Lymfogranulomatose: symptomer og behandling, stadier, prognose

Ondartet granulom eller lymfogranulomatose( LGM) er en stor gruppe sykdommer som påvirker det humane lymfatiske vevet. Kjennetegnet ved ondartet lymfoid hyperplasi, som forårsaker dannelsen av lymfoganulat i indre organer og lymfeknuter.

Hva er det?

Kjernen til lymfogranulomatose er i sin kjerne det primære tapet av immunsystemet ved en ondartet tumorprosess.

For første gang ble sykdommen beskrevet i begynnelsen av det attende århundre( 1832) av den britiske legen Thomas Hodgkin. Inntil nylig, før begynnelsen av 1900-tallet( 2001), ble det kalt Hodgkins sykdom eller lymfom. Sykdommen rammer unge menn, middelaldrende( mellom 15-35 år) og krysset den femtiårige grensen. Barn og kvinner blir sjelden syk.

karakteristiske trekk ved ondartet granulomer - bestemt morfologisk bilde med tilstedeværelsen av de store doble nodeceller( Berezovskog-Reed-Sternberg).

fordelt i kroppen i stand til å lymfom på forskjellige måter - relaterte spredning av metastase lymfe og blod, på steder med stor utvikling av kapillærer( ben og lungevev, lever).Dual-core-celler er unike - de er i stand til å bevege seg både inne i fartøyet og fra ytre siden, og danner nye datterdumornoder i mottakelige steder.

Årsaker til Hodgkins sykdom -

utviklingen av teorien Det er flere teorier LGM utvikling. Betinget:

1. Virus natur - nesten en fjerdedel tvillingtumorceller påvises genetiske komponenter Epstein-Barr-virus, har evne til å begrense proliferasjon( divisjon) immunologiske lymfoide celler. Genetisk predisposisjon
2. - med en historie av familiære former lymphogranuloma, enten medfødt eller ervervet immunsvikt( autoimmune sykdommer).
3. Immunologisk grunn i hvilken, er overføring av nøkkelceller i immunsystemet fra mor til fosteret.

Predisponerende faktorer som gir impuls til utvikling av lymfogranulomatose kan tjene som:

• røntgen og ioniserende stråling;
• kjemiske stoffer som kommer inn i kroppen ved innånding og med mat;
• -legemidler som brukes til å behandle leddpatologier, enkelte antibiotika, etc.;
• viral og smittsomme sykdommer;
• stress forårsaket av fødsel eller abort;
• kirurgisk behandling.

Utbruddet av svulstprosessen er preget av dannelsen av individuelle små knuter i lymfeknudepunktet. Gradvis ekspanderende, de forskyver det normale lymfoide nodulære vevet, sletter det "til nei."Utviklingen av en polymorf cellesvulster( granulom) begynner, som kan ha en annen cellulær sammensetning. Med substratet dannet:

• av lymfocytter og prolymphocytter;
• med små lymfoide multi-striated retikulære celler;
• av granulocyt-leukocytter( nøytrofiler og eosinofiler);
• av plasmocytter eller fibrøst bindevev.

Stages og former for LGM

Stages og former for ondartet granulom bestemmes av graden av utbredelse av prosessen. Som uttrykkes:

• lokal form for lesjon - fase 1.Lymfeknuter på den ene siden av medianobstruksjonen( membranområdet) eller i tilstøtende soner derav, påvirkes;
• begrenset regionalt - den andre fasen. Flere grupper av noder på den ene siden av membranen påvirkes;
• vanlig generalisert - fase tre med prosesser med nodale lesjoner på begge sider av medulla;
• er en nedstigende form - den fjerde fasen. Det er preget av nederlaget til et hvilket som helst organ, uten å påvirke milten og lymfeknuter.

Hvert av stadiene er delt inn i undergrupper.

1. ( A) - skyldes fraværet av forgiftning fra giftige produkter av tumor metabolisme.
2. ( B) - forgiftning av produkter av svulsterfall er tilstede.
3. ( E) - metastase av tumordannelse fra lymfeknude til tilstøtende organer og vev.

Symptomer på rusmidler uttrykkes - febertemperatur( 38 ° C) med korte nedgangstider, svette om natten, uforklarlig vekttap( i et halvt år 10% og mer).

Symptomer på lymfogranulomatose, bilder

Symptomer på lymfogranulomatose manifesteres avhengig av primær lokal skade, reflektert av det mest varierte kliniske bildet.

1) Opptil 70% av tilfellene begynner med en lesjon av livmorhalsen. Prosessen utvikler seg hovedsakelig på høyre side. Berørte lymfeknuter øker i størrelse( fra en ert til størrelsen på et stort eple).Det er lett å legge merke til deformeringen av nakken.

På et tidlig stadium av lymfogranulomatose er den berørte knuten ikke smertefull, elastisk, godt mobil, huden over den endres ikke. Denne tilstanden kan vare mer enn seks måneder. Utviklingen av sykdommen fremmer spredning av prosessen til andre individuelle lymfeknuter eller en hel gruppe av dem.

2) Det andre stedet i forekomsten er okkupert ved patologiske prosesser i mediastinale og inguinale soner. Lymfogranulomatose i mediastinum noder manifesteres ved en skarp utbrudd:

• med hosteangrep;
• med brystsmerter og dyspné;
• økte svette om natten;
• leukocyttreduksjon i blod og utvikling av anemi;
• raskt vekttap.

Med denne varianten av sykdommen er prognosen for livet skuffende, og bestemmes av et kort intervall. Utviklingen av prosessen er komplisert av skade på lymfeknuter i hele kroppen.

Symptomer på inguinal lymfogranulomatose manifesteres av liten erosiv enhet eller gruppeformasjoner( innen en, en og en halv uke).Temperaturen stiger, muskuløs og leddsmerter, kvalme og oppkast. Erosjoner ledsages ikke av smerte og forsvinner ofte alene, noe som er den største faren for den første fasen av lesjonen, noe som forsinker den tidlige behandlingen.

Derfor behandles pasienter for medisinsk behandling når sykdommen kommer inn i andre trinn med involvering av lårben og iliac noder i prosessen. Smerte av noder er ledsaget av en temperatur, de kan selvstendig åpne og utstråle et purulent substrat. Det bemerkes:

• økning i noen indre organer;
• på toppen av utviklingen( noen år senere) er det trofiske sår;
• papillomatøse neoplasmer;
• inflammatoriske reaksjoner i endetarmen og tarmen;
• mulig genese av kjønnsorganene;
• innsnevring av urinrøret og terminalsegmentet i tykktarmen.

Ved metastasering av granulomer kan lymfesystemet i milten påvirkes, danner knuter av forskjellige størrelser eller uten spesielle endringer i dem. Regenereringsprosessen er karakterisert ved lesjoner i lever, til den gastrointestinale trakt og lunge noder danner en diffus infiltrerer i lungene hulrom og, som et resultat av vev forråtnelse. Det er ikke uvanlig at svulsten lokaliseres i pleuraen, provokerende eksudativ pleurisy med tilstedeværelsen av to-nukleære celler i væsken. Når benet

utførelse lymphogranulomatosis, granuloma lokalisert i vertebrae, brystben, ribben, bekken, noen ganger med rørformede ben. Når det gjelder sentralnervesystemet, er det ryggmargenskade.

Kutan Pathology

utførelsesformen vist smertefull kløe på huden i området for det utvidede sammenstillingen skrape og fenomener dermatitt. Nodene anskaffer en tett elastisk struktur, er sveiset sammen og vanskelig å bevege seg, men er ikke tilbøyelige til suppuration.

Biologisk aktivitet av tumor reflekterer et karakteristisk symptom på blodanalyse ved limfogranulematose - økning av ESR, en nøytrofil leukocytose absolutt lymfocyttopeni, høye nivåer av fibrinogen i blodplasma.

Lymphogranulomatosis i

barn Nesten 15% av alle pasienter med Hodgkins sykdom oppstår hos barn. Hos spedbarn, ett år, oppstår ikke sykdommen i det hele tatt. Av 100 000 pasienter kan en patologi forekomme hos barn under 6 år.

Økningen i toppen av lymfogranulomatose hos barn er registrert ved pubertetsalder( hos ungdom).For det meste er gutter syk. Det kliniske kurset av LGM hos barn er ikke forskjellig fra manifestasjonen av sykdommen hos voksne.

diagnostisk testprogram for å oppdage ondartet granulomer i dag bruker de mest moderne metoder for laboratorie- og instrumental undersøkelse. Basert:

• på distribuerte blodindikatorer;
• svært spesifikke overvåkingsnivå tester av tumor markører;
• PET studier;
• MR studie av organene i brystbenet, brystet og halsen;
• radiografi;
• Ultralyd undersøkelse av lymfeknuter i bukhulen og bekkenområdet.

morfologisk status av tumorene som detekteres av tegnsetting lymfeknuter, enten ved fullstendig fjerning av knutepunktet for å identifisere to store celler( Reed-Sternberg-Berezovsky).Ved hjelp av benmargundersøkelse( etter biopsi) utføres differensiert diagnose, unntatt andre maligne neoplasmer.

Mulig tildeling av cytogenetiske og molekylære genetiske tester.

Behandling av Hodgkins sykdom,

teknikker Diagnosen blir tilbudt en individuell behandlingsplan. Ta hensyn til aldersegenskapene til pasienten og hans tilstand for øyeblikket.

Grunnlaget for behandling av lymfogranulomatose er terapeutiske teknikker i kombinasjon med CRT( kjemoterapi og strålebehandling).Nøyaktige doser av kjemoterapeutiske midler - intravenøs eller oral administrasjon - beregnes.

Kemoterapi økter består av 7-9 prosedyrer( 1 / i tre uker), i henhold til den valgte kurative planen.

Den gjentatte prosessen med lymfogranulomatose behandles med høy dose kjemoterapi. Når prosessene i benmargen, trenger du en transplantasjon av nye umodne celler. Den mest optimale terapeutiske taktikken for tidlig stadium lymfogranulomatose er strålebehandling.

Radioterapi økter i flere uker holdes daglig. I alvorlige tilfeller er intravenøs behandling med steroid medisiner foreskrevet.

Resultatet av behandlingen bestemmer kontrolldiagnosen. For å hindre gjentakelse, er legen tildelt et vanlig diagnostisk regime.

Prognose for LGM

Prognosen for lymfogranulomatose avhenger av tidspunktet for den startede behandlingen, som gir pasienter 85% til 95% av fem års overlevelse. I de fleste pasienter er det en fullstendig kur eller stabil tilstand uten tilbakefall i tjue år.