Wetenschappelijk uitgever: Volkov AA, endocrinoloog, praktische ervaring sinds 2015.
September 2018.
Acromegalie - zware neuro-endocriene pathologie. Het ontwikkelt als gevolg van chronische overmatige productie van groeihormoon somatotropine (STH) bij patiënten met een volledige fysiologische groei die alleen bij volwassenen. De ziekte gaat gepaard met disproportionele groei van bot, kraakbeen, zacht weefsel en inwendige organen.
De ontwikkeling van de ziekte bij kinderen niet leidt tot acromegalie en in gigantisme. Maar met de leeftijd man met gigantisme, niet in behandeling begint te lijden onder de typische symptomen van acromegalie.
Oorzaken van acromegalie
De belangrijkste oorzaken van acromegalie, zijn de volgende:
- Produceren groeihormoon hypofyse adenoom
- Erfelijke en familiale vormen - syndromen en afwijzing veroorzaakt door genetische defecten. Onder hen:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal Syndroom-Klopfer (acromegalie en gigantisme combinatie met gevouwen pachydermia - krachtige huidplooien en nek)
- akromegaloidnogo gezicht syndroom (verdikte lippen, oogleden, wenkbrauwen en plooien van de slijmvliezen, grote neus "potato"),
- SMTN mutatie gen (11q13) - ontwikkelen somatotrofinoma en de daaropvolgende acromegalie,
- Sotos syndroom (gematigde neurologische en psychische symptomen versnelde groei kenmerken van acromegalie, hoge bloedspiegels van valine, leucine en isoleucine),
- gigantisme als gevolg van overmatige secretie somatoliberin.
symptomen van acromegalie
Overmatige afscheiding van groeihormoon (een van de oorzaken acromegalie), veroorzaakt veranderingen in de botten, zachte weefsels, die het metabolisme. Dit blijkt uit de volgende symptomen:
- groei van zacht weefsel en onevenredige toename van bot bij volwassenen leiden tot afwijkingen die het uiterlijk van de patiënt te wijzigen: de verhoging van de handen en voeten (vooral de vingertoppen), verruwing van gezichtskenmerken, dikke huidplooien, frontale en nasolabiale vouwen, waardoor de neus en onderkaak, het optreden van spleten tussen tanden.
- Verhoging van hart, long, lever, milt, nieren, huid verdikking en oedeem met zwelling en weke delen afdichting.
- osteoartritis (Beïnvloedt de gewrichten van de ledematen en de wervelkolom, die crunch komt tot uiting in de beginfase - "losheid" van de gewrichten in de latere - bewegingsbeperkingen in de gewrichten).
- De nederlaag van de spieren (spierzwakte, krampen).
- Ontwikkeling van cerebrovasculaire ziekten, zoals atherosclerose, Vasculaire endotheliale dysfunctie.
- Disfunctie van de luchtwegen, vooral tot uiting in de vorm van slaapapneu syndroom.
- Kan prolactine verhogen (hyperprolactinemia) Hypopituïtarisme (pathologie in de hypofysevoorkwab, meebrengen diverse endocriene stoornissen).
- Pathologieën van lipiden, koolhydraten en mineralen metabolisme.
diagnostiek
Diagnose van acromegalie wordt uitgevoerd endocrinoloog.
Zoals opgemerkt door de dokter, als gevolg van de trage ontwikkeling van de klinische symptomen "diagnose van de deur" is best Steeds een arts, die nog nooit een patiënt had gezien, want hij springt in het oog onevenredigheid.
Uit laboratoriumonderzoek bij acromegalie:
- verlagen glucosetolerantieUitgedrukt in suiker suikerziekte waargenomen bij 10% van de patiënten
- Verhoogde fosforgehalte in het bloed
- Verhoogde uitscheiding van calcium
- Onderzoek van de gewrichtsvloeistof geen tekenen van ontsteking te onthullen
- schedel radiografie
- radiografie van de gewrichten
- X-ray van de wervelkolom
- Computer en magnetic resonance imaging
- rheotachygraphy
- Oogonderzoek (onthult compressie van de optische chiasma)
De diagnose van acromegalie bepalen de symptomen.
De diagnose wordt aanbevolen te beginnen met de beoordeling van het niveau van insuline-achtige groeifactor-1. Is aangetoond dat IGF-1 niveaus zijn veel minder gevoelig voor veranderingen in circadiane dan STH, waardoor de niveaumeetinrichting efficiëntie wegwerp hierboven. Met toenemende IGF-1 niveaus boven normaal voor een bepaalde leeftijd aangeraden voeren aanvullende analyse van het niveau van groeihormoon.
Veranderingen in de inhoud van groeihormoon en / of somatomedin C in het bloed de diagnose bevestigen. De inhoud van groeihormoon bepaald in de ochtend.
Niveaus boven 10 ng / ml begunstigt acromegalie. Bij gezonde individuen na 1-2 uur na inname van 100 g glucose groeihormoon minder dan 5 ng / ml.
Verdere evaluatie uitgevoerd prolactine niveaus om gemengde hypofyseadenoom te vermijden, selectie combineren GH en prolactine uitzondering hypopituïtarisme uitgevoerd door het evalueren van TTG, cortisol, testosteron, en plasma osmolariteit urine.
acromegalie behandeling
Acromegalie in de moderne geneeskunde wordt behandeld op verschillende manieren:
- Verwijdering van hypofyseadenoom chirurgisch procedure via transsfenoïdale prostatectomie.
- Verschillende soorten uitwendige bestraling - radiotherapie, kilocuritherapy hypothalamus-hypofyse, een proton bestraling hypofyse - langzaam verlagen van het niveau van groeihormoon; kan er geen effect binnen 3-10 jaar vanaf de aanvang van de behandeling, en in sommige gevallen, is normalisering helemaal niet optreden. Bijna niet van toepassing in gevallen waarin het mogelijk is radicale chirurgie uit te voeren. Vroeger als er definitieve contra-operatie of categorische afwijzing van de interventie patiënt.
- Grote doses van vrouwelijke geslachtshormonen - oestrogeen (alleen of in combinatie met mannelijke geslachtshormonen - androgenen) verminderde isolatie van groeihormoon.
- Bromocriptine bij een initiële dosering van 2,5 mg 4 maal daags voor de maaltijd, met een geleidelijke verhoging (gemiddelde dagelijkse dosis van 20-30 mg) - Al preoperatieve voorbereiding en na radiotherapie.
- Octreotide van 0,05- 1 mg s.c. 2-3 keer per dag - zonder effect of onmogelijkheid operatie, radiotherapie of het gebruik van bromocriptine.
- Drugs langwerkende somatostatine.
Tijdens de behandeling met medicijnen is het belangrijk het toezicht op de effectiviteit van de behandeling met hormonale studies. De doses worden geselecteerd door titratie voor iedere patiënt afzonderlijk. Bij afwezigheid van het effect van de behandeling met één geneesmiddel arts kan medicatie te veranderen, gebruik maken van verschillende combinaties.
De prognose voor de behandeling
De prognose van acromegalie voor het leven in het algemeen gunstig, herstel is mogelijk met tijdige diagnose en adequate behandeling. Vermogen om te werken is beperkt. methoden van preventie zijn onbekend.
bronnen:
- Russische vereniging van endocrinologen. Acromegalie: klinische kenmerken, diagnose, differentiële diagnose, behandeling. - Klinische richtlijnen 2014.