Dit is een schending van hematopoiese komt veel minder vaak dan andere vormen van bloedarmoede. Echter sideroblastische bloedarmoede beladen met ernstige complicaties, met inbegrip van de vernietiging van de inwendige organen en het zenuwstelsel tot de ontwikkeling van mentale retardatie. Voorkomen dat dergelijke gevaarlijke gevolgen toestaan vroege opsporing en behandeling van de ziekte.
classificatie van ziekten
Het belangrijkste kenmerk van deze vorm van bloedarmoede - ijzertekort in de samenstelling van rode bloedcellen bij overmatige hoeveelheden in het lichaam. Dergelijke schending voort uit het feit dat beenmergcellen verliezen het vermogen om volledig gebruik van het spoorelement maakt bij de synthese van hemoglobine. Ongebruikte ijzer geleidelijk ophoopt in de lever en milt. -Hemoglobine uitgeputte rode bloedcellen niet in staat zijn om de cellen te voorzien van zuurstof.
Wanneer de diagnose is noodzakelijk om uit te vinden van de oorzaken, de aard en de ernst van de ziekte. Op dit hangt in zijn soort. Sideroblastische (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) kan bloedarmoede:
- Aangeschaft.
- Erfelijk.
Verworven pathologie - meestal het gevolg van blootstelling aan giftige stoffen in het lichaam, een lang verblijf in koude omstandigheden. Na verwijdering van de chemische of thermische stimulus in de meeste klinische gevallen, wordt het plasma ijzergehalte onafhankelijk genormaliseerd. Harder, als een schending van zijn generatie als gevolg van auto-immuunziekten of kanker. Elke tiende patiënt ontwikkelt leukemie.
Erfelijke sideroblastische bloedarmoede bij de foetus die via de defecte moederlijke chromosoom. Als gevolg van genetische mutatie in hemoglobine synthese vertraagd. In ongecompliceerd beloop van de ziekte en gezonde kinderen geboren aan moeders en kinderen met een ernstige ziekte. De ziekte manifesteert zich meestal in de kinderschoenen, maar soms veel later. Indeling onderscheidt aangeboren afwijkingen die reageren op pyridoxine zijn. Geïsoleerde groep omvatten erfelijke ziekte die niet correct vitamine B6 kan zijn.
redenen
Voor de productie van hemoglobine vereist de volgende biochemische triade:
- IJzer.
- Protoporfyrine.
- Eiwit.
Sideroblastische vorm van de ziekte zich ontwikkelt als gevolg van protoporfyrine tekort. Het pigment is een precursor van heem - porfyrineverbindingen met ijzer, die verder omgezet in hemoglobine.
De belangrijkste oorzaken van verworven en erfelijke bloedarmoede sideroahrestical:
- langdurig gebruik van alcohol;
- intoxicatie verbindingen van zink of lood;
- koperdeficiëntie het lichaam;
- langdurige behandeling met bepaalde hormonale geneesmiddelen, antibiotica, middelen tegen tuberculose (bijvoorbeeld chlooramfenicol, cyclosporine, isoniazide);
- auto-immuunziekten (reumatoïde artritis, type I diabetes, multiple sclerosis, thyroiditis van Hashimoto, coeliakie, enz.);
- kwaadaardig tumor;
- gevorderde leeftijd (ouder dan 50-55 jaar);
- genetische aanleg.
symptomen
Voor de ziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van bloedarmoede. De meest voorkomende verschijnselen zijn:
- duizeligheid;
- kortademigheid, zelfs met een kleine fysieke inspanning;
- vermoeidheid;
- gebrek aan energie;
- hoofdpijn;
- toegenomen haaruitval, broze nagels;
- pijn in het hart.
Sideroblasticheskaya erfelijke bloedarmoede bij de meerderheid van de klinische gevallen gezien in kinderschoenen. Het kind heeft de volgende symptomen:
- verwardheid, slecht geheugen;
- frequente hoofdpijn;
- bleke huid;
- spierzwakte;
- vermoeidheid;
- verhoging in lever, milt.
Bij volwassenen, kan deze vorm van de ziekte van deze symptomen zich manifesteren:
- aardse grijsachtige of gelige tint van de huid;
- snelle vermoeidheid bij verhoogde fysieke activiteit;
- toename van lever, milt;
- een verhoogde concentratie van glucose in het bloed;
- tachycardie, hartpijn;
- longinsufficiëntie;
- zwaarlijvigheid, verzwakking van de potentie, verhoging van de stem.
De intensiteit van de symptomen van sideroblastische bloedarmoede hangt af van de vorm en de leeftijd van de patiënt. Manifestaties van ziekte kunnen minimaal, licht, vooral in de vroege stadia van de ziekte. Uitgesproken wordt ernstig syndroom waargenomen bij ouderen met gemosideroze - afzetting van ijzerverbindingen in de weefselcellen.
diagnostiek
Een bloedonderzoek laat de vorm en het stadium van ontwikkeling van de ziekte, waarvoor typische figuren volgende laboratoriumtests:
- verhoogde concentratie van serum ijzer;
- vermindering van het aantal reticulocyten (protoeritrotsitov);
- aanwezigheid van abnormale erytrocyten (basofiele granulocyten);
- daling van de bloedplaatjes, veranderingen in leukocyten (in ernstige beschadiging van de lever);
- verlaagde kleurindex (minder dan 0,8), en anderen.
Indien de inhoud wordt verminderd erytrocyt protoporfyrine kan een dergelijke indicatie een erfelijke ziekte duiden. Detectie van bloed loodverbindingen sideroahrestical bewijst het bestaan van verworven bloedarmoede. Ter verduidelijking van de diagnose is toegewezen aan X-stralen. Als het beeld van de knie duidelijk zichtbare gebied van verkalkte bot en een lijn afzettingen leiden, wijst dit chronische vergiftiging.
Bijkomende methoden van onderzoek:
- urineonderzoek, desferalovy testen (bepaling van de aanwezigheid van ijzer in urine);
- Coprogram;
- US nier, hart, buik;
- ECG;
- myelogram biopsie en beenmerg (indien nodig).
Behandeling en preventie van ziekten
Gespecialiseerde professionals, dat zich bezighoudt met de therapie sideroblastische bloedarmoede is een hematoloog. Echter, om te verduidelijken behandelingsstrategieën vereisen vaak overleg met een endocrinoloog, cardioloog, reumatoloog of dermatoloog.
Bij het identificeren van de verworven vorm van pathologie is nodig om de symptomen van de ziekte te stoppen, en het herstel van het bloed formule. Dit wordt mogelijk gemaakt door:
- verwijdering van toxische factor provocateur;
- Pyridoxine injectie;
- intramusculaire of subcutane toediening aan Desferal hemosiderosis voorkomen;
- pentatsina intraveneuze injectie (voor loodvergiftiging);
- transfusie van rode bloedcellen (voor ernstige anemie).
Genezen van de erfelijke vorm van de ziekte is onmogelijk. Het kan alleen corrigeren symptomatisch betekent in staat om manifestatie van een defect gen te onderdrukken. Om de conditie van de patiënt om Pyridoxine injectie helpen verbeteren. Synthese van hemoglobine vaak geactiveerd voor 2-3 maanden op voorwaarde dat de patiënt geen weerstand tegen vitamine B6.
Soms is de ziekte gaat gepaard met megaloblastaire bloeden. Hierbij toegewezen therapie vitamine B9 (foliumzuur). Met het oog op de ontwikkeling van hemosiderosis inwendige organen te voorkomen is strikt verboden het gebruik van ijzersupplementen.
Om het risico van bloedarmoede, moet u vermijden:
- bijhouden van voeding, het eten van rundvlees, lever, peulvruchten, eieren, noten, gedroogde vruchten, rijk aan ijzer, vitamine B6, B9, B12;
- preventieve mineralen en vitamine complexen in de winter;
- geen alcohol misbruik;
- vaker in de frisse lucht in te ademen.
Artsen sterk aan het controleren van de toestand van zijn gezondheid per jaar, zo snel mogelijk naar de pathologische processen die zich in het lichaam is verborgen diagnosticeren. Vooral belangrijk om snel behandelen geïdentificeerd ontstekingsziekten van de maag en darmen.
