Hirschsprung sykdom hos barn: symptomer, behandling, kirurgi

Hirschsprung sykdom refererer til en sjelden sykdom. Det manifesterer seg som oftest i 95% av tilfellene hos spedbarn, men kan forekomme hos eldre barn og voksne.

Med denne sykdommen pasienten har en patologi i nervesystemet i tykktarmen. I en sunn kolon er plassert på veggene av den spesielle nerve plexus, som gir muligheten til tykktarmen til å presse i riktig retning innholdet. En slik nerve plexus lokalisert i muskel lag av tarmen og dens podslizitoy del.

Hirschsprung sykdom er manifestert i mannlige pasienter på statistikk 4 ganger oftere enn jenter. Denne sykdommen er ikke arvelig, men risikoen for manifestasjon av sine symptomer hos barn med foreldre i løpet av et gjennomsnitt på tre prosent.

Hva er det?

Hirschsprungs sykdom - en anomali i tykktarmen av medfødt etiologi, som fører til avbrudd av innervasjon fragment tarmen (medfødt aganglioz) - manifesterer vedvarende forstoppelse.

Hos nyfødte det kliniske bildet er særegen og variert - er relatert til lengden og høyden på stedet (i forhold til anus) aganglioza sone. Forekomsten av Hirschsprungs sykdom: 1: 5000 nyfødte.

patogenesen

Ganglion (en ganglion) celler - det vanlige navnet av flere arter av store nerveceller i tarmen som er ansvarlig for kommunikasjon mellom nervestrukturer. Under ontogeny ganglionceller migrerer fra den øvre tarmen til sin ytterste avdeling.

Brudd på migrering fører til dannelse av magesår aganglionarnogo del (funksjonell innsnevring sone) med redusert eller helt fraværende innervasjon (evnen til å lage en progressiv-kontraktile bevegelse). I noen tilfeller kan aganglionarny del utvide unormalt, danner en megakolon, som er en av de mest alvorlige komplikasjoner av Hirschsprungs sykdom.

Flekk lokalisering aganglionarnogo parti er vanligvis distal colon separert. I sjeldne tilfeller, er former av Hirschsprungs sykdom, hvor aganglionarny segmentet er dannet ved sete av miltens stang eller utviklings aganglioz hele tykktarmen. I denne formen av sykdommen i pasienter observert en total paralyse av motilitet.

Symptomer på Hirschsprung sykdom

Alvorlighetsgrad av symptomer på Hirschsprung sykdom avhenger av alder, lengde på lesjon og historie.

Karakteristiske symptomer:

1. Med jevne mellomrom er det diaré.
2. Det er flatulens. I tarmen samle gasser.
3. Forstoppelse. Dette er den viktigste funksjonen av sykdommen. I enkelte barn, kan stolen ikke bli sett på flere uker. I alvorlige sykdomsforløp defekasjon prosess er vanligvis umulig uten et klyster.
4. I nyfødte babyer mekonium (første avføring) går sent (2-3 dag) eller ingen blader.
5. Gutten hadde det vondt i tarmen. Han er lunefulle og gråter, trekker knærne til magen.
6. Buken blir oppblåst form. Navel flatet eller slått. Buken blir asymmetrisk form.
7. Rus. Barnet nekter å spise, ikke å få vekt. Det kan være en økning i temperatur.
8. Når defekasjon vike "fekale steiner" (tykk fast avføring). Komplett tømming skjer. Avføring varierer ubehagelig lukt. I utseende ligner de en tynn tape.

Dersom avviket ikke dekker hele tarmen, symptomene hos spedbarn er uskarpe. Barnet ammet krakk annen halvflytende konsistens. De er lett i stand til å bli vist av kroppen.

De første problemene oppstår på et tidspunkt da dietten smuler begynner å introdusere fast føde. Voksen mat fører til komprimering av avføring. Det er intestinal obstruksjon, observert symptomer på forgiftning. I begynnelsen kan en slik klinikk forholde klyster. I fremtiden, ikke denne hendelsen ikke bringe lettelse.

Hirschsprungs stadium av sykdommen

Gitt dynamikken i sykdommen og symptomer muterende leger skille slike sykdomsstadier:

• Kompensert - forstoppelse feire barndommen, rensing Klyster kan enkelt fjerne den i lang tid
• Subcompensated - klyster gradvis blir mindre og mindre effektiv, forverrer pasientens tilstand: kroppsmasse minker, og bekymret for alvorlighetsgraden av abdominal smerte, kortpustethet; Det uttrykte anemi, metabolske forstyrrelser. Subcompensation tilstand forekommer hos pasienter med dekompensert på bakgrunn av konservativ behandling
• Dekompensert - rensing enemas og avføringsmidler sjelden fører til en fullstendig avføring. Det er en følelse av tyngde i nedre del av magen, oppblåsthet. Under påvirkning av forskjellige faktorer (skarp endring av strømmen, tung øvelse) i pasienter som utvikler akutt intestinal obstruksjon. Barn dekompensasjon ofte observert med delsum og total former for ødeleggelse.
• Den akutte formen av Hirschsprungs sykdom er manifestert i nyfødte som lav medfødt tarmobstruksjon.

For Hirschsprungs sykdom, i motsetning til andre årsaker til forstoppelse (tumor, forstoppelse atonisk eldre, i ulcerøs kolitt), karakterisert ved utseendet av forstoppelse, siden fødsel eller tidlig barndom.

Ofte foreldre merke tilstedeværelse av endokrine, psykiatriske og nevrologiske abnormiteter. Sykdommen kan være assosiert med andre medfødte misdannelser: Down syndrom, kløft myke ganen.

komplikasjoner

Medfødt misdannelse i Hirschsprung ofte resultater og utvikling av ulike komplikasjoner. Disse inkluderer gruppen:

1. Anemi.
2. "Avføring" rus. Denne komplikasjon er et resultat av forgiftning organisme som akkumuleres giftige stoffer.
3. Utvikling av akutt enterokolitt. Med den raske forkant av en slik betennelse kan føre til døden.
4. "Fekale steiner utdanning. Således dannede faste masse, slik at de kan kompromittere integriteten til tarmveggen.

Du kan ikke anta at en medfødt misdannelse i tarmen selv vil finne sted. Videre livskvaliteten til barnet og hans mangel på endring i hele kroppen er avhengig av rettidig behandling av sykdom.

Behandling av Hirschsprung sykdom

Behandling av sykdommen er ineffektive konservative slike avhjelpende tiltak er vanligvis foreskrevet som en forberedelse til kirurgi. Den eneste effektive metode for behandling Hirschsprung sykdom - kirurgi. I hvert fall en individuell tilnærming og vurderes tre alternativer for behandling av:

1. Bruken av konservative fremgangsmåter for behandling av kronisk forstoppelse så lenge som ikke løst spørsmålet om hensiktsmessighet av kirurgiske inngrep.
2. Forsinker operasjoner, som benytter denne metoden for å innføre en midlertidig colostomi
3. akutt kirurgi

Basert på mange års erfaring, kirurger mener at en slik operasjon er optimal alder av 12-18 måneder. Men hvis konservativ behandling det er bevis erstatningsprosessen, kan intervensjonen bli forsinket inntil 2 -4 år.

Det er også verdt å vurdere om overføring drift og å utsette gjennomføringen, i pasientens kropp begynner uønskede sekundære forandringer: å øke faren for enterokolitt, dysbiose, forstyrrelser i protein utveksling. Derfor er det viktig for legen å forstå den nøyaktige punktet når det er den optimale aldersgrensen for kirurgi, og likevel slående manifestasjoner av sekundære endringer.

konservativ behandling

Hovedformålet med denne terapien - er en konstant rensing av tarmen. For å gjøre dette, leger anbefaler å ta følgende handlinger:

• Diet. Hun hadde nettopp utnevnt en lege. Velge stopp på produkter som har en lakserende effekt: grønnsaker (gulrøtter, rødbeter), frukt (plommer, epler), korn (havregryn, bokhvete), meieriprodukter (gjæret bakt melk, yoghurt).
• Øvelsen. Legen vil anbefale en spesiell gymnastikk. Det stimulerer peristaltikken og bidrar til å styrke pressen.
• Massasje. Daglig gjennomført nedre del av magen massasje. Det stimulerer den naturlige peristaltikk og tarmtømming.
• Vitaminer. Styrke kroppen og beskytte mot de negative virkninger av giftige stoffer.
• Rensing klyster. Et barn som trenger konstant rensing av tarmen.
• Probiotika. Medisiner for å stimulere tarmfunksjonen og mette den nyttige mikroflora.
• Proteinpreparater. Elektrolyttoppløsninger blir administrert intravenøst. De anbefales for økte symptomer på spiseforstyrrelser.

I tilfelle av konservative behandlingsmetoder når ikke gi den ønskede virkning eller sykdommen er i et avansert stadium, pasienten er foreskrevet kirurgi.

kirurgisk behandling

Etter en rekke undersøkelser kirurgen bestemmer i hvilken tidsramme og hvordan du gjør operasjonen. Det bør gjennomføres i den mest gunstige perioden, men ikke under eksaserbasjoner. Hva er kirurgisk teknikk? Det eliminerer den berørte delen, og deretter koble sunne deler av tykktarmen. Operasjonen kan være av to typer:

1. Samtidig. Aganglionarnaya avkortede delen av tykktarmen. En frisk porsjon av tykktarmen kobles umiddelbart til rektum.
2. Dvuhmomentnaya. Først er det en trunkering, deretter kolostomi (colon del vises på overflaten av buken). Fecal viderekoblet til en spesiell beholder - Kolostomi poser. Etter prøveperioden, er det andre parti utført operasjonen: koble sunne delene avkortet tarmen.

Alle pasienter som gjennomgår kirurgi må gjennomgå helseundersøkelse, for å vurdere funksjonell utfallet av behandlingen og deteksjon og korrigering av senkomplikasjoner av kirurgi. Anbefalt hver uke i en måned etter operasjonen for å gjennomgå en medisinsk undersøkelse og konsultasjon. Deretter hele året undersøkelsene kan utføres hver 3. måned.

Hirschsprung sykdom hos barn er ganske gunstig prognose. De fleste av de operasjoner for å fjerne den defekte del av colon er ingen ytterligere komplikasjoner, men Bare hvis foreldrene eller barnet selv skal føre tilsyn med anbefalingene fra legen og gjennomgår periodisk inspeksjoner.