Systemische lupus erythematosus - systemische ontstekingsziekte die geassocieerd is met de productie van auto-antilichamen en immuuncomplexen eigen weefsels van het organisme.
De overheersende leeftijd van de ziekte - 20-40 jaar. De heersende geslacht - vrouw
oorzaken van
Omgevingsfactoren. Er wordt aangenomen dat virussen, giftige stoffen en drugs de oorzaak van systemische lupus erythematosus kan zijn. In sommige gevallen, patiënten met systemische lupus erythematosus vertonen antilichamen tegen Epstein - Barr bekende fenomeen van "moleculaire masking" lupus auto-antigenen en virale eiwitten.
Hormonale invloeden. Systemische lupus erythematosus ontwikkelt zich voornamelijk bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, maar hormonale factoren kunnen een grotere impact op de manifestatie van de ziekte, dan om het uiterlijk te hebben.
Genetische kenmerken. De rol van genetische factoren bevestigt aansluiting van systemische lupus erythematosus met een erfelijke deficiëntie van bepaalde componenten van het immuunsysteem.
manifestaties van lupus
- Huidletsels: schijvend laesie - zakken in de vorm van een muntstuk met rode randen, dunner en verkleuring in het centrum. Roodheid van de huid van de neus en jukbeenderen van het type vlinder (roodheid van de wangen en de neus rug). Overgevoeligheid voor licht - huiduitslag als gevolg van een ongewone reactie op zonlicht. Het is ook mogelijk haaruitval, urticaria.
- Slijmvliezen ontsteking van de mond, erosie.
- De nederlaag van de gewrichten: pijn in de gewrichten.
- De nederlaag van de spieren: pijn, spierzwakte.
- Lung - kortademigheid, pijn bij het ademhalen.
- schade aan het hart.
- Nier betrokkenheid.
- Hoofdpijn, herinnert migraineDat betekent niet voorbij na het innemen van pijnstillers, stemmingsstoornissen.
diagnostiek
- Complete bloedbeeld
- antinucleaire antilichamen
- Detectie van bloed in LE-cellen
De diagnostische criteria van de American Rheumatism Association
De diagnose van systemische lupus erythematosus wordt significant geacht bij aanwezigheid van 4 of meer criteria (sensitiviteit - 96%, specificiteit - 96%).
- De uitslag op de wangen: roodheid vaste (vlak of verhoogd) in het jukbeen uitsteeksels met een kans op verspreiding naar het nasolabiale gebied.
- Discoïde huiduitslag: rode rechtop plaques met aanhanger huidschilfers.
- Fotodermatit: huiduitslag die optreedt als gevolg van een ongewone reactie op zonlicht.
- Zweren in de mondholte: ulcera orale of nasofaryngeale, meestal pijnloos.
- Artritis (gewrichtsziekte).
- pleuris.
- pericarditis.
- Nier betrokkenheid.
- Convulsies bij afwezigheid van medicatie of stofwisselingsstoornissen (uremie, ketose, elektrolyt onbalans).
- Psychose: in de afwezigheid van medicatie of elektrolyt afwijkingen.
- Hematologische aandoeningen: leukopenie <4,0h109/ L (geregistreerd 2 of meer keer) of lymfopenie <1,5x109/ L (geregistreerd 2 of meer keren) of trombocytopenie <100x109/ L (niet met medicijnen).
- Anti-DNA: antilichamen tegen natief DNA bij verhoogde titer.
- Verhoogde titer van antinucleaire antilichamen gedetecteerd door indirecte immunofluorescentie of een soortgelijke werkwijze in een periode van de ziekte in afwezigheid van geneesmiddel, waardoor lupus erythematosus.
lupus behandeling
De basis van de behandeling vormen glucocorticoïde hormonen. De hoogste dosis in de loop acute verergering van de ziekte en hoge activiteit. De gemiddelde dosis van 1-1,5 mg / kg / dag. (Overeenkomstig prednisolon).
De startdosering wordt gekozen om de activiteit van het proces te verminderen, het oplossen van het probleem afzonderlijk. Wanneer III activiteitsgraad is dosis prednisolon 60-40 mg, bij II - 30-40 mg, I - 15-20 mg. Als de eerste twee dagen van de toestand van de patiënt niet is verbeterd, wordt de dosering verhoogd met 20-30%.
De behandeling van lupus in een maximale dosis van hormoon wordt uitgevoerd om klinisch voordeel (4-6 weken) te bereiken, dan verminderen van de dosis van niet meer dan 1/2 van prednisolon tabletten per week. Bij zeer hoge doses kan het beginnen te hoge dosis te verlagen - 5 mg / week. Het onderhoud doses worden gebruikt voor een aantal jaren - 2,5-5 mg / dag.
Hoe kleiner de dosis die nodig is om remissie te behouden, hoe beter de prognose. Langdurige behandeling met hormonen mogelijke complicaties optreden spijsverteringskanaal zweren, diabetes suikerziekte, Cushing syndroom - Cushing, psychische stoornissen, elektrolyt metabolisme, osteoporose, Activering van een chronische infectie en anderen.
Met de ineffectiviteit van hormonen die nodig zijn benoeming cytostaticum immunosuppressiva. Veelgebruikte azathioprine en cyclofosfamide in een dosering van 12 mg / kg. 15 mg methotrexaat per week. Mycofenolaatmofetil 1,5-2 g / dag. Cyclosporine 2,5-4 mg / kg / dag. De behandeling loop van 6-8 weken, gevolgd door een onderhoudsdosis wordt gehandhaafd voor vele maanden. Verbetering van cytostatica bij de behandeling plaatsvindt na 4-6 weken.
Lupus is gecontra-indiceerd blootstelling aan zon.
Het dieet moet een laag vetgehalte een hoog gehalte aan meervoudig onverzadigde vetzuren, calcium en vitamine D. observeren
Methylprednisolon pulstherapie wordt uitgevoerd voor de volgende indicaties uitgevoerd: snel progressieve glomerulonefritis, Jonge leeftijd, hoge immunologische activiteit. Pulse therapie - niet "wanhoop therapie", als onderdeel van de intensive care-programma's.
Naast klassieke pulstherapie (methylprednisolon 15-20 mg / kg lichaamsgewicht / dag gedurende 3 opeenvolgende dagen) pulstherapie herhaaldelijk toegediend met tussenpozen van enkele weken. Pulse therapie kan worden verbeterd door cyclofosfamide 1g intraveneus op dag 2 van de behandeling. Na de puls met prednison dosering moet langzaam worden verlaagd.
Intraveneus immunoglobuline G preparaat normaal polyspecifieke immunoglobuline sera verkregen van niet minder dan 5000 donoren. Standard drugs zijn Sandoglobulin, Octagam. Immunoglobuline toegediend als een "laatste redmiddel" tot 0,5 g per 1 kg lichaamsgewicht gedurende 5 opeenvolgende dagen. Bij patiënten met lupus nefritis immunoglobuline opdracht vereist grote voorzichtigheid vanwege het gevaar van scherpe progressie van nierfalen. Er allergische reacties zoals koorts, huiduitslag, febriele reacties, misselijkheid en duizeligheid. Absolute contra-indicatie voor het gebruik van intraveneus immunoglobuline een immunoglobuline A-deficiëntie
plasmaferese. In moderne plasmaferese wordt uitgevoerd door toepassing van een centrifuge of membraantechnologie, het verwijderen van een orde van 40-60 ml / kg plasma uitgevoerd. Aanbevolen plasmaferese cursus bestaat uit 3-6 procedures achtereenvolgens uitgevoerd of met korte tussenpozen.
Plasmaferese bij patiënten met systemische lupus erythematosus is getoond als een acute interventie bij gecompliceerde cryoglobulinemia, hyperviscositeitssyndroom en trombocytopenische purpura. Plasmaferese kan worden gebruikt als een extra zeer effectief voor de voorwaarden leven rechtstreeks bedreigen: fulminant vasculitis polimieloradikulonevrit, cerebraal coma, hemorragische pneumonitis. Justified verbinding plasmaferese in geval van lupus nefritis die bestand is tegen de hormonen en tsitotoksikam.
Aanvullende sorptie behandeling onderscheiden selectieve en niet-selectieve verwijdering uit de circulatie pathologische eiwitstructuren. Voor selectieve betreft constructie, die is gebaseerd op de fysisch-chemische eigenschappen van de actieve kool. Naast de rechtstreekse verwijdering van de CEC, cytokinen en autoantilichamen, zware stimuleert idiotype activiteit, fagocytose en de gevoeligheid van de cellulaire receptoren geneesmiddelen. Bij de behandeling van patiënten met SLE GS heeft dezelfde indicaties als het PF. Selectieve sorptie door middel van selectieve immuunadsorpties (biologisch of chemisch) in staat is specifiek verwijderen van de RF antilichamen tegen DNA en CEC uitgevoerd.
Experimentele studies op dit gebied tonen een hoog rendement immuunadsorpties SLE-patiënten met een hoge immunologische activiteit. Bijwerkingen van extracorporele therapieën zijn meestal beperkt tot voorbijgaande hypovolemie en koude rillingen, contra-indicatie is een maagzweer in de acute fase, baarmoeder bloeden, onverdraagzaamheid heparine.
Ondanks de soms fantastische resultaten in kritieke situaties in SLE, PF en GE als een onafhankelijke methode van behandeling, vinden ze zelden hun plaats in de geplande therapie. Het gebruik ervan wordt grotendeels beperkt door de ontwikkeling van het zogenaamde syndroom van ricochet voortvloeiende onmiddellijk na de procedure en wordt gekenmerkt door terugkerende klinische activiteit en een sterke toename van het niveau van antilichamen en CIC. Onderdrukkingsactiviteit antilichaam-B-lymfocyt syndroom en preventie van rebound verkregen door sequentiële, gelijktijdige toepassing van PD en PT MP-CP. Intensive Care Unit Synchronisatie in een maanden durende programma, misschien wel beter dan alle bekende methoden voor de behandeling van SLE met een slechte vitale prognose.
Er zijn verschillende methoden synchrone intensive care:
- Plasmaferese 3-6 Een aantal opeenvolgende behandelingen met een andere kortdurende megadoses CF intraveneus;
- Beginnend series PD procedures (meestal 3) synchroon met de intraveneuze toediening van 1 g CP en MP 3 g en verder een PD procedure in 1-3 maanden. het hele jaar, synchroon met 1 g en 1 g TF MF.
De tweede synchrone schakelblok intensieve therapie is overtuigend, aangezien het voorziet programmabesturing gedurende het jaar. Software opdracht combinatie PD en PT MP en CP worden in de eerste SLE-patiënten met een slechte prognose van het leven, als gevolg van de start van de systemische lupus erythematosus bij adolescenten en jonge volwassenheid, de snelle ontwikkeling van nefrotisch syndroom, snel progressieve type jade resistente hypertensie en de ontwikkeling van levensbedreigende aandoeningen (cerebrale crisis, transversale myelitis, hemorragische pneumonie, trombocytopenie, en anderen.).
In de afgelopen jaren, agressieve behandelingen zijn niet langer "wanhoop therapie", met spoedeisende hulp afdelingen en urgente situaties. De voorgenomen benoeming van deze methoden kan een aanzienlijke verbetering op lange termijn van vitaal belang prognose bij een aanzienlijk deel van de patiënten met SLE. Op de korte termijn is het duidelijk opkomst van nieuwe regelingen en programma's van de intensieve therapie van SLE, bijvoorbeeld TIG en synchroniseren FS, immuunadsorptie en Cy shock doses interferon preparaten en anticytokine antilichamen.
Autologe stamceltransplantatie wordt voorgesteld voor de behandeling van ernstige SLE.
De prognose voor de overleving is aanzienlijk verminderd in de aanwezigheid van antifosfolipidensyndroom.
