ziekte van Waldenström - uiterst zeldzaam tumor van het beenmerg, dat is gevormd uit gemuteerd plazmotsitarnyh en lymfocytische cellen. Deze pathologische aandoening gaat gepaard met het verschijnen van cellen die grote hoeveelheden van immunoglobuline produceren. Over de overtreding is vergelijkbaar met chronische lymfatische leukemie.
De meest voorkomende pathologie manifesteert symptomatische op oudere leeftijd. Deze schending is zeer gevaarlijk, omdat Het draagt het risico van ernstige complicaties. Macroglobulinemia vereist complexe behandeling.
De oorzaken van de ziekte
De precieze redenen waarom er Waldenström macroglobulinemie, nog niet geïnstalleerd. Er is een genetische therapie van deze ziekte. Het is niet zonder reden, dat is. Om. Is het niet ongewoon om de ziekte in de leden van één familie, bloedverwanten te identificeren.
Daarnaast zijn veel onderzoekers van deze pathologische aandoening hebben de neiging om macroglobulinemia theorie van dit type virusogeneticheskoy. Men gaat ervan uit sommige virussen kunnen worden geïntroduceerd in de cellen en de oorzaak genetisch defect. Dus door delende cellen weergegeven met gemuteerd DNA. Vaak lijdt en immuniteit, die geen onderscheid kunnen maken tussen geïnfecteerde cellen en elementen uit defectstructuur. Dit leidt tot het verschijnen van plasmacellen en lymfocyten zijn in staat is zijn functie uit te voeren en scheiden grote hoeveelheden eiwit - immunoglobuline.
Factoren die het risico op het ontwikkelen van deze ziekte aandoening te verhogen zijn:
- contact met radioactieve stoffen;
- bepaalde medicijnen;
- effecten van zware metalen en andere gevaarlijke chemische stoffen;
- langdurige blootstelling aan de zon;
- trauma gepaard gaan met fracturen van botten;
- gevallen van neuropathie in de geschiedenis;
- frequent verblijf in een toestand van stress.
Er wordt aangenomen dat bijdragen tot het ontstaan van deze ziekte kan een lang verblijf in ecologisch ongunstige gebieden en slechte gewoonten zijn.
symptomen
Bij Ziekte van Waldenström symptomen in de vroege stadia zijn vergelijkbaar met leukemie Lymfatische. De eerste symptomen van deze vorm van kanker zijn algemeen van aard. De patiënt zal een klacht indienen bij:
- zwakte;
- overmatig zweten;
- snel gewichtsverlies;
- pijn en pijn in de gewrichten;
- verminderde prestaties;
- subfebrile temperatuur.
In de toekomst, de opkomst van de lymfoïde infiltratie van de symptomen waargenomen. Is een toename in de lymfklieren. Patiënten voelen druk in hypochondrie vanwege een vergrote milt.
De voortgang van de pathologische aandoening bij een patiënt die symptomen van hemorragisch syndroom. Door de toename van eiwit in het bloed hechting van bloedplaatjes processen geschonden. Dit verhoogt het risico van bloeden. Heel vaak komen neus en tandvlees bloeden. Er kan een bleke huid. Geïdentificeerde punt van bloedingen in de huid. Patiënten worden traag. Mogelijk flauwvallen. In ernstige pathologische toestand van beperking mobiliteit ledemaat wordt waargenomen als gevolg van de disfunctie van de gewrichten.
In de latere stadia van de ziekte ontwikkeling paraamiloidoza helderder borden. Er is een toename in de omvang van de taal. De patiënt verliest de mogelijkheid om normaal te spreken. Er kan moeite hebben met slikken zijn. Eiwit verbindingen worden afgezet op alle interne organen. Bijzonder sterk lijdt aan cardio-vasculaire systeem. Patiënten lijken tachycardie en andere schendingen van het hart.
Door de accumulatie van eiwitten in het lichaam pijn in verschillende delen van het lichaam. In de latere stadia van de ziekte kan aandoeningen van de nieren en de longen veroorzaken. Vaak voorkomen bij het centrale zenuwstelsel.
diagnostiek
Om een dergelijke pathologische aandoening als macroglobulinemia Waldenström bevestigen, het vereist een uitgebreid onderzoek. Ten eerste, de arts verzamelt klinische en familiegeschiedenis. De aanwezigheid van pathologie geeft een aantal afwijkingen die ontstaan tijdens de algemene en biochemische bloedonderzoek.
De aanwezigheid van de pathologie aangegeven verhoogde ESR en gematteerd erytrocyten, alsmede verhoogd gehalte lymfocyten. Ze kunnen worden geïdentificeerd en onvolwassen leukocyten. Het bloed in deze pathologie wordt ook gedetecteerd verhoogde niveaus van ureum, glucose, cholesterol, elektrolyten overtreding. Vaak bepaald door verhoogde niveaus van calcium en creatinine. Uitgevoerd een urinetest om eiwit te detecteren.
Ter bevestiging van de diagnose wordt vaak toegediend immuno. Deze studie toont aan hoge bloeddruk immunoglobuline M. trephine biopsie van iliacale bot beenmerg te verkrijgen wordt vaak toegediend. Daarna wordt het onderzoek van monsters verkregen. Het kan worden uitgevoerd biopsie weefsel waar afzettingen van het proteïne.
Om de status van de milt, lever en andere inwendige organen toegewezen US beoordelen. Secundaire tumor localisatie en vergrote lymfeklieren toegewezen die spiraal computertomografie detecteren. Vaak uitgevoerd om de diagnose van MRI te bevestigen, maakt het mogelijk de status van de inwendige organen te verduidelijken. Deze studie is in staat om de gelaagdheid van eiwitten onthullen op de lichamen. Het kan worden verfijnd staat van hersenvaten. Om te evalueren hartfunctie is toegewezen aan de ECG.
behandeling van ziekten
Macroglobulinemia Waldenström kan worden behandeld door verschillende methoden. Bij het vaststellen van de ziekte in een vroeg stadium van ontwikkeling, kan de arts een afwachtende houding. Met de toenemende snelheid van de ontwikkeling van de tumor proces kan worden voorgeschreven behandeling.
patiënten die chemotherapie wordt vaak aanbevolen. Bij de behandeling van cytostatica worden gebruikt, waardoor de cellen te vernietigen met tekenen van kankercellen degeneratie. Als er tekenen van bloedarmoede toegewezen toedienen van RBC.
Het kan worden aanbevolen toepassing extracorporele technieken. Hemosorption vaak voorgeschreven procedures, dialyse en plazmafareza. Hiermee kunt u het lichaam van de pathologische eiwit te verwijderen en het risico van massale bloeden te verminderen.
In de meeste gevallen kan het herstel alleen worden bereikt door beenmergtransplantatie. Deze methode van de behandeling wordt zelden gebruikt, omdat Oudere patiënten moeilijk om deze procedure te tolereren. Transplantatie wordt geassocieerd met het risico op complicaties. Om de risico's aanbevolen beenmerg wordt verzameld van een verwante donor te verminderen.
Complicaties en prognose van de levensverwachting van de patiënt
Indien niet onmiddellijk maatregelen te nemen die gericht zijn op het opheffen van dergelijke pathologische aandoeningen zoals Ziekte van Waldenström kunnen eiwitten afsluiten het vatlumen en provoceren bloeden.
Verhoogde bloeden kan een oorzaak van ernstige bloedarmoede. Als gevolg van verstopping van de bloedvaten in de hersenen kan afsterven van het lichaamsweefsel. Misschien is de ontwikkeling paraproteimicheskoy coma. Voorkomende complicaties van deze ziekte - verminderde nierfunctie en urinewegen. Vaak is er de toetreding van infectie. Het kan longfunctie aantasten.
De levensverwachting van patiënten met deze diagnose in complexe behandeling is 7 jaar. Volledig herstel is het mogelijk om ongeveer 30% van de patiënten te bereiken. Complicaties verslechtert de prognose van een pathologische aandoening.
