Hemorragische vasculitis - een ziekte die voornamelijk het haarvaten van de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en de nieren.
Hemorrhagische vasculitis kan op elke leeftijd beginnen. Echter, tot 3 jaar oude kinderen zelden ziek. Het maximum aantal gevallen van hemorragische vasculitis optreedt tussen de leeftijd van 4-12 jaar.
Begin van de ziekte kan na 1-4 weken na keelpijn, SARS, roodvonk of andere besmettelijke ziekte. Bij sommige patiënten de ziekte wordt voorafgegaan door de ontwikkeling van de vaccinatie, drug-intolerantie, voedings allergieTrauma, koelen.
Basis hemorrhagische vasculitis lie verhoogde productie van immuuncomplexen complementactivering systeem, toegenomen vasculaire permeabiliteit, beschadiging van de capillaire wanden.
Manifestaties van hemorragische vasculitis
De meeste kinderen hemorragische vasculitis begint met de typische huiduitslag - het melkopyatnistye symmetrisch sinyachkovye elementen niet verdwijnen niet wanneer ingedrukt. De uitslag is gelokaliseerd op de extensor oppervlakken van de uiteinden rond de gewrichten, de billen. Uitslag op het gezicht, lichaam, handen en voeten zijn minder waarschijnlijk. De intensiteit van de uitbarsting varieert - van enkele tot meerdere elementen met een neiging te fuseren. Aan het verstrijken van de uitslag blijft pigmentatie, op de plek waar afpellen optreedt wanneer frequent terugvallen.
Gezamenlijke ziekte - een tweede kenmerk van hemorragische vasculitis waargenomen bij 2/3 patiënten. Meestal verschijnt gelijktijdig met een uitslag op de 1e week van de ziekte, of op een latere datum. De aard van de gezamenlijke schade varieert van korte-termijn gewrichtspijn tot ontsteking. Het beïnvloedt voornamelijk grote gewrichten, met name de knie en enkel. Periarticulaire oedeem ontwikkelt met veranderingen in de vorm en zachtheid van de gewrichten; pijn gehouden van enkele uren tot enkele dagen. Resistente stam van de gewrichten in strijd met hun functies niet gebeuren.
Buikpijn - de derde frequentieaanduiding hemorrhagische vasculitis. Hij kan tegelijk verschijnen met de huid laesies en gewrichten, en kunnen cutane articulaire veranderingen voorafgaan. Sommige patiënten klagen over buikpijn, die niet gepaard gaat met spijsverteringsstoornissen niet veel lijden veroorzaakt en zijn alleen of in de eerste 2-3 dagen na aanvang van de behandeling. In andere buikpijn zijn paroxysmale in de natuur, plotseling verschijnen van het type van intestinale koliek, is er geen precieze lokalisatie. Pijnlijke aanvallen kan vele malen herhaald worden gedurende de dag en duren tot enkele dagen. Patiënten klagen over misselijkheid, braken, onstabiele stoel, en soms koorts. In zeldzame gevallen, de achtergrond van dit ziektebeeld waargenomen episodes van intestinale en maag bloeden.
uitzicht: site van het ministerie van dermatologie Tomsk Military Medical Institute
Nierschade in hemorragische vasculitis komt minder vaak voor dan andere manifestaties van de ziekte. Nierschade kan verschillend zijn - van degenen die snel verdwijnen tijdens de behandeling, tot ernstige foto glomerulonefritis (Henoch-Schönlein purpura nefritis).
Veel minder vaak in de hemorrhagische vasculitis onthulde schade aan andere organen. Pulmonaire syndroom kan voorkomen in de vorm van hoest met weinig slijm en bloedvaten, en soms kortademigheid. beschreven hemorrhagic pericarditis, Bloeden in het endocardium. Meestal zijn deze veranderingen zijn omkeerbaar.
Vaker bij kinderen met matige en ernstige ziekte verschijnt systolisch geruis in het hart van een functionele karakter. Schade aan het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door een ontsteking van de hersenen schepen, hersenvliezen, en meestal verschijnt op het hoogtepunt van de huid verandert. Patiënten klagen over hoofdpijn, duizeligheid, prikkelbaarheid. In sommige gevallen, jongens met hemorragische vasculitis waargenomen testis letsel (vaak bilateraal) - zwelling en pijn.
diagnostiek
Veranderingen in laboratoriumwaarden zijn niet specifiek tijdens hemorragische vasculitis. Mogelijke toename van ESR en leukocyten dysproteïnemie met verhoogde niveaus van alfa-2-globuline, toegenomen specifieke indicatoren karakteriseren van de ontsteking - DPA, seromucoid, C-reactief proteïne, titres over antistreptolisin en antigialuronidazy.
Immunologische veranderingen in de vorm van verhoogde niveaus van immunoglobuline A, verhoging van circulerende immuuncomplexen en cryoglobulins, lagere niveaus van immunoglobuline G, de complementactiviteit.
Laboratory manifestaties hypercoagulabele (verhogen fibrinogeenOplosbare complexen fibrinmonomerov geïnduceerde bloedplaatjesaggregatie, remming van stolsellyse) meest uitgesproken bij ernstige ziekte.
Behandeling van hemorragische vasculitis
Karakter behandeling van hemorrhagische vasculitis is afhankelijk van de fase van de ziekte -
- debuut, terugval, remissie;
- Klinische vormen - Easy (huid), gemengd met nierziekte;
- de ernst van de klinische verschijnselen - licht (bevredigende gezondheidstoestand, neobilnye huiduitslag, kan gewrichtspijn), midden (veelvoudige huiduitslag, gewrichtspijn of artritis, terugkerende buikpijn, tracks bloed of eiwit in urine) Heavy (drain huiduitslag, necrose elementen retidivirute angio-oedeemPersistent buikpijn, gastrointestinale bloeden, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
- de aard van de ziekte - acute (tot 2 maanden) verlengd (tot 6 maanden), chronische (recidiverende of ontwikkeling nefritis Henoch - Schönlein).
Antiplatelet middelen worden gebruikt in alle vormen van de ziekte. Curantil (dipyridamol, Persantin) 5-8 mg / kg per dag in verdeelde doses 4; Trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg per dag in 3 verdeelde doses. In ernstige antiagregatsionnogo het effect van de twee geneesmiddelen gelijktijdig worden toegediend versterken.
Duur van de behandeling van hemorragische vasculitis is afhankelijk van de klinische vorm en de ernst: 2-3 maanden - in minder ernstig; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - bij ernstige terugkerende cursus en nefritis Henoch - Schönlein; in chronische behandeling herhaald cursussen gegeven voor 3-6 maanden.
Dosis anticoagulantia worden individueel geselecteerd, met de nadruk op de positieve dynamiek van de klinische symptomen (stabilisatie van huiduitslag, verdwijning van buikpijn, een afname in de mate van scheiding van bloed in de urine) en laboratoriumparameters (verlenging van de stollingstijd bloed of geactiveerde recalcificatietijd 2,3 keer vergeleken met de eerste vertaling van positieve tests paracoagulation negatief).
Bij het ontbreken van voldoende klinische en laboratorium effecten verhoging van de dosis van 50-100 IE / kg / dag. Gebruik subcutane toediening van heparine in het maagweefsel van 3-4 keer per dag (fraxiparin - 2 maal), of intraveneuze injectie.
Wanneer tot matige hemorragische vasculitis behandeling duurt over het algemeen tot 25-30 dagen; in ernstige aanhoudende verlichting van klinische syndromen moet 45-60 dagen van heparine therapie; wanneer razvivshemsya nefritis Henoch - Schönlein verlengd hij. Opheffing van geneesmiddelen geleidelijk uitgevoerd met 100 U / kg / dag om de 1-3 dagen.
Activatoren van fibrinolyse - nicotinezuur en derivaten daarvan (xantinol nicotinaat, teonikol, komplamin) - dosis wordt geselecteerd rekening houdend met de individuele gevoeligheid, het in het algemeen 0,3-0,6 g per dag.
Glucocorticoïden zijn effectief bij ernstige ziekte. Glucocorticosteroid dient tegen de achtergrond van antistollingsmiddel-antiplaatjestherapie worden uitgevoerd. Bij matig en licht tijdens het gebruik is niet gerechtvaardigd. In enkelvoudige of gemengde vorm zonder nierschade dosering prednisolon is 0,7-1,5 mg / kg per dag gebruikt Kortdurende 7-20 dagen. Met de ontwikkeling van nefritis Schönlein - Henoch toegediende 2 mg / kg per dag gedurende 1-2 maanden, gevolgd door reductie van 2,5-5,0 mg 1 per 5-7 dagen tot volledige annulering.
Cytostatics geschikt voor ernstige vormen met nierziekte in de afwezigheid van positieve dynamiek van de behandeling corticosteroïden, en de aanwezigheid van ernstige cutane syndroom met patches van de huid necrose op de achtergrond van de hoge immunologische activiteit. Gereed voor azathioprine 2 mg / kg / dag, 2 mg cyclofosfamide / kg / dag gedurende 4-6 maanden. witte bloedcellen daalt cytostatica omkanteling behandeling wordt uitgevoerd onder besturing van perifeer bloed uitgevoerd.
Transfusie therapie: wordt uitgevoerd bij kinderen met ernstige hemorragische vasculitis voor 5-15 dagen tijdens de acute fase van de ziekte wanneer klinische verschijnselen meeste worden uitgesproken. De samenstelling van transfusietherapie omvatten: laag moleculair plasmavervangers oplossingen (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) met een snelheid van 10-20 ml / kg / dag; glucose-novocaine mengsel (5% glucoseoplossing en 0,25% oplossing novocaine verhouding van 2: 1 of 3: 1) in een hoeveelheid van 10 ml per 1 kg lichaamsgewicht, maar niet meer dan 100 ml; spasmolytica - aminofylline (5 mg / kg / dag), niet-spa (2 ml van een 2% oplossing) in 150-250 ml isotone natriumchlorideoplossing; remmers van proteolytische enzymen (contrycal van 20 000 - 40 000 IE / kg / dag, trasilol 50.000 - 100.000 U / dag). Toediening van geneesmiddelen uitgevoerd infuus met een snelheid van 10-15 druppels per minuut.
plasmaferese heeft betrekking op het verwijderen van circulerende toxines, bacteriën, inflammatoire stoffen, antilichamen immuuncomplexen, cryoglobulins en in ernstige hemorrhagische vasculitis, golvende continu of herhaling symptomen. Plasmaferese helpt normaliseren bloed eigenschappen, verwijdert vasospasme, verbeteren van de microcirculatie, verhoogt de functionele activiteit van immuuncellen, verhoogt de gevoeligheid van patiënten drugs.
Eksfuziruemoy plasmavolume 10-30 ml per 1 kg lichaamsgewicht (per behandelingskuur bestaande uit behandelingen 3-8 plasmaferese verwijderd 2-5 volumina circulerende plasma). De eerste 3-4 sessies per dag uitgevoerd, en follow-up - 1 om de 3 dagen. exfusion snelheid 50 ml per minuut. Om te voorkomen stolling heparine wordt gebruikt een snelheid van 100-300 U / kg. Zoals vervangingsoplossingen behulp laagmoleculaire dextranen, albumine, glucose, zout.
Antihistaminica zijn effectief bij kinderen met voedsel, medicijnen of huishoudelijke voorgeschiedenis van allergie, de manifestaties van exsudatieve catarrale diathesisAllergische aandoeningen (pollen ziekte, angio-oedeem, scherp obstructieve bronchitis, astma). Gebruik Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol en andere drugs in de leeftijd doseringen voor 7-10 dagen.
Chelatoren nodig voor patiënten met allergische geschiedenis, in aanwezigheid van buikpijn, wanneer dieet agenten bevorderende factor ziekte. Chelatoren binden toxines in het lumen van de darm en biologisch actieve stoffen, waardoor hun voorkomen penetratie in de systemische circulatie. Voor dit doel, benoemen Polyphepanum, smectiet enterosorb, actieve kool 3-4 keer per dag gedurende 5-10 dagen.
Membraan voorgeschreven herhaalde kuren met een nierziekte of terugkerende cursus cutane syndroom. Drugs in deze groep kan de permeabiliteit van de vaatwand verminderen, trofische processen immunomodulerende effecten. De meest gebruikte retinol, tocoferol (vitamine E), rutine, dimephosphone voor 1 maand.
Complicaties en prognose
De uitkomst van hemorragische vasculitis bij kinderen over het algemeen gunstig. Herstel na de eerste noten van meer dan de helft van de patiënten. Mogelijke lange termijn relapsing verloop van de ziekte, en de kans op herhaling varieert van enkele een paar jaar voor maandelijks. Na verloop van tijd, maar in de regel, de ziekte neemt het karakter monosindromnogo: alleen huiduitslag (soms - met articulaire syndroom) of het ontwikkelen van chronische nierziekte. In dit geval, de nierfunctie blijft intact voor een lange tijd. resultaat in chronisch nierfalen Het is uiterst zeldzaam, een gemengde vorm van glomerulonefritis of snel progressieve vorm.
