Pemfigus sykdom: symptomer, foto, behandling hos barn og voksne

Pemfigus - kronisk autoimmune sykdommer kjennetegnes ved forekomsten av spesielle danner bobler på overflaten av den tidligere frisk hud og slimhinner. Blant de typer pemfigus kan skilles: den vulgære, vegetative, erytematøst, og arket.

Pemfigus kan diagnostiseres i tilfelle av påvisning av akantolytiske celler som identifiserer i utstryk eller bobler i blandingen i epidermis (histologisk). For behandling av pemfigus første av alle anvendte glukokortikosteroider (utpeke en mottakelse hastighet). Sistnevnte går alltid bra med ekstra blod korreksjon (plasmaferese, krioaferoz, hemosorbtion).

Hva er det?

Pemfigus - en alvorlig sykdom som påvirker menneskelig hud. Som et resultat av dens progresjon til huden og slimhinnene er dannet patologiske bobler, innvendig fylt med eksudatet. Denne prosessen starter på grunn av epitel lagdeling. Patologiske lesjoner kan smelte sammen og ha en tendens til rask vekst.

årsaker til

Årsakene til pemfigus har ennå ikke fullt ut forstått. En av de viktigste årsaker til pemfigus er et brudd av den autoimmune prosess, således at immunsystemceller er antistoffer.

Brudd på cellestrukturen faller under påvirkning av ytre faktorer, såvel som korrosive miljøer. Som et resultat, blir kommunikasjon mellom cellene brytes, noe som resulterer i dannelsen av bobler. Prosentandelen av sykelighet hos personer med en arvelig disposisjon er mye høyere.

Bobledannelse mekanisme

Humanhuden kan billedlig rives som de vannfjær "madrass", dekket med en form for "vegg". I dannelsen av bobler "madrass" ikke er involvert - lider bare det øverste lag, epidermis.

Epidermal laget består av 10-20 cellelag at komme til syne under mikroskopet som byggesteiner. "byggeklosser" av det annet lag av epidermis er forbundet med hverandre slags "broer". På toppen av "veggen" er lag av celler, ikke helt som celle-lignende påføring av kremen. Det - skalaer, komeocyter er nødvendig for beskyttelse mot mekanisk, kjemisk og fysisk skade.

Hvis under påvirkning av indre eller ytre årsaker dannede antistoffer, som blir ødelagt av "broer" mellom -desmosomy basalcellelaget (kalt acantholysis og sees under mikroskop), er det - sanne pemfigus. Hvis vev væske har trengt inn mellom de basale og øvre lag av epidermis uten å ødelegge "broer" er - pemfigoid. Uten nedbrytning av desmosomer og strømmer virale pemfigus.

klassifisering

Varianter neakantoliticheskoy pemfigus:

1. Neakantoliticheskaya pemfigus godartet natur. Patologiske elementene er utformet utelukkende i den menneskelige munnhulen. På eksamen kan avsløre betennelse, så vel som dens mindre pitting.
2. Bulløse pemfigus neakantoliticheskoy form. Det er en godartet sykdom som utvikler hos voksne og barn. Dannet på huden blemmer, men ingen tegn til acantholysis. Disse patologiske elementene kan forsvinne spontant uten arrdannelse.
3. Arr neakantoliticheskaya pemfigus. Dette kalles pemfigoid pemfigus i medisinsk litteratur øyne. Det er oftest diagnostisert hos kvinner som har passert 45 års aldersgrense. Den karakteristisk symptom - overvinnelsen av den visuelle apparat, hud og slimhinner i munnen.

Klassifisering av ekte pemfigus:

1. Erytematøst form. Dette patologisk prosess kombinerer flere sykdommer. Dens symptomer er like seboreisk dermatitt, erytematøs variant av systemisk lupus, så vel som de sanne pemfigus. Pemfigus erythematosus hos voksne og barn er svært vanskelig å behandle. Det er verdt å merke seg at sykdommen er diagnostisert, ikke bare hos mennesker, men også i noen dyr. Den karakteristiske symptomet - i kutan manifestasjon av kroppen dekselet og ansikt røde flekker, topp crusty. Samtidig et tegn på skalp seboreisk manifestasjoner forekomme.
2. Pemfigus vulgaris. Denne type patologi er diagnostisert hos pasienter oftere. På huden, dannes bobler, men tegn på betennelse er observert. Hvis du ikke bruke tid på behandling av pemfigus, er de patologiske elementer spredt over hele huden. Det er verdt å merke seg at de kan slå sammen og danne større lesjoner.
3. Foliaceous pemfigus. Navnet på denne formen var på grunn av beskaffenheten av de patologiske elementer. På huden til den menneskelige danne bobler, som knapt stiger over epidermis (ikke strukket). De er dannet på toppen av skorpen, som har den egenskapen at lagvis oppå hverandre. Skaper effekten av platemateriale brettet i stabler.
4. Brasiliansk pemfigus. Den har ingen restriksjoner på alder og kjønn. Tilfeller ble rapportert i sin utvikling og hos små barn, og eldre mennesker i alderen 70 til 80 år. Det er også mulig progresjon i mennesker i middelalderen. Det er verdt å merke seg at denne arten er endemisk, så bare funnet i Brasil.

symptomer

Gitt at eksperter har identifisert flere ulike typer av denne sykdommen, symptomer, og hver av dem vil være veldig konkret. Selvfølgelig finnes det en rekke generelle trender og funksjoner som ligger i alle typer av sykdommen. Disse inkluderer, for eksempel, bølgende forløpet av den patologiske prosess.

perioder av eksaserbasjon alternerer med overgangen av pemfigus i en mer avslappet stadium når hoved symptomene avtar eller forsvinner helt. En viktig faktor for at pasienten vil være det faktum at i fravær av riktig diagnose og bestemmelsessted effektiv løpet av behandlingen, en høy risiko for alvorlige forhold, belastet med tilhørende sykdommer.

• Tilstedeværelsen av skorper, fra blek rosa til rød myk og tett, likner helvetesild;
• Det skjer generell svekkelse;
• Nedsatt immunrespons;
• Bobledannelse av forskjellig tetthet;
• Også det markert i alvorlige adskillelse av lag av epidermis, hvor det kan forekomme både i lesjonen, og bort fra den.
• Skader og sår i orale mukosa, nasal eller genitalia;
• Smerte i løpet av en handling av svelge eller ved spising;
• Halitose, som indikerer lesjonen slimhinner;
• Spyttsekresjon eller med andre ord, økt spyttsekresjon,
• I seboreisk skjemaet på hårkanten utvise karakteristisk gulaktig brun eller brun-brun.
• Bobler forskjellig utseende fra plane og slutter med tynne vegger, hvilken skur med en lett berøring. I stedet dannes erosjon og videre skallet.
• Når alvorlig, dannelsen av erodert overflate av huden på stedet av bobler. De har blir en tendens til perifer vekst. Over tid, for eksempel erosjon okkupere mesteparten av overflaten av huden, slik at pasienten smerter og ubehag.
• Hos barn symptomer på pemfigus lokalisert over hele overflaten av huden, inkludert ekstremiteter.

Eksperter si at i denne sykdommen kan observeres som en ren form av den patologiske prosess, og blandet, passerer jevnt over i hverandre. Følgelig kan de tegn og symptomer på pemfigus i en bestemt person variere og indikerer tilstedeværelse av flere typer sykdommer.

Hva er pemfigus: bilde

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen arter seg hos mennesker.

diagnostikk

Eksperter sier at å sette riktig diagnose kan være basert på en omfattende undersøkelse av pasienten, som inkluderer flere viktige skritt:

1. Undersøkelse av pasienten for tilstedeværelsen av det kliniske bildet. På dette punktet, legen forskrive natur lesjoner, deres lokalisering, grad av sykdom, etc.
2. Cytologisk analyse er nødvendig for å bestemme tilstedeværelsen av celler i utstryk akantolicheskih biomateriale.
3. Bære Nikolsky eksempler, slik at for å skille pemfigus fra lik til sine patologiske prosesser.
4. Fremgangsmåten for direkte immunofluorescens. Denne undersøkelsen avslører tilstedeværelse av immunoglobulin i det intercellulære substans av epidermis.
5. Histologisk undersøkelse, som er basert på fremgangsmåtene for detektering av sprekker og andre skader i overhuden.

Bare kombinasjonen av alle resultatene muliggjør en nøyaktig diagnose og effektiv behandling, som fører til utvinning av pasienten.

Behandling av viral pemfigus

Behandling av viral pemfigus innebærer oppnevning av følgende systemiske medisiner:

• cytostatika slutte å dele immunceller: Sandimmun, azatioprin, metotreksat;
• antivirale midler: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glukokortikoider: deksametason, prednisolon;
• antipyretika: Ibuprofen, paracetamol, Nimesil, mefenaminsyre;
• antihistaminer lindre kløe: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

For ekstern bearbeiding av de berørte hudområder kan betegne:

• antimikrobielt lokalanestetika for vanning munnen, hvis truffet viral pemfigus slim barn: Forteza, Orasept;
• antiseptiske midler: Klorhexidin, Metylenblått, Miramistin;
• kombinerte preparater av antiseptiske midler og anestetika: Oflokain, apotek mos;
• antipruritiskemidler lotions av juice av nesle, aloe, valnøtt olje.

Siden vanligvis barn diagnostisert behandlet under stasjonære forhold, for å forsterke den terapeutiske behandlingen kan utføres fremgangsmåter for rensing av blod for antistoff:

• Plasmaferese - erstatning av den flytende delen av blodet lignende løsning uten bakterier, immunkomplekser og antistoffer;
• hemosorbtion ved hjelp av et kullfilter.

Bare en lege kan si enn å behandle virus pemfigus, fordi i hvert fall kan det skaffe seg noen spesielle funksjoner. Som for andre former for pemfigus, den terapeutiske kurs for dem, så blir det bestemt individuelt.

Hvordan å behandle andre former for pemfigus?

Pemfigus behandlingsprosessen er ganske komplisert. Derfor er denne typen selvbehandling av sykdommen på ingen måte uakseptabelt. Sykdommen utvikler seg raskt, påvirker store områder av huden som fører til forstyrrelser i de indre organer.

Behandling av pemfigus nødvendigvis utføres i dermatologisk sykehuset. Først utnevnt kortikosteroider, cytostatika og andre legemidler beregnet for lindring av sykdommen og varigheten av livet til pasientene.

Legemidler må først tas i store doser. På samme tid ta hensyn til blodsukker og urin, for å overvåke blodtrykk og observere god personlig hygiene. Når hyppige endringer av sengetøy, undertøy for å forebygge forekomsten av sekundære infeksjoner.

Preparater for behandling av pemfigus

Pasienten er vist med glukokortikoid i høye doser. For å oppnå dette, kan følgende legemidler brukes:

• metipred;
• prednisolon;
• deksametason;
• Polkortolon.

Ved begynnelsen av regresjon av symptomene dosen av disse preparatene er gradvis redusert til det minimalt effektive. Pasienter med misdannelser i mage-tarmkanalen forelangtidsvirkende kortikosteroider:

• Metipred depot;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

hormonelle midler behandling kan føre til en rekke komplikasjoner, men de er ikke årsaken til steroid tilbaketrekning. Dette er på grunn av svikt i mottaket kan føre til tilbakefall og progresjon av pemfigus.

Mulige komplikasjoner ved behandling av:

• akutt psykose;
• hypertensjon;
• depresjon;
• søvnløshet;
• hyperexcitability av nervesystemet;
• steroid diabetes;
• trombose;
• fedme;
• angiopati;
• erosjon eller sår i magen og / eller tarmene.

Med en kraftig forverring i pasientens tilstand hos pasienter som får kortikosteroider kan anbefales følgende tiltak:

• slanking: begrensning av fett, karbohydrater og salt, innføring av dietten av store mengder proteiner og vitaminer;
• forberedelsene til beskyttelse av mageslimhinnen: Almagel og andre.

Parallelt med glukokortikoid behandling for å øke effektiviteten og redusere muligheten for hormonelle midler og doseringer er tilordnet cytostatika immunsuppressiva.

Dette kan gjelde slike medisiner:

• Sandimmun;
• metotreksat;
• Azatioprin.

For forebygging av forstyrrelser i elektrolyttbalansen pasient bør kalsium og kalium. Og når sekundærinfeksjon erosjoner - antibiotika eller antisoppmidler.

Det endelige målet for medisinsk behandling er rettet mot forsvinningen av lesjoner.

forebyggende tiltak

Konkrete tiltak for å hindre utvikling av sykdom, ikke eksisterer. Det høyere nivå av immun beskyttelse, jo mindre sjanse for forekomsten av dermatologiske sykdommer.

Det er viktig å:

• kontrollere innholdet av kroniske sykdommer;
• styrke immunsystemet;
• personlig hygiene;
• spise riktig.

Forebyggende tiltak pemfigus nyfødte:

• ofte skifte klær;
• nektet omsorg for nyfødte pasienter med pustular hudlesjoner;
• vanlig omsorg for barnets hud;
• styrker immunsystemet svekket barn;
• trenger daglig våt rengjøring, lufting av rommet.

Hvis du finner noen utslett på huden, dannelsen av pustler og blemmer straks oppsøke en hudlege.

outlook

Prognosen for akantolytiske pemfigus konvensjonelt ugunstig. På den ene siden, i fravær av effektiv behandling av høy sannsynlighet for komplikasjoner og død.

På den annen side, er pasienter tvunget til å ta pemfigus glyukortikosteroidy lang, og noen ganger for livet, som er fylt med utvikling av bivirkninger. Men den hastige avvisning av legemidler, fører til et tilbakefall av sykdommen. Glyukortikosteroidy ikke fjerne årsaken til sykdommen, men inhibere den patologiske prosess og forebygge dens progresjon.