Hva er netthinnen abiotrophy: årsaker, symptomer og behandling

Abiotrophy (Abiotrophy) - skjult uregelmessighet organ eller kroppen.

Degenerasjon eller tap av funksjon av et organ eller organsystem uten noen åpenbar årsak; f.eks retinal abiotrophy (tapetoretinalnoy degenerering, retinal abiotrophy) - progressiv degenerasjon ledende til synstap som oppstår på grunn av forskjellige genetiske sykdommer, f.eks, på grunn av retinitis pigmentosa (betennelse netthinnen).

Årsaker til abiotrophy

To typer lys-sensitive strukturer er netthinnen - stenger og kjegler, som er såkalte grunn av sitt utseende. Den første typen av lysbølger reseptorer som finnes over hele netthinnen, men jo lenger fester seg til de perifere områder av øynene, og deres mengde avtar mot sentrum. Funksjonen til disse komponentene - for å gi sort-og-hvitt synet ved forholdsvis svakt lys.

1. Kjegler er plassert i de sentrale områder av retina, og oppgaven - som gir høy kontrast fargesyn. Hvis noen av de skadede genet strukturer som er ansvarlig for normal drift og blodtilførselen og næringsstoffer retina, ødeleggelse av sine ytre lag begynner, hvor og er staver og tapper. Ødeleggelse av skjellene begynner med periferien og går til midten av øyet i flere tiår.
   insta story viewer
2. Vanligvis nederlag dekker begge øynene på en gang, og de første symptomene på sykdommen kan oppdages så tidlig som barndom. Slike pasienter 21 år mister sin evne til å se normalt. Med utviklingen av sykdommen kan være ulike alternativer, for eksempel rammet av ett øye eller retina en segmental området. Hvis sykdommen har dukket opp i hans modne år, og personen kan utvikle glaukom, katarakt, hevelse i sentrale netthinnen eller katarakt.
3. Under visse forhold kan de berørte cellene regenerere en svulst som er kreftfremkall i naturen. Denne tumor er kalt netthinnen øyet melanom. Svulsten vokser raskt, noe som kan føre til behov for akutt kirurgi, eller mennesker i fare for å miste et øye. Før operasjonen for netthinne melanom var den eneste behandlingen. Derfor forble de fleste mennesker uten et øye: det ble fjernet helt for å hindre neoplastisk gå til det andre øyet.

På det nåværende stadium i utviklingen av medisin for å bekjempe spredningen av en svulst radiosurgical (Bestråling ved hjelp av radioaktiv kobolt og andre elementer) som gjør det mulig å lagre pasientens organer utsikt. Men slike fremgangsmåter har eliminering av melanom for å være meget forsiktig for ikke å ødelegge friske celler og vev i netthinnen. Derfor er spesielt viktig rettidig diagnose. I de tidlige stadiene av denne sykdommen kvitt lettere enn forsømte sykdommer.

klassifisering

Avhengig av lokalisering av patologisk prosess i netthinnen, er det følgende former abiotrophy:

perifer dystrofi	Disse inkluderer en X-kromosom Juvenile Retinoskise, Goldmann-Favre sykdom og polymyositt.
generalisert dystrofi	Ved denne form inneholder retinitis pigmentosa, atypiske former av retinitis pigmentosa, dystrofi, som er forbundet med systemet og metabolske sykdommer, medfødt amaurosis Leber kongenital stasjonær nattblindhet, så vel som dysfunksjon av den glomerulære system.
Central dystrofi	Dette inkluderer Stargardt sykdom, macula degenerasjon og Best zheltopyatnistoe fundus.

Avhengig av hvilken type arv av netthinnen abiotrophy følgende typer:

1. Tidlig autosomal recessiv form. Denne formen av sykdommen utvikler seg raskt. Ofte tidlig autosomal recessiv form for komplikasjoner oppstår i form av makuladegenerasjon eller grå stær. Ved begynnelsen av autosomal recessive formene er medfødt synstap Leber, som utvikler seg i løpet av de første fem årene av livet. Med denne sykdommen har vært en kraftig nedgang i visuelle funksjoner.
2. Late autosomal recessiv form. Denne typen retinal pigment abiotrophy øyet begynner i en alder av 30 år. I dette tilfelle er funksjonen av retina redusert betraktelig, men sykdommen utvikler seg langsomt.
3. Kjønnsbundet form av retinal abiotrophy. Denne formen av sykdommen som overføres av X-kromosomet. Denne sykdommen er ganske vanskelig, og går raskt.
4. Autosomal dominant form. Denne typen retinal sykdom utvikler seg langsomt. Noen ganger sykdommen er komplisert av grå stær og makuladegenerasjon, men hyppigheten av slike komplikasjoner forekommer mindre hyppig enn i den autosomal recessiv form av retinal pigment abiotrophy.

Symptomer på retinal abiotrophy

I slike sykdommer som abiotrophy retinale symptomer snarere er variabel på grunn av det store antall forskjellige mutasjoner som fører til utvikling av denne patologi. Men på samme tid, blant de forskjellige utførelser dystrofi innenfor den samme gruppen (perifere, sentrale eller generalisert abiotrophy) har en rekke lignende manifestasjoner.

• Abiotrophy sentral retinal tapper er karakterisert ved en primær lesjon, hvis konsentrasjon er størst i makula - det er derfor de også kalles makuladegenerasjon. Forgrunn skarp nedgang i synsskarphet, svekket oppfatning av farger, med total ødeleggelse av fotoreseptorene i midten av fundus utvikler sentrale scotoma. Hvis den patologiske prosessen ikke strekker til perifert område av netthinnen, er det perifere og nattsyn påvirket litt. Når abiotrophy former, kjennetegnet ved fokale lesjoner fotoreseptorer utvikle blinde flekker i synsfeltet. I spesielt alvorlige former kan forekomme fiber optisk atrofi og blindhet.
• Den perifere retinal abiotrophy (Pigment degenerering, belotochechnaya abiotrophy) som begynner med en primær lesjon stenger, slik at en av de første symptomer på sykdommen vil bli dag-blindhet. Med utviklingen av sykdommen, med ytterligere ødeleggelse av pinner, nedsatt nattsyn kan utvikle seg til sin fullstendig tap - natt-blindhet. Forstyrret synsvinkel, er det en konsentrisk scotoma, hvoretter synsfeltet er innsnevret slik at det blir "rørformet". mer alvorlige lidelser ofte ikke utvikler seg i netthinnen belotochechnoy abiotrophy, dagslys visjon og farge oppfatningen er uendret. I noen tilfeller, et pigment degenerasjon i patologisk prosess involvert og kjegler, noe som fører til et fall i dagsvisning, redusere alvorlighetsgraden og noen ganger fullstendig blindhet. Sykdomsforløpet kan ta flere tiår, men det er flyktig og juvenile former.

Den fullstendige form av medfødt stasjonær nattblindhet kjennetegnes ved en utpreget nattblindhet med besparende dagslys syn og fargeoppfatning. Således er det ingen progresjon av sykdommen. Symptomer på ufullstendige skjemaer VSNS en moderat dag-blindhet, redusert synsskarphet, fargesansforstyrrelser, problemer med å tilpasse seg lite lys.

diagnostikk

Når undersøkelsen trekker oppmerksomheten til sidesynet og skarphet. Diagnose er å undersøke tilstanden av fundus, for å identifisere spesifikke endringer i netthinnen.

Oftest sett fra den sakkyndige bemerker områder av dystrofe skade av reseptor celler (også kalt benceller), komprimering av arteriene i netthinnen, fargeendring i den optiske nerve, blir det mer blek. Hvis det er tvil i diagnosen, kan du bruke ekstra elektrofysiologisk undersøkelse, som vil muliggjøre en mer nøyaktig vurdering av netthinnens synsfunksjoner.

Å sjekke "nattblindhet" syndromet vurderer tilstanden til pasienten, ved hjelp av spesielle teknikker. Hvis diagnosen "pigmentretinal abiotrophy" behandling, gitt arvelig sykdommens art, er utført med en parallell undersøkelseslinjer i forhold til å tillate innledende fasen sykdom.

Behandling av retinal abiotrophy

Etiotrop spesifikk behandling av enhver form for netthinne abiotrophy i øyeblikket ikke finnes. Som vedlikeholdsbehandling, retardere progresjon av sykdommen, medikamenter anvendt vitamin A, E, riboflavin.

Vasodilatorer kan forbedre blodtilførselen til netthinnen, noe som også forsinke den degenerative prosesser. I de senere årene, er det bevis for vellykket bruk av Bionic hinnen implantat (Argus, Argus 2), lov til å delvis gjenopprette visjon til pasienter helt mistet den grunn abiotrophy. Noen erfaring i bruken av stamceller, genterapi også sikte på å finne en metode for behandling abiotrophy netthinnen.

På grunn av det store antallet mutasjoner som forårsaker abiotrophy, og ulike kliniske forløpet av degenerative prosesser i netthinnen prediksjon nesten alltid usikker. Enkelte typer av pigment dystrofi kan begrense nattblindhet og nedsatt perifert syn, mens andre former for denne sykdommen fører til total blindhet. Ved tilskudd av vitamin A i noen tilfeller er det mulig å bremse utviklingen abiotrophy retina, ifølge enkelte kilder bruk av solbriller også kan oppnå det samme resultat.

Så abiotrophy hinnen - en farlig patologi, som ikke bare forstyrrer deres livsstil, men det kan føre til blindhet. Du må være forsiktig med ditt syn, holde et øye med ham. I tilfelle av ubehagelig følelse i øynene, må du umiddelbart ta kontakt med øyelege, vil han sjekke deg, ordre tester, og velg effektiv behandling.

forebygging

Hvis man følger forebyggende tiltak, kan du ikke bare forsinke utvikling av mange sykdommer i netthinnen i øyeeplet, men også for å hindre dem.

Normalt følgende trinn eksperter anbefaler:

• årlig undersøkelse av øyelege,
• å holde den første laser korrektur blir nødvendig;
• Unngå daglig, langsiktige visuelle belastninger;
• skaper på arbeidsplassen og hjemme de riktige lysforhold;
• iført solbriller;
• gymnastiske øvelser for øynene.

På spørsmålet om retinal pigment abiotrophy hva det er, kan bare ett svar gis. Dette er en av de sjeldne sykdommer, som diagnose på et tidlig stadium for å unngå fullstendig fravær av visjonen.