Reye syndrom er oppkalt etter patologen fra Australia, Reye, som i 1963 ga en komplett og detaljert beskrivelse av det kliniske bildet av sykdommen. Sykdommen er også kjent i medisinsk litteratur under navnet hvitt leversykdom eller Reye syndrom. Denne sykdommen er akutt og raskt progressiv.
Reye syndrom forekommer hos barn og ungdom under 16 år, hos voksne er det ekstremt sjeldent. Begynner som oppkast, etterfulgt av psykomotoriske forandringer( oftest excitasjon), etterfulgt av apati, inhibering og tenåringen faller inn i koma. Sammen med dette forekommer det svært farlig for livssykdommer i leveren.
Akutt hepatisk encefalopati ble identifisert som følge av bruken av Aspirin, som ble tatt for å behandle en smittsom sykdom. Over tid ble mange Rhea-lignende sykdommer identifisert.
Det er av denne grunn besluttet å bevilge Reye syndrom( klassisk) og Reyes-lignende syndromer( de kalles atypisk Reye syndrom).
Forekomsten av sykdommen er ikke den samme i forskjellige land. Så i Storbritannia er dette 0,1 tilfelle per 100 000 indbyggere, og i USA er dette ett tilfelle per 100 000 indbyggere.
Patogenese og årsaker til
syndrom Dessverre, til dags dato, patogenesen av syndromet av Reyes hos barn er ikke helt forstått. For tiden mener leger at hvit hepatisk sykdom oppstår når man kombinerer slike faktorer som:
- tilstedeværelsen av et barns eller ungdomsvirusssykdom;
- brukes til behandling av aspirin. I en klassisk utførelse oppstår
syndrom når barn aspirin, på et tidspunkt når de er syke SARS, influensa, og også slike sykdommer som vannkopper, eller herpes parainfluenza.
Det er svært viktig at syndromet ikke utvikler i strid med dosen av stoffet, og når det brukes i henhold til legens anbefalinger med alderstilpassede doser.
Det bemerkes at i tillegg til aspirin, kan det være stoffer som er mitokondriale giftstoffer for Re-like syndromet. Dette er hypoglycin, ulike insektmidler, valproat.
I Storbritannia har forskere konkludert med at ca 10% av Reye's syndrom er forårsaket av nedsatt metabolisme. Ofte er dette fettsyre-dysmetabolisme, sykdommer i ureasyklusen, mangel på karnitintransferase eller glyserinkinase.
Fra synspunktet med biologi, hvori sykdommen er en forstyrrelse i mitokondriene, som til slutt fører til apoptose( destruksjon) 
celler. I denne prosessen virker legemidler som en trigger( start prosessen).I denne forbindelse er en av hypotesene antagelsen om medfødt subklinisk insuffisiens av mitokondrie enzymer hos personer med Rays sykdom. Siden
desarmere giftstoffer opptrer i leveren, dets celler( hepatocytter), den første flate av salisylsyre, aspirin og de første mitokondriene begynner å dø i dem. Døden av leverceller begynner, noe som fører til et brudd på avgiftningsfunksjonen i leveren.
Blodinnholdet i ammoniakk og levertransaminaser øker kraftig, og konsentrasjonen av disse stoffene er flere ganger høyere enn normalt. Det er disse stoffene som virker på nerveceller og fører til rask encefalopati og i siste instans hevelse i hjernen.
Det syke barnet har en liten dråpe type hepatose fra det morfologiske synspunktet, som observeres rundt periferien av leveren lobuler. Fettdegenerasjon er imidlertid merkbar i hjertemuskelen, bukspyttkjertelen og nyrene. Når det gjelder nerveceller, endres nevroner på en degenerativ måte, og astrocytter gjennomgår et meget sterkt ødem. Symptomer på sykdommen
Typisk blir Reyes syndrom bestemt tre dager etter infeksjon. Det finnes imidlertid tilfeller fiksering syndrom etter 12 timer og etter 21 dager etter virussykdommen. Når koppesykdom er fastsatt til 4-5 dager etter at utslettet viser seg.
i utviklingen av Reyes syndrom er de følgende faser, som hver er kjennetegnet ved dets symptomer:
- første fase. Hovedsymptomet er oppkast, og det oppstår ofte.
- fase to .I løpet av 24-48 timer etter utbruddet av oppkast registrert en tydelig endring i atferden til barnet, fra overstimulering til apati og sløvhet i reaksjonene. Barnet er ikke interessert i leker, han slutter å snakke, han har ingen appetitt, og det blir vanskeligere og vanskelig å kontakte barnet. Barnet slutter å navigere i rommet, og det er ganske mulig å gå inn i koma. I denne tilstanden kan en liten pasient være fra noen få timer til flere uker.
- fase tre .Den siste fasen av utviklingen av syndromet er å stoppe pusten.
i atypisk syndrom Reye kliniske manifestasjoner av sykdommen er like og forekommer ofte i løpet av de første fem årene av livet. Generelt leger
karakteriserer flyten som den raske utviklingen av sykdom og uten skikkelig behandling fører til døden. I rettferdighet bør det bemerkes at den faste lekkasje-syndrom mild til steiling utviklingsprosesser.
Diagnostiske kriterier for
barnelege er meget viktig for å detektere betimelig symptomer på Reyes syndrom i behandlingen av en viral infeksjon med aspirin. Typiske kliniske manifestasjoner av sykdommen er oppkast og forstørrelse av leveren. Dette er symptomene som bør bekymre medisinen først. For diagnose
syndromet må ha:
- blodanalyse( biokjemiske) for å bestemme nivået av aktiviteten av leverenzymer kritiske;
- er ultralyd;
- undersøkelse av ryggmargsvæske( CSF);
- leverbiopsi.
Ved analyse av blod, typisk i en normal bilirubin, men tre eller flere ganger( registrerte tilfeller og 20-gangers overskudd) AST og ALT( leverenzymmarkør).
Også et dårlig tegn er den økte konsentrasjonen av ammoniakk. Hos enkelte pasienter observeres hypoglykemi( oftest barn under fem år).Når det gjelder tilstedeværelse og konsentrasjon av elektrolytter i blodet, kan det variere sterkt på grunn av oppkast eller nekte å motta væske.
syndrom ofte ledsaget av forstyrrelse av blod koagulasjon og er godt synlig på coagulogram. Samtidig er en klinisk blodprøve innenfor det normale området, det kan variere noe i antall hvite blodlegemer, ikke mer.
For å bestemme patologien i sentralnervesystemet, utføres en punktering( lumbal).På ultralyd klart synlig økning i leveren( hepatomegali).I leveren overdreven, over normen, diffus ekkogenitet, er også den strukturelle tetthet av leveren i seg selv observert. Det siste punktet i diagnosen skal være en biopsi.
Når morfologisk undersøkelse viser klart fravær av endringer som kan være forårsaket av betennelse og tydelige tegn på fettdegenerering. Etter utvinning bør barn som har rammet syndromet henvises for råd til genetikere for å bestemme mulige genetiske sykdommer forbundet med metabolisme.
gi
medisinsk behandling Ved den minste mistanke om at et barn utvikler Reyes syndrom, er det nødvendig å raskt på sykehus vanligvis en ambulanse bringer disse pasientene på intensivavdelingen ved begynnelsesstadiet av behandlingen er mer symptomatisk og har hovedoppgaven - avslutning begyntei kroppen av farlige endringer. 
I medisinsk praksis er det akseptert i denne sykdommen brukes kortikosteroider( som oftest prednisolon) som bidrar til å redusere risikoen for betennelse i hjernevevet, vitamin K, mannitol for å forhindre svelling av hjernen, og administrering av elektrolytter for rehydrering mates også inn glukoseoppløsningrestaurering av balansen, samt å opprettholde kroppen.
tillegg fremmer væsketilførsel hurtigere fjernelse av ammoniakk fra kroppen, men må legen balansere alltid holder seg da overflødig væske kan forårsake hjerneødem. Behandlingen er også rettet mot korreksjon av blodsirkulasjonen.
Til dette formål kan plasma administreres, blodtransfusjon utføres eller dialyse utføres. I noen tilfeller, når pusten allerede er avbrutt, kan intubasjon av luftrøret med hyperventilering utføres.
Det er svært viktig i behandlingen å systematisk overvåke verdien av arteriell og intrakranialt trykk. Verdien av sistnevnte bør ikke være over 15 torr. Hvis verdien er høyere enn normalt, brukes Furosemide som en injeksjon for å redusere trykket. I løpet av behandlingen overvåkes parametrene for respirasjonshastighet og puls konstant. I tilfelle av abnormiteter, er en tilstrekkelig behandling foreskrevet med et bredt arsenal av legemidler.
Prediksjon - et spørsmål om minutter og timer. ..
Statistikker viser at dødeligheten i tidlig påvisning av syndromet kan variere sterkt fra den fase med hvilken diagnose:
- i de tidlige stadier dødelighet ikke overskrider 5%;
- hvis det kommer til tilstanden koma , øker sannsynligheten for et dødelig utfall til 50-60%;
- i siste fase av , når pusteproblemer oppstår, er dødeligheten 95%.
Årsaken til at ungdom er død er cerebralt ødem, samt åndedrettsstans. Mer sjelden kan dødsårsaken være hjertesvikt, gastrisk blødning eller sepsis. Leger si at for å identifisere på et tidlig stadium av Reyes syndrom( kastet) prognose for behandling av et barn er ansett for å være gunstig.
Det er derfor viktig at søknaden om hjelp til en lege er aktuelt. Moderne medisin har gjort betydelige fremskritt i behandlingen av sykdommen.
Sammenlignet med 1970, har dødsraten fra syndromet i dag gått ned fra 40% til 20%, og barna som overlevde har en komplett nevropsykisk gjenoppretting.
For forebygging av
Den eneste effektive måten å forhindre muligheten for syndrom på er å trekke Aspirin til behandling av barn.
Nå, i mange land, er anbefalt å erstatte den acetylsalicylsyre i behandlingen av barn med medikamenter slik som paracetamol og Ibuprofen eller natur holdes antipyretisk behandling om nødvendig.
Ved den minste mistanke om syndromet, bør du raskt søke hjelp fra leger, er det umulig å vinne sykdommen hjemme. Jo tidligere pasienten ble tatt til sykehuset, desto større er sjansen for et gunstig utfall.
