Lymfom av Hodgkin - symptomer og behandling av sykdom, grad, prognose

Lymfom Hodgkin - er en form for malignitet grunnleggende element i menneskekroppen - lymfesystemet. Den første prosessen kjennetegnes av en lokal, begrenset prosess med nodale lesjoner med etterfølgende migrasjon av tumorceller til organer og systemer i kroppen.

karakteristiske trekk ved den patologiske prosess - tilstedeværelsen i det berørte lymfenodene i bestemte endrede celler( cellene på Hodgkins - navnet på den oppdag av sykdommen) og sjeldne flerkjernet Sternberg-celler( kolleger).

Sykdommen går langsomt, men uten spesialisert behandling fremkaller det funksjonsfeil i mange organer som fører til døden.

Hodgkins sykdom rammer mennesker i alle aldre. Toppet av største manifestasjon er imidlertid i overgangsperioden( 20-30) og eldre( etter 50 år).

Hodgkins lymfom - hva er denne sykdommen?

inne i kroppen hvert øyeblikk det er et enormt antall mutasjoner som skyldes feil reagerende DNA-kompleksene( syre) i den molekylære strukturen av deoksyribonukleinsyre( DNA).Dette provoserer utviklingen av en rekke differensierte tumorceller.

I et friskt legeme, i en slik prosess, utløses genetisk programmert selvødeleggelse av celle-programmet, noe som forhindrer deres videre vekst og formering.

immunsystemet, som fagocytisk reaksjon representerer det andre sikkerhetsnivå, raskt å identifisere og ødelegge "mutanter".Som et resultat er tumorprosessen blokkert ved selve embryoet.

Dersom eventuelle brudd på mekanismen av de beskyttende funksjoner, er for tiden ikke identifiseres, er celleklon ikke ødelegges og fortsetter ikke kontrollert kloning av slike kopier selv. Denne prosessen er grunnlaget for utviklingen av Hodgkins lymfom.

Når svulsten begynner å utvikle seg på et hvilket som helst sted i systemet, tiltrekker det mange komponenter av immunforsvarere til det. Makrofager, neutrofiler, eosinofiler og lymfocytter, opptatt ødeleggelse "fremmed" begynner å danne seg rundt tumorceller, en form for beskyttende barriere av celler og tett fibrøse tråder( arr).Proliferasjon

tråder av node overflate fremmer dannelsen av granulomer og inflammasjonsreaksjoner, noe som fører til en betydelig økning i lymfeknute.

Progresjon av patologi forårsaker migrering av tumorkloner til alle nærliggende lymfeknuter og organvev. Gradvis ekspanderende erstatter granulomatøse formasjoner et sunt vev, noe som forårsaker funksjonelle og strukturelle forandringer i det berørte organet.

Mulige årsaker til

lymfom i dag, spørsmålet om årsaksfaktorer av granulomer er fortsatt åpen for medisin. Det er bare antatt versjoner basert på omstendighetsfakta, men ingenting spesifikt ikke bekreftet.

De fleste forskere støtter versjonen av smittsom påvirkning og immunitet immunitet. Det er en teori, og genetisk disposisjon, på grunn av den hyppige deteksjon av Hodgkins sykdom hos tvillinger, men for å identifisere spesifikke gener som påvirker utviklingen var ikke mulig.

Den eneste bekreftede versjonen er infeksjonen - "Einstein-Barr" -viruset, som ble funnet i multinukleerte tumorceller. Det forstyrrer B-lymfocytceller som fører til økt kloning og tumordegenerasjon. Som å

immun faktor, her er det klart - immune lidelser andre beskyttelsesnivået er en av årsakene som utløser utviklingen av Hodgkins sykdom.

Hodgkins lymfom danner

manifestasjoner lymfom Hodzhkima forårsaket histologisk struktur av tumoren og har fire muligheter for utvikling, som manifesterer seg:

• Limfogistatsionnoy form( klassisk) - i lymfeknute dominert lymfocytiske celler.
• Form nodulær sklerose forårsaket av strukturelle defekter av lymfeknutefibers trenge inn i sammenstillingen. Blandet
• en celle kjennetegnet ved tilstedeværelse i tumorceller av leukocytt- og tilstedeværelsen av tegn på vevsnekrose lymfeknute.
• variant av lymfoiduttømming, åpenbarer en reduksjon eller fullstendig fravær av nodene i friske lymfocytter, et stort antall tumorceller og erstattet av friskt vev vert fibrøst vev.

Bestemmelse av den histologiske strukturen av svulsten er et meget viktig kriterium for å tegne opp en effektiv behandlingsprotokoll.

Hodgkins 1, 2, 3 og 4 trinns - hva er det? Trinn

Hodgkin klassifisert i henhold til alvorlighetsgraden og omfanget av tumorlesjon.

• I første fase er det i nesten alle tilfeller ingen klinisk symptomatologi. Sykdommen oppdages vanligvis ved en tilfeldighet, når den undersøkes av en annen grunn. I en gruppe lymfeknuter, eller et nærliggende organ, er det svulstvekst. I det andre trinnet
• Hodgkin lymfom tumor prosess strekker seg over flere lymfeknutegrupper oven phrenic skillevegger detektert granulomatøs dannelse i nærliggende strukturer.
• Det tredje trinn er karakterisert ved omfattende dannelse av forstørrede lymfeknuter på begge sider phrenic skillevegg( diafragma) med tilstedeværelse av multiple granulomatøse inneslutninger i forskjellige vev og organer. Nesten alle pasienter diagnostisert svulster i milten vev og organ struktur hepatisk hematopoiesis.
• I det fjerde trinn av lymfom iakttatt utvikling av neoplastiske prosesser i mange konstruksjoner, å modifisere og opprettholde deres funksjonelle aktivitet. I mer enn halvparten øker lymfeknuter parallelt.

Symptomer på Hodgkins lymfom, foto

natur av de kliniske symptomer på Hodgkins lymfom er svært mangfoldig, men i lang tid uten patologi kan manifestere seg som blir en del av grunnen for sen diagnose. De viktigste symptomene er manifestert Hodgkin lymfom:

1. lymfadenopati;
2. Symptomatisk på organskader;
3. Tegn på en systemart.

Lymfadenopati - den første og karakteristiske symptomet på Hodgkins lymfom. Karakterisert ved en lokal eller utbredt økt vekst av lymfeknuter når det er den normale tilstand av pasienten. I den første tiden, den noden kjennetegnet ved en økning i livmorhalsen og submandibular område. Men også det er sannsynligheten for patologiske prosesser i andre deler av lymfesystemet - i lysken eller armhulen.

• øker i størrelse( noen ganger til gigantiske);
• oppnår en tett elastisk konsistens;
• ikke loddet til vev;
• er mobil og smertefri.

Videreutvikling følger et nedadgående scenario. Påvirkede noder av sternum, mage, organer som befinner seg i de nedre bekkenet, ben lymfeknuter.

Mens lymfeknuter ikke forårsaker ubehag tilstøtende organer og vev, vil det ikke påvirke pasientens helse. Men deres gain og kompresjon nærmeste "naboer" forårsaker forverring av helsemanifestere symptomer:

• Tørr og smertefull hoste på grunn av kompresjon av bronkiene.
• Dyspné på grunn av nedsatt luftstrøm gjennom komprimering av luftveiene. En slik stat kan manifestere seg selv i en hvilemodus.
• Nedsatt svelge funksjon på grunn av kompresjon kompresjons intratoraksialt lymfeknuter esophageal lumen. I begynnelsen er det vanskelig å passere et solidt måltid, med en uttalt prosess - væske.Ødematøs
• forårsaket av økt venetrykk som følge knekket øvre og nedre hule vene, slik at passasje av væske gjennom det vaskulære bed og impregnering av vev strukturer. Den forstyrrede utstrømningen av blod i milten og leveren provoserer deres økning.
• Digestive lidelser forårsaket av kompresjon virkningen av visse tarm soner, forårsaker stillestående tilstand av mat for å provosere flatulens og forstoppelse eller diaré.Problemer med blodsirkulasjon i tarmveggen er en forutsetning for utviklingen av vevsnekrose, eller forstyrrelse av intestinal permeabilitet funksjoner.
• Noen ganger, skader på nervesystemet som et resultat av kompresjon av spinal strukturene forstørrede lymfeknuter, som vises bevegelsesforstyrrelser( for det meste) i lemmene.
• nyre sykdom( sjelden) forårsaket av kompresjon av forstørrede nyrevev noder lumbar sone. Med ensidig skade kan klinikken ikke manifestere seg. I den bilaterale prosessen opprettes en trussel om fullstendig funksjonell nedsatt nyrefunksjon.

Symptomer på organskade forårsaket av proliferasjon av maligne kloner og utvikling av tumorer og granulomer rundt måten fremover. Ofte manifesteres det:

• Hepatomegali - strukturskader og økning i levervev. Spredning av granulomer forteller det raske vevet i orgelet og forårsaker svikt i dets funksjoner.
• Splenomegali - forstørrelse og stramming av miltens vævsstrukturer. Det opptrer vanligvis i sene stadier av sykdommen.
• Forstyrrelse av hematopoietiske mekanismer;
• Skader på beinstrukturen, en markert nedsatt benstyrke selv under lave belastninger.
• Tumor spiring i lungestrukturen, som forårsaker forstyrrelser i respiratoriske funksjoner.
• hudsykdommer forårsaket av cellulær desintegrering, eller forhøyede blodnivåer av bilirubin, på grunn av funksjonelle forstyrrelser i leveren og galle drenering. Det er smerter på enkelte områder av huden, brennende og alvorlig kløe.

Disse symptomene er mest hyppig og viktig komponent i diagnose og bestemme den passende behandlingsprotokoll. Symptomer

manifestasjoner når Hodzhinskoy lymfom uttrykt en rekke funksjoner:

• 1) mange timer febril temperatur, ledsaget av smerter og feber, rikelig svette på sitt raske nedgangen. En slik tilstand kan forekomme fra tid til annen, men med utviklingen av sykdommen, dramatisk redusert periodisiteten intervallet.
  2) Tegn på nevrasteni - tretthet, søvnighet og kognitiv svekkelse( hørsel, syn, bevegelse), manifestert hovedsakelig i tredje og fjerde trinn av sykdommen. Symptomatologi forårsaket av utarming av aktivering av immunforsvaret på grunn av utviklingen av tumorcellevekst.
  3) Rapid vekttap og muskelmasse på grunn av funksjonsfeil i mange organer.
  4) en del av utviklingen av infeksiøse sykdommer forårsaket av utarming av reservestyrker immunitet. Situasjonen forverres av metodene for kjemoterapeutisk behandling og strålebehandling. Metoder

undersøkelse hvor mange lever med Hodgkins lymfom er avhengig av fasen av prosessen, rask diagnose og behandling karakter. Ikke-spesifikke manifestasjoner av de fleste tegn på sykdommen er ganske vanskelig i diagnostisk plan.

Dette er grunnen til sen start av behandling granulomatose, som ikke alltid er effektive i de sene stadier av sykdommen.
Undersøkelsen innebærer mange diagnostiske metoder.

• standard blodprøve - UAC og biokjemi;
• test evaluering av leverfunksjon;
• metoder for gjennomgang radiografi, endoskopi, CT og ultralyd;
• bronkoskopisk undersøkelse, spiserør undersøkelse( EGD);
• koloskopisk undersøkelse av tarmen;
• magevev laparoskopi;
• steril beinmargepunktur;
• histologisk undersøkelse av lymfeknuter ved hjelp av punktering, aspirasjon og incisional biopsi;
• lymfocytimmunofenotyping.

Behandling av Hodgkins sykdom - narkotika og teknikker

Med riktig diagnose og riktig valgt terapi, kan i dag Hodzhskinskaya lymfom bli vellykket behandlet med oppnåelse av sin komplette remisjon. Ulike metoder brukes i behandlingen.

Radioterapi

Effekten av strålebehandling på tumorceller fører til deres mange mutasjonelle endringer, som er uforenlig med ytterligere reproduksjon og eksistens. Ulike metoder for radioterapi brukes til å behandle Hodgkins sykdom, men den mest radikale er mantel.

Brukes ved 1. og 2. trinn av sykdommen - er en metode for en-trinns bestråling av alle berørte områder av kroppen.

I tredje og fjerde fase av sykdommen er det ikke nok en mantelformet bestråling. Inkluder farmasøytisk "artilleri" - kjemoterapi.

kjemoterapi Scheme

kjemoterapikurer mot behandling av Hodgkin lymfom er designet for å effektivt arrestere celledeling og å ødelegge alle farlige muterte celler. I dag er det forskjellige kombinasjoner av antitumor legemiddelregimer. Behandling forårsaket av påføring:

• «ABVD» krets i form av preparater "Adriamycin", "Bleomycin", "vinblastin", "DTIC".
• «BEACOPP» ordningen førte innføringen av "Bleomycin", "Etoposide" "adriblastin" "cyklofosfamid" "Vincristine" "prokarbazin" "Prednisolon".

Korrekt foreskrevet behandlingskurs for hvert stadium, sikrer fravær av eksacerbasjoner i mange år. For å unngå gjentakelse Hodzhskina lymfom, i visse former av sykdommen, er motstandsdyktige mot de nevnte mønstre, gjelder den såkalte terapi "rescue» - «DHAP» ordningen.

Det inkluderer preparater av antitumoregenskaper i form av "Cisplatinum", "Cytarabin" og deres analoger. Innføringen av dem i cellene forårsaker deres død.

Men selv med denne behandlingen er muligheten for tilbakefall høy. I disse tilfellene benyttes sjokkdoser av kjemoterapeutiske legemidler som ødelegger alle cellulære blodkomponenter, som senere krever donortransplantasjon.

• Kirurgisk inngrep brukes svært sjelden - med dannelse av store konglomerater i lymfeknuter, eller med irreversible forandringer i de berørte organene. Den sannsynlige prognose

I Hodgkins lymfom, avhenger prognose på oppsetningen av sykdommen, dens histologisk utførelse, alvorlighetsgraden av det kliniske bildet og tilbakefall sannsynlighet. I utgangspunktet er prognosen god - mer enn 85% av de syke gjenvinnes.

I første og andre fasen av sykdommen, i kompleks behandling med kjemoterapi og radioterapi, har mer enn 90% av pasientene fullstendig gjenoppretting med vedvarende remisjon.

Hvis symptomer bare er funnet i de siste stadiene, og behandling av Hodgkins lymfom begynner i tredje og fjerde stadie av sykdommen, kan 75-80% av pasientene forvente en vedvarende, langvarig remisjon.