het eigen organisme, ontstaat na het leven in de meest banale levenssituaties.

bijvoorbeeld, weigerde op te heffen, en die lijden aan myasthenia moest door een paar trappen eigen voeten. Een ander zou op adem komen - en alles vergeten, maar de dood van myasthenius kan komen. .. door overwerk.

Want in de auto-immuunreactie kan worden betrokken, niet alleen de spieren van de ogen, lippen, gezicht, keel, tong en nek, maar elke spier at all. Daarom kan elementair lopen op de trap leiden tot de meest onvoorspelbare gevolgen, tot directe schade aan het hart.

Het mechanisme voor de ontwikkeling van de neuromusculaire blokkade is eenvoudig. Als gevolg van de vorming van antistoffen optreedt vernietiging van de postsynaptische membraan myocardiocyten met "gesoldeerd" in hen holinoretseptorami - voor de ontwikkeling van acuut hartfalen dat is genoeg.

Echter, deze situatie is zeldzaam, omdat de patiënt weet hun mogelijkheden en zorgvuldig de krachten te berekenen in een positie waar andere "door de storm."

Maar zelfs in een kalme, afgemeten manier van leven voor de patiënt na een nacht slaap is moeilijk te verhogen van de "lead" voor altijd, na onbelangrijk voor de gemiddelde persoon oefening zijn slechte benen, "vallen" als gevolg van vermoeidheid je handen, is er een taal vermoeidheid moeilijk spreken de woorden, jaen slikken is moeilijk.

En de dag is het niet voorbij de helft van de weg, eindigt met "gevallen" in de ogen van de vermoeide oogleden en "Tryasuchev" zwakte voeten. Of kortademigheid, hoesten, schuifelen. Of allemaal een beetje.

En dit is geen simulatie, noch is het natuurlijke luiheid. Dit zijn tekenen van bulbaire aandoeningen asthenie eigenschappen - de snelle uitputting van de tekens van de chemie van neuromusculaire synaptische overbrengingsmechanisme schending daarvan kan worden bevestigd door het uitvoeren van medicatie monsters.

mechanisme van myasthenia

nonrandom ongeval, of de redenen voor de crisis

reden dat de meeste van myasthenia gravis is een genetische "gril" van de natuur, die het lichaam "speelt up" waardoor verschijnen hyperplasie of tumor van de thymus, of anders waardoor het bestaan ​​van amyotrofische laterale sclerose, polidermatomiozita, longkanker, eierstokkanker,zuivel of prostaat.

Factoren die het begin van de myasthenische crisis veroorzaken zijn:

• introductie in het organisme van vreemd eiwit( ontwikkeling van acute infectie - met name virale - proces of verergering van chronische);
• effecten van stress( geestelijk of lichamelijk), evenals lichamelijk letsel( met inbegrip van chirurgie);
• ontvangen van antipsychotica, kalmeringsmiddelen, spierverslapping effect ( waaronder geneesmiddelen die niet door uw arts voorgeschreven, of - voorgeschreven, maar verkeerd is opgevat als het gebruik van inadequate doseringen of toegestane weglatingen in voorkomen in de receptie van het geneesmiddel);
• «speciale periode" in het leven van de vrouw ( PMS met zijn hormoon-immune 'rukwinden').

Tremble, ventrikel - Speel een crisis!

myasthenische crisis - "topconditie" in de loop van de ziekte, met het niet tijdig in staat is( reanimatie) steun oorzaak dood te bieden, omdat daarin zijn er de diepe frustratie van vitale processen in het lichaam.

Hij ontwikkelt altijd plotseling, die een vorm van acute respiratoire insufficiëntie toenemende tegen de achtergrond van een zich snel ontwikkeld tot een grote spiergroepen van de progressieve zwakte algemene aard( als gevolg van de ontwikkeling in hen parese).

Deze groepen kunnen worden:

• pharyngeal spieren , dragen slikken en voorkomt de luchtwegen van voedsel of slijm( vanaf het begin van stikken - verstikking);
• spieren serveren strottenhoofd ;
• acting in concert middenrif spieren en tussenribspieren bieden adem .

Afhankelijk van het tijdsverloop en de ernst van de toestand van de patiënt, crises gradatie van licht naar zwaar en srednetyazhologo en bliksem.

In een typische "scenario" komt een geleidelijke verhoging plotseling ademhalingsproblemen ontwikkeld, en het proces duurt slechts een paar minuten. Samen met de komst

betekenis van "fout" en wind door deze gezond verstand van angst en opwinding snelle ademhaling optreedt met gezicht hyperemie, versnelde hartslag tot 160( of meer) beats per 1 minuut en verhoging van de systolische bloeddruk tot 200( of meer) mm Hg. Dan daalt

frequentie en respiratoire activiteit - ademhaling wordt oppervlakkig en vertraagt, het bereiken van een volledige stopzetting van de zichtbaarheid. In verband met de progressie van hypoxie huid blauwachtig( cyanotisch), bloeddruk nauwelijks cijfers in 80 mm Hg, de puls wordt bepaald moeizaam ooit komt "filamenteuze".

bewustzijn te wijten aan het begin van acute cerebrale hypoxie 'de rol van "verstrikt", dan verloren.

Naast schendingen van fundamentele levensfuncties het uiterlijk van Athos, dysfagie, dysartrie, sluiten en autonome disfunctie in de vorm van mydriasis, parese darm en blaas onvrijwillige defecatie en plassen, lekkage van speeksel uit de mondhoek en steekt op de huid koude klamme zweet.

geïsoleerd of gecombineerd letsel van de hartspier en kan leiden tot de dood als gevolg van het ontstaan ​​van acuut hartfalen - hetzij als gevolg van een hartinfarct, of wegens ernstige hartritmestoornissen( atriale en ventriculaire fibrillatie, de belangrijkste oorzaak van plotselinge hartdood).

diagnose duidelijke symptomen - in het gezicht van de U-

neuroloog, "scherp" om deze pathologie te herkennen, de diagnose is niet in staat om problemen te veroorzaken als gevolg van de schending van het klassieke uiterlijk, karakter bewegingen, lichaamshouding en spraak lijden myasthenia.

arts als therapeut na het zien van de media vrij zeldzaam( 5 tot 10/100 duizend) voor de eerste keer dat de ziekte, na te denken over acute aandoeningen van de bloedsomloop in de hersenen( vertebrobasilaire wastafel), een tumor van de hersenstam, of anders een van de vormen van meningitis met oculomotorische functiestoorniszenuwen.

gevallen "(of bijna" gevallen ") op de oogleden, aandoeningen van de oogbollen bewegingen met de komst en strobizma dubbelzien( strabismus);Moeilijkheidsgraad van meningsuiting( "pap in de mond" in de uitspraak van woorden), "snuffles" stemmen van de snelle uitputting van het gehemelte en de tong spieren;een hangend "hangend" hoofd, dat de nek niet vasthoudt;immense vermoeidheid van zelfs een kort gesprek en een min of meer lange termijn fixatie van( niet op de vermoeidheid door te kauwen voedsel en lezen te noemen) zijn heel karakteristieke symptomen van myasthene crisis.

Bevestig de aanname van myasthenia gravis en anamnestische informatie.

deze chronische ziekte met een stabiele( zonder behandeling) progressie neiging ziekte meer nieuwe spiergroepen verdeeld( op de romp, ledematen, totdat de ontwikkeling van tetraplegie).

En op het einde - met de overgang van de lokale( met myasthenisch episoden) in een algemene vorm, wat leidt tot algehele zwakte en Ontwikkeling myastheen condities( periodes van stabiele manifestaties met aanzienlijke termen) en crises.

ten gunste van myasthenia zegt en het verhogen van de incidentie van de ziekte in de tweede helft van de dag, een duidelijk verband met de opkomst van zwakte of invloed uit te oefenen op het zenuwstelsel.

oog op het feit dat een dergelijke patiënt om clinics te krijgen op hun eigen kunnen niet alle problemen worden aangepakt miastenika begeleidende persoon die bekend is met alle nuances van zijn leven en de details van de behandeling.

Een objectief onderzoek is gebleken symptomen dynamische labiliteit - bij een poging om hun fixatie zicht te verbeteren en het lezen van een duidelijke manifestaties geschetst spiergroepen die aanwezig zijn in de invloedssfeer van de hersenzenuwen( in het begin van de ziekte of als de lokale vorm).

elektromyografie opgemerkt normale waarde van de totale capaciteit veroorzaakt door spieractiviteit van de proef met gereduceerde amplitude van de stimulatie ritme met een frequentie van 05/03 en 50 pulsen / sec.

Een nog belangrijker factor bij de diagnose van myasthenia gravis is het uitvoeren van een proserin-test.

De essentie van de werkwijze is de aanzienlijke verbetering in de conditie van een sterke verzwakking ziekteverschijnselen na een half uur na subcutane toediening van 2,1 ml van een 0,05% oplossing van neostigmine.

Differentiatie van andere

varianten te onderscheiden myasthenia Oftalmoplegie van andere oorsprong gebruikt impedancemetry stapedialnogo stapediusreflex de gegevens die ook bevestigd door het uitvoeren van farmacologische proeven.

Differentiatie myasthenische crisis een cholinerge( veroorzaakt door een overdosis AHEP) ten gunste van de laatstgenoemde zeggen het optreden van diarree, braken, buikpijn, algemene tremoren van het gehele lichaam;tijdens de proserin-test is er een afname van de ernst van de symptomen van de myasthenische crisis, terwijl dit bij een cholinerge crisis niet wordt waargenomen. Wanneer

moet noodhulp

Voor ontwikkeling myasthenische crisis als gevolg van onvoldoende dosis AHEP( cholinesteraseremmers drugs) vereist:

• directe intraveneuze neostigmine( in een dosis van 0,5 tot 1 ml 0,05% oplossing), aangevuld intramusculair( 2-3 mlelke 2-3 uur);
• subcutane toediening van een 5% -oplossing van efedrine;
• intraveneuze toediening van kaliumpreparaten;
• Oksazila in de vorm van kaarsen, of Kalinin( Mestinon), of een combinatie van Mestinone en Oksazil.

Subcutane injectie van 0,5-1 ml Atropine-oplossing maakt vermindering van hyperspeekselzetting en hyperproductie van tracheobronchiale secreties mogelijk.

Gebruik indien nodig:

• van hartglycosiden;
• van cafeïne;
• -cordiamine;
• bij het optreden van vasculaire collaps toepassen adrenomimetica( adrenaline, mesaton, dopamine).

Myasthenische crisis wordt behandeld op de intensive care-afdeling.

Indien, ondanks het gebruik van grotere doses neostigmine, luchtweg niet optreedt en de ontwikkeling van levensbedreigende respiratoire spierzwakte toeneemt, tracheostomie toevlucht tot om gezondheidsredenen of door het uitvoeren intubatie, de overdracht van de patiënt op de mechanische ventilatie( AV).Geproduceerd

handhaven vocht en elektrolytenbalans en gedragen infusie polyglukin reopoligljukin;bestrijding metabole acidose geproduceerd infuus toediening van 1% natriumcarbonaatoplossing( natriumbicarbonaat).

meest effectieve methode is de spoedbehandeling van pathologische bloedzuivering autoimmunnokompleksov( hemosorption of plasmaferese).

cruciale punt is de correcte differentiatie van de aard van de come crisis, omdat de crisis van het gemengde type sluit het gebruik AHEP gedurende de periode van mechanische ventilatie.

AHEP Overdosering kan leiden tot cholinergische crisis( die lijkt miastenichesy crisis) en te annuleren anticholinergica en intraveneuze of subcutane toediening van 0,5 ml oplossing van atropine( eventueel herhaald).Na

vermindering cholinergische crisis prozerinovoy voorbeeld applicatie mogelijk niet eerder dan een dag.

Nasogastric tube wordt gebruikt om de patiënt te voorzien.

verdere therapie cupping na een aanval

behandeling van myasthenia gravis heeft twee belangrijke doelen:

• aanvulling ontstond( relatief) acetylcholine tekort voor het herstel van neuromusculaire transmissie;
• -onderdrukking van een auto-immuunrespons van het lichaam.

eerste richting van de therapie( behandeling van het lokale - eye en keelholte face myasthenie) stelt het gebruik voor van anticholinesterasepreparaten: neostigmine, pyridostigmine( Mestinon, Kalimina) oksazil, waarbij de keuze van de optimale individuele dosis, waarmee het proces van compensatie verwezenlijken, is afhankelijk van de ernst vansymptomen van dit klinische type, maar ook van complicaties van de onderliggende ziektepathologie en individuele reactie op het gebruikte medicijn.

Complement behandeling toegepast zijn kalium- geneesmiddelen( orotaat of chloride), efedrine, Veroshpiron in zwaardere uitvoeringsvorm - intramusculaire injectie van 1,5-2 ml van een 0,05% oplossing van neostigmine gedurende 30 minuten voor de maaltijd.

myasthenia gravis vereist ernstiger middelen, waaronder het gebruik van immunosuppressieve middelen en corticosteroïden( bij voorkeur methylprednisolon 100 mg om de dag).Met het begin van aanhoudende verbetering bereikt door langdurige inname van een maximale dosis van de COP, wordt deze teruggebracht tot onderhoud. Ernstige

succes bij therapie lijden realiseert toepassing ehnterosorbentov( Polyphepanum, poluchaemomogo hydrolyse lignine), immunomodulatoren, extracorporale photochemotherapy( fotoferese).

chirurgische methode voor de behandeling van myasthenia aangeboden als:

• gegeneraliseerde srednetyazholoy en ernstige mate van de ziekte;
• -progressie van gegeneraliseerde myasthenia gravis;
• optreden van myasthenische crises( inclusief een geschiedenis van vermelding);
• tekenen van tumordegeneratie van de thymus.

standaardmethode chirurgische behandeling thymectomie thymus( tumor vervangbare timomtimektomiey degeneratie);Glomectomie met de verwijdering van de halsslagader glomus wordt momenteel niet gebruikt in de behandeling.

Bij onvolledige of gecontraïndiceerd( bij oudere patiënten met gegeneraliseerde vorm van myasthenia gravis) thymectomie toont radiotherapie op het gebied van de thymus.

Voorspelling voor het leven, of Hasta la vista, Myasthenia!

Ondanks de ernst van de ziekte prognose, die een auto-basis heeft, Voorbij zijn de dagen dat myasthenia een doodvonnis in de meeste gevallen - het is nu in staat om "slechts" aan de patiënt in een rolstoel mee te nemen.

Is er nu hoop op volledige genezing en is zelfgenezing mogelijk?

hopen op een spontane remissie - "ding" is erg onzeker, en zal plaatsvinden in de zwangerschap, verbetering is niet per se stabiel.

myasthenische crisis met de mogelijkheid van de dood - dat is de meest waarschijnlijke toekomst, wachtend op een patiënt met hardnekkige veronachtzaming eerste symptomen van angst.

Daarom is de kwestie van de toekomst, die de myasthenic "bedreigt", grotendeels een kwestie van tijdige behandeling voor gespecialiseerde neurologische zorg en vroege behandeling.

En dan zouden er jaren van ascetische, nauwgezette vervulling van medische afspraken moeten komen, omdat alleen een attente houding bij het gebruik van voorgeschreven medicijnen het mogelijk zal maken om een ​​merkbare verbetering te bereiken.

Niet minder belangrijk is de zorg voor het maximale wat mogelijk is in deze situatie om hun gezondheid te versterken, omdat de aanwezigheid in de muffe atmosfeer al jaren niet de gezondheid van het appartement schoonmaakt, voegt er duidelijk niets aan toe.

Evenals het eindeloze "rouwen" van iemands lot, leidend tot depressie en ziekteprogressie.