Systemisk lupus erythematosus: Symptomer, årsaker, bilder av kvinner og menn

Systemisk lupus erythematosus - autoimmun patologi, hvorved tap av blodårer og bindevev, og som et resultat - av den menneskelige hud. Sykdommen er systemisk i naturen, dvs. Brudd forekommer i flere systemer i kroppen, utøve en negativ innflytelse på ham som en helhet og i de enkelte organer i spesielt omfatter immun system.

Eksponering av kvinners sykdom er flere ganger høyere enn for menn, på grunn av særegenheter i den kvinnelige kroppen struktur. Den mest kritiske tid for utvikling av systemisk lupus erythematosus (SLE) er den perioden av seksuell modning, under graviditet og etter et intervall, inntil legemet passerer en scene utvinning.

I tillegg er en egen kategori for forekomsten av sykdommen anses å være barnas alder i periode på 8 år, men dette er ikke bestemmelse av en parameter, fordi det ikke er utelukket en medfødt form av sykdommen og dens manifestasjon i de tidlige stadier av livet.

Hva er denne sykdommen?

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks sykdom) (lat. lupus erytematodes, Eng. systemisk lupus erythematosus) - en diffus bindevevssykdom som karakteriseres ved systemisk Immun lesjoner av bindevev og dets derivater, med tap av mikrosirkulatoriske blodkar kanal.

Systemisk autoimmun sykdom hvor skade DNA-humant antistoff fremstilt ved hjelp av immunsystemet friske celler, skadede hovedsakelig bindevev med en vaskulær bestanddel obligatorisk tilstedeværelse. Sykdommen ble kalt på grunn av sine karakteristiske trekk - et utslett på nese og kinn (de berørte del er formet som en sommerfugl) som, når betraktet i middelalder, ligner på plass ulv biter.

historien

Navnet på lupus mottatt fra det latinske ordet "lupus" - ulv, "eritematozus" - rødt. Dette navnet ble gitt på grunn av likheten av tegnene på huden med skader etter å ha blitt bitt av en sulten ulv.

Historien om sykdommen lupus fikk sin start i 1828. Det skjedde etter den franske hudlege Biett først beskrevet hudsymptomer. Mye senere, etter 45 år hudlege Kaposhi merke til at noen syke huden, sammen med tegn på sykdommen er de indre organer.

I 1890. Den ble oppdaget av den engelske legen Osler, som systemisk lupus erythematosus kan skje uten kutane manifestasjoner. Beskrivelse av fenomenet Le- (LE) celler - en oppdagelse av fragmenter av blodlegemer, i 1,948. Det tillot identifisering av pasienter.

I 1954. De ble påvist i blodet hos syke visse proteiner - antistoffer som virker mot dets egne celler. Dette funn har blitt benyttet i utviklingen av følsomme tester for påvisning av systemisk lupus erythematosus.

årsaker til

Årsakene til sykdommen er ikke helt klarlagt. Etablert bare antatte faktorer som bidrar til de patologiske forandringer.

Genetiske mutasjoner - identifisert en gruppe av gener assosiert med spesifikke forstyrrelser av immunitet og følsomhet overfor systemisk lupus erythematosus. De er ansvarlige for den apoptotiske prosessen (kroppen kvitte seg med den farlige celler). Ved forsinkelse av potensielle skadedyr oppstår skade friske celler og vev. En annen måte - uorden av forvaltningen av immunforsvaret. Reaksjonen av fagocytter blir meget sterk, er det ikke slutt med ødeleggelsen av utenlandske agenter for "fremmed" for å lage sine egne celler.

1. Alder - maksimal systemisk lupus erythematosus syke mennesker fra 15 til 45 år, men det finnes tilfeller forekom hos barn og eldre.
2. Arvelighet - det er tilfeller av sykdom i familien, sannsynligvis overføres fra de eldre generasjonene. Men risikoen for pasientens fødsel er fortsatt lav.
3. Race - Amerikansk studier har vist at svarte mennesker syke 3 ganger oftere hvitt, og av denne grunn er mer uttalt hos de innfødte indianere, innfødte i Mexico, asiatiske kvinner, spansk kvinner.
4. Paul - kjent blant kvinnelige pasienter er 10 ganger mer enn menn, så forskerne prøver å etablere en forbindelse med seksuelle hormoner.

Blant de ytre patogene faktorer som er mest intens solstråling. Hobby tan kan provosere genetiske endringer. Det er en oppfatning som er mer vanlig i systemisk lupus folk profesjonelt avhengig av aktivitet sol, kulde, tøffe miljøtemperatursvingninger (sjøfolk, fiskere, landbruksarbeidere, utbyggere).

En betydelig del av pasientene kliniske tegn på systemisk lupus vises under hormon endringer i bakgrunnen av graviditet, menopause, hormonelle prevensjonsmidler, i en periode med intens seksuell modning.

Dessuten er sykdommen forbundet med tidligere infeksjon, men å bevise rolle og virkningen av eventuelle patogen (er målrettet arbeid på seg rollen som virus) er ennå ikke mulig. Forsøk på å identifisere forholdet til immunsviktsyndrom eller sett av smittsomme sykdommer inntil mislykket.

patogenesen

Hvordan er systemisk lupus erythematosus i en frisk person ved første blikk? Under påvirkning av visse faktorer og nedsatt funksjon av immunsystemet i kroppen svikter ved som begynner å produsere antistoffer mot 'original' celler. Dvs, vev og organer begynner å bli oppfattet av kroppen som fremmedlegemer og kjører en selvdestrueres program.

En slik reaksjon av organismen er patogene av natur, forårsaker utviklingen av betennelse og hemming av normale celler på mange måter. Oftest endringer er underlagt blodkar og bindevev. Den patologiske prosess fører til forstyrrelse av hud integritet, endringer i utseende og reduksjon av blodstrøm i lesjonen. Med utviklingen av sykdommen påvirker de indre organer og systemer for hele organismen.

klassifisering

Avhengig av arten av skaden og sykdomsforløpet er klassifisert i flere typer:

1. Lupus erythematosus, forårsaket ved å ta visse medisiner. Det fører til forekomst av symptomer på SLE, som kan spontant forsvinne etter avslutning av behandlingen. Legemiddel som kan gi føre til utvikling av SLE, er preparater for behandling av hypotensjon (arteriolære vasodilatorer), antiarytmika, antikonvulsiva betyr.
2. Systemisk lupus erythematosus. Sykdommen har en tendens til hurtig progresjon med en lesjon i et hvilket som helst organ eller system i legemet. Det skjer med feber, sykdomsfølelse, hodepine, utslett i ansiktet og kroppen, samt de ulike natur smerter overalt på kroppen. Det mest karakteristiske for migrene, artralgi, smerter i nyrene.
3. Neonatal lupus. Det forekommer hos nyfødte, ofte kombinert med hjertefeil, alvorlig svekkelse av immunsystemet og det sirkulatoriske system, unormal lever utvikling. Sykdommen er svært sjelden; konservativ behandling tiltak kan effektivt redusere symptomene på neonatal lupus.
4. Discoid lupus. Den mest vanlige formen av sykdommen - sentrifugalpumpen erytem Biett, hovedmanifestasjonen av hvilken er hudsymptomer: et rødt utslett, fortykkelse av overhuden, betent plakk i å transformere arr. I noen tilfeller sykdommen fører til skade på slimhinnene i munn og nese. En variant er dyp discoid lupus sarkom-Irganga, karakterisert relapsing kurs og dype lesjoner i huden. Et spesielt trekk ved de nåværende former av sykdommen er symptomer på artritt, så vel som å redusere den menneskelige helse.

Symptomer på Lupus

Som en systemisk sykdom, systemisk lupus erythematosus kjennetegnet ved de følgende symptomer:

• kronisk tretthetssyndrom;
• hevelse og ømhet i ledd og muskelsmerter;
• uforklarlig feber,
• brystsmerter når puster dypt;
• økt hårtap;
• rød hud utslett i ansiktet eller misfarging av huden;
• følsomhet for solen;
• ødem, hevelse i føttene, øynene;
• lymfadenopati;
• blåaktig eller bleking av fingre, ben, mens bor i kulden eller ved tidspunktet for spennings (Raynaud syndrom).

Noen mennesker opplever hodepine, kramper, svimmelhet, depresjon.

Nye symptomer kan dukke opp år senere og etter diagnose. Hos noen pasienter lider av ett system av kroppen (ledd og hud, organer av hematopoiesis), i andre tilfeller symptomer kan påvirke mange organer og bære multi karakter. Den aller alvorlighetsgrad og dybden av lesjonen kroppens systemer alle forskjellige. Ofte er de berørte muskler og ledd, og dermed forårsaker artritt og myalgi (muskelsmerter). Utslett er likheter mellom pasienter.

Dersom pasienten har flere organ manifestasjoner, de følgende patologiske endringer:

• nyrebetennelse (lupus nefritt);
• betennelse i blodårer (vaskulitt);
• lungebetennelse: pleuritt, lungebetennelse;
• Hjertesykdom: koronar vaskulitt, myokarditt eller endokarditt, perikarditt;
• blodsykdommer: leukopeni, anemi, trombocytopeni, er faren for blodpropp;
• hjerneskade eller sentralnervesystemet, og det provoserer: psykose (endring i oppførsel), hodepine, svimmelhet, lammelser, nedsatt hukommelse, problemer med syn, kramper.

Hva er lupus, bilder

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen arter seg hos mennesker.

Manifestasjon av symptomer på autoimmun sykdom, kan variere betydelig i forskjellige pasienter. Men felles områder av lokalisering av lesjoner tendens til å bli hud, ledd (spesielt hender og fingre), hjerte, lunger og bronkier og fordøyelsesorganer, hår og negler, som blir mer sprø og utsatt for hårtap, så vel som hjernen og nervesystemet system.

Stadium av sykdommen

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen symptomer på systemisk lupus erythematosus har flere aktuelle trinn:

1. Den akutte fasen - på dette stadium i utviklingen av lupus går raskt, den generelle tilstanden til pasienten forverret, klager han om konstant trøtthet, feber opp til 39-40 grader, feber, smerter og verkende muskler. Det kliniske bildet er i rivende utvikling, allerede en måned sykdom dekker alle organer og vev i kroppen. Prognosen for den akutte formen av lupus er ikke beroligende, og ofte pasientens levetid er mindre enn 2 år;
2. Subakutt fase - sats på sykdomsutvikling og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer ikke den samme som i det akutte stadium av sykdommen, og av tiden inntil inntreden av symptomer kan ta mer enn ett år. På dette stadiet er sykdommen ofte erstattet av perioder med tilbakefall og remisjonsbestandig, vanligvis gunstig prognose for pasienten og avhenger av tilstrekkeligheten av den foreskrevne behandling;
3. Den kroniske form - formen av sykdommen har en svak strømning, kliniske symptomer er milde, de indre organer nesten overveldet og legemet som helhet fungerer normalt. Til tross for den forholdsvis milde løpet av lupus, sykdommen ikke herdes ved dette stadiet, det eneste du kan gjøre - er å lindre alvorlighetsgraden av symptomer med medisiner på tidspunktet for forverring.

komplikasjoner av SLE

De viktigste komplikasjoner som utløser SCR:

1) Hjertesykdom:

• perikarditt - betennelse i hjerteposen;
• herding av koronararteriene som mater hjerte på grunn av opphopning av trombotiske propper (aterosklerose);
• endokarditt (infeksjon av den skadede hjerteventil) på grunn av kompaktering av hjerteklaffer, akkumulering av blodpropper. Ofte utført transplantasjon ventiler;
• myokarditt (betennelse i hjertemuskelen), forårsaker alvorlig arytmi, hjertemuskelsykdommer.

2) nyresykdom (nefritt, nefrose) som er utviklet i 25% av pasienter med SLE. De første symptomer - hevelse i bena, tilstedeværelse av protein i urinen og blodet. Ekstremt farlig for livet av nyresvikt å fungere som normalt. Behandlingen innebærer bruk av kraftige medikamenter mot SLE, dialyse, nyretransplantasjon.

3) Sykdommer i blod, livstruende.

• reduksjon i antall røde blodceller (oksygen-tilførselsceller), leukocytter (suppressing infeksjon og inflammasjon), blodplater (fremme koagulering);
• Hemolytisk anemi forårsaket av mangel på røde blodceller eller blodplater;
• patologiske forandringer av hematopoiesis.

4) sykdommer i lunge (30%), pleuritt, en betennelse i brystmusklene, ledd og sener. Utviklingen av akutt lupus (betennelse i lungevev). Pulmonal emboli - arteriell okklusjon emboli (blodpropper) på grunn av den økte blod viskositet.

diagnostikk

Forutsetningen om tilstedeværelsen av lupus kan gjøres på grunnlag av røde foci av betennelse i huden. Ekstern tegn erythematosus kan endres over tid, så for dem er det vanskelig å foreta en nøyaktig diagnose. Krever bruk av komplekse flere tester:

• vanlige blod- og urinprøver;
• å bestemme nivået av leverenzymer;
• Analyse for antinukleære legeme (ANA);
• røntgen;
• ekkokardiografi;
• biopsi.

differensialdiagnose

Kronisk lupus erythematosus skille fra lichen planus, leukoplaki og tuberkulose lupus, reumatoid artritt tidlig, Sjøgrens syndrom (se. tørr munn, tørt øye syndrom, fotofobi). I lesjoner vermiliongrensen SLE kronisk skille fra slipe prekantseroznogo Manganotti keilitt og aktinisk keilitt.

Siden tap av indre organer er alltid lik den strøm med en rekke smittsomme prosesser, SLE skille fra Lyme sykdom, syfilis, mononukleose (kjertelfeber hos barn: symptomer) HIV-infeksjon.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen bør være så egnet for en bestemt pasient.

Sykehusinnleggelse er nødvendig i følgende tilfeller:

• med vedvarende feber uten åpenbar årsak;
• i tilfelle av livstruende tilstander: hurtig progressiv nyresvikt, akutt lungebetennelse eller pulmonal blødning.
• utseendet av nevrologiske komplikasjoner.
• med en betydelig reduksjon i antall blodplater, røde blodceller eller lymfocytter i blodet.
• da forverring av SLE ikke kan behandles på poliklinisk basis.

For behandling av systemisk lupus erythematosus i forverring utbredt hormonell medikament (prednisolon) og cytostatika (cyklofosfamid) i et bestemt mønster. ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (diclofenac) er tildelt når lesjon legemer muskel-skjelettsystemet, så vel som med økende temperatur.

For adekvat behandling av sykdommen av et organ trenger råd ekspert på dette området.

matregler

Farlige og skadelige produkter i lupus:

• store mengder sukker;
• alle stekt, fettete, saltet, røkt, hermetisert;
• produkter som det ikke er en allergisk reaksjon;
• søt brus, energi og alkoholholdige drikker;
• i nærvær av nyreproblemer kontra mat som inneholder kalium;
• hermetisert pølser fabrikk preparat;
• Butikktyv majones, ketchup, sauser, dressinger,
• butterdeigskrem, kondensert melk, med kunstige fyllstoffer (fabrikk jam, jam);
• fastfood og matvarer med unaturlige fyllstoffer, fargestoffer, rippers, forsterkere smak og lukt;
• produkter som inneholder kolesterol (boller, brød, rødt kjøtt, meieriprodukter med et høyt fettinnhold, sauser, dressinger og supper baserte preparater tas krem);
• produkter med lang holdbarhet (som betyr de matvarer som skjemmer raskt, men takket være en rekke kjemiske additiver i sammensetningen, kan lagres i lang tid - her, som et eksempel, inkluderer meieriprodukter per år Hylle).

Ved bruk av disse produktene kan akselerere utviklingen av sykdommen, noe som kan føre til døden. Dette er det maksimale effekt. Og, som et minimum, den sovende stadium av lupus gå inn aktivt, noe som er grunnen til at alle symptomene forverres og føler mye verre.

levealder

Overlevelse ved 10 år etter diagnose av systemisk lupus erythematosus - 80% over 20 år - 60%. Viktigste dødsårsakene: lupus nefritt, nevro-lupus, Samtidige infeksjoner. Det er tilfeller av overlevelse av 25-30 år.

Generelt, kvaliteten og varigheten av livet i systemisk lupus erythematosus er avhengig av flere faktorer:

1. Pasientens alder: den yngre pasient - jo høyere aktivitet av den autoimmune prosess og aggressiv sykdom oppstår, på grunn av den større reaktivitet av immunitet i ung alder (flere autoimmune antistoffer ødelegge dens egen vev).
2. Aktualitet, regularitet og tilstrekkeligheten av behandling: kronisk administrering av glukokortikoid hormoner og andre medikamenter kan bli oppnå en lang remisjonsperiode, noe som reduserer risikoen for komplikasjoner, og som et resultat - økt livskvalitet og dens varighet. Dessuten er det viktig å starte behandling før utbruddet av komplikasjoner.
3. Variant av sykdommen akutt Kurset går ekstremt skadelig og alvorlig, kan livstruende komplikasjoner oppstår i et par år. Og med et kronisk forløp, og dette er 90% av SCR, er det mulig å leve et fullverdig liv til gamle dager (hvis du følger alle råd fra en lege og en revmatolog lege).
4. Adherens forbedrer utviklingen av sykdommen. For dette må stadig observert av en lege, for å overholde sine anbefalinger på en riktig måte å ta opp til leger med utseendet på noen symptomer forverring av sykdommen, unngå kontakt med sollys, begrenser vannbehandlinger, en sunn livsstil og i samsvar med andre regler for forebygging eksaserbasjoner.

Hvis du setter diagnosen lupus, betyr det ikke at livet er over. Prøv å beseire sykdommen, kanskje ikke bokstavelig talt. Ja, sannsynligvis, vil du være noe begrenset. Men millioner av mennesker og mer alvorlige sykdommer leve et lys, full av livserfaringer! Så kan du.

forebygging

Målet med forebygge - for å hindre utvikling av tilbakefall, langvarig å vedlikeholde pasientens tilstand i en tilstand av stabil remisjon. Forebygging av lupus er basert på en integrert tilnærming:

1. Regelmessig dispensary undersøkelse og konsultasjon med en revmatolog.
2. Tilskudd strengt foreskrevet dose og ved gitte tidsintervaller.
3. Tilslutning til arbeid og fritid.
4. Avslappet søvn, i minst 8 timer i døgnet.
5. Diet begrensning av salt og en tilstrekkelig mengde av protein.
6. Herding, turgåing, gymnastikk.
7. Påføring gormonosoderzhaschih salver (f.eks Advantan) i hudlesjoner.
8. Bruk solkrem (kremer).