Myopati. Symptomer og behandling, årsakene, hva er det

For flere tiår siden ble myopati ansett som uhelbredelig. Moderne behandlingsmetoder har gjort det mulig å bremse utviklingen av symptomer og i noen tilfeller stoppe sykdomsutviklingen og forbedre fysisk aktivitet.

Hva er myopati, hvordan utvikler sykdommen seg

I medisin brukes dette begrepet samlet for å referere til forskjellige sykdommer som først og fremst er forbundet med muskelsvakhet og degenerasjon.

Myopati (symptomer og behandling bestemmes av en nevrolog) påvirker ofte skjelettmuskulaturen. Lidelsen oppstår under påvirkning av endringer i syntesen av nukleinsyrer, akselerasjon av nedbrytning av proteiner, en økning i innholdet av kreatinfosfokinase og en reduksjon i nivået av ATP. Med myopati erstattes en del av muskelfibrene med fettvev, musklene blir tynnere, og deres atrofi oppstår.

Symptomer på myopati forekommer sjelden i musklene i det kardiovaskulære systemet. Men hvis dette skjer, snakker leger om kardiomyopati. Avhengig av typen og alvorlighetsgraden av myopati, fører det til begrenset motilitet, både store og små, noe som har en negativ innvirkning på livskvaliteten. Sykdommen kan være medfødt eller primær og ervervet eller sekundær.

Det er 4 typer primære myopatier:

• Muskeldystrofi. Dette er arvelige sykdommer som er preget av progressiv muskelnedbrytning. De vanligste formene er Duchenne myopati og Becker-Keener muskeldystrofi.
• Myotoniske syndromer. Denne gruppen er preget av langvarig muskelspenning. Disse inkluderer Thomsens medfødte myotoni eller myotonisk dystrofi type 1.
• Medfødte myopatier. Sykdommen fører til muskelsvakhet umiddelbart etter fødselen. Typiske representanter for denne gruppen er Brodies sykdom og myotubulær myopati. Den klassiske manifestasjonsalderen er den nyfødte perioden, men mildere former kan dukke opp i alle aldre.
• Mitokondrielle myopatier. Sykdommen utvikler seg under påvirkning av forstyrrelser i energimetabolismen til cellulære komponenter som kalles mitokondrier.

Sekundær myopati kan ikke klassifiseres som en uavhengig sykdom; det er et symptom på den underliggende sykdommen. For eksempel kan myopatier oppstå med en underaktiv skjoldbruskkjertel eller vitamin D -mangel.

Typer sekundære myopatier:

Visninger	Årsaker	Symptomer	Utbredelse
Steroid	Et overskudd av eksogent kortikosteroid kan skyldes steroidbehandling for astma, kronisk obstruktiv sykdommer i lungene og inflammatoriske prosesser som polymyositis, bindevevsforstyrrelser og revmatoid leddgikt.	Den smertefulle prosessen forårsaker svakhet i de proksimale musklene i øvre og nedre ekstremiteter og bøyere i nakken.	Med en viss dose steroid er kvinner 2 ganger mer sannsynlig å utvikle muskelsvakhet enn menn, selv om årsaken er uklar.
Endokrine	Endokrine myopatier arves ikke og skyldes unormal aktivitet i skjoldbruskkjertelen.	Pasienter med endokrin dysfunksjon klager ofte over vag tretthet og svakhet.	Hyperparatyreoid myopati - høyeste forekomst oppstår ved 40-60 år. Hypertyreoid myopati - høyeste forekomst forekommer om 20-60 år. Hypotyreose myopati - risikoen for sykelighet øker etter 40 år.
Alkoholiker	Skjelettmuskel dysfunksjon er vanlig hos pasienter med alkoholforstyrrelse, siden alkohol påvirker både de anabole og katabolske veiene for å opprettholde muskler masser.	Klinisk akutt alkoholisk myopati er preget av svakhet, ømhet og hevelse i de berørte musklene. En vanlig manifestasjon av akutt alkoholisk myopati er ødeleggelse av muskelvev og frigjøring av muskelfiberinnhold i blodet (f.eks. Rabdomyolyse). Kronisk alkoholisk myopati manifesteres av progressiv svakhet i de proksimale musklene over flere uker eller måneder.	Det utvikler seg hos kroniske alkoholikere.
Giftig	En mangfoldig gruppe muskelsykdommer forårsaket av medisiner og giftstoffer, for eksempel legemidler som senker kolesterolnivået.	Den gradvise begynnelsen av svakhet over en periode på uker eller måneder, ofte etter at en ny medisin er startet. Vanskeligheter med å reise seg fra en lav stol eller svakhet i armene når du gre hår, problemer med å svelge (dysfagi) Muskelsmerte.	Menn og kvinner i alle aldre kan utvikle toksisk myopati.

Siden myopati ofte er arvelig, manifesterer sykdommen seg i barndommen og ungdommen, hovedsakelig hos menn.

Med myopati forstyrres gangen, en person går med senkede skuldre, noe som vanligvis forårsaker en krumning av ryggraden. Siden sykdommen regnes som progressiv, kan pasientens tilstand forverres betydelig uten passende behandling.

Årsaker til utvikling, predisponerende faktorer

Medfødt myopati (symptomer og behandling er alltid individuell) tilhører en gruppe sjeldne muskelsykdommer, årsakene som er basert på arvelige patologiske prosesser i sammenheng med proteintilførsel av muskler fibre.

Genetisk feilinformasjon forårsaker unormal avsetning eller binding av forskjellige proteiner i muskelceller. I løpet av menneskelige genetiske studier var forskere i stand til å bestemme samspillet mellom flere gener som fører til strukturelle abnormiteter i muskelceller.

Sekundær myopati er forårsaket av en underliggende medisinsk tilstand eller andre årsaker. For eksempel funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen, overdreven eller utilstrekkelig funksjon av cortex binyrer eller betydelige ernæringsmessige mangler kan være årsaken til utvikling av sekundær myopati.

Metabolske og mitokondrielle myopatier utvikler seg som et resultat av metabolske forstyrrelser. I nærvær av disse sykdommene kan muskelceller ikke behandle energikilder som proteiner, karbohydrater og fett fra mat. Dette fører til en kronisk mangel på næringsstoffer i henholdsvis det berørte vevet, redusert effektivitet, økt tretthet i muskelfibre.

Inflammatoriske myopatier er basert på overreaksjoner av immunsystemet, noe som fører til kronisk betennelse og som et resultat av ødeleggelse av muskelvev. Disse lidelsene kalles autoimmune sykdommer. Årsakene til funksjonsfeil i immunsystemet er ofte ukjente. Inflammatoriske myopatier oppstår når kroppens immunsystem forårsaker betennelse i musklene. Prosessen kan skyldes medisiner eller miljøgifter.

Det er 3 typer inflammatorisk myopati:

• Polymyositis.
• Dermatomyosi.
• Myosit med inkluderingslegemer.

Inflammatoriske myopatier er kroniske eller vedvarende tilstander. De er ikke livstruende, men symptomene må behandles hele livet.

Smittsomme myopatier er forårsaket av virus, bakterier eller parasitter. Muskler kan også bli påvirket av systemiske sykdommer, inkludert bindevevssykdommer og endokrinopatier.

Symptomer på sykdommen

De fleste myopatier begynner med svakhet i organene nærmere stammen, spesielt i skuldre, hofter og nakke. Men de primære symptomene blir merkbare når armer og ben er svekket. De fleste synes det er vanskelig å gå i trapper, pusse tennene eller pusse håret når musklene i armene er involvert. Noen ganger forårsaker myopatier smerter i disse områdene, og noen typer sykdommer ledsages av utslett.

Myopati, symptomene og behandlingen som bestemmes av en nevrolog ved hjelp av en lege undersøkelse, uttrykkes ved tretthet når man går, når det blir vanskeligere og vanskeligere for folk å overvinne lange avstander. Videre slutter muskelatrofi seg til den voksende svakheten, og senere deformeres lemmene.

Det karakteristiske utseendet til en pasient med myopati dannes gradvis:

• pterygoid scapula;
• hengende skuldre;
• bukende fremover av magen og økt lumbal lordose, på grunn av hvilken den såkalte "veps midjen" dannes;
• ofte er det en "andegang" (bevegelse ledsages av svaiende til sidene).

Myopatier kan ledsages av skader på ansiktsmusklene. Dette kommer til uttrykk ved at en person ikke kan strekke leppene inn i et rør, puffe ut kinnene, rynke pannen eller smile. Nederlaget for respiratoriske muskler ledsages av nedsatt ventilasjon av lungene, noe som fører til kongestiv lungebetennelse. Denne formen for lungebetennelse er en av de mest alvorlige nedstrøms, vanskelig å behandle og fører raskt til respirasjonssvikt.

Diagnostikk

For å diagnostisere inflammatorisk myopati, tar en lege en nærmere titt på sykehistorien, utfører en fysisk undersøkelse og tester muskelstyrke.

Laboratorietester som brukes til å vurdere helsen til pasienter med myopatier finner ut nivåer av:

• kreatinkinase (CK) med isoenzymer;
• elektrolytter, kalsium og magnesium;
• myoglobin i serum;
• serumkreatinin og urea -nitrogen i blodet;
• aspartataminotransferase.

Analytiske data blir undersøkt:

• urin for myoglobinuri;
• blod;
• erytrocyt sedimenteringshastighet;
• funksjon av skjoldbruskkjertelen.

Andre studier inkluderer:

• EKG (elektriske nerveimpulser måles);
• antinukleære antistoffnivåer;
• genetisk testing;
• elektromyografi;
• MR (for å vurdere komplikasjoner eller utelukke nevrologiske sykdommer);
• muskelbiopsi.

Kan myopati bli fullstendig helbredet?

Prognosen for personer med myopati er forskjellig. Noen har en normal levealder og blir nesten aldri ufør. I andre kan sykdommen være progressiv og føre til alvorlig funksjonshemming.

Morbiditet og dødelighet fra myopatier avhenger av tilstandens etiologi, alvorlighetsgraden av sykdommen og tilstedeværelsen av samtidige sykdommer. Alvorlig svakhet kan føre til respirasjonssvikt og død.

Behandlingsmetoder, ordninger

Ved primær myopati er årsaksbehandling ikke mulig. Målet med behandlingen er å minimere effekten av muskelsvakhet så lenge som mulig.

Sekundær myopati innebærer behandling av den underliggende sykdommen. For eksempel mottar pasienter som har et symptom på en underaktiv skjoldbruskkjertel hormoner skjoldbruskkjertelen, og ved mangel på vitaminer eller mineraler foreskriver legen en erstatning narkotika.

Behandling av myopati avhenger av dens etiologi og inkluderer metoder for støttende og symptomatisk terapi, samt behandling for spesifikke tilstander:

• Støttende terapi: behandling av luftveiens åpenhet, blodsirkulasjon, i noen tilfeller kan det være nødvendig med intensivbehandling.
• Legemiddelterapi.
• Fysioterapi.
• Styrkingsteknikker.
• Operasjon.

  

De fleste behandlingsplanene for inflammatoriske myopatier inkluderer medisiner som reduserer betennelse og reduserer muskeltap.

Ved akutte tilstander som muskelspasmer brukes teknikker for å stabilisere elektrolyttbalansen, øke hydrering og redusere betennelse (for eksempel isterapi). Det kan også kreve immobilisering, hvile eller betennelsesdempende medisiner.

Medisiner

Hvis muskelsvakhet ikke bare påvirker skjelett, men også hjertemuskler, får pasienter foreskrevet medisiner for å behandle hjerterytmeforstyrrelser, for eksempel Mexiletin eller Fenytoin. Om nødvendig implanteres pasienten med en pacemaker.

Med polymyositis og dermatomyositis er følgende foreskrevet:

• Kortikosteroider. Legemidler som undertrykker betennelse tas oralt i form av tabletter eller injiseres intravenøst.
• Immunsuppressive midler Medisiner reduserer immunsystemets evne til å angripe kroppen og forårsake betennelse. Hvilke typer immunsuppressive medisiner som er foreskrevet, avhenger av alvorlighetsgraden av betennelsen.
• Intravenøst ​​immunglobulin. Plasma-avledede antistoffer brukes til å behandle mennesker med inflammatoriske myopatier. Intravenøs behandling utføres daglig i 5 dager, etterfulgt av 3-dagers kurs hver måned. Behandlingen kan ta flere måneder.

Vitaminer

For muskeltretthet er vitaminer og kosttilskudd foreskrevet for å bekjempe effekten av lidelsen:

• Vitamin dhvis mangel påvirker energiproduksjonen negativt.
• Kreatin. Når den forbrukes, omdanner kroppen den til fosfokreatin, som deretter lagres i musklene og brukes som energi.
• L-arginin. En av de 20 aminosyrene, byggesteinene i protein, er terapeutisk nyttig for pasienter med mitokondriell myopati.
• Riboflavin (vitamin B2). Støtter normal metabolisme og gir kroppen energi.
• Grenede aminosyrer. Ved å ta tilskuddet er det mulig å redusere følelsen av muskelsmerter og tretthet.
• Vitamin C og E. fungere som antioksidanter, ha en positiv effekt på muskelytelse og generelle energinivåer.

Ernæring for muskelatrofi

En antiinflammatorisk måltidsplan (noen ganger kalt middelhavskosten) kan være til stor fordel for de med autoimmun sykdom.

Grunnleggende ernæringsregler:

• Unngå bearbeidet mat og hurtigmat, inkludert de som inneholder mye fruktose, kunstige ingredienser, konserveringsmidler og plantevernmidler. Velg heller frisk frukt, grønnsaker og uraffinert mat.
• Reduser mat laget med hvetemel og sukker, spesielt brød, pasta og de fleste snacks som er klare til å spise. Bruk heller fullkorn.
• Reduser inntaket av mettet fett, bruk animalsk fett og mat laget av palmekjerneolje.
• Tilsett ekstra jomfru olivenolje, samt raps, solsikke og saflorolje i kostholdet.
• Inkluder avokado og nøtter på menyen, spesielt valnøtter, cashewnøtter, mandler og nøttesmør laget av disse nøttene.
• Øk mengden omega-3 fettsyrer i kostholdet ditt ved å spise laks, sardiner, sild, egg, hamp og linfrø, eller ta fiskeoljetilskudd.
• Spis mer plantebasert protein, spesielt fra bønner og soya, og velg fisk, ost og yoghurt oftere enn animalske proteiner.
• Unngå kullsyreholdige drikker og velg te over kaffe.
• Fra alkohol, foretrekk rødvin.

Fysioterapi

Myopati (symptomer og behandling krever undersøkelse og konsultasjon med lege) er en tilstand preget av muskeltretthet, derfor er støttende fysiske prosedyrer nødvendig

Metoder som forbedrer de kjemiske prosessene i kroppen som er nødvendige for å opprettholde livet:

• infrarød terapi;
• elektroforese og fonoforese ved bruk av metabolske stimulanser;
• laserterapi;
• oksygen, aromatiske bad:
• massasje.

Terapeutiske metoder som har en vasodilaterende effekt:

• lokal baroterapi;
• ultratonoterapi;
• legemiddelelektroforese.

Muskelnærende behandlinger:

• UV -terapi;
• lavfrekvent magnetoterapi;
• diadynamisk terapi;
• behandling med ionisert luft.

Fysioterapi

Fordi de fleste myopatiske tilstander er preget av muskelsvakhet, er styrketrening en viktig del av treningsterapi. Timene gjennomføres med akseptabel intensitet, styrkeøvelser skal være vanskelige, men ikke smertefulle.

Øvelser som fleksjon, forlengelse, adduksjon og bortføring er gunstig for ben og hofter. For rygg og mage kan du gjøre mageknuser og tilkoblingsøvelser. Klassene begynner med en tilnærming på 10-15 repetisjoner og øker antall tilnærminger til 3, når musklene er litt sterkere. Nøkkelen til motstandstrening er å ta deg god tid og lytte til kroppen din.

Treningsprogrammer bør tilpasses individets evner og inneholde:

• Trening for balanse, koordinering og fingerferdighet.
• Bygge aerob utholdenhet gjennom svømming, dans, tai chi (også bra for balansetrening) og med utstyr som elliptiske trenere, håndsykler.
• Styrketrening inkluderer motstandsøvelser.
• Øvelser for å styrke armene (klem eller grep), funksjonelle øvelser (trening mens du sitter og står, løfter vekter på stativ på flere nivåer), styrkeutstyr og håndleddstrøk.
• Strekk- og fleksibilitetsøvelser basert på muskelforlengelse.
• Åndedrettsøvelser for å gjenopprette diafragmatisk pust i forskjellige stillinger: effektivt bruke bevegelser under trening, overganger fra seng til stol, hver dag aktiviteter.
• Gangtrening for å lære å bruke hjelpemidler og demonstrere riktig bevegelse. Fysioterapeuten skal bidra til å minimere gangavvik i en slik grad at pasienten kan gå så selvstendig som mulig.

Massasje

I de fleste tilfeller er massasje indisert for myopati, men anvendelsen avhenger av hva som forårsaker muskelsykdommen. Hvis det er forårsaket av en genetisk lidelse som Duchenne muskeldystrofi, vil massasje forbedre muskelfunksjonen, men vil ikke kurere sykdommen.

Standard massasje er ikke helt egnet for behandling av myopati; øvelser velges og doseres i henhold til hver pasient.

Massasjens varighet er 40-60 minutter daglig. Kurset består av gjennomsnittlig 15 prosedyrer med en regelmessighet på 1-1,5 måneder.

Psykoterapi

Myopati (symptomer og behandling kan være forskjellige på hvert trinn), i likhet med andre sykdommer, kan predisponere mennesker for psykiske lidelser. Dette er delvis fordi mange sykdommer er forbundet med unormale nivåer av nevrotransmittere og hormoner som påvirker mental helse. Enhver tilstand som forårsaker utbredt betennelse øker risikoen for depresjon fordi depresjon er forbundet med betennelse i hjernen.

Nevrologen og psykoterapeuten bør samarbeide når det er mulig og koordinere pasientbehandlingen. Behandlingen kan omfatte å endre eller legge til medisiner og bruke kognitiv atferdsterapi eller andre typer samtaleterapi. Metoder for å redusere og håndtere stress er også nyttige.

Folkemedisiner

I alternativ medisin har ulike tiltak for sparsom behandling av myopatier vist seg å være vellykkede. Muskelsmerter kan effektivt reduseres med urtebad, varme og våte eplecidereddik. Blant urter regnes ekstrakter av timian, kamille, rosmarin, fjellfuru og kamfer som smertestillende midler.

Pasienter rådes til regelmessig å inkludere nesle, hvitløk, ingefær og pepperrot på linjen, linfrøolje og fet sjøfisk - disse produktene har antiinflammatoriske egenskaper.

Regelmessig rensing av kroppen med naturlig mikronisert zeolitt er et komplekst tiltak for å kvitte kroppen med giftstoffer som kan være utløsende faktorer for ervervet myopati. For å gjøre dette, oppløs pulveret i et glass sitronvann og ta det daglig i en måned.

Muskelsvakhet er et karakteristisk symptom på alle myopatier. Jo tidligere en lege blir konsultert om en sykdom, jo ​​bedre går sykdomsforløpet, derfor kommer tidlig diagnose til syne. Suksessen med behandlingen avhenger i stor grad av personen: livsstilen hans, kostholdets art, søvn og hvile.

Video om myopati

Myopati av Bethlem og Ulrich: