Den første omtale av slike leverskade dukket opp i den vitenskapelige litteraturen på midten av XX århundre. Så jeg brukte begrepet "lupoid hepatitt." I 1993, International Group for studiet av sykdommen patologi foreslo nåværende navn.
Hva er det?
Autoimmun hepatitt - en inflammatorisk sykdom i leverparenchymet uklar etiologi (årsak) ledsaget av utseende i et legeme av et stort antall av immunceller (gamma-globuliner, autoantistoffer, makrofager, lymfocytter, ol).
årsaker til
Det antas at kvinner er mer sannsynlig at lider av autoimmun hepatitt; med peak forekomst mellom 15 og 25 år eller overgangsalder.
Patogenesen av autoimmun hepatitt er produksjon av autoantistoffer som er rettet mot leverceller - hepatocytter. Årsaker til ukjent; teorier for å forklare forekomsten av sykdommen, basert på antagelsen om at virkningen av genetisk predisposisjon og utløsende faktorer:
- infeksjon med hepatitt-virus, herpes;
- endring (skade) av levervev bakterielle toksiner;
- å motta medikamenter som induserer en immunrespons eller endring.
Begynn sykdom kan oppstå som en enkelt faktor, og deres kombinasjon, men kombinasjonen av utløserne for tyngre fremmer rask progresjon prosess.
former av sykdommen
Fordele autoimmun hepatitt type 3:
- Det forekommer i om lag 80% av tilfellene, oftere hos kvinner. Karakterisert klassisk klinisk (lupoid hepatitt), ana- nærvær og ledsagende immun SMA-antistoffer patologi i andre organer (autoimmun thyroiditt, ulcerøs kolitt, diabetes og andre.) i løpet av svak uten voldsom klinisk manifestasjoner.
- Kliniske manifestasjoner er lik de av hepatitt type I, de viktigste særtrekk - detektering SLA / LP-antistoffer til det oppløselige antigen leveren.
- Har en ødeleggende kurs, er prognosen dårlig (ved tidspunktet for diagnose av levercirrhose viste allerede ved 40-70% av pasientene), som også forekommer oftere hos kvinner. Karakterisert ved tilstedeværelsen i blod LKM-1-antistoffer til cytokrom P450, LC-1-antistoffer. Ekstrahepatiske immunologiske manifestasjoner er mer utpreget enn med I type.
For tiden er eksistensen av autoimmun hepatitt type III blir stilt spørsmål; Det tjener ikke behandle den som en egen form, og som et spesialtilfelle av type I sykdom.
Inndelingen i typer av autoimmun hepatitt er uten klinisk betydning, som representerer mer graden av vitenskapelig interesse, siden det ikke innebærer en endring i form av diagnostiske tiltak og taktikk behandling.
Symptomer på autoimmun hepatitt
Symptomene er ikke-spesifikk: det er ingen tegn på at entydig klassifisere det som en nøyaktig symptom på autoimmun hepatitt. Utgangspunkt sykdom vanligvis gradvis, med slike vanlige symptomer (plutselig åpning skjer i 25-30% av tilfellene):
- hodepine;
- en svak økning i kroppstemperatur;
- gulfarging av huden;
- flatulens;
- tretthet,
- generell svakhet;
- mangel på appetitt;
- svimmelhet;
- tyngde i magen;
- smerter i den øvre høyre kvadrant og venstre;
- forstørret lever og milt.
Med utviklingen av sykdommen i de senere stadier følges:
- bleke hud;
- senke blodtrykket;
- smerter i hjertet;
- rødhet i håndflatene;
- utseende telangiectasier (spider vener) på huden;
- akselerasjon av hjertefrekvensen;
- hepatisk encefalopati (demens);
- hepatisk koma.
Det kliniske bildet suppleres av symptomer relatert patologier; Oftest er det migrere smerter i muskler, ledd, plutselig feber, utslett makulopapuloznaya. Kvinner kan ha en klage om brudd på menstruasjonssyklusen.
diagnostikk
Diagnostiske kriterier for autoimmun hepatitt er serologisk, biokjemiske og histologiske markører. Ifølge de internasjonale kriteriene for autoimmun hepatitt kan snakke om:
- nivået av γ-globuliner og IgG skrider normale verdier ved 1,5 eller flere ganger;
- betydelig øket nivå av ASAT, ALAT;
- ingen historie med blodoverføring, tar hepatotoksiske midler, misbruk av alkohol;
- ikke påvisbar i blod markører av aktive virale infeksjoner (hepatitt A, B, C, etc.);
- Antistofftitere (SMA, ANA og LKM-1) til voksne over 1:80; for barn som er større enn 1: 20.
Leverbiopsi med morfologisk undersøkelse av vevsprøve viser et bilde av kronisk hepatitt med tegn på markert aktivitet. Histologiske tegn på autoimmun hepatitt er broer eller steg parenchymal nekrose, lymfatisk infiltrasjon av plasmaceller med en overflod.
Behandling av autoimmun hepatitt
Behandlingen er basert på anvendelse av kortikosteroider - medikamenter, immunosuppressive midler (suppressing immunitet). Dette gjør det mulig å redusere aktiviteten av autoimmune reaksjoner som ødelegger levercellene.
For tiden er det to regimer autoimmun hepatitt: kombinerte (+ prednison azatioprin) monoterapi (høy dose prednison). Deres effektivitet er omtrent den samme, kan de to ordningene oppnå remisjon og forbedre overlevelse. Imidlertid er kombinasjonsterapi kjennetegnet ved en lav forekomst av bivirkninger som er 10%, mens behandling med prednisolon alene, kommer dette tallet til 45%. Derfor, tolereres godt, azatioprin første utførelsesform er å foretrekke. Spesielt en kombinasjonsbehandling er indisert for kvinner og eldre pasienter som lider av diabetes, osteoporose, fedme, økt nervøs eksitabilitet.
Monoterapi gis til gravide kvinner, pasienter med forskjellige tumorer, som lider alvorlig cytopeni (mangel på visse typer blodceller). Når i løpet av behandlingen, ikke å overstige 18 måneder, ble betydelige bivirkninger observeres. Under behandlingen doser prednisolon gradvis avtar. Varighet av behandling av autoimmun hepatitt er fra 6 måneder til 2 år, og i noen tilfeller er livsvarig behandling.
kirurgisk behandling
Sykdommen kan herdes ved kirurgi alene, noe som er til transplantasjon (transplantasjon) leveren. Operasjon er ganske alvorlig og dårlig tolerert av pasientene. Det er også ganske mange farlige komplikasjoner og ulemper som følge av organtransplantasjon:
- leveren kan ikke slå seg ned og bli avvist av legemet, selv om den konstante mottak av medikamenter som undertrykker immunsystemet;
- kronisk administrering av immunsuppressive dårlig tolerert av kroppen, som du kan bli syk av en infeksjon, selv de mest i denne perioden SARS vanlig, noe som kan resultere i betingelser deprimerte immunitet for å utvikle meningitt (betennelse i hjernehinnene), lungebetennelse, eller sepsis;
- transplantert lever kan ikke utføre sin funksjon, og deretter utvikle akutt leversvikt, og døden inntrer.
Et annet problem er å finne en passende donor, kan det ta enda noen år, og det er ikke verdt lite penger (ca $ 100 000).
Uførhet hos pasienter med autoimmun hepatitt
Dersom utviklingen av sykdommen førte til skrumplever, har pasienten rett til å klage til Bureau of ITU (organisasjonen som utfører medisinsk og sosial kompetanse) for å bekrefte tilstedeværelse av endringer i kroppen og få hjelp fra tilstand.
Hvis pasienten på grunn av en medisinsk tilstand tvunget til å endre sitt arbeidssted, men det kan ta en annen stilling med lavere lønn, skal han til en tredje gruppe av uførhet.
- Når sykdommen tar en brukket-tilbakevendende kurs, observerer pasienten: human lever moderat og alvorlig begrenser muligheten til selvbetjening, arbeidsutførelse er mulig bare i spesielle arbeidsbetingelser, med bruk av hjelpefunksjoner, mens en person som er avhengig andre gruppe funksjonshemming.
- man kan få den første gruppen hvis sykdommen utvikler seg raskt, og pasienten er alvorlig leversvikt. Effektivitet og pasientens evne til selv senket slik at pasientens medisinske poster, leger skrive om fullstendig manglende evne til å fungere.
Arbeid, leve og behandle denne sykdommen er mulig, men det er fortsatt anses å være svært farlig, da dens årsaker er ennå ikke fullt ut forstått.
forebyggende tiltak
Autoimmun hepatitt kan bare være sekundær forebygging, som er å utføre aktiviteter, slik som:
- regelmessige besøk til en gastroenterologist eller leversykdommer;
- konstant overvåking av nivået av aktiviteten av leverenzymer, immunglobuliner og antistoffer;
- tilslutning til en spesiell diett og skånsom behandling;
- begrensning av følelsesmessig og fysisk stress, inntak av forskjellige medikamenter.
Rettidig diagnose, riktig utpekt medisiner, urte folk rettsmidler, forebyggende tiltak og overholdelse legens instruksjoner vil gi en mulighet til pasienten med diagnosen "autoimmun hepatitt" effektivt håndtere denne farlige for liv og helse sykdom.
outlook
Hvis ubehandlet utvikler sykdommen seg jevnt; Spontan remisjon ikke forekomme. Sluttresultatet er autoimmun hepatitt og cirrhose leversvikt; 5-års overlevelse er 50%.
Rettidig og tømme terapi kan oppnås remisjon hos de fleste pasienter; karakterisert ved overlevelse i løpet av 20 år er mer enn 80%. Levertransplantasjon gir resultater sammenlignbare med narkotika oppnådd remisjon: en fem-års prognose er gunstig i 90% av pasientene.
