Wat is pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie - een pathologische aandoening, een kenmerk waarvan een aanhoudende toename van de bloeddruk in de pulmonaire circulatie.

ALGEMEEN

De verschijning van pulmonale hypertensie (PH) altijd voorafgegaan door verstoring van de normale structuur van de vaatwanden die behoren tot de verzameling van longslagader (a. pulmonalis). Tegelijkertijd ontwikkelt een sterke vernauwing van het lumen en bijgevolg een toename van de vasculaire weerstand. Al deze factoren leiden tot een duurzame verhoging van de bloeddruk in de pulmonaire vasculaire systeem.

Lange termijn voor een dergelijke aandoening veroorzaakt de ontwikkeling disfunctioneren en hypertrofie (verdikking van de wanden) van de rechter ventrikel, gevolgd door vorming van het falen.

De verhoging van de bloeddruk in de ICC de primaire (in de vorm van een zelfstandige ziekte) of secundair - als gevolg van ziekte of medische aandoening. In het laatste geval hebben we het over een syndroom van pulmonale hypertensie.

Derhalve kan worden vastgesteld dat pulmonale hypertensie - is een pathologische aandoening waarvoor het specifieke huidige en lange termijn geleidelijke progressie, en het resultaat is de vorming van rechter ventriculaire hartfalen en vaak dodelijke Type uitkomst.

Normale bloeddruk in een. pulmonalis is vele malen lager dan in de systemische circulatie - ongeveer 15/30 mm Hg. Art. (Gemiddelde - tot 19-22 mm Hg. v.). Bij overschrijding van deze cijfers alleen spreken van LH.

De prevalentie van deze ziekte is ongeveer 15 gevallen per 1 miljoen inwoners. Vaker voor bij vrouwen. De ontwikkeling van de ziekte gevoelige personen van elke leeftijdsgroep.

Oorzaken

Idiopathische (primaire) pulmonale hypertensie wordt meestal veroorzaakt door erfelijke factoren. Vandaag vond dat mutaties van bepaalde genen, bijvoorbeeld bmpr2, die genetisch zijn bepaald, kan leiden tot de vorming van de LH type familie.

De oorzaken van verworven pulmonale hypertensie zijn meestal ziekten van het hart of ademhalingssysteem, op zijn minst - andere etiologische factoren.

Veelvoorkomende oorzaken van verworven LH:

• In de meeste gevallen is de ontwikkeling van LH leidt tot verschillende ziekten van de luchtwegen: afwijkingen de ontwikkeling van de structuren, chronische obstructieve bronchitis, bronchiëctasie, pulmonaire fibrose, en m. p.
• Wat is pulmonale hypertensie, het is ook goed bekend bij personen met een bepaalde aangeboren en verworven hartafwijkingen (Mitraalstenose, VSD, transpositie van de grote vaten, truncus arteriosus, en ga zo maar door. f.).
• Venookklyuzionnaya longziekte met / zonder capillaire haemangiomatosis.
• Leverziekte, met name in de latere stadia van de vernietiging ervan.
• nachtelijke respiratoire insufficiëntie syndroom (apneu).
• Langdurige blootstelling aan grote hoogten.
• Chronische trombo-embolische aandoening waarbij er een mechanische blokkering van de pulmonaire vasculaire trombus of embolus netromboticheskogo karakter.
• Sommige hart-en vaatziekten - myocarditis, hart-en vaatziekten, essentiële hypertensie, cardiomyopathie.
• Pathologie van bloed en bloedvormende organen - zoals bèta-thalassemie, sikkelcelanemie, chronische myeloproliferatieve ziekte.
• HIV en AIDS.
• Compressie van pulmonale vasculaire neoplasma bij lymfadenopathie.
• Andere somatische ziekten: auto-immuunziekte van het bindweefsel, schildklier.
• Sommige medicijnen drugs en toxines - bijvoorbeeld aminorex, fenfluramine, amfetamine, cocaïne, etc...
• Enkele zeldzame genetische syndromen of metabole stoornissen.

CLASSIFICATIE

Pulmonale hypertensie is geclassificeerd op basis van verschillende criteria.

Volgens Etiopatogenetichesky principe (WHO):

• Pulmonale arteriële hypertensie.
• In verband met schade aan de linker hart.
• Geassocieerd met organische pathologie van long- en / of hypoxische toestanden.
• De geconditioneerde lange trombotische en / of embolische lesies proximale en distale longslagaders.
• Verstorende factoren LH.

Volgens de mate van drukverhoging in. pulmonalis:

• First - 25-45 mm Hg. Art.
• De tweede - 45-65 mm Hg. Art.
• Derde - meer dan 65 mm Hg. Art.

Klassen LH klinische verschijnselen:

• First. Volledig gecompenseerd LH asymptomatisch.
• Second. Het uiterlijk van de klinische symptomen (kortademigheid, pijn op de borst, flauwvallen, en ga zo maar door. N.) Bij het uitvoeren van de gebruikelijke lichamelijke activiteit. In rust wordt het welzijn niet gebroken.
• Derde. De symptomen van PH verschijnen al met weinig fysieke inspanning.
• Vierde. Algehele conditie is volledig gebroken en alleen.

Symptomen

De ziekte is vaak asymptomatisch voor een lange tijd. Bovendien, de eerste symptomen van pulmonale hypertensie zijn niet specifiek - dezelfde symptomen vaak gepaard gaan met de verschillende pathologie van de cardiovasculaire of luchtwegen. Al deze aspecten worden meestal niet onthullen de pulmonale hypertensie in de fase van minimale overtredingen.

De belangrijkste symptomen van PH:

• Kortademigheid. Is de grootste manifestatie van pulmonale hypertensie. In eerste instantie, het te verwaarlozen is en er is slechts bij inspanning, en vervolgens - in een rustige toestand.
• Constant gevoel van zwakte, vermoeidheid.
• Syncope (duizeligheid plotselinge, frequent flauwvallen).
• Angina (stenokardicheskie) pijn, gevoel van verstoring van het hart.
• Grondeloze hoest.
• In de latere stadia van LH optreedt hemoptysis, zwelling van de jugulaire aders, pijn in de rechter hypochondrium, ascites, oedeem van de onderste ledematen. Vaak is er een centrale en / of perifere cyanose (cyanose) door een uitgesproken lichte kleuring van de huid.

Bij kinderen wordt deze pathologie meestal veroorzaakt door aangeboren hartafwijkingen of erfelijke. LH manifesteert zich vaak in de kindertijd na het lijden van respiratoire infecties (ARI, influenza, acute bronchitis of longontsteking).

Het eerste teken van pulmonale hypertensie bij een kind is meestal het optreden van inspiratoire dyspnoe, dat eerst na een niet-intensief bewegen weergegeven. Minder vaak is de eerste manifestatie van de ziekte of flauwvallen gevoel van pijn in het hart.

De rest van de manifestaties van pulmonale hypertensie in de kindertijd zijn bijna hetzelfde als bij volwassenen.

DIAGNOSE

Vroege diagnose van pulmonale hypertensie met bepaalde problemen in verband met specifieke en milde symptomen van de ziekte. Een voorlopige diagnose van deze pathologie in de latere stadia kan al ingesteld op basis van de karakteristieke en klachten tijdens de normale lichamelijk onderzoek.

Diagnostische werkwijzen LH:

• Klinisch onderzoek. Wanneer lange huidige bleekheid ziekte kan worden gedetecteerd in combinatie met cyanose van de huid, ascites, pasta- of expliciete zwelling van de onderste extremiteiten, specifieke veranderingen in het distale kootjes van de vingers en nagels vormen ( "drumsticks" en "hour Glass ").
• Auscultatie van de longen gewoonlijk niet detecteerbaar pathologie.
• Bij het luisteren naar hart II winst bepaald veld in de projectie een. pulmonalis. Gekenmerkt door het optreden III veld rechts van het borstbeen, over de linker systolische ruisen zijn randen. Vaak is er diastolisch geruis in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant.
• Wanneer percussie aanzienlijke uitbreiding van de grenzen van het rechter hart.
• Elektrocardiografie. Bepaald door rechterventrikelhypertrofie en andere indirecte tekenen van PH.
• X-ray onderzoek van de borstholte. Gediagnosticeerd pathologie van de longen en het hart, bij het ontstaan ​​van de vorming van LH.
• Transthoracale Doppler echocardiografie. De meest informatieve niet-invasieve methode voor de diagnose van pulmonale hypertensie. De conditie en functie van de thoracale vaten, hartkamers, bloedstroomsnelheid beoordelen, berekenen de druk in de a. pulmonalis en t. d.
• Spirometrie, lichaamsplethysmografie, peak flow meter, de studie van de diffusie capaciteit van de longen.
• CT en MRI van de borstholte.
• Onderzoek naar de juiste hart en een. pulmonalis - «gouden standaard" voor invasieve diagnose van PH. Meestal in combinatie met diagnostische farmacologische proeven.

BEHANDELING

Pulmonale hypertensie therapie omvat complexe aanpak. Eerst moet je te identificeren en, waar mogelijk, te elimineren de oorzaak, veroorzaakt een toename van de druk in de longslagaders - trombolyse, chirurgische behandeling van hart-en vaatziekten, enzovoort..

In het schema van de behandeling van pulmonale hypertensie worden gebruikt als niet-medicamenteuze en drugs methoden. Indien nodig, chirurgische behandeling.

Principes van pulmonale hypertensie therapie:

• Om skeletspieren nodig om de dagelijkse uitvoering van een adequate dosis van lichamelijke activiteit te handhaven.
• Preventie van acute ademhalings- en infectieziekten (vaccinatie).
• Voorbehoedsmiddel gebruiken bij vrouwen als gevolg van het negatieve effect op de zwangerschap en bevalling voor LH.
• Er moet het gebruik van zout te beperken en regelen de hoeveelheid vloeistofinname.
• Voor medische behandeling van pulmonale hypertensie gebruikte geneesmiddelen van verschillende farmacologische groepen: diuretica, anticoagulantia, vaatverwijders, calciumantagonisten, prostanoïden en hartglycosiden t. d.
• Het gebruik van bepaalde medicijnen en de dosering vooral afhankelijk van de functionele klasse van LH en vorm comorbiditeit.
• Oxygen toont vrijwel alle patiënten met pulmonale hypertensie.
• Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd met het zichtbaar inefficiëntie conservatieve methoden en ziekteprogressie uitgevoerd.
• Het meest voorkomende type is de operationele impact van de bilaterale longtransplantatie of hart-long complex.
• Tweede uitvoering palliatieve chirurgische ingreep - atriale septostomie (oprichting van een kunstmatige opening tussen de atria naar het deel van het bloed massa te resetten, rechts).

COMPLICATIES

Gezien asymptomatische pulmonale arteriële hypertensie in een vroeg stadium diagnose van deze vreselijke aandoening vaak reeds in het stadium van complicaties.

De belangrijkste complicatie van LH is de ontwikkeling van acute en chronische rechter ventrikel hartfalen, en - longembolie. Deze voorwaarden verergeren de prognose en vaak leidt tot de dood van de patiënt.

Voor LH kan worden bemoeilijkt door de verschijning van hypertensieve crises met klinische longoedeem: een sterke toename van kortademigheid tot verstikking, intense productieve hoest, bloedspuwing, piepende ademhaling op afstand, psycho-emotionele opwinding. Wanneer dergelijke symptomen behandeling van pulmonale hypertensie en de complicaties onmiddellijk moet beginnen.

PREVENTIE

De belangrijkste preventieve maatregel LH ​​is vroege detectie en juiste behandeling van ziekten, die de directe oorzaak van de pathologische aandoening zijn.

Voldoende lichaamsbeweging, het handhaven van een juiste manier van leven en de eliminatie van psycho-emotionele overbelasting bijdragen aan het voorkomen van verergering van de ziekte.

FORECAST VOOR HERSTEL

Voorspelling aangedreven hoofdoorzaak PH drukniveau in. pulmonalis en de effectiviteit van de therapie.

Als volledige eliminatie van de etiologische factoren, hoge bloeddruk laag, het positieve effect van de behandeling is meer gunstige prognose.

Indien hoge pulmonale hypertensie en gedecompenseerde ziekte tijdens de levensverwachting is over het algemeen minder dan 5 jaar na de diagnose.

Primaire pulmonale hypertensie zijn ook ongunstig verloop en de prognose.

Een bug gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter