Utbruddet av sykdommen er karakterisert ved å utvikle hepatocellulær insuffisiens, noe som utvikler deretter til portal hypertensjon. Prediksjon av sykdommen, kan være fordelaktig dersom eliminere årsaken til galle stagnasjon. Hvis dette ikke er mulig på grunn av mangel på kvalifiserte leger eller ved individuell egenskapene til hver enkelt person - for å utvikle en sterk leversvikt i strid med de fleste sine funksjoner. Resultat - den uunngåelige død.
Hva er det?
Biliær cirrhose (BCP) - en sykdom som av ulike årsaker, fordelt på tvers av gallekanalene, på grunn av hvilken strømningen av galle i tarmen reduseres eller avsluttes. Ved etiologi isolert primære og sekundære former av sykdommen.
årsaker til
Sett den spesifikke årsaken til dannelsen av galle skrumplever har ennå ikke vært i stand til. Vi ser på noen av teorien om dannelsen:
- en genetisk predisposisjon for sykdommen;
- tidligere infeksjoner i leveren - virus-, bakterie-, parasitt-;
- toksisk leverskade;
- autoimmun betennelse.
Bekreft en direkte kobling mellom disse statene og dannelsen av skrumplever er foreløpig ikke mulig.
Først under påvirkning av visse grunner lymfocytter begynner å ødelegge galleceller - aktivert betennelse deri. Fordi betennelsen er brutt og utvikler duktalt patency galle stasis. I disse områdene er det hepatocytter skader og betennelser utvikler nytt. Massedød av celler kan føre til dannelse av skrumplever.
klassifisering
Primær BCP - autoimmun sykdom som manifesterer seg som kronisk nonsuppurative ødeleggende betennelse av gallegangene (kolangitt). I de senere stadier fører det galle stase i kanalene (kolestase) og til slutt fører til utvikling av cirrhose. Oftest kvinner lider av sykdommen førti til seksti år.
- I fase I er begrenset til gallekanalbetennelse.
- I prosesstrinn II gjelder for levervevet.
- Trinn III. Hepatocytter - leverceller - begynne å bli transformert inn i bindevev, danner adhesjoner, arr som "trekker sammen" seg imellom gallegangene.
- IV fasen - typisk skrumplever.
Sekundær biliær cirrhose skjer mot en bakgrunn av langvarig nedsatt strøm av intrahepatiske galleganger på grunn av sin innsnevring eller blokkering forårsaket av andre sykdommer. Det er mer vanlig hos menn mellom tretti og femti år. Uten behandling begge former av sykdommen til slutt føre til leversvikt, forverring av livskvalitet og redusere dens varighet.
Symptomer biliær cirrhose
I tilfelle av biliær cirrhose symptomer er det tilrådelig å gruppen av primær og sekundær form av sykdommen.
Således er primær biliær cirrhose, karakterisert ved:
- farging av hud i en mørk brun farge, spesielt i området av bladene, store ledd, og til slutt hele kroppen;
- Ikke-permanent hud kløe som ofte oppstår under natts søvn, mens andre irritanter (f.eks etter kontakt med ull varer eller etter å ha tatt et bad). Kløe kan vare i mange år;
- Økning i volum av milten er et vanlig symptom av sykdommen;
- Fremveksten av den flate formasjon på øyelokkene, som har form av plakk. De er ofte bare noen få, kan xanthelasma vises på bryst, hender, rumpe, albuer;
- Folk kan begynne å forstyrre smerter i høyre ribben, i musklene i munnen forekommer ofte en bitter smak, litt økt kroppstemperatur.
Med utviklingen av sykdommen alle symptomene er verre, tap av matlyst, blir kløe uutholdelig. Grubeyut områder av pigmentering, huden sveller, end phalanges tykne. Smerten økte, der er åreknuter i spiserøret og maven kan utvikle indre blødninger. Absorpsjon av vitaminer og næringsstoffer er vanskelig, justere Hypovitaminosis symptomer. Lymfeknuter er økt, det er forstyrrelser i fordøyelsessystemet.
Den sekundære formen av sykdommen har lignende symptomer, inkludert:
- alvorlig smerte i det påvirkede området av leveren;
- intens kløe i huden, verre om natten;
- hepatisk ømhet for palpering og økning av dens dimensjoner;
- tidlig opptreden av gulsott;
- splenomegali;
- økning i kroppstemperaturen til febrile tall på en bakgrunn av en utvikling av infeksjon.
Raskt nok, denne formen av sykdommen fører til cirrhose og påfølgende leversvikt, hvis symptomer som truer pasientens liv. Spesielt har utviklingen av symptomer hos en menneskelig leversvikt er:
- kvalme og oppkast, tarminnhold;
- dyspeptiske forstyrrelser;
- misfarging av avføring og urin farge mørkt øl;
- hepatisk encefalopati (demens).
Tilstanden kan forårsake alvorlige komplikasjoner slik som ascites, indre mage og intestinal blødning, koma og død.
diagnostikk
Diagnostiske tiltak for å avdekke primær biliær cirrhose kan ha flere trinn:
- Først av alle pasienter med mistenkt skrumplever, er det nødvendig å rådføre seg med flere leger - leversykdommer, kirurg, gastroenterolog. Bare de kan avsløre sykdommen, bestemme dens utstrekning, tilordner de følgende diagnostiske tester og mulig behandling.
- Etter at den medisinske konsultasjon, en pasient som mistenkes for cirrhose nødvendigvis er rettet mot avgivelse av laboratorietester. Studier kan omfatte en detaljert analyse av blod og urin, samt en biopsi.
Den tredje fasen - instrumentale diagnostikk. Det omfatter en undersøkelse av milt, nyre, lever, galleveien, ved å utføre ultralyd. I tillegg utføres inspeksjon av indre organer ved hjelp av et endoskop, innføring av blod og gastrisk skrift spesielle stoffer som viser virkelige resultater og funksjon av leveren og galle kanaler.
Behandling av biliær cirrhose
Når diagnostisering gallecirrhose terapier basert på å redusere intensiteten av dens symptomatisk manifestasjoner, bremse videre utvikling, behandling og forhindring av komplikasjoner har sluttet seg til dem forekomst.
Løpet av behandling og valg av preparater velges individuelt av legen din. I utgangspunktet utnevne:
Lever:
- Ursodeoxycholsyre (urosan, ursofalk) på over natten 3 kapsler daglig.
Immunsuppressive midler (bare i primær biliær cirrhose)
- Metotreksat 15 mg en uke eller cyklosporin terapeutisk dose på 3 mg per 1 kg kroppsvekt pr dag oppdelt i 2 doser (morgen og kveld).
Anti-inflammatorisk terapi:
- Prednisolon 30 mg en gang per dag om morgenen på tom mage etter 8 uker, er den dose av stoffet redusert til 10 mg en gang per dag om morgenen på tom mage.
Behandling av metabolske lidelser som vitaminer og mineraler:
- kuprenil (D-penicillamin) 250 mg løst opp i et glass vann 3 ganger om dagen i 1,5 timer før måltid;
- multivitaminer (tsitrum, multitabs) en kapsel en gang om dagen;
- Stimol en pose 2 ganger per dag.
Behandling av kløe:
- kolestyramin (questran) 4 mg 1,5 time før måltid 2 - 3 ganger per dag;
- rifampin (Rimactane, benemitsin, tibitsin) Po150 mg 2 ganger om dagen;
- antihistaminer (Atarax, Suprastinum) 1 - 2 tabletter 2 - 3 ganger om dagen.
I tilfellet av sekundære biliær cirrhose er viktig for å gjenopprette normal flyt av galle. For dette formål utnevnt endoskopi eller kirurgi. Hvis av en eller annen grunn den datamanipulering umulig, å forhindre antibiotika cirrhose av overgangen til det termiske trinn.
slike manipuleringer kan skjelne mellom typer kirurgi:
- choledochotomy;
- Holedohostomiya;
- Fjerning av steiner fra galleveier;
- Endoskopisk sondering;
- Endoskopisk stenting;
- Ekspansjon av gallegangene;
- Ekstern drenasje av gallegangene.
Pasientene ble tildelt en diett №5. For å bruke tillatte grønnsaker, frukt, juice, fruktdrikker, gelé, grønnsaksupper, lav-fett kjøtt, kornblanding.
