Kraniostenose (kraniosynostose) hos barn og voksne. Hva er det, symptomer, kliniske retningslinjer, foto

Kraniostenose er en alvorlig sykdom preget av deformasjon endringer i beinene i skallen hos nyfødte. Denne patologien forekommer i gjennomsnitt hos 1 barn per 2000 babyer.

Sykdommen er preget av for tidlig fusjon av kranialsuturene, som forhindrer full utvikling av hjernen, dannelse av nerveender og blodårer. Ifølge statistikk påvirker kraniostenose oftest gutter, og denne patologien er ekstremt sjelden hos nyfødte jenter.

Deformasjonsendringer i denne hodeskallen oppdages de første dagene etter fødselen av et barn, eller de blir etablert av en barnelege på et senere tidspunkt i utviklingen av babyen. Alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen avhenger av typen kraniostenose og alvorlighetsgraden.

Tidlig diagnose av sykdommen gjør det mulig å utvikle et effektivt behandlingsregime for å gjenopprette den naturlige formen på barnets hodeskalle og eliminere for tidlige suturer.

Den maksimale terapeutiske effekten oppnås hvis det syke spedbarnet mottok kvalifisert medisinsk behandling senest 2-3 måneder. eget liv.

På et senere tidspunkt i utviklingen av en nyfødt, er risikoen for komplikasjoner og negative konsekvenser provosert av kirurgisk intervensjon, samt komprimeringsklemme av sentrene i hjernen, synsnerven og store kar som gir blodtilførsel tekstiler.

Visninger

Kraniostenose hos nyfødte er klassifisert i separate typer, basert på arten av deformasjonsendringer i spedbarnets kranium, samt arten av sykdommens opprinnelse. Tabellen nedenfor viser hovedtyper av denne sykdommen, og beskriver også i detalj egenskapene til den patologiske prosessen.

Typer av kraniostenose	Særtrekk ved sykdommen
Medfødt	Medfødt kraniostenose er preget av deformasjon av skallen og sammensmeltning av suturene selv på fostrets intrauterine utvikling. Denne patologien oppstår i løpet av de første 12 ukene av svangerskapet. Artens opprinnelse til sykdommen er ikke fullt ut forstått, men de fleste forskere fra hele verden er tilbøyelige til faktoren genetisk svikt. I dette tilfellet er barnet allerede født med et deformert kranium, som diagnostiseres av leger i de første 1-2 timene etter fødsel. Samtidig har de fleste patologier ikke et arvelig forhold, siden det i familiene til foreldre til nyfødte barn med kraniostenose ikke var noen tilfeller av en slik sykdom tidligere.
Ervervet	Ervervet kraniostenose er en sykdom som oppstår etter at et barn er født. Denne patologien er en komplikasjon av en kirurgisk operasjon på hodeskallen, den kan skyldes vanskelig fødsel eller traumatisk hjerneskade. Den største faren ved ervervet kraniostenose er at det er vanskelig å diagnostisere det i de tidlige stadiene av patologisk fusjon av kranialsuturene. I de fleste tilfeller manifesteres negative endringer i kraniet av samtidige symptomer forbundet med nedsatt funksjon i hjernen, synsorganet og hørselen. Denne patologien behandles vellykket hvis terapi utføres i forhold til et barn hvis alder ikke er eldre enn 5-6 år.
Syndrom	Syndrom-type kraniostenose er en mer alvorlig sykdom i beinene i skallen som preget ikke bare av deformasjonsendringer i hodeformen, men også av utseendet til samtidig utviklingsavvik. I de fleste tilfeller har denne sykdommen en medfødt etiologi. Babyer med syndromisk kraniostenose har et utilstrekkelig antall tær og tær og blir født med kløft i overleppen eller ganen, lider av hjertesykdom eller andre abnormiteter i indre organer og muskuloskeletale apparater. Behandling av syndromisk kraniostenose krever restaurering av den fysiologisk korrekte formen på hodet, samt eliminering av samtidig skader.
Trigonocephaly	Trigonocephalic craniostenosis er en sykdom preget av tidlig fusjon av utelukkende metapiske suturer i skallen. Som et resultat av denne patologiske prosessen er barnets hode preget av en trekantet bule i frontallappen. På samme tid beholder det occipitale segmentet av skallen sin naturlige form uten tegn til negative endringer. Barn med trigonocephaly lider av synshemming og intraokulært trykk.
Brachycephaly	Kraniostenose av typen brachycephalic oppstår på grunn av tidlig overvekst av lambdoid og koronale suturer i kraniet. Som et resultat av denne patologiske prosessen oppstår en økning i tverrgående diameter på hodet til et nyfødt barn. En visuell undersøkelse gir inntrykk av at spedbarnets hodeskalle er 2-3 ganger større enn den fysiologisk naturlige størrelsen.
Skafocefali	Kraniostenose av typen scaphocephalic er en av de mest alvorlige patologiene i denne kategorien. Denne sykdommen oppstår på grunn av det faktum at det er en tidlig sammensmeltning av sagittal sutur i skallen. I denne forbindelse skjer det en innsnevring av hodet på sidene, men i samme øyeblikk dannes en volumetrisk bule foran og bak. Skafocephalisk kraniostenose kan kompliseres av funksjonelle forstyrrelser i hjernen, vevet som opplever den sterkeste komprimerende komprimeringen, og som heller ikke får tilstrekkelig blodvolum ernæring.

Kraniostenose hos barn er en patologisk tilstand i beinene i skallen, hvis type bestemmes av resultatene av en diagnostisk undersøkelse av spedbarnet. Sykdommen kan etableres i de første timene etter et barns fødsel, eller den manifesterer seg på et senere stadium av utviklingen.

Tidlig oppdagelse av sykdommen og korrekt diagnose gir effektiv kirurgisk behandling med minimal risiko for komplikasjoner.

Stadier og grader

Kraniostenose hos barn er en sykdom som er delt i henhold til alvorlighetsgraden av deformasjonsendringer i skallen, samt mulig forekomst av symptomer på ulike typer komplikasjoner.

Mild grad

Barn med en mild grad av kraniostenose viser tegn på deformitet av kraniet, men med svekket utvikling av bare et eget segment av beinene. For eksempel tilstedeværelsen av en unormal bule utelukkende i den frontale eller occipital delen av hodet, uten tegn på alvorlig kompresjon av hjernen.

Samtidig er det ingen symptomer på komplikasjoner forbundet med dysfunksjon av andre organer og elementer i muskuloskeletalsystemet. Mild kraniostenose reagerer godt på kirurgisk behandling med minimal risiko for komplikasjoner.

Gjennomsnittlig grad

Kraniostenose av moderat alvorlighetsgrad er en patologisk tilstand i bein i hodet, når flere sømmer av kraniet vokser sammen samtidig. Barnet har en samtidig deformasjon av pannen og baksiden av hodet.

En mer detaljert undersøkelse avslører de første tegnene på dysfunksjon av synsorganet, hørsel, cerebral sirkulasjon. Mangelen på kvalifisert behandling fører til ytterligere progresjon av sykdommen og utvikling av irreversible komplikasjoner.

Alvorlig grad

Alvorlig kraniostenose er preget av total deformasjon av hodeskallen med nedsatt hjernefunksjon. Barn med lignende diagnose lider av kramper i nedre ekstremiteter, plutselig bevissthetstap oppstår en rask nedgang i synsskarphet og hørsel, forstyrrelser i arbeidet til sentral- og perifer nervøsitet systemer.

Et barn med alvorlig kraniostenose trenger akutt kirurgi for å gjenopprette anatomisk korrekt posisjon av hodeskallen. Ellers vil slike barn møte livslang funksjonshemming eller død.

Symptomer

Kraniostenose hos barn har den viktigste diagnostiske egenskapen, som oppdages basert på resultatene av en foreløpig undersøkelse av barnet. Dette er et deformert hode som har en unaturlig og bisar form.

Denne sykdommen er også ledsaget av følgende symptomer:

• økt intrakranielt trykk, som utvikler seg etter hvert som kompresjonen av hjernevevet øker;
• barnet er bekymret for kvalme med periodisk frigjøring av oppkast;
• det er alvorlig hodepine;
• det oppstår plutselig kramper i nedre ekstremiteter, og forekomsten av epileptiske anfall er ikke utelukket;
• synsskarpheten forverres, og en mer detaljert undersøkelse avslører atrofiske endringer i synsnerven;
• individuelle deler av slimhinnen i hjernen blir betent, som ligner meningeal symptomer;
• barnet har dårlig hørsel, som skyldes komprimering av nerveender som er ansvarlige for behandling og overføring av miljølyder;
• cerebral sirkulasjon og koordinering av bevegelser forstyrres;
• tegn på svimmelhet vises (dette symptomet kan rapporteres av barn over 3 år som har fått en ervervet form for kraniostenose, men ennå ikke har gjennomgått et kirurgisk behandlingskurs).

De alvorligste typene deformasjonsendringer i beinene i skallen kan forårsake utvikling av psykiske lidelser. Et barn kan betydelig henge etter i mental og fysisk utvikling, hvis konsekvenser ikke kan elimineres selv etter en vellykket kirurgisk operasjon.

Årsaker til utseendet

Kraniostenose hos barn vises under negativ påvirkning av eksterne og indre faktorer. Patologi kan manifestere seg på stadiet av embryonal utvikling, eller på et visst stadium av barnets selvstendige liv.

I denne forbindelse skilles følgende årsaker til sykdommens utseende:

• skade på fosteret med farlige bakterie- og virusinfeksjoner som forårsaker misdannelser av embryonal utvikling (i medisinsk praksis er denne patologien oftest provosert av røde hunder, toksiplasmose, blek spirochete, gonococcus);
• arvelig disposisjon for tidlig fusjon av kranialsuturene, når en slik sykdom overføres til barnet sammen med genetisk informasjon fra en av foreldrene;
• bruk av alkoholholdige drikker, narkotika, tobakkrøyking, som utføres under graviditet;
• vanskelig fødsel som førte til skade på hodeskallen (lignende situasjoner oppstår hvis kvinner har et fysiologisk for smalt bekken og fødselskanal, og fødselslegen nektet å bruke keisersnittsmetoden seksjon);
• utilfredsstillende miljøsituasjon forårsaket av tilstedeværelse i mat og vann av kjemisk farlige eller radioaktive stoffer som negativt påvirker fosterets intrauterine utvikling;
• traumatisk hjerneskade som et barn fikk som følge av fall eller slag mot en hard overflate;
• negative konsekvenser og komplikasjoner forårsaket av kirurgi i hjernen.

I tilfelle overveksten av suturene skjedde på stadiet av intrauterin utvikling, er deformasjonsendringene i kraniet mer uttalt. Patologi ervervet etter fødselen forårsaker ikke kritiske endringer i hodeformen.

Årsaken til kraniostenosen bestemmes på stadium av barnets diagnostiske undersøkelse. Arten av sykdommens opprinnelse påvirker ikke detaljene i organisasjonen av det terapeutiske kurset.

Diagnostikk

Diagnose av kraniostenose begynner med en foreløpig undersøkelse av barnets hode. Legen etablerer fysiologiske endringer i formen på individuelle segmenter av skallen.

Deretter blir pasienten tildelt å gjennomgå instrumentelle undersøkelsesmetoder, hvis resultater gjør det mulig å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen, funksjonelle lidelser i sentrene i hjernen og vurdere ytelsen til andre interne organer.

Kraniometri

Kraniometri er en diagnostisk teknikk som inkluderer måling av de antropometriske parametrene til barnets hodeskalle. Dataene som innhentes sammenlignes med standardindikatorer, som er normen for barn i tilsvarende alder.

Under denne diagnostiske prosedyren brukes en centimeter tape, et cefalometer og et spesielt dataprogram basert på Sp-CT-undersøkelse.

Abdominal ultralyd

Ultralyd av lever, nyrer og andre indre organer hvis kraniostenose av syndromisk type er funnet hos et sykt barn. Denne undersøkelsesmetoden lar deg rettidig etablere patologien for utviklingen av vitale systemer i kroppen. Spesielt hvis barnet har tegn på en dysfunksjonell lidelse fra et eller annet indre organ.

Klinisk undersøkelse av blod og urin

For å få generell informasjon om pasientens helsetilstand, foreskriver den behandlende legen donasjon av kapillærblod fra ringfingeren, samt morgenurin. Da er de oppnådde biologiske materialene tilgjengelige for klinisk forskning.

EKG av hjertet

Kompresjon av hjernen, økt intrakranielt trykk, nedsatt blodsirkulasjon, kan provosere en smertefull tilstand i hjertet. Et EKG kan oppdage en reduksjon i hjertefrekvensen, samt tegn på arytmi.

Venografi av blodårer

Denne metoden for diagnostisk undersøkelse gjør det mulig å bestemme den funksjonelle tilstanden til de store karene som gir blodtilførsel til kranialhulen. Venografi viser i detalj intensiteten av utstrømningen av venøst ​​blod, gjør det mulig å bekrefte eller motbevise mistanke om tilstedeværelse av intrakranial hypertensjon.

Spiral CT

Denne metoden for diagnostisk undersøkelse av barn med tegn på kraniostenose oppdager for tidlig lukket sømmen på skallen, og bestemmer også alvorlighetsgraden av patologien med mulig tilstedeværelse av intrakranial press. Informasjonsdataene innhentet fra resultatene av Sp-CT-skanningen brukes i planleggingen av den kirurgiske operasjonen.

Den totale kostnaden for omfattende diagnostikk av et barn som lider av kraniostenose, som utføres på en privat klinikk, er i gjennomsnitt fra 7000 til 8500 rubler. På et offentlig sykehus tilbys disse tjenestene gratis.

Når skal du oppsøke lege

Et besøk til legen bør finne sted umiddelbart, så snart foreldrene merker fysiologiske endringer i formen på barnets hode. Det er nesten umulig å uavhengig bestemme for tidlig fusjon av kranialsuturene. Derfor bør barn bare undersøkes av en spesialisert spesialist.

Et barn med tegn på kraniostenose bør undersøkes av følgende spesialister:

• en nevropatolog for å utelukke dysfunksjoner i sentral- og perifert nervesystem;
• en øyelege som undersøker synsnervenes tilstand;
• en kardiolog for å oppdage en reduksjon i hjertets rytmiske aktivitet i tide.

Den første legen som undersøker barnet bør være den lokale barnelegen. Etter å ha foretatt en forundersøkelse, bestemmer han seg for mulig involvering av leger i andre profiler.

Profylakse

For å minimere sannsynligheten for å utvikle intrauterin eller ervervet kraniostenose, anbefales det å følge følgende forebyggingsregler:

• foreldre som planlegger å bli gravid, donerer blod til genetisk forskning for å ha en predisposisjon for deformasjonsendringer i beinene i skallen;
• kvinner som er gravid, bør ikke bruke narkotika, alkoholholdige drikkevarer, tobakksprodukter og hormonbaserte medisiner;
• før graviditet, eliminere alle foci av kronisk infeksjon som er tilstede i kroppen;
• i løpet av intrauterin utvikling av fosteret, regelmessig gjennomgå rutinemessige medisinske undersøkelser.

En gravid kvinne bør overvåke kvaliteten på kostholdet, konsumere nok meieriprodukter, kjøtt, kyllingegg, ferske grønnsaker og frukt.

Behandlingsmetoder

Den eneste effektive behandlingen for kraniostenose hos barn i alle aldre er kirurgi.

Medisiner

Deformasjonsendringer i hodeskallen forårsaket av for tidlig fusjon av suturene kan ikke elimineres ved hjelp av legemiddelbehandling.

Folkemetoder

Tidligere var en av de vanligste metodene for alternativ behandling av kraniostenose hos nyfødte binde skallen med tett vev, noe som ikke førte til funksjonshemming og irreversible endringer i vevet i hodet hjerne. Foreløpig utføres terapi for denne sykdommen bare på helseinstitusjoner.

Andre metoder

Behandling av kraniostenose er bare mulig ved hjelp av en kirurgisk operasjon utført av en nevrokirurg. Hovedoppgaven til denne terapimetoden er å utvide kraniets indre volum, samt å gi beinene en anatomisk korrekt form.

Opplegget for det kirurgiske inngrepet utvikles individuelt, med tanke på de eksterne symptomene til hver pasient. Om nødvendig fjernes alvorlig deformerte deler av skallen, og i stedet installeres moderne plater laget av polymermaterialer.

Gjennom hele den kirurgiske operasjonen er barnet påvirket av generell anestesi. Gjennomsnittlig operasjonstid er 3 timer.

Etter fullført medisinsk manipulasjon blir pasienten overført til intensivavdelingen i 24 timer, hvor han er under døgnet rundt tilsyn av leger.

I mangel av komplikasjoner blir barnet plassert på det generelle sykehuset på nevrokirurgisk avdeling. Etter 8-10 dager skrives pasienten hjem.

Den første undersøkelsen etter operasjonen bør skje etter 3 måneder. Barnet må gjennomgå en spiral -CT -skanning.

Mulige komplikasjoner

Mangel på rettidig tilgang til lege for behandling av nyfødte, som lider av kraniostenose, kan føre til utvikling av følgende komplikasjoner:

• hjerneslag;
• forsinkelse i fysisk og mental utvikling;
• dysfunksjonelle lidelser i arbeidet med indre organer;
• betennelse i hjernebarken;
• fullstendig eller delvis døvhet;
• en signifikant nedgang i synsskarphet eller begynnelsen av fullstendig blindhet;
• nedsatt koordinering av bevegelser;
• epileptiske anfall og kramper i nedre ekstremiteter;
• alvorlig svimmelhet, unntatt muligheten for uavhengig bevegelse;
• adherence til sengen;
• begynnelsen på et dødelig utfall.

Medfødt eller ervervet kraniostenose er en alvorlig sykdom som diagnostiseres hos spedbarn. Patologi er preget av for tidlig sammensmeltning av kranialsuturene, noe som fører til deformasjonsendringer i hodeformen.

Sykdommen kan forekomme i en mild, moderat eller alvorlig form, forstyrre cerebral sirkulasjon og sentralnervesystemets funksjoner, eller begrenses bare av en visuell defekt i hodeskallen. Behandling av denne sykdommen er bare mulig ved å utføre en operasjon under sterile forhold i nevrokirurgisk avdeling.

Video om kraniostenose

Malysheva om deformiteten til skallen hos et barn: