Myasthenia gravis. Symptomer, årsaker, behandling. Det vil si, øye, generalisert. Diet, narkotika, diagnostikk

Autoimmune sykdommer, hvorav den ene er hann, føre til det faktum at organismen produserer stoffer som ødelegger eget vev. Slike sykdommer er også kalt systemisk. De er spesielt vanskelig å behandle fordi legen kan virke bare på eksterne manifestasjoner av sykdommen, og dels på mekanismen av sykdomsutvikling.

Definisjonen av myastenia gravis

Myasthenia Gravis er vist ved patologiske tretthet og raskt økende muskelsvakhet. Det er et resultat av den gradvise ødeleggelse av acetylkolinreseptorer immunitet faktorer. Dette bryter med impulsoverføringen fra nerve ending til muskel fiber, gjør muskelen ikke kontrakt.

Økende muskelsvakhet oppstår brudd på den rette balansen mellom acetylkolin (Forbindelse overføring av nerveimpulser til muskelfiber - mekleren) og cholinesterase (nedbrytende enzym acetylcholin).

Det er andre navn på denne sykdommen, i stedet for skade eller på vegne av forskerne som studerte det: Erba Goldflama og Jolly.

former av sykdommen

Klassifisering av sykdommen tar hensyn til flere kriterier:

Sykdommen er klassifisert og av slike grunner:

• hastighet utvikling av symptomer;
• Tilstedeværelsen av viscerale, kardiovaskulære og respiratoriske sykdommer;
• tilstedeværelsen av thymus-tumorer og andre hyperplastiske og neoplastiske prosesser;
• mengde i blodserum for myasthenia spesifikke antistoffer mot acetylcholin reseptor (AChR).

Årsaker til myasthenia gravis

Myasthenia gravis (symptomer, årsaker trenger å vite for å starte tidlig behandling) - selve problemet i moderne medisin, på grunn av økningen i forekomsten er observert patologi. Forskjellige former av sykdommen opptrer ved en frekvens på 3 til 12 tilfeller pr 100 000 personer. Oftest syke mennesker 20-30 år gamle, og det er den mest aktive gruppen av befolkningen.

Årsaken til sykdommen er ukjent.

Forskere har funnet en link mellom ham og visse predisponerende faktorer:

• infeksjon, stimulere immunresponser;
• tumorer (thymoma, thymus hyperplasi, thymus vedvarende);
• menstruasjon eller graviditet (kvinner som lider 3 ganger oftere), andre hormonelle forstyrrelser;
• stress,
• Genetisk predisposisjon: i familien, det er tilfeller av autoimmune, nevrologisk eller hyperplastiske sykdommer.

muterte natur viste seg å være (genetisk variasjon) flere tilfeller av alvorlige former av nedarvet myasthenia gravis (myasthenia gravis).

symptomer

Pasienten føler følgende symptomer på sykdommen:

• hengende over den øvre øyelokk;
• ser tvesinnet bildet;
• vanskelig å tygge og svelge;
• sløret tale;
• inaktive musklene i ansiktet, noe som negativt påvirker ansiktsuttrykk;
• vanskelig å holde hodet rett, siger ned underkjeven;
• vanskeligheter med å gå, spesielt i trapper.

Typisk symptomer på sykdommen er mer synlig på kvelden, men etter en hvile de avta eller forsvinne.

På et tidlig stadium av sykdommen er manifestert bare svakhet av en eller flere muskelgrupper. Senere symptomene forverres, muskelsvinn skjer selv små belastninger. Videreutvikling av myasthenia gravis kan føre til lammelser.

myastenisk krise

Myasthenia gravis i noen tilfeller kan ikke kureres. Uavhengig av årsakene, sykdommen utvikler seg, og kommer ofte myastenisk krise. Dette symptomet indikerer tilsynekomst av nye elementer i sykdomsprosessen. I dette trinnet varierer operativ evne bevart reseptorer og ionekanaler i den postsynaptiske membranen.

Manifestasjoner av myastenisk krise i en generalisert form:

• Rastløshet, er pasienten vanskelig å sove.
• Bevissthetsforstyrrelser: fantastisk, som bevarer en begrenset verbal kontakt, sløvhet eller dyp depresjon når pasienten kan for en kort tid til å trekke seg fra søvnig tilstand; koma eller fravær av bevissthet.
• Slagflaten syndrome: svelgeproblemer (dysfagi), tale (dysartri), Snuffles og samvittighetsløse tale inntil fullstendig forsvinning av tale (afoni).
• Autonome symptomer: overdreven spyttsekresjon, alvorlig svetting.

I mer alvorlige tilfeller, er det åndenød, vokser i løpet av minutter eller timer:

• ansporer pusten blir grunne;
• senere pusten blir sjelden og diskontinuerlig;
• kvelning inntreffer (hypoksi), rødme i ansikt og hals, deretter blåhet (cyanose);
• mulig respirasjonsstans.

Kanskje like raske utviklingen av hjerteaktivitet:

• puls blir stadig mer (160-170 slag / min ..);
• blodtrykket øker (opp til 190-210 mm Hg);
• senere trykket kraftig avtar, avtar pulsen, blir spent, da trådformet.

Nevrologiske symptomer er observert:

• øket sene reflekser;
• patologiske og paradoksale reflekser.

Myastenisk krise - truende komplikasjon.

Dype pusteforstyrrelser krever:

• kansellering AHEP;
• forbinder pasienten til respiratoren;
• foreskrive morfin for å synkronisere pusting og pasienten verk av ventilatoren;
• Natrium hydroksybutyrat søknad å slappe av musklene.

En annen metode for lindring av krise - eller sentrifugalfiltrering plasmaferese og plasmasorption som raskt bedrer tilstanden til pasienten. Om nødvendig, kan fremgangsmåten gjentas med intervaller på flere dager.

Vise drypp (25 dråper i minuttet.) Administrering av 2,5-3 g kaliumklorid i 400 ml fysiologisk saltvann eller 5% glukoseoppløsning. På slutten av prosedyren til oppløsningen settes 4,7 enheter insulin. Neostigmin og dets analoger blir anvendt i testene for å bestemme om terminering av intubasjon.

diagnostikk

På eksamen, kan legen identifisere:

• ptose århundre (ptose), dobbelt syn, og noen ganger asymmetri av elevene, redusert synsskarphet;
• reduksjon ptose ved utførelse av tallet, lokal avkjøling (for eksempel is);
• reduksjon i følsomhet, spesielt temperatur og smerte;
• variasjon karakteristiske symptomer: kvelden eller de blir forsterket ved å gjenta bevegelser (stereotype last), etter en hvile avtar;
• dårlig etterligning (ansiktsmaske).

Brukte farmakologiske tester med subkutan administrering AHEP (eller Neostigmine Neostigmine).

Etter 30-90 min. Prøve i henhold til graden av symptomer på kompensasjon er beregnet til:

• positiv - forsvinningen av skilt;
• tvilsomme - reduksjon av funksjon;
• negative - Det er ingen tegn til endring.

Laboratoriestudier bestemt:

• grad av konservering av neuromuskulær transmisjon (electroneuromyography, ENMG);
  
• tilstedeværelse eller fravær av tumorer (radiologiske metoder).

Myasthenia gravis (symptomer, årsakene til sykdommen er i likhet med andre alvorlige patologier) kan forekomme når:

• maligniteter av eggstokkene, lunge, thorax kjertler;
• nevrologiske sykdommer (Charcot-Marie syndrom);
• systemiske sykdommer: skleroderma, dermatomyositt, myopatier;
• amyotrofisk lateral sklerose.
• gravis;
• medfødt og kronisk progressiv oftalmoplegi;
• hjerne-stammen araknoiditt;
• progressiv muskeldystrofi.

Lambert-Eaton syndrom manifesterer seg også i en smertefull svakhet, men det er viktige forskjeller mellom dem.

sign	Lambert-Eaton syndrom	myasthenia
brudd signale	Oppstår brudd i den presynaptiske membranen	Brudd på den postsynaptiske membranen
I studiet av blodserum for å detektere forskjellige autoantistoffer	Autoantistoffer til kalsiumkanaler	Autoantistoffer til reseptorer atsetiholinovym
Det tap av musklene i forskjellige deler av kroppen	Påvirker musklene i lår og rumpe	Påvirker øyet muskler, hals, ansikts
Forskjellige m-respons i løpet av rytmisk motor nerve electromyostimulation	m-økt respons	progressiv reduksjon av m-svar
Forskjellen på senereflekser	reflekser redusert	Reflekser er ikke endret
Det bemerkes hyppige utviklingen av sykdommen hos mennesker som lider av ulike sykdommer	Hos pasienter med småcellet lungekreft	Hos pasienter med thymom

behandling med narkotika

Myasthenia gravis (symptomer, er årsaken til en sykdom for å fastslå den terapeutiske handlinger) kan føre til alvorlige former for funksjonshemming, derfor absolutt nødvendig symptomatisk behandling. Den kompenserer for de patologiske forandringer i kroppen og forhindrer brudd av vitale funksjoner (åndedrett og hjerteaktivitet).

1. Antikolinesterase legemidler (AHEP):

• neostigmine methylsulfate - kan benyttes i tabletter på 15 mg 2-3 ganger daglig, eller intramuskulær injeksjon av 0,05% løsning.
  
• oksazil - administrert i tabletter på 5 mg, med en gradvis økning i den daglige dose av en eller to eller tre tabletter.
• Galantamine i kontsenratsii 1% - injiseres subkutant i 0,5 ml 1-2 ganger om dagen.
• Kalimin - ved begynnelsen av sykdommen utpeke 0,03 til 0,06 g opp til to ganger per dag. Om nødvendig kan legen din øke dosen. Du kan ikke ta mer enn 0,72 g / dag.
• analoger kalimina - pyridostigmin inneholdende, for eksempel ved Mestinon 0,06-0,18 g tre ganger daglig.

AHEP Dosering kan forårsake kolinerg krise.

Denne livstruende tilstand er manifestert av følgende symptomer:

• urolig opptreden hos pasienten;
• sammentrekning av pupillen (miosis);
• svetting, spyttsekresjon;
• rødhet (spyling) i huden;
• kvalme og andre symptomer på dyspepsi (oppkast, kolikk, ufrivillig defekasjon);
• raskt økende svakhet;
• bronkospasme, lungeødem, åndedrettsstans;
• koma;
• reduksjon i blodtrykket kan kollapse;
• paradoksalt takykardi eller demping av hjertet, opp til stopp.

Spesifikk motgift (sikringsmiddel) AHEP - Atropin. En enkelt dose på 0,001 til 0,002 g langsomt intravenøst. Hvis det er nødvendig (hvis pulsfrekvensen er høy) etter 2-4 timer infusjonsoppløsning kan gjentas.

2. kaliumklorid - utpeke det indre av 1 time. l. 10% oppløsning 4 / dag. Det forbedrer handlingen AHEP. Kalium orotat (som gir den samme effekt) forutsetter i tabletter av 500 mg 3 / dag.

3. glukokortikoider - brukes under forverring. Dose lege velges individuelt en gjennomsnittlig dose på prednisolon - 1 mg / kg kroppsvekt per dag i 7 dager, deretter redusere hyppigheten - den samme dose annenhver dag.

Raskt forbedre tilstanden til pasienter med humant immunglobulin G:

• Humaglobin;
• Octagam;
• Biaven;
• Whigs;
• Intraglobin.

Undertrykke immunreaksjon i en dosering på 0,4 g / kg kroppsvekt pr dag. Forbedre kort. Den vanlige varighet på 4-7 dager. Gjentatt behandling med disse legemidlene er foreskrevet i 3-5 måneder.

Hos noen pasienter (2-4%), de forårsake bivirkninger:

• feber,
• kvalme;
• hodepine.

4. Thioctacid og andre medikamenter liponsyre forsterke synteseprosesser i mitokondriene, og redusere mengden av stoffer som bryter cellemembranen (antioksyderende virkning). I begynnelsen av behandlingen medisinen administreres ved intravenøs drypp 0,7 til 0,9 g / d., Etter bytte til mottak av tabletter inne i samme dose.

Dersom behandlingen er alvorlig form av myastenia disse stoffene ineffektiv, kan brukes cytostatika. Dosen og stoffet bestemmes av legen individuelt i et sykehus. Poliklinisk behandling av disse pasientene er mulig etter stabilisering av deres tilstand.

Du må begrense fysisk aktivitet, soling, stress. Pasienter magnesium kontra stoffer, stoffer som øker utskillelse av urin, neuroleptika, Curariform, beroligende midler, de fleste antibiotika. Beslutningen om kompatibiliteten av narkotika bør tas av behandlende lege.

Kriser krever en spesiell, akutt behandling, og til og med lungeredning (trakeostomi, intubasjon, mekanisk ventilasjon overgang).

Kirurgi og strålebehandling

Sykdommer av thymuskjertelen (ikke bare svulsten) under undersøkelsen av det store flertallet av pasienter med myasthenia gravis. Derfor reduserer fjerning av thymus (thymektomi) gjort i de tidlige stadier, forbedrer den totale, risikoen for kriser, øker den gjennomsnittlige levealder.

Fare for kirurgi sammenlignet med alvorlighetsgraden av den preoperative tilstanden betydelig redusert i løpet av de siste 50 årene.

De beste resultater oppnås ved fullstendig fjerning av thymus i pasienter hvis tilstand er stabil etter overgang til vedlikeholdsdoser AHEP. Først, trenger kroppen å samle en viss sikkerhetsmargin. Dette reduserer sannsynligheten for komplikasjoner forbundet med kirurgi.

Foruten neostigmin og analoger til 2-5 år før kirurgi stille hormonelle stoffer, plasmaferese, blod pH korreksjon, antibiotisk terapi og vitamin terapi. Tymektomi for behandling av disse pasientene brukte mer enn 100 år. Nå de alvorlige former av sykdommen, spesielt raskt fremover, anses som en absolutt indikasjon for operasjon i komplekset behandling.

Operasjonen utføres under generell anestesi. For å få tilgang til kjertel dissekere sternum (sternotomi). Under drift blir brisselen fjernes sammen med dens omgivende fettvev. Komplikasjoner under og etter operasjoner forekommer sjelden, opp til 10% av tilfellene.

Er mer sannsynlig å bli beskrevet:

• suppurative komplikasjoner;
• blødning;
• myastene kriser.

Komplikasjoner kan delvis skyldes sen diagnostisering av sykdommen og dårlig lyd behandling. Tidlig postoperative perioden krever et opphold av pasienten i intensivavdelingen fra én til flere uker. Ingen forbedring ble observert etter thymektomi hos pasienter med myasthenia tilstand er ekstremt sjeldent (mindre enn 1%).

En annen metode for kirurgisk behandling av gravis, denervering av carotis sinus, nylig nesten ikke gjelder. Det finnes rapporter om vellykket bruk av store doser av mediastinum og diencephalic området (midthjernen), men denne metoden er ikke undersøkt.

folk rettsmidler

Myasthenia gravis (symptomer, må årsakene være en grunn for undersøkelse av pasienten) - en alvorlig sykdom som kan føre til uførhet og død. Selv med en god medisinsk kompensasjon for tegn på sykdommen pasienten med myasthenia gravis bør vurderes alvorlig syk og gjennom hele livet å være under medisinsk tilsyn.

Tradisjonell medisin anbefalt av muskelsvakhet gi pasienten havre, løk, hvitløk, sitron, linfrø, honning, tørket frukt.

Du kan bruke følgende verktøy:

• løk med sukker (buljong);
  
• hakket hvitløk med sitron, linfrø og honning;
• tørket frukt;
• avkok av havre.

Diet hos spedbarn

Pasienter med myasthenia ernærings anbefale mat som er rik på mikronæringsstoffer som er involvert i ledning av en impuls fra en nerve til muskelfibre og muskelkontraksjon.

En slik diett kompenserer noe smertefulle endringer i synapser:

• Kalium i stort antall inneholdt tørket frukt, melon, gresskar, noen belgfrukter.
• Kalsium er en person mottar fra meieriprodukter, kål, asparges, nøtter, eggeplommer.
• Fosfor er behov for en mer fullstendig absorpsjon av kalsium som finnes i fisk, kjøtt, lever, bokhvete og byggryn, nøtter.

Pasient med slagflaten lidelser vil være lettere å tygge og svelge hakket mat, drikkevann. Før åpningen AHEP myasthenia fører til rask død for de fleste av pasientene, uavhengig av årsakene til sykdommen. Nå tilgjengelig tidligere diagnostisering av symptomer som øker effektiviteten av behandlingen.

Det er nye medikamenter for å kompensere for sykdomstilstanden, i det minste delvis. De gjør det mulig å forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten betraktelig. Tymektomi var signifikant forbedrer pasientens tilstand og prognose for fremtiden.

Registrering av artikkelen: Lozinski Oleg

Video av myasthenia gravis

Hva er myasthenia gravis, og hvordan å overvinne det: