Sclerodermie. De symptomen van de ziekte, beelden van vrouwen, kinderen, mensen, behandeling, klinische richtlijnen

Het aantal ziekten bij de mens systemische auto-immuunziekten hebben een bijzondere plaats in. Deze omvatten scleroderma, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus. Hun onderscheidende kenmerk is dat het menselijk lichaam begint om antilichamen tegen eigen weefsels te produceren.

Bijvoorbeeld, de binnenschalen van vaten, gewrichten, hart en andere organen. Er zijn inflammatoire laesies in verschillende delen van het lichaam, als gevolg waarvan ze beginnen actieve ontwikkeling van collageen - een dicht bindweefsel. Dit leidt tot vervorming en verstoring van de aangetaste organen, evenals veranderingen in de huid.

Wat is Sclerodermie

Sclerodermie - vertaald uit het Grieks voor "harde huid", systemische auto-immuunziekte van het bindweefsel. Eigen immuuncellen beïnvloedt de kleine bloedvaten, haarvaten. permeabiliteit ervan verslechtert metabolische processen in weefsels hun beperkte wandverdikking.

Daarin zijn brandpunten actieve deling verschillende cellen die verantwoordelijk zijn voor de immuunrespons en regeneratie. Daardoor eindigt het proces bij de vorming van dichte collageen - de huid en onderhuids weefsel verzegeld in specifieke plaques bleek en bijna gesoldeerd een dichte, stof, die doet denken aan litteken.

Plaques kunnen groeien, samen te voegen, en als gevolg daarvan verstevigt de huid van het gezicht en ledematen, ontnemen haar gezichtsuitdrukkingen en het beperken van de beweging.

atrofie ook vaak plaque dunner en verlies van gevoeligheid. In aanvulling op de huid, kan de ziekte van invloed op de gewrichten en interne organen, meestal het maag-darmkanaal. Soms is het van invloed op het hart, longen, lever, nieren. Sclerodermie is 4 keer vaker voor bij vrouwen, de incidentie van de ziekte neemt toe met de leeftijd.

soorten sclerodermie

Scleroderma (symptomen van de ziekte afhankelijk van de vorm) is van verschillende typen:

1. Presklerodermiya. De eerste vorm van de ziekte, waarin alle van de klinische manifestaties kan worden gevonden in het syndroom van Raynaud - verhoogde gevoeligheid voor koude extremiteiten, die gevoelloosheid, bleekheid, tintelen en pijn veroorzaken ledematen. Op hetzelfde immunologische laboratoriumtests kunnen nu al op te sporen in het bloed van sclerodermie specifieke antilichamen.
2. System. De ziekte treft meerdere orgaansystemen. Meestal is de huid met aangrenzende weefsels, gewrichten (voornamelijk ledematen) en inwendige organen. Op hetzelfde moment, kan de omvang van de huidletsels niet overeen met de mate van interne organen betrokkenheid.

Op haar beurt is van drie soorten:

1. Systemische sclerose zonder veranderingen van de huid (Viscerale vorm) - nauwelijks zichtbaar extern kan de ziekte een of meer organen systeemgedrag. Wanneer dit gebeurt zonder huidletsels, op lange termijn.
2. Beperkte systemische sclerose - naast de huid en gewrichtsschade beperkt tot één orgaansysteem, zoals het maagdarmkanaal en de nieren.
3. Common systemische sclerose - de meest ernstige vorm, waarbij de ziekte vangt het hele lichaam. Kan snel de functie van de slokdarm, darmen, lever, het hart en de nieren te verliezen. Het verstoorde de activiteiten van de verschillende organen en systemen, zodat deze versie van de meest ongunstige en moeilijk te behandelen.
4. Limited. Wanneer haar ontstekingshaarden beperkt tot de huid, met het omringende weefsel en bewegingsapparaat. Ontwikkeling van een langzame, chronische. Er is een directe correlatie tussen de snelheid en de omvang van huidletsels en andere organen.
5. juvenile sclerodermie - begint de ziekte tot 16 jaar, vaak met de huid manifestaties en het syndroom van Raynaud. De meest voorkomende verschijnselen zijn beperkt tot de huid en gewrichten, veel voorkomend verschijnsel van gezamenlijke contracturen.
6. Cross-syndroom. Gelijktijdig optreden verschillende systemische autoimmuun manifestaties van bindweefselziekten. Vaker - reumatoïde artritis, dermatomyositis of systemische lupus erythematodes.

Ik heb 2 limited editions:

1. ringvormige scleroderma - ervoor wordt gekenmerkt door de vorming van meervoudige foci afgeronde, soms in verschillende gebieden van de huid.
2. lineaire sclerodermie - manifesteert zich meestal in een gebied, maar op een paar plekken. Tijdens het verwerken van de ontwikkeling van plaques zijn lang, soms zijn ze vergezeld door de vorming van verkalkingen. Deze vorm is vaak in de kindertijd.

Stage en de kwaliteit van sclerodermie

Adrift systemische sclerodermie is:

• acuut - snel progressieve vorm binnen 2-3 jaar na het begin van de symptomen van de ziekte waargenomen schade diverse interne organen en de verschillende gebieden van de huid,
• subacute - de ontwikkeling van een langzame voordelige aangetaste huid en bewegingsapparaat, met de vorming van contracturen,
• chronisch - lange, golvende vorm voor tientallen jaren zonder acute exacerbaties, de meeste ziekte manifesteert een laesie van fijne vasculaire en circulatoire stoornissen (syndroom van Raynaud ledematen oedeem), en vervolgens toegevoegd en viscerotrope autoriteiten.

Het is ook mogelijk 3 belangrijkste fasen van de ziekte wijzen:

• primair - verschijning van de eerste klinische symptomen of laboratorium markers, 1-3 laesies lokalisatie zones,
• gegeneraliseerde - verspreiding beschadiging van de huid aansluiten van de interne organen en weefsels,
• later het aansluitpunt - het is in strijd met de functies van de organen - de lever, nieren, longen, het hart.

symptomen van sclerodermie

Sclerodermie (tekenen van de ziekte kan manifesteren huidletsels, en de meeste van de interne organen) heeft een zeer diverse symptomen. Bijna 100% van de patiënten, soms voor meerdere jaren vóór het verschijnen van de karakteristieke plaques, of andere symptomen van het Raynaud-fenomeen wordt waargenomen (presklerodermiya).

1. Cutane manifestaties. Huidlaesies bij scleroderma zich in 3 fasen: spot (oedeem), plaque (fibrose) en atrofie. In eerste instantie, de huid gevormd paars-roze vlekken van verschillende grootte, soms oedeem (scleroedeem). Vingers kunnen "sosiskoobraznymi" gezicht gezwollen, roze geworden. Op dit moment is de patiënt is gevoelig voor kou, voelde hij zich koude rillingen, tintelingen en pijn in de ledematen en vlekken. Dan, bleke plekken, compacte, huid eten in deze plaats is gebroken - het haar valt uit, gladgestreken haar tekening, stopt flux en talgklieren excreties. Het vormen van plaque - de huid wordt het helder, strak, glimmend, verliest zijn gevoeligheid. Op het eerste gezicht - verscherpte gelaatstrekken, neus, benauwdheid wordt "purse-string" vorm van de mond. Daarna is er atrofie van de haard en pigmentvlekken en beginnen te zinken, lijken vaak op de huid atrofische zweren.
2. Bewegingsapparaat. In eerste instantie vaak de ziekte zich ontwikkelt syndroom van Raynaud, zwelling van de gewrichten, gewrichtspijn. Later is er ochtendstijfheid in de mobiliteit van de gewrichten, pijn en beperken. Kan worden ingekort en oplichter zijn vingers, gewrichtscontracturen optreden. Patiënten voelen stijfheid, soms pijnlijk gevoel of wrijving tijdens de beweging.
3. Veranderingen in het maag-darmkanaal. Gingivitis en stomatitis optreden met zwelling en daaropvolgende atrofie van het slijmvlies van de mond en de smaakpapillen - patiënten beginnen te erger smaak van het eten voelen of het is vervormd, vaak los en vallen uit tanden. Oesofageale slijmvlies atrofieën, bloeden uit de schepen, wat leidt tot bloederige ontlasting en bloedarmoede. Kan optreden oesofageale reflux, oprispingen, brandend maagzuur, eetstoornissen. Door de atrofie van het darmslijmvlies er een afwisseling van constipatie en diarree, winderigheid. Als de dikke darm is betrokken - over-de ontwikkeling van bacteriële flora wordt verstoord en de opname van voedingsstoffen en vitaminen. Soms is er cirrose, snel verslechterende toestand van de patiënten en de prognose.
4. Veranderingen in de longen. Met de ontwikkeling van de ziekte neemt toe respiratory distress. In eerste instantie lijkt ze tijdens het sporten en dan in rust. X-ray foto's is te zien veranderingen in de longen. Kan worden ingeroepen en het borstvlies - dan is er pijn bij het ademhalen en kraken.
5. Veranderingen in het cardiovasculaire systeem. Manifest verandering in de frequentie (tachycardie) of ritme (aritmie) van het hart. Patiënten voelen zwakte of pijn in het linker deel van de borst op het eerste tijdens het sporten, en om de ontwikkeling van sclerodermie en in vrede. Frequent flauwvallen. Ook kan worden beïnvloed en het membraan van het hart - pericarditis, het comprimeren van het hart, zelden endo- en myocarditis.
6. Veranderingen in de nieren. De symptomen van de late letsels ontstaan ​​wanneer hun structuur en functie zijn geschonden door meer dan 80%. Meestal ontstaan ​​wanneer het systeem vormen bij brandpunt zelden. Manifestaties in verband met ernstige en slecht controleerbaar hypertensie (aanvallen, symptomen, aandoeningen van de gezichtsscherpte, hoofdpijn en hart pijn) en priznakmi nierfalen.

Oorzaken van Sclerodermie

Momenteel is de oorzaak van sclerodermie niet onthuld. Bevestigd door een genetische aanleg voor de ziekte, gevallen van familiale sclerodermie beschreven.

Genetische factoren te detecteren benodigde aantal gerelateerde exogene (extern) en endogene (interne) effecten:

• frequente blootstelling aan koude,
• spanningen,
• infectieziekten, met name lange optreedt en die het centrale zenuwstelsel,
• letsel
• toepassing van bepaalde groepen geneesmiddelen,
• hormonale stoornissen (vrouwen zo vaak gebeurt met de benadering van de menopauze of tijdens de abortus, miskraam).

diagnose van sclerodermie

Sclerodermie (tekenen van ziekte te ontwikkelen geleidelijk) in een vroeg stadium kan alleen manifest syndroom van Raynaud. Op hetzelfde immunologische testen in een vroeg stadium zal de aanwezigheid van de ziekte vertonen. Om een ​​hoge kans op verdere ontwikkeling van de ziekte te identificeren zal de geschiedenis en het karakter van de klachten van de patiënt te helpen.

In de toekomst, op de specifieke disease-modifying help een grondige inspectie van de huid en de gewrichten van de patiënt te identificeren.

Voor een meer gedetailleerde studie van het gebruik ervan Capillaroscopy (op het gebied van de nagel falanx studeerde haarvaten) en de huid biopsie, die helpen detecteren karakteristieke veranderingen vaten (capillairen megakapillyary of afwezigheid in het centrum) en een slechte circulatie in de aanwezigheid van slechts syndrome Reynaud.

In de toekomst, osteoarticulaire veranderingen helpt om de X-stralen van de handen en voeten te zien. Zichtbare vervorming en dunner worden van de botten en de kromming van de gewrichtsvlakken.

De algemene analyse van bloed geleidelijk toenemende snelheid ESR, voor complicaties in verband met bloeden weergegeven anemie; en wanneer storing van het hart, lever of nieren verstoord eiwitsamenstelling en weergegeven specifieke enzymen in het bloed.

X-ray techniek kan een bepaald toestel van de slokdarm, maag en vervorming identificeren darmen, hart uitbreiding en ontsteking van de hersenvliezen, en tekenen van een longziekte - bronchiectasieen "honingraat eenvoudig. "

Functionele studies van het hart (EhoEG met Doppler, ECG met veel), long (research vitale capaciteit) helpen om pulmonale hypertensie te identificeren en een verminderde tolerantie van het organisme belastingen. Endoscopische werkwijzen kunnen de veranderingen in membranen van de bovenste en onderste spijsverteringskanaal, en broncho-pulmonaire systeem zien.

Wanneer een arts te zien

Sclerodermie (tekenen van de ziekte kan verschijnen met een vertraging) is te verwijzen naar een arts, zelfs met de geringste vermoeden daarvan. Dit geldt met name voor de gevallen van erfelijke aanleg.

Hoe eerder de diagnose en geïnitieerde corrigerende behandeling, hoe beter de prognose en de kwaliteit van leven van patiënten. Sinds bijna 100% van de gevallen de ziekte begint met het syndroom van niet-specifieke Raynaud, klaagde moet een huisarts zijn.

Hij zal zich of lab tests wijzen om de diagnose te bevestigen, of verwijzen naar een smallere specialist - een reumatoloog. Deze arts is gespecialiseerd in systemische auto-immuunziekten, zal het gemakkelijker zijn om een ​​differentiële diagnose en een passende behandeling te maken.

Preventie van sclerodermie

Specifieke preventie van scleroderma bestaat niet. Bij het identificeren van de genetische aanleg of frequente ziekten in de familie nodig hebt om jezelf te beperken van de gevolgen van de ziekteverwekkende factoren.

Vermijd onderkoeling ledematen, blessures te voorkomen, de blootstelling aan stress, chemicaliën, maak geen misbruik van drugs). Als er ten minste enkele symptomen van het syndroom van Raynaud, is het wenselijk de laboratoriumdiagnostiek te voorkomen of vroegtijdig opsporen van de ziekte uit te voeren.

Werkwijzen voor het behandelen sclerodermie

Scleroderma geen behandelingsmethode gericht op de oorzaak van de ziekte. Daarom zijn de tekenen en symptomen afzonderlijk aangepast. Voor dit doel geneesmiddelen methoden, fysiotherapie, correctie levensstijl.

medicijnen

Manifestaties van scleroderma zeer gevarieerd, zodat de behandeling kan worden uitgevoerd talloze symptomen van verschillende groepen geneesmiddelen.

symptomen	bereidingen	genezen
Syndroom van Raynaud, pulmonale hypertensie, nieren hypertensieve crises	Vaatverwijdende middelen die de bloeddruk verlagen	Nifedipine 30-240 mg / dag. Amlodipine of 5-20 mg / dag. (De dosering geleidelijk verhoogd). Het verloop van de behandeling van 1 week tot enkele maanden, afhankelijk van de staat.
Sclerodermie, het uiterlijk van de plaques en laesies van de inwendige organen, myositis	Cytotoxische middelen - de proliferatie van cellen, beïnvloeden de snelheid van ontwikkeling van het bindweefsel	Methotrexaat 7-22 mg / week., Cyclofosfamide 800-1000 mg / maand. iv. Cursussen van de duur van de behandeling.
Sclerodermie, interstitiële longziekte, de eerste manifestatie van fibrose van interne organen	Anti-fibrotische middelen, het verminderen van collageen ontwikkeling	D-penicillamine 250-500 mg / dag., Long kuren voor enkele maanden.
Uitgebreide huidafwijkingen, interstitiële longziekte, ontsteking van de gewrichten en interne organen skins	Glucocorticosteroiden - analogen van menselijke hormonen, verminderen ontstekingen processen en een verzwakking van de immuunrespons	Prednisolon 5-15 mg / dag, de loop van 2 weken tot enkele maanden.
Constante temperatuur, artritis, pericarditis, pleuritis, artralgie	Niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen - verminderen ontstekingen in de weefsels, zwelling	Diclofenac 100-150 mg / dag., Meloxicam 7,5-15 mg / dag., Paracetamol. De cursus is van 1 tot enkele weken.
Refluxesofagitis, brandend maagzuur, oprispingen, maagzweer maag-darmkanaal	Proton pomp blokkers die maagzuur verminderen	Omeprazol 20-40 mg / dag., Langdurig gebruik.
Anemie bij bloeding van oesofageale varices, levercirrose	ijzersupplementen	Sorbifer, Maltofer, Fenyuls, Ferrum-Lek. De dosering van 50-100 mg, welkom bij de normalisering van bloedtellingen.
Ernstig verminderde doorbloeding van de huid en organen,	Anticoagulantia - het verbeteren van de bloedtoevoer naar organen en weefsels, en trage bloedstolling	Heparine, warfarine,, pelentan. Cursus ontvangst te combineren met een receptie vaatverwijdende drugs

traditionele methoden

Ze worden aanbevolen voor gebruik in remissie van de ziekte periodes, als onderhoudsbehandeling. Tijdens exacerbaties vereisen ernstige medische therapie.

1. Voor de behandeling van cutane manifestaties. Na het stomen het lichaam in een bad of aangebracht op de aangetaste gedeelten van aloë gel, zalf ichthyol of een mengsel van gemalen en gebakken bollen en yoghurt. Vertrokken voor de nacht onder de bandage. Zalf kan worden bereid. Want het zal reuzel en droog alsem nodig in een verhouding van 1: 5. Het gesmolten vet wordt gezet grasmat en bak alles in de oven gedurende 6 uur. Na afkoeling, voor dagelijks gebruik.
2. Om de aritmie, hartfalen en pulmonale hypertensie te corrigeren. 2 eetlepels droog gras Adonis cyanose en voeg 1 liter kokend water en trekken in een thermoskan 08:00 - Neem PA1 / 4 cup drie keer per dag op een lege maag. Meng duizendknoop, lungwort en horsetail en 1 eetlepel droge mengsel brouwen in een glas kokend water gedurende 15 minuten - neem 1/3 cup drie keer per dag gedurende 30 minuten voor het eten.
3. Als nierschade. Meng duizendknoop, longkruid, cranberry blad, bearberry en paardestaart. Droog mengsel 1 eetlepel kokend water brouwen in een glas en neem drie keer per dag op een lege maag 1/3 cup.

andere methoden

Sclerodermie fiziolechenie effectief met geneesmiddelen die de fibrose van weefsel te verminderen, bijvoorbeeld ligase, hyaluronidase. Conduct cursussen nodig is, is een periode van acute ziekte. Mogelijke toepassing van deze fondsen op het gebied van de gewrichten en contracturen.

Effectieve balneotherapie (coniferen, gezwavelde of radon bad), paraffine en modder op een gebied met verminderde circulatie. Thuis, effectief loopt dagelijks warm bad of de sauna, verbetert de doorbloeding van de inwendige organen en ledematen.

Massage en fysiotherapie in de periodes van de ziekte verdwenen te laten remissie en betere kwaliteit van leven te verlengen. Wanneer tot expressie gebracht humaan lever en nierdialyse en plasmaferese wordt in stationaire omstandigheden.

Systemische ziekte, dus in aanvulling op de medische behandeling is noodzakelijk en correctie van lifestyle. Het is belangrijk om genoeg slaap, stress en onderkoeling te voorkomen, stop dan met cafeïne drinken, roken en alcohol. Wanneer laesies van het maagdarmkanaal hebben behoefte aan een lichte, niet-vet, niet-scherpe food. De betrokkenheid van de lever en de nieren vereisen ook de juiste voeding.

mogelijke complicaties

Als je de eerste tekenen van de ziekte te negeren, kan de ziekte een snelle ontwikkeling met de nederlaag van de gewrichten, beperkte mobiliteit en arbeidsongeschiktheid te starten. Een ander gevaar is de snelle viscerale - het hart, longen, lever, nieren, die voortdurend zonder klinische verschijnselen kunnen optreden.

Op hetzelfde moment, ze zijn meestal de oorzaak van de dood van de patiënten.

Hoewel scleroderma is een chronische progressieve ziekte, kan de prognose verbeteren. Om dit te doen, moet u een arts te zien bij de eerste tekenen van aandoeningen van de bloedsomloop of vermoed het. Tijdige diagnose en start van de behandeling kan worden gedaan om de conditie te verbeteren en stoppen van de progressie van de ziekte.

auteur: Natalia Kalegova

Video's over sclerodermie, de symptomen en behandelingen

Therapie voor sclerodermie:

Podia en symptomen van systemische sclerose: