Behcet sykdom: symptomer, foto, behandling, prognose for livet

Behcets sykdom - sykdomsprosess som er karakterisert ved degenerative og inflammatoriske forandringer i karvegger og makrotsirkulyatornogo mikrosirkulatoriske seng. Som et resultat, der kommer hypoksi, ischemi, disse systemer av organer eller vev, som er egnet for de aktuelle fartøy.

Behcet sykdom manifesterer seg i ulike kliniske symptomer: symptomer på afte, erythema nodosum, uveitt, artritt, pulmonal, renal, magedysfunksjon, trombose, nervesystemsykdommer, lesjoner tarmen. for kroniske patologier, med periodisk endring av forverring og remisjon. Kan utvikle komplikasjoner i de berørte organer.

Hva er det?

Behcet sykdom - systemisk vaskulitt av ukjent etiologi, preget av en primær lesjon i slimhinnene i øyne, munn, hud og kjønnsorganer

statistikk

Behcet sykdom oppstår som oftest på territoriet til Silkeveien fra Sentral-Asia til Kina. I Tyrkia, den høyeste forekomsten - 420 tilfeller per 100 000 innbyggere. I andre land - en på 15 000-500 000 mennesker. menn rammes oftere enn kvinner (5: 1) i Midtøsten, i Europa, tvert imot. Gjennomsnittsalderen for sykdom manifestasjon - 25-30 år. I en tidligere alder i utviklingen av Behçets sykdom rammer oftest øynene.

Men mer sannsynlig å utvikle alvorlige komplikasjoner arterie ruptur, trombose, CNS, og kvinner mer sannsynlig å utvikle hudlesjoner.

årsaker til

Den eksakte etiologien av sykdommen er ennå ikke klart, men han snakket om hans Behçets viral opprinnelse. Deretter ble en spesifikk virus isolert fra blodet hos pasienter, men direkte bevis på at han er årsaken til syndrom, ennå. Det finnes teorier om at utløsende agenter for herpes og tuberkulose kan gå forut skjerpende omstendigheter og sykdomsforløpet.

I det siste tiåret, diskutert autoimmune mekanismen for dens utvikling: pasienter ofte oppviser antigener HLADRW52i B51, som er særlig stor fare for Behcets syndrom i nærvær av disse to antigener på samme tid. I tillegg rapporterte tilfeller av sykdom i familien og regional karakter snakk om rollen av genetiske faktorer i utviklingen av sykdommen.

Forekomsten av Behcet sykdom hos menn og kvinner er ikke ensartet: i Midtøsten, det påvirker hovedsakelig menn, men i Japan og Korea blant pasientene kvinner forrang. Alderen på de fleste pasienter ikke overstiger 30-40 år.

Symptomene på Behcet sykdom

Behcet sykdom sykdomsbildet er polymorfe symptomer som oppstår patologiske forandringer i hele kroppen (se. bilde).

Med nederlaget i øyet inntreffer:

1. Uveitt. Betennelse i årehinnen kan være anterior (iritt og iridosyklitt) og bakover når den er i prosessen omfatter netthinnen.
2. Konjunktivitt - betennelse i conjunctiva.
3. Keratitt - betennelse i hornhinnen.
4. Atrofi av synsnerven og blindhet - i alvorlige tilfeller.

hud og slimete nederlag manifestert av følgende symptomer:

1. Aphthae (små sår) i munnen, noe som kan koalescere for å danne store såroverflater på slimhinnen. I løpet av denne langvarige stomatitt, tilbakefall 3-4 ganger i året.
2. Sår på penis, på pungen, kjønns lepper.
3. Nodular erytem - smertefulle røde knuter i ben og armer.
4. Kviselignende utslett på stammen og lemmer hud.

Den overvinnelsen av nervesystemet med Behcets sykdom alltid har alvorlige manifestasjoner:

1. Betente hjernehinnene, eller hjernevev (disse sykdommene er kalt henholdsvis meningitt og encefalitt).
2. Økt intrakranielt trykk.
3. Det er forstyrrelser i hjernenerver.
4. Utvikle parese.
5. Forverret minne, utvikler demens.

På den delen av det vaskulære bed følgende forandringer oppstå i Behcets sykdom:

1. Det er tegn til kutan vaskulitt - hemoragisk utslett.
2. Det er trombose av store og små fartøy.
3. Dannet arterielle aneurismer.

Det er på grunn av vaskulære problemer (for eksempel trombose eller aneurisme) utvikle dødsfall med Behcets sykdom. De farligste er trombose og pulmonal arterie ruptur av en aortaaneurisme. Når tilstoppede leggarterier tromber kan utvikle koldbrann.

I den patologiske prosess kan innebære store ledd av lemmer og ryggraden, mens pasienter klager av leddsmerter, nedsatt bevegelighet. Hvis autoimmun inflammasjon utvikles i blodkarene i lungene, har pasienten hemoptysis, kortpustethet, lungeødem.

Nyre, mage-tarmkanalen og hjerte med Behçets sykdom rammer færre enn allerede nevnte organer og systemer, men utseendet av patologiske symptomer fra deres side som mulig. Pasienter kan utvikle magesår i mage og tarmsykdom, glomerulonefritt, vaskulitt av koronarkarene, myokarditt, perikarditt, etc.

komplikasjoner

Komplikasjoner av Behcet sykdom vises når nederlag kommer til sentralnervesystemet, indre organer og øyne. I dette tilfellet, kan du få:

• glaukom;
• atrofi av den optiske nerven;
• tap av syn;
• lammelse;
• hørselstap;
• mental retardasjon;

Hvis sykdommen er komplisert av trombose, kan tilstanden føre til koldbrann i ekstremitetene.

Hvordan behandle Behcet sykdom?

Når diagnostisert med Behcet sykdom gjennomført en omfattende, langsiktig og systemisk behandling. Det er foreskrevet basert på plasseringen av lesjon og de individuelle egenskapene til organismen er strengt på sykehuset. Siden etiologien av sykdommen ikke er blitt etablert, blir bare symptomatisk behandling utføres med sikte på å arrestere de kliniske symptomer og forebygging av komplikasjoner.

Medikamentell behandling omfatter administrering til pasienter medikamenter til forskjellige farmakologiske grupper:

1. Anti - "Ibuprofen", "Diclofenac" "Indometacin"
2. Antihistaminer - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
3. Antiviral - "Acyclovir", "Isoprinosine"
4. Antibakteriell - "Azithromycin", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
5. Vasodilatorer - "pentoxifylline", "Niacin",
6. Vitaminer - "Aevit", "Oligovit"
7. Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
8. Arthrifuge - "Colchicine" "Allopurinol"
9. Hormonelle - "prednisolon", "Dexamethasone"
10. Cytostatika - "Cyklofosfamid", "Methotrexate".

Aktuelle behandlinger inkluderer: munnvann og antiseptiske midler behandle magesår, bruk av salver med Gepatrombin, indometacin, glukokortikoider, subconjunctival administrasjon "Dexamethasone".

I alvorlige tilfeller, tydd til ekstrakorporal terapi: plasmaferese, gemosobrtsii, ultrafiolett bestråling, laserterapi, ultralyd, inductothermy. Bruken av kirurgiske metoder for behandling vil bidra til å eliminere de negative virkninger av patologien.

forebygging

Spesifikk forebygging mot Behcet sykdom eksisterer ikke, fordi det ikke er avklart sine grunner. Vi kan bare fremheve de viktigste punktene som vil bidra til å støtte immunsystemet i normal tilstand:

• tid for å behandle infeksjonssykdommer;
• arrestere infeksiøs sykdom;
• følge den daglige rutinen;
• regulere fysisk aktivitet;
• forlate ukontrollert opptak av medikamenter;
• strengt følge legens resept,
• å treffe tiltak for å øke immunitet,

Det anbefales å observere hypoallergenic kosthold med høyt fiberinnhold.

Varsel for livet

Prognoser for Behcet sykdom avhenger av organer og systemer som er involvert i den patologiske prosessen. I den isolerte formen av sykdommen ved anslag med bare huden og slimhinner, er vanligvis gunstig prognose.

I tilfelle av uveitt, kan pasientens livskvaliteten degraderes delvis eller total blindhet, og mest farlige situasjoner er CNS og blodårer - i disse tilfellene, ca. 5% av pasientene dør fra den utviklede komplikasjoner.