Mastocytose - een bloedziekte, dat wordt gekenmerkt door massieve vorming van speciale cellen - mestcellen, basofielen of weefsel mestcellen. Deze cellen zijn zelf geïmpregneerd huid en diverse inwendige organen.
redenen
Mastocytose komt in twee vormen - cutane en systemische.
Cutane mastocytose komen vooral voor bij kinderen zijn zeldzaam, er is geen verschil in de nederlaag van de meisjes en jongens. Meestal kinderen lijden tot 2 jaar, de meerderheid van de gevallen, de ziekte gaat spontaan de adolescentie.
Echter, er is ook de volwassen vorm - systemische mastocytose, is ernstiger en heeft geen neiging tot zelf-eliminatie.
De precieze oorzaken van systemische mastocytose en de vorming ervan mechanismen zijn nog onbekend, theoretiseert over de nederlaag van bepaalde chromosomen met de overdracht van dit type van de ziekte autosomaal dominante wijze. Echter, de helft van de patiënten hebben geen familiegeschiedenis.
vormen van mastocytose
Op basis van de klinische kenmerken van de ziekte en de leeftijd van inleiding van vrijlating vormen van de ziekte:
- Infant cutane mastocytose met een gemiddelde leeftijd van de schade - tot 2 jaar oud, de symptomen geleidelijk verdwijnen, is er geen verandering in het systeem proces.
- Solitaire (single) mastocytoom: vorming van laesies, begrensd door meerdere zones (nodes).
- Cutane mastocytose adolescenten en volwassenen: met haar frequente systeemstoringen, maar ze zullen niet vooruitgang. Echter, maakt volledig herstel ook plaats.
- Cutane vorm, vergelijkbaar met de vorige, maar met de mogelijkheid van overgang naar systemische mastocytose, welke inwendige organen aantast.
- Systemische vorm van viscerale.
- Kwaadaardige vorm van mastocytose mestcelleukemie. Dit is in het bijzonder ernstig, met een slechte prognose en snelle stromingen.
uitzicht: site van het ministerie van dermatologie Tomsk Military Medical Institute
huidmanifestaties
Bij deze vorm van letsel vooral van invloed op de huid. De belangrijkste symptomen zijn
- jeukende huid,
- roodheid van de huid,
- aanvallen van hartkloppingen,
- verlagen van de druk,
- periodieke temperatuur stijgt.
Het toont output van mestcellen speciale stoffen - histamine en zijn analogen.
Mastocytose wordt gekenmerkt door vijf belangrijke soorten huidletsels.
1. Maculopapulaire uiterlijk. Zo zijn er tal van rood-bruine vlekken met een sterke pigmentatie. Bij het uitvoeren van speciale tests wrijving (Darier Unna-test), nemen ze de vorm van rode bultjes.
2. Nodulaire soort - het uiterlijk van de huid in meerdere nodes bolvormige grootte tot 1 cm dikke consistentie rood, roze of geel. Nodes glad oppervlak, het monster Darrieus-Unna negatief. Knooppunten kunnen samenvloeien tot plaques.
3. Vorming van mestcellen - geïsoleerde knopen grootte van 2-5 cm, glad of gekreukeld in de "sinaasappelhuid" rubber consistentie. Het kan voorkomen tot 3-4 knopen in de nek, romp, armen. Test Darier Unna-positief, terwijl schade knooppunt oppervlak daarop luchtbellen kunnen optreden of puisten, tintelend. In het omgekeerde van de ontwikkeling van de huid over hen zakt en trekt een pijnlijke grimas.
4. Eritrodermicheskoy of diffuse vorm - een grote jeukende laesies bruin-geel in de oksels of de bilspleet. Ze onregelmatig gevormde scherpe randen dicht aan. Het oppervlak door wrijving kan zweren, krassen en scheurtjes. Als de progressie van de laesies kruipen, en de huid wordt dik, de consistentie van het deeg, de kleur van roze tot donkerbruin. Test Darya-Unna sterk positief, en kleine verwondingen brandpunten geven blaarvorming en jeuk. Gaandeweg het proces terugvalt.
5. Teleagioektaziynaya vorm komt vooral voor bij vrouwen en lijkt roodbruine vlekken, bestaande uit clusters van verwijde subcutane schepen. Deze vlekken van verschillende vormen en maten, gerangschikt op basis van sterk gepigmenteerde huid. Op het punt van wrijving blaren beïnvloedt vooral de borst en ledematen jeuken en distributieproces been.
Symptomen van systemische mastocytose
Als systemische mastocytose ingewanden verzadigd vetcellen met huidaandoeningen of zonder hem.
In dit geval is de aangetaste organen verschijnen specifieke stoornissen in verband met hun werk. Meestal treft:
- lever, met een toename afdichting en fibrotische gebieden (leverweefsel worden vervangen door bindweefsel)
- skelet, met het onderwijsveld osteoporose (Verweking van de botten) en osteosclerosis (botvervangingsmateriaal op het bindweefsel), botpijn,
- lymfklieren, met hun toename en morbiditeit,
- spijsverteringskanaal, met diarree en ulceratieve laesies,
- milt, met zijn scherpe stijging,
- beenmerg met wijzigingen en vervanging van normale cellen in de mestcellen of beenmerg de vorming van leukemie,
- zenuwweefsel.
diagnostiek
Diagnostische Base - een detectie- en klinische verschijnselen in huidweefsel en een groot aantal mestcellen.
Eerst onderzoekt het bloed door detectie verschuift de formule, een groot aantal mestcellen en hun metabolische producten (histamine en tryptase).
Draag huidbiopsie, orgaan en beenmerg met de definitie van de overvloed aan mestcellen en bepaalt het type afwijking (in het bijzonder tumor).
Uitgevoerd karyotypering de definitie van de afwijkingen bijzonder geassocieerd met 11 en 20 chromosomen, ten minste 5 en 7.
Bovendien röntgenstralen botten uitgevoerd met de definitie van de mate van celschade en densistometriya MRI en bot.
Voor de diagnose van stoornissen van inwendige organen uitgevoerd echografie en CT, vooral de lever of milt. Met de nederlaag van het spijsverteringskanaal is noodzakelijk om endoscopische diagnostische methoden uit te voeren.
mastocytosebehandeling
Ziekten zijn internisten en hematologen.
Specifieke behandelingen zijn nog niet ontwikkeld, symptomatische therapie wordt gebruikt, de bulkproductie van biologisch actieve stoffen door mestcellen:
- antihistaminica - suprastin, Tavegil, zodak en analogen.
- membraanstabilisatoren voor mestcellen - nedocromil natrium, ketotifen.
- Er is bewijs van de werkzaamheid van interferon-alfa, maar het is een methode ontwikkeld.
Gebruikt als cyclosporine en methylprednisolon in kleine doses.
Maar terwijl de effectiviteit van de behandeling is laag.
Toepassing van PUVA-therapie in ernstige of mastocytose met resistentie tegen anti-allergische middelen. PUVA-therapie helpt om de uitslag te verminderen. Aanbevolen 25 sessies van 3-5 J / cm2 (per sessie), dan is de waargenomen verbetering.
Verwijdering van de in diffuse systemische mastocytose milt.
Uitsteeksels aan mastocytose bepaalde vorm van de ziekte en de mate van orgaanbetrokkenheid.
Wanneer cutane vorm is het gunstig, de systemische vorm verschillend kunnen zijn, en mestcelleukemie - zeer slecht.
