Men i 10% av tilfellene er de dannet i paraganglia (organene i det nevroendokrine system), det sympatiske ganglier og andre organer. Celler som er plassert i binyremargen produsere noradrenalin og adrenalin. De som befinner seg i andre organer, produserer bare noradrenalin.
Hva er det?
Feokromocytom - hormonelt aktive tumor kromaffinceller sympathoadrenal system eller adrenal extraadrenal lokalisering utskille store mengder av katekolaminer. Sykdom refererer til tumorer (ondartede eller godartede) Apud-system, og ofte er en av komponenter av syndromer med multippel endokrin neoplasi (vanligvis i dette tilfelle er feokromocytom tosidig).
årsaker til
har ennå ikke blitt etablert den eksakte årsakene til pheochromocytoma progresjon. Men forskere har flere teorier om dette emnet:
- Gorlin syndrom og Sipple syndrom. Denne to arvelig sykdom, som er karakteristisk for ukontrollert celleproliferasjon endokrine kjertler. I dette tilfelle påvirker ikke bare binyrene, men også skjoldbruskkjertelen, muskel og ben struktur og så videre.
- Arvelig disposisjon. Under forskning ble det funnet at 10% av pasientene som har blitt diagnostisert patologi, var det direkte slektninger med samme diagnose. Derfor har forskere antydet at utviklingen av sykdommen er direkte knyttet til en mutasjon av genet er ansvarlig for riktig funksjon av binyrene. Som et resultat av hjerneceller begynner å vokse raskt substans.
De fleste kliniske situasjoner, klinikere ikke klarer å avsløre den egentlige årsaken til tumordannelse.
Rollen av katekolaminer i kroppen
Adrenalin og noradrenalin skilles kontinuerlig i menneskekroppen. Deres konsentrasjon øker sterkt etter at mengden av noe slag. Katekolaminer rette kalt "stresshormoner." Enhver aktivt arbeid, særlig fysisk arbeid, bidra til frigjøring av noradrenalin og adrenalin. En manifestasjon av denne reaksjon kan betraktes som en økning i kroppstemperatur, økt hjertefrekvens, blodstrøm omfordeling.
Adrenalin er ansett som en hormon av "frykt". adrenalin skjer under sterk uro, frykt, intens fysisk aktivitet. Adrenalin øker blodtrykket, øker utnyttelse av karbohydrater og fett. Fysiologisk reaksjon på stress ved virkningen av adrenalin er å øke utholdenheten.
Noradrenalin er et hormon av "kampen". Under sin virkning i betydelig grad øker muskelstyrke, er det en aggressiv reaksjon. Norepinefrin frembrakte når blødning, fysisk aktivitet, stress. Overdreven dannelse av katekolaminer kan kronisk stress.
klassifisering
Kromaffinceller er til stede ikke bare i binyrebarken, men også i det sympatiske ganglia, og derfor pheochromocytoma kan være plassert i binyrene og andre organer og vev. Extraadrenal lokalisering karakteristisk for arvelige tumorer.
Skille mellom godartet og ondartet pheochromocytoma. Siste oppstå i mer enn 10% av tilfellene. De er vanligvis plassert utenfor binyrene og hovedsakelig produserer dopamin. Ved diagnose ved hjelp av klinisk klassifisering i henhold til hvilken sykdom er inndelt i 3 grupper.
Med karakteristisk sykdomsbilde, delt inn i:
- Vedvarende - manifest stabil økning i blodtrykket.
- Paroksysmal - trykk og andre symptomer forårsaket av et overskudd av adrenalin, vises bare under et angrep i angrepet frie perioden ingen symptomer.
Ukarakteristiske feokromocytom kliniske symptomer som ligner symptomer på andre sykdommer. Kan manifestere seg som hjerte-, psihoneyrovegetativnogo, abdominal og endokrin og metabolsk syndrom.
Nemyepriznaki pheochromocytoma, uten klare bevis giperkateholaminemii. De i sin tur er delt inn i:
- Skjult (utveksling) av feokromocytoma symptomer bare under meget tunge belastningsbetingelser, når den normale rytmen i livet har vært en svak økning i stoffskiftet og i sjeldne tilfeller, emosjonelle labilitet.
- Asymptomatisk i hvilke kliniske symptomer er fullstendig fraværende i løpet av hele livet til pasienten og tumoren kan ikke bli diagnostisert; i dette tilfelle sammen med hormonet, tumorceller produserer et enzym som forvandler det til en inaktiv metabolitt, derfor, har ingen symptomer.
Symptomer på adrenal feokromocytom
En av de viktigste symptomer på pheochromocytoma er hypertensjon. Høyt blodtrykk i en pasient kan være episodisk eller kronisk. I det første tilfellet av hypertensjon angrep provosere emosjonelle plager, overdreven trening eller overspising.
Symptomene på pheochromocytoma under et angrep av hypertensjon omfatter:
- blek hud,
- svette,
- ubehag i brystet og magen,
- hodepine, pulserende karakter,
- kvalme,
- oppkast,
- kramper leggmusklene.
Etter et angrep, har pasienten en fullstendig forsvinning av alle symptomer på pheochromocytoma, en kraftig reduksjon i blodtrykket opp til radikalt motsatt tilstand - hypotensjon.
Blant symptomene på feokromocytoma kompliserte former skille tegn på nevropsykiatrisk, kardiovaskulære, metabolske endokrinno-, hematologisk og gastrointestinale sykdommer:
- psykoser,
- renal vaskulær lesjon og fundus
- hyperglykemi (forhøyet blodglukose),
- hypogonadisme (underskudds-androgen hormoner i kroppen)
- nevrasteni,
- hjertesvikt,
- økning i senkning eller blod,
- siklende, etc.
Pheochromocytoma, pasienter ser slik ut: bilde
Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen arter seg hos mennesker.
diagnostikk
Under generell undersøkelse av pasienter identifisert rask hjerterytme, blek huden i ansiktet, halsen og brystet, høyt blodtrykk. Også karakteristisk for ortostatisk hypotensjon (når en person reiser seg, er trykket kraftig redusert).
En av de viktigste diagnostiske kriterier er å øke nivåer av katekolaminer i urin og blod til individet. Serumnivåene bestemmes som chromogranin A (universell transportprotein), adrenokortikotropt hormon, kalsitonin og sporstoffer - kalsium og fosfor.
Differensialdiagnose for pheochromocytoma bør utføres i personer med klager:
- angstanfall,
- hyperventilering syndrom,
- hetetokter i overgangsalderen,
- økt behov for koffein,
- kramper,
- kortvarig tap av bevissthet.
Ikke-spesifikke forandringer i elektrokardiogrammet, som regel bare fastsettes under krisen.
Når feokromocytom er ofte assosiert patologi - gallestein sykdom, nevrofibromatose, forstyrrelser i blodsirkulasjonen i ekstremitetene (Raynauds syndrom), og hyperkortisolisme med utviklingen av syndromet Cushings.
En vesentlig del av individer detektert på grunn av hypertensive retinal vaskulær skade (retinopati). Alle pasienter mistenkt for å ha pheochromocytoma må passere en ekstra undersøkelse av en spesialist øyelege.
behandling av pheochromocytoma
Under krisen pasienten trenger strengt sengeleie. Hodet av sengen bør heves. Hvis du ikke klarer å normalisere trykket, så må du ringe en ambulanse. For diagnose og seleksjon av behandling av pasienter innlagt på sykehus.
Medikamentbehandling av pheochromocytoma:
| Kategori narkotika | instruksjon | virkningsmekanisme |
| Alfablokkere | Tropafen eller Phentolamine. 1 ml av en 1% oppløsning fortynnet i 10 ml isoton NaCl-løsning. Intravenøst hvert 5. minutt inntil lettelse krise. | Blokker adrenerge reseptorer, noe som gjør dem ufølsomme for det høye innholdet av adrenalin. Det reduserer den negative effekten av hormonene på de indre organer. |
| Kalsiumkanalblokkere | Nifedipin. Er innsiden av 10 mg 3-4 ganger daglig. | Blokker kalsiuminngang inn i glatte muskelceller og myokard hindrer vasospasme. Det reduserer hjertefrekvensen og senker blodtrykket. |
| Betablokkere | Propranolol. For fjerning Kriza intravenøst 1-2 mg hver 5-10 minutter. Innsiden av 20 mg 3-4 ganger om dagen. Hvis det er nødvendig, blir dosen gradvis opp til 320 til 480 mg per dag. | Reduserer følsomheten til adrenalin. Det eliminerer uregelmessig hjerterytme og senker blodtrykket. |
| Katekolaminsyntese hemmer | Metyrosine. Tatt muntlig. Den innledende dose på 250 mg fire ganger daglig. Deretter ble den økt til 500-2000 mg per dag. | Undertrykker produksjonen av adrenalin og noradrenalin. Redusere sykdomssymptomene med 80%. |
drift
Ulike metoder for kirurgi kan anvendes for å fjerne pheochromocytoma. Disse omfatter både transbryushinnoe, extraperitoneal, transtorakal og kombinert.
Noen ganger etter operasjonen skjedde ikke den positive dynamikken, det vil fortsatt blodtrykket høyt. Dette kan være årsakene forbundet med feil kirurgi. Du kan også motta og hypotensjon som følge av blødning eller betennelse i BCC.
Slette flere former for feokromocytomer utføres i flere etapper.
Hvis du ikke kan reseksjon av en ondartet svulst, gjentagelse, eller når den har en multicentric vekst kan kirurgisk fjerning av bare en del av det, for å redusere funksjonaliteten vev og derved redusere nivået av sirkulerende katekolaminer.
Radikal behandling av pheochromocytoma gir nesten alltid absolutt kur mange pasienter. Men som et resultat av langvarig giperkateholaminemii, det er endringer i SSS og nyre, noe som indikerer at bevaringen av de mange symptomer som var før operasjonen. Men utnevnelsen av nødvendige medisiner regulere blodtrykket.
Det viktigste resultatet for pasienter gjenstår etter operasjonen, noe som kan gjøre tilgjengelig eller mangler, i øyeblikket, metastaser. Fordi tegn som refererer til en ondartet tumor, for eksempel kapsler eller spire angioinvaziya gi liten sjanse for utvinning. Dermed blir bare operativ kirurgisk behandling av pheochromocytoma kan hjelpe pasienter, men omtrent 8% av tilfellene, gir denne sykdommen tilbakefall. En stort sett gunstig prognose, hvis det ikke oppdages under operasjonen metastaser fjernt karakter.
Alle pasienter som gjennomgikk kirurgi for å fjerne pheochromocytoma ble utført, er på varig medisinsk observasjon.
