Sklerodermi, hva er det? Bilde, symptomer og behandling

Scleroderma er en autoimmun bindevev lesjon som er åpenbar sklerose og foci av betennelse i huden og indre organer. Sykdommen forekommer i to grunnversjoner: systemiske og lokale.

Ifølge statistikk, oppstår sykdommen i ca 20 personer per 1 million per år. I dette begrenset form hovedsakelig diagnostisert hos barn og kvinnelige unge. Den omtrentlige forholdet mellom kvinner til menn med sklerodermi er 6: 1.

Hva er det?

Skleroderma - autoimmun sykdom i bindevevet, med en karakteristisk hudlesjoner, vaskulær, muskel-skjelettsystemet og indre organer (lunger, hjerte, fordøyelseskanal, nyrer), som er basert på et brudd på mikrosirkulasjonen, inflammasjon og generalisert fibrose.

årsaker til

Så langt det enighet blant forskere om årsaken til sklerodermi er derfor ikke mer hensiktsmessig å snakke om vekkende faktorene studert. Disse inkluderer:

• frostskader;
• vibrasjon;
• overføres malaria;
• feilfunksjon av det endokrine system;
• traumer;
• arvelig predisposisjon og identifisert genetiske endringer;
• virusinfeksjon, spesielt cytomegalovirus;
insta story viewer
• kvartsstøv og fra kull;
• Kontakt med organiske oppløsningsmidler;
• vinylklorid polymere materiale;
• Noen potente cytotoksiske medikamenter anvendt i cancerkjemoterapi.

Studerer sammensetningen av blodet til pasienter med scleroderma viste økt innhold av koagulasjonsfaktor VIII, enzymer (granzyme-A), som kan skade det indre skall av karveggen.

klassifisering av sklerodermi

Avhengig av utbredelsen av patologiske prosessen skille mellom følgende former av sykdommen:

• diffuse (en vanlig hud lesjon, den tidlige utviklingen av patologien av de indre organer);
• sklerodermi uten sklerodermi (Raynauds fenomen; segl på huden er fraværende; det er tegn til indre organ);
• Begrensede (for en lang tid bare bevart Raynauds syndrom, som senere ble tilsatt til hudlesjoner i hendene, føttene og i ansiktet, og bak ham, og indre organer);
• kryssform (kombinasjon av tegn på systemisk sklerose med andre bindevevssykdommer);
• presklerodermiya (isolert Raynauds syndrom pluss karakteristiske systemisk sklerose kapillærer endringer);
• juvenile sklerodermi (debut i en alder av 16 år tidligere, den type hud lesjon lokalisert sklerodermi, utdanning kontrakturer, er tap av indre organer som ikke har manifestert klinisk, og blir detektert bare i løpet Survey).

Det skal bemerkes at hver av disse former av sykdommen og videre karakterisert ved visse vaskulære endringer funnet ved hjelp Capillaroscopy, så vel som noen funksjoner blodprøve. Men siden denne artikkelen er ment for et bredt spekter av lesere, bestemte vi oss for ikke å belaste deg mye spesifikke data.

Vanlige symptomer på sklerodermi

Symptomatologi er forskjellig avhengig av formen av sklerodermi. Noen symptomer kan oppføre seg som separate sykdommer, og selv mottakelig for aktuell behandling. Men det er noen vanlige manifestasjoner av sklerodermi for alle former:

1. Raynauds syndrom - tap av lemmer som reaksjon på kaldt vær eller stress. Små blodårene blir hyperfølsom overfor temperatur og fremdriften av nervesystemet, så fingrene eller håndflate nummen midt vasospasme (reduksjon i kar diameter). På bakgrunn av kronisk forløp med å endre fargen på hender og føtter kan oppstå smerter i ekstremiteter, prikking og kløe.
2. Modifisering av huden. De vanligste lesjoner av lemmer og ansikt. Huden er strukket for mye, på grunn av denne karakteristiske glans vises. Det er hevelse på tåleddet og mellom tærne. Endringer i hud og hevelse vises rundt håndleddene og rundt leppene. Bevegelser kan bli smertefullt og vanskelig.
3. GERD - gastroøsofageal reflukssykdomEr forbundet med dysfunksjon og fortykning av veggene i spiserøret og overvinne dens lukkemuskel. Det veggen skader på grunn av økt surhet og oppgulp. mage peristaltikk er ødelagt, så fordøyelsen blir vanskelig. Det er problemer med absorpsjon av mineraler og vitaminer gjennom veggene i mage-tarmkanalen. På grunn av GERD kan vises fotsopp, og mindre hormonelle forstyrrelser.

Hva er Sklerodermi: bilde

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen arter seg hos mennesker.

diagnostikk

Etter behandlende lege, pasienten sendes til en revmatolog som evaluerer symptomer og bestemmer hvordan å behandle sykdommen. Ved inspeksjon, som er anslått:

• Hudforandringer på beina, og carpal, metakarpofalangealleddene ledd;
• Patologi tips på fingrene;
• Karakteristiske forandringer i huden integument og ansiktet.

Laboratorietester gjør det mulig å identifisere de viktigste forstyrrelser i kroppen - strukturelle, metabolske og funksjonelle:

• biokjemi av blod - høye nivåer av urea, kreatinin indikerer nyresvikt, snakker høyt bilirubin om tap gallegangene;
• CBC - oppdage anemi, trombocytopeni (plate senking), en ugunstig forløpet av sykdommen - økningen i ESR;
• blodprøve for å bestemme nivået CXCL4 og NT-proBNP - bioaktive stoffer, som øker i utgangssignal indikativ for pulmonal fibrose, og pulmonar hypertensjon;
• Klinisk analyse av urin - oppdaget protein og røde blodceller antyder funksjonelle nyresvikt;
• analyser for autoantistoffer (revmatoid faktor) - tilveiebringes for påvisning av en autoimmun sykdom;
• Analyse for C-reaktivt protein viser et akutt stadium av inflammasjon i kroppen.

Dessuten blir pasienten utføres:

• EKG for påvisning av forstyrrelser i hjertet;
• US fra indre organer for å anslå deres struktur og funksjon;
• transtorakal ekkografi for bestemmelse av trykket i lungearterien;
• Capillaroscopy negl for å undersøke tilstanden av perifere kapillærene;
• måling av den levende lungevolumet for å bestemme graden av organene sclerotic prosess;
• måling av den levende lungevolumet for å bestemme graden av organene sclerotic prosess;
• histologisk undersøkelse (biopsi) i huden og lungene for å detektere stivnet vevsforandringer.

I tillegg til laboratorium, røntgen anvendt forskning metoder: computertomografi X-stråler, som er nødvendige for påvisning av osteomyelitt, lungefibrose, foci av forkalkning, dannet under huden.

komplikasjoner

Sklerodermi påvirker nesten alle organer og systemer. Derfor er sykdommen ansett å være problematiske.

Opprinnelig fra sklerodermi, selvfølgelig, lider huden. På bakgrunn av dette, og diagnostisere sykdommen. Standard bildet - dette er hoven og rød hud på hode og hender. I tillegg er disse områdene er ofte i forstyrret blodsirkulasjon, det er blemmer, endre formen på neglen, faller håret ut. Endring av ansiktstrekk, rynker vises. Huden mister sin kvalitet. Det hender at sykdommen innebærer ikke bare hodet og hender, men også andre deler av kroppen. I dette tilfellet, er sykdommen kalles diffuse sklerodermi, hvis truffet bare visse områder av kroppen, er det begrenset sklerodermi.

Det hender at sykdommen påvirker muskelsystemet. Fra denne muskelfibrene er deformert, døende noen få fragmenter, mengden av muskelvevet blir mindre og ligamenter, tvert imot, blir mer. Hvis sykdommen gir en komplikasjon i menneskelig skjelett, de deformerte fingrene på alle lemmer. Dette er også en av symptomene på sklerodermi.

Omtrent 50% av sklerodermi pasienter lider og organer i fordøyelseskanalen. Hvis vi utfører ultralyd av disse organene og deres endringer dukker opp, vil det også være et tegn på sklerodermi. I tillegg er nesten to tredjedeler av pasientene lider av problemer med hjertet og lungene.

Fremgangsmåter for behandling scleroderma

Hvordan man skal behandle skleroderma sykdommer avhenger av den form, omfang og dybde av de patologisk prosess syke organer og systemer. De viktigste terapeutiske fremgangsmåter omfattende administrering til følgende legemidler:

1. Vaskulære antifibrotic legemidler som handlingen er utformet for å forhindre spasmer i blodårene. Den mest effektive middel for vaskulær utvidelse anses kalsiumkanalblokkere. Disse inkluderer: dihydropyridinene (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenylalkylamin (Gallopamil, verapamil) og piperazin-derivater (flunarizin, cinnarizin).
2. Platehemmende legemidler som forhindrer blodpropp. Legemidler så som acetylsalicylsyre, ticlopidin, dipyridamol øke effektiviteten av vasodilaterende medikamenter.
3. Antifibrotisk terapi. Leger ofte fore i sklerodermi pasient penicillamin, som hemmer dannelsen av kollagen. Det er således et blokkerende overdreven dannelse av bindevev.
4. Anti-inflammatorisk terapi med diklofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid i vanlige doser eliminerer forstyrrelser i muskel- og skjelettsystemet.
5. Symptomatisk behandling som tar sikte på å eliminere visse sykdomssymptomer. Dermed betennelse i nedre spiserør, leger anbefaler å følge reglene for brøk makt og ta kurset som en prokinetiske meklozin, domperidon eller ondansetron. Intestinale lesjoner krever bruk av antibakterielle midler (amoxicillin, metronidazol og erytromycin). Manifestasjoner av pulmonal fibrose beskjæres lavdose prednison.

Terapi begrenset form av sklerodermi er individuell. Hensikten med denne behandlingen - er et stopp fremgang sklerose betennelse i huden.

fysioterapi

Pasienter med sklerodermi vises:

• massasje;
• Enzymet elektroforese, absorberbare, anti-inflammatoriske legemidler;
• laserterapi;
• lys terapi - PUVA-behandling (behandling med ultrafiolett lys).

Den har en god virkning av karbondioksid og hydrogensulfid-bad. Pasienter med systemisk form av sykdommen akupunkturbehandlinger blir tildelt (akupunktur).

Ernæring og kosthold

Sklerodermi er ikke en sykdom der behovet noen spesiell diett. Men til riktig ernæring redusere ubehag og lindre pasientens allmenntilstand.

I sklerodermi anbefales det å følge følgende prinsipper for ernæring:

• esophageal lesjon unngå fast mat;
• du må spise nok kalorier;
• unngå store doser av vitamin C (1,000 mg / dag), fordi det fremmer dannelsen av bindevev;
• tarm lesjoner bør spise mat rik på kostfiber;
• bør spise rikelig med vitaminer og mineraler, som ofte deres absorpsjon i tarmen er ødelagt;
• med nyresykdom hensiktsmessig er å redusere mengden kost salt og vann.

outlook

I sklerodermi er fortsatt den mest ugunstig prognose blant systemisk bindevevssykdom, og i stor grad avhenger av formen og forløpet av sykdommen. I henhold til resultatene av 11-studier, fem-års overlevelse av pasienter med sklerodermi varierer fra 34 til 73% og i gjennomsnitt 68%.

Dårlig prognose faktorene er:

• mannlige kjønn;
• rasprostranennnaya skjema;
• alder av utbruddet av sykdommen i løpet av 45 år;
• anemi, høy ESR, urinproteinutskillelse i utbruddet av sykdommen;
• pulmonal fibrose, pulmonal hypertensjon, arytmi og nyreskade i de første 3 år av sykdommen.

Alle pasienter med sklerodermi er underlagt dispensary observasjon. Legeundersøkelse gjennomføres hvert 3-6 måneder avhengig av sykdom og tilstedeværelse og alvorlighetsgrad av viscerale lesjoner. På samme tid holde de generelle og biokjemiske blod- og urinprøver. Anbefalt studie av lungefunksjon og ekkokardiografi.

Pasienter som tar warfarin bør overvåkes protrombin indeksen og den internasjonale normalisert ratio, og i behandlingen av cyklofosfamid - utforske felles blod- og urinprøver hver 1 1-3 måneder.