Ifølge statistikk amyloidose påvirker ofte menn middelaldrende og eldre. Renal amyloidose detektert i løpet av ca. 1-2 pasienter per 100 000 innbyggere.
Hva er det?
Amyloidose - er en systemisk sykdom karakterisert ved ekstracellulær avsetning av forskjellige uoppløselige proteiner. Disse proteiner kan samle seg lokalt, slik at utseendet av relevante symptomer har enten utbredt, inkludert mange organer og vev, forårsaker betydelige systemiske lidelser og nederlag.
årsaker
Årsaker til primær lesjon av ulike organer (nyrer, tarmer, hud) er ukjent.
Symptomer og forløpet av sykdommen er varierte og avhenger av plasseringen av amyloidavsetninger, graden av sin utbredelse i de organer, varighet av sykdommen, tilstedeværelse av komplikasjoner.
Ofte til stede med komplekse symptomer assosiert med skade på flere organer.
klassifisering
Det er seks typer amyloidose:
- AH-Hemodialyse amyloidose vises fordi når et spesifikt immunoglobulin ikke blir filtrert, men akkumuleres i kroppsvev;
- AE-amyloidose forekommer i tumorer i skjoldbruskkjertelen;
- Finsk typen Amyloidosis er en sjelden genetisk mutasjon.
- Primær amyloidose er AL-effekt av unormal oppsamling i blod immunoglobulinkjede (protein Den er deponert i hjerte, lunge, hud, tarm, lever, nyre, skjoldbruskkjertel og blodkar kjertel);
- Sekundær amyloidose (AA type). Mer vanlig type. Fordelaktig er forårsaket av inflammatoriske lesjoner organer, kroniske sykdommer destruktive tuberkulose. Sekundær renal amyloidose kan resultere fra kronisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom), Og utvekst av svulsten. AA-amyloid er dannet fra alfa-globulin protein syntetisert i leveren i tilfelle av en lang inflammatorisk prosess. Genetisk nedbrytning av proteinstrukturen av a-globulin bare fører til det faktum at i stedet for konvensjonelle, løselige proteinet produsert uløselig amyloid.
- AF-arvelig amyloidose (middelhavsfeber) er en autosomal recessiv transmisjonsmekanismen og Det forekommer hovedsakelig hos visse etniske grupper (protein deponering i hjerte, blodkar, nyre og nerver).
Oftest utsatt for sjokk nyre, minst - milt, tarm og mage. Sykdommen har som regel en kompleks karakter med tap av flere organer. Hvor alvorlig den sykdommen er karakterisert ved sin varighet, er tilstedeværelsen av komplikasjoner og lokalisering.
symptomer
Det kliniske bildet av amyloidose variert: symptomene er bestemt av varigheten av sykdommen, lokalisering amyloidavsetninger og deres intensitet, graden av organdysfunksjon, karakteristisk biokjemisk struktur amyloid.
De første (latente) stadium symptomer på amyloidose frakoblet. Påvise nærvær av amyloidavsetninger er bare mulig under mikroskopet. Deretter øker de patologiske forekomster av glykoprotein oppstår og utvikler seg funksjonstap av de berørte organ, som bestemmer de kliniske egenskaper sykdom.
Ved nedsatt amyloidose lang tid vist moderat proteinuri. Deretter utvikler nefrotisk syndrom. De viktigste symptomer på renal amyloidose er:
- protein i urin;
- arteriell hypertensjon;
- hevelse;
- kronisk nyresvikt.
Amyloidose gastrointestinal bemerkelsesverdig økning i tungen (macroglossia), som er forbundet med deponering av amyloid i tykkelsen på vev. Andre manifestasjoner:
- kvalme;
- halsbrann;
- forstoppelse som alternerer med diaré;
- opptak av næringsstoffer fra tynntarmen (malabsorpsjon syndrom);
- gastrointestinal blødning.
For hjerte amyloidose er karakterisert ved en triade av symptomer:
- uregelmessig hjerterytme;
- cardiomegaly;
- progressiv kronisk hjertesvikt.
I de senere stadier av sykdommen enda mindre fysisk aktivitet fører til fremveksten av alvorlig svakhet, kortpustethet. På bakgrunn av hjertesvikt kan utvikle polyserositis:
- eksudativ perikarditt;
- eksudativ pleuritt;
- ascites.
Amyloid pankreas skjer vanligvis under dekke av kronisk pankreatitt. Amyloidavleiringer i leveren blir en årsak til portal hypertensjon, kolestase og hepatomegali.
Amyloidose av huden i nakken, ansiktet og naturlige folder vises voksaktig knuter. Ofte hud amyloidose på sin kurs ligner lichen planus, atopisk dermatitt, eller sklerodermi.
Tunge strømmer amyloidose av nervesystemet, som er kjennetegnet ved:
- vedvarende hodepine;
- svimmelhet;
- demens;
- dreven svetting;
- Ortostatisk hypotensjon;
- parese eller lammelse av de nedre lemmer;
- polynevropati.
Amyloidose i muskel-skjelettsystemet av pasienten utvikling:
- myopati;
- frossen skulder;
- carpal tunnelsyndrom;
- polyartritt, slående symmetriske ledd.
nedsatt amyloidose
Utviklingen av sykdommen kan forekomme i bakgrunnen av allerede eksisterende kroniske sykdommer i kroppen. Men det kan også utvikle sine egne. Det er denne type patologi klinikere regnes som den farligste. Nesten alle kliniske tilfeller, pasienter trenger dialyse eller organtransplantasjon. Dessverre, utvikler sykdommen de siste årene.
Mulig og sekundær renal amyloidose. Sistnevnte forekommer på bakgrunn av den overførte akutt inflammasjon, kroniske sykdommer og akutte infeksjoner. Den vanligste renal amyloidose oppstår når pasienten er syk med lungetuberkulose.
nedsatt amyloidose
amyloidose av leveren
Denne sykdommen er nesten aldri skjer av seg selv. Oftest er det utvikler seg sammen med de samme amyloid lesjoner i andre organer: milt, nyrer, binyrer eller tarmen.
Mest sannsynlig, er det årsaken til immunologiske sykdommer eller alvorlige purulente infeksiøse og inflammatoriske sykdommer. Det mest slående trekk ved manifestasjon av sykdommen vil øke i leveren og milten. Svært sjelden er det ledsages av hvilke symptomer eller smerter, eller gulsott. Denne sykdom er karakterisert ved uskarpt klinikken og langsom progresjon. I de siste stadier av sykdommen kan utvikle mange manifestasjoner av hemoragisk syndrom. Hos disse pasientene meget raskt redusere den beskyttende funksjon for immunsystemet, og de vil være utsatt for noen form for infeksjoner.
Også karakteristiske forandringer i amyloidose lever eksponert hud - det blir blek og tørr. Mulige manifestasjoner av portal hypertensjon og påfølgende levercirrhose: Amyloidosis gradvis dreper hepatocytter, og blir erstattet av bindevev.
Den farligste komplikasjon av disse pasientene utvikler leversvikt og hepatisk encefalopati.
amyloidose av leveren
diagnostikk
Amyloidose er ikke lett å identifisere, ville det kreve en rekke studier. Sekundær form av sykdommen er lettere å detektere enn den primære, slik at den har en sykdom, altså før inntreden.
Standarden forskning i denne sykdommen er den amyloidurinprøver ved å bruke metylenblått og kongorota. Disse kjemikaliene blir vanligvis endre fargen av urin, og hos pasienter med amyloidose ikke.
- Når den brukes amyloidose leverbiopsi, punktformet undersøkt under et mikroskop diagnostiker flekker amyloid påvirkede celler, bestemmer omfanget og stadium av sykdommen.
- Når metoden for renal amyloidose Kakovskogo - Adissa som gjør det mulig å påvise proteinet og røde blodceller i urinsediment i de tidlige stadier av sykdommen, utviklingen av nefropati i urin-protein - albumin, sylindere og mange hvite blodlegemer.
- ECG-data fra studier finnes amyloidose av hjertet, for det er karakterisert ved lav spenning tenner ved ultralydekkogene forandringer av hjerte, fortykkelse visualisert atriene. Data fra disse studiene la verktøyet å diagnostisere amyloidose i 50-90% av tilfellene.
Primær amyloidose er svært vanskelig å diagnostisere, fordi symptomene er oppdaget ved laboratorietester sjelden, oftest ingen spesifikke endringer i urin og blod ikke er observert. Når graden av prosessen i betydelig grad kan øke den ESR, antall blodplater og redusert hemoglobin.
amyloidose behandling
Mangel på kunnskap om fullstendighet i etiologi og patogenese av amyloidose forårsake problemer forbundet med behandling av dette. Ved sekundær amyloidose viktig aktiv terapi underliggende sykdom.
Dietary anbefalinger ment å begrense mottak av salt og protein inkludering i dietten av rå lever. Symptomatisk behandling av amyloidose avhenger av tilstedeværelsen og alvorligheten av visse kliniske manifestasjoner.
I formuleringer som 4-aminohinolinovogo serie (klorokin) kan administreres som nosotropic terapi, dimetylsulfoksyd, unitiol, colchicin. For primær amyloidose terapiregimer anvendes cytostatika og hormoner (melfolan + prednison, vincristin, doxorubicin, deksametason). Med utviklingen av kronisk nyresvikt vist hemodialyse eller peritonealdialyse. I noen tilfeller, spørsmålet om transplantasjon nyre eller lever.
outlook
Prognosen er avhengig av type av amyloidose, og er involvert i prosessen med organsystemer. AL-amyloidose med myelomatose har den verste prognosen: som regel er det døden i løpet av året. Ubehandlet ATTR-amyloidose slutter også skjebnesvangert etter 10-15 år. For andre former for familiær amyloidose prognose annerledes. Generelt skade på nyrene og hjertet i pasienter med alle typer amyloidose er en meget alvorlig sykdom.
Prognosen for AA-amyloidose avhenger vellykket behandling av en underliggende sykdom, men sjelden hos pasienter opplever spontan regresjon av amyloide avleiringer uten slik behandling.
