de ziekte van Hirschsprung - aangeboren aganglioz colon (gebrek aan goede zenuwcellen in de gespierde plexus van Auerbach en de submucosale plexus van Meissner. met de afwezigheid van krimp in het getroffen gebied darm, stagnatie van uitwerpselen in de bovenliggende gedeelten, waardoor aanzienlijke uitbreiding en verlenging darm veroorzaakt.
De frequentie van voorkomen van de ziekte - 1: 5000 pasgeborenen.
Het dominante geslacht - mannetje (4-5: 1).
Symptomen van de ziekte van Hirschsprung
Manifestaties bij kinderen
De eerste tekenen:
- constipatie,
- flatulentie,
- toename buikomtrek ( "frog belly")
Late symptomen:
- bloedarmoede,
- ondervoeding,
- borst misvorming,
- fecal stenen
Manifestaties bij volwassenen
- Het ontbreken van een onafhankelijke voorzitter kindertijd
- De afwezigheid van de drang om te poepen
- winderigheid
- Buikpijn, toe met de duur van de vertraging van de stoel.
ziektestadium
- Gecompenseerd - constipatie vieren jeugd, reinigende klysma's kunnen gemakkelijk verwijderen voor een lange tijd
- Subcompensated - klysma geleidelijk minder effectief worden, toestand van de patiënt verslechtert: body mass af en zorgen over de ernst van buikpijn, kortademigheid; Het tot expressie bloedarmoede, metabole stoornissen. Subcompensation optreedt bij patiënten met decompensatie op de achtergrond van de conservatieve behandeling
- Gedecompenseerde - reiniging klysma's en laxeermiddelen zelden leiden tot een volledige stoelgang. Er is een gevoel van zwaarte in de onderbuik, een opgeblazen gevoel. Onder invloed van diverse factoren (scherpe verandering van vermogen, zware lichamelijke inspanning) ontwikkeld patiënten acute intestinale obstructie. Kinderen decompensatie vaak waargenomen met subtotaal en totaal vormen van vernietiging.
- De acute vorm van Hirschsprung ziekte manifesteert zich bij neonaten zo laag congenitale darmobstructie.
Voor de ziekte van Hirschsprung, in tegenstelling tot andere oorzaken van constipatie (tumor, atonische constipatie bij ouderen, met colitis ulcerosa), Gekenmerkt door het optreden van constipatie sinds de geboorte of de vroege kindertijd.
Vaak zijn ouders let op de aanwezigheid van endocriene, psychiatrische en neurologische afwijkingen.
De ziekte kan gepaard gaan met andere aangeboren afwijkingen: het syndroom van Down, Gespleten verhemelte
diagnostiek
- Bij rectaal onderzoek ontdekte een leeg flesje van het rectum, zelfs in geval van langdurige vertraging stoel. Toon van de sluitspier, vooral in het binnenland, opgewaardeerd
- sigmoïdoscopie: Problemen bij doorgang door het distale (stijfheid) van het rectum, is er geen ontlasting, een scherpe overgang van het tapse distale rectum in geavanceerde proximale delen, de aanwezigheid in hun uitwerpselen of fecale stenen, ondanks zorgvuldige voorbereiding lef om studie.
- Panoramische radiografie van de buikholte: de opgeblazen, geëxpandeerde darm lussen, soms waargenomen vloeistofniveaus.
- Ergography: verlengd langwerpige lus colon, bezetten de gehele buikholte; diameter van 10-15 cm of meer.
- Passage van barietsuspensie: normale doorgang van contrast door het bovenste maagdarmkanaal (maag, dunne darm), uitgesproken vertraging van de geavanceerde colon secties, waarvan het contrast voor een lange tijd (4-5 dagen) is niet geëvacueerd
- colonoscopie Het bevestigt de gegevens van X-ray studies.
- Een biopsie van rectumwand Swanson: uitgesneden intestinale lamelwand (alle lagen) afmeting 1,0x0,5 cm 3-4 cm. Bepaal de afwezigheid of onderontwikkeling van de intramurale zenuw ganglia in de dubbele wand
- Histochemische diagnose is gebaseerd op een kwalitatieve bepaling van de activiteit van het enzym acetylcholinesterase weefsel. Hiertoe produceren oppervlak biopsie rectum te detecteren verhoogde activiteit van acetylcholinesterase mucosa parasympathische zenuwvezels.
Behandeling van de ziekte van Hirschsprung
Conservatieve behandeling van slechte resultaten, maar kan gezien worden als voorbereiding op een operatie
- Dieet: fruit, groenten, melk, gazoneobrazuyuschie producten
- Stimulatie van de peristaltiek massage, fysiotherapie, fysiotherapie technieken
- Het gebruik van reiniging klysma's
- Intraveneuze infusie van eiwitgeneesmiddelen, elektrolytoplossingen
- Vitamine therapie.
chirurgische behandeling
De diagnose van de ziekte van Hirschsprung - een indicatie voor een chirurgische ingreep. Het belangrijkste doel van chirurgische behandeling (zowel kinderen als volwassenen) - zoveel mogelijk volledige verwijdering aganglionarnoy zone, uitgebreide afdelingen en het behoud van een goed functionerende dikke darm.
Radicale chirurgie Swanson, Soave, Duhamel ontworpen voor kinderen, voor volwassenen de uitvoering ervan in zuivere vorm mogelijk als gevolg van anatomische kenmerken, of in verband met de expressie sclerose in de submucosa en spiermembranen darm.
De meest geschikte behandeling voor de ziekte van Hirschsprung bij volwassenen wordt geacht te zijn ontwikkeld in het Research Institute of proctologie (Moscow) modificatie Duhamel operatie. De belangrijkste principes: veiligheid en aseptische operaties; aganglionarnoy maximale afname zone met het maken van een korte stomp rectum; voorkomen van schade aan de interne sluitspier van de anus; het vormen van een tweetraps colorectale anastomose.
vooruitzicht
De prognose van de ziekte van Hirschsprung relatief gunstig tijdens de chirurgische behandeling voor de ontwikkeling van complicaties.
Een kort segment aganglionarnom meconium vertraging en feces van zuigelingen vaak beperkt tot 1-3 dagen en men liet diarree of klysma. Deze zaken mogen niet worden erkend tot later in de kindertijd.
