Hemorragisk vaskulitt - en sykdom som hovedsakelig påvirker kapillarene i hud, ledd, mage-tarmkanalen og nyrer.
Hemoragisk vaskulitt kan begynne når som helst alder. Men opp til 3 år gamle barn får sjelden syk. Det maksimale antall tilfeller av hemoragisk vaskulitt oppstår mellom 4-12 år.
Utbruddet av sykdommen er mulig etter 1-4 uker etter sår hals, SARS, skarlagensfeber eller andre smittsomme sykdommer. Hos noen pasienter kan sykdommen etterfølges av utvikling av vaksiner, medikament intoleranse, fordøyelses allergi, Trauma, kjøling.
Grunnlaget hemorragisk vaskulitt ligge økt produksjon av immunkomplekser, komplement aktivering system, øket vaskulær permeabilitet, skade på kapillære vegg.
Manifestasjoner av hemoragisk vaskulitt
De fleste barn hemoragisk vaskulitt starter med den typiske hudutslett - det melkopyatnistye symmetrisk arrangert sinyachkovye elementene ikke forsvinner når du trykker. Den utslett er lokalisert på strekkeflatene ekstremiteter, rundt leddene, på setet. Utslett i ansiktet, kroppen, hender og føtter er mindre sannsynlig. Intensiteten av utbruddet varierer - fra én til flere elementer med en tendens til å slå seg sammen. På utløper av utslett forblir pigmentering, på stedet hvor peeling oppstår når hyppige tilbakefall.
Leddsykdom - et annet karakteristisk trekk ved hemoragisk vaskulitt observert i 2/3 pasienter. Vanligvis ser det ut samtidig med et utslett på første uke av sykdommen, eller på et senere tidspunkt. Naturen av leddskade varierer fra korttids leddsmerter for betennelse. Den rammer hovedsakelig større ledd, spesielt kne og ankel. Periarticular ødem utvikler seg med endringer i form og ømhet i leddene; smerter holdt fra noen timer til flere dager. Resistent stamme av leddene i strid med deres funksjoner ikke skje.
Abdominal smerte - den tredje frekvens indikasjonen hemoragisk vaskulitt. Han kan vises samtidig med hudlesjoner og ledd, og kan gå forut kutane artikulære endringer. Noen pasienter klager over mild magesmerter, som ikke er ledsaget av fordøyelsessykdommer ikke forårsake mye lidelse og er alene eller i de første 2-3 dagene etter behandlingsstart. I andre abdominale smerter er paroksysmal i naturen, opptrer plutselig på den type kolikk, er det ingen presis lokalisering. Smertefulle angrep kan gjentas mange ganger i løpet av dagen og vare opp til flere dager. Pasienter klager over kvalme, oppkast, ustabil stol, og noen ganger feber. I sjeldne tilfeller, på bakgrunn av denne kliniske bildet observert episoder av tarm- og mageblødning.
Se: stedet for Institutt for dermatologi Tomsk Military Medical Institute
Nyreskader i hemoragisk vaskulitt er mindre vanlig enn andre manifestasjoner av sykdommen. Nyreskader kan være forskjellig - fra de som forsvinner raskt under behandling, til alvorlig bilde glomerulonefritt (Henoch-Schonlein purpura nefritt).
Mye sjeldnere i hemoragisk vaskulitt avdekket skade på andre organer. Pulmonal syndrom kan forekomme i form av hoste med litt slim og blodårer, og noen ganger kortpustethet. beskrevet hemoragisk perikarditt, Blødning i endocardium. Vanligvis er disse endringene er reversible.
Oftere hos barn med moderat og alvorlig sykdom vises systolisk bilyd i hjertet av en funksjonell karakter. Skade på sentralnervesystemet forårsaket av betennelse i hjernen fartøy, hjernehinnene, og forekommer ved høyden av hudforandringer. Pasienter klager over hodepine, svimmelhet, irritabilitet. I noen tilfeller, gutter med hemoragisk vaskulitt observert testikkelkreft lesjon (ofte bilaterale) - hevelse og smerte.
diagnostikk
Endringer i laboratorieparametre er uspesifikke i løpet av hemoragisk vaskulitt. Mulig økning i ESR og leukocytt Dysproteinemia med økte nivåer av alfa-2-globulin, økt ikke-spesifikke indikatorer som karakteriserer betennelse - DPA, seromucoid, C-reaktivt protein, titre om antistreptolisin og antigialuronidazy.
Immunologiske forandringer i form av økede nivåer av immunoglobulin A, økning av sirkulerende immunkomplekser og kryoglobuliner, lavere nivåer av immunoglobulin G, komplementaktiviteten.
Laboratorie manifestasjoner hyperkoagulerbare (heve fibrinogenOppløselige komplekser fibrinmonomerov indusert blodplate-aggregering, og hemming av koagel-lysis) mest uttalt ved alvorlig sykdom.
Behandling av hemoragisk vaskulitt
Tegn behandling av hemoragisk vaskulitt varierer avhengig av fasen av sykdommen -
- debut, tilbakefall, remisjon;
- Kliniske former - Enkel (hud), blandet med renal sykdom;
- alvorlighetsgraden av de kliniske manifestasjoner - lys (tilfredsstillende helsetilstand, neobilnye utslett, kan leddsmerter), middels (multiple utslett, leddsmerte eller artritt, magesmerter, spor blod eller protein i urin), Tunge (renne utslett, nekrose elementer retidivirute angioødem, Vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning, blod i urinen, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt);
- arten av sykdommen - akutt (opp til 2 måneder), lengre (opp til 6 måneder), kronisk (tilbakevendende eller å utvikle nefritt Henoch - Schönleins).
Antiblodplatemidler anvendes i alle former av sykdommen. Curantil (dipyridamol, Persantin) 5-8 mg / kg per dag i 4 oppdelte doser; Trental (pentoksifyllin, agapurin) 5-10 mg / kg per dag i 3 doser. I alvorlige antiagregatsionnogo for å forsterke effekten av de to medikamenter som administreres samtidig.
Varighet av behandling av hemoragisk vaskulitt, avhenger av den kliniske form og alvorlighetsgrad: 2-3 måneder - i mindre alvorlige; 4-6 måneder - med moderat; opp til 12 måneder - for alvorlig tilbakevendende kurs og nefritt Henoch - Schönleins; i kronisk behandling gjentas kurs utført i 3-6 måneder.
Dose antikoagulanter er valgt individuelt, med fokus på den positive dynamikken i kliniske symptomer (stabilisering av utslett, forsvinning av magesmerter, en reduksjon i graden av separasjon av blod i urinen), samt laboratorieparametere (forlenget koaguleringstid blod eller aktivert påny tid 2,3 ganger sammenlignet med den første oversettelses av positive tester i paracoagulation negativ).
I fravær av tilstrekkelige kliniske og laboratoriemessige effekter øke dosen på 50 til 100 IU / kg / dag. Bruk subkutan administrering av heparin i magevevet 3-4 ganger om dagen (fraxiparin - 2 ganger), eller intravenøs injeksjon.
Når til moderat hemoragisk vaskulitt behandling varer vanligvis opptil 25-30 dager; i alvorlig til vedvarende lindring av kliniske syndromer må være 45-60 dagene av heparin; når razvivshemsya nefritt Henoch - Schönleins forlenget han. Opphevelse av medikamenter utføres gradvis ved 100 U / kg / dag hver 1-3 dager.
Aktivatorer for fibrinolyse - nikotinsyre og dens derivater (xantinol nikotinat, teonikol, komplamin) - dose er valgt under hensyn til individuell følsomhet, er det vanligvis 0,3 til 0,6 g per dag.
Glukokortikoider er effektive ved alvorlig sykdom. Glukokortikosteroid bør utføres på bakgrunn av antikoagulerende-antiblodplateterapi. Ved moderat og lys under bruken ikke er berettiget. I enkle eller blandet form uten nyreskade prednisolon dose er 0,7 til 1,5 mg / kg per dag og brukt en kort løpet av 7-20 dager. Med utviklingen av nefritt Schönleins - Henoch administrert 2 mg / kg per dag i 1-2 måneder, etterfulgt av reduksjon av 2,5-5,0 mg 1 hver 5-7 dager til fullstendig kansellering.
Cytostatika som er egnet for alvorlige former med nyresykdom i fravær av positive dynamikken i behandlings kortikosteroider, og tilstedeværelsen av alvorlig kutan syndrom med flekker av hud-nekrose på bakgrunn av høye immunologisk aktivitet. Brukes til å motta azatioprin 2 mg / kg / dag, 2 mg cyklofosfamid / kg / dag i opptil 4-6 måneder. Behandlingen blir utført under styring av perifert blod: hvite blodlegemer synker cytostatika veltet.
Transfusjonsterapi: blir utført på barn med alvorlig hemoragisk vaskulitt i 5-15 dager, under den akutte fase av sykdommen når kliniske manifestasjoner er størst. Sammensetningen av transfusjonsterapi inkluderer: lav molekyl Plasma erstatter løsninger (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) ved en hastighet på 10-20 ml / kg / dag; glukose-novocaine blanding (5% glukose-oppløsning og 0,25% oppløsning novocaine forhold på 2: 1 eller 3: 1) i en mengde på 10 ml per 1 kg kroppsvekt, men ikke mer enn 100 ml; spasmolytika - aminofyllin (5 mg / kg / dag), ikke-spa (2 ml av en 2% løsning) i 150-250 ml isoton natriumkloridoppløsning; inhibitorer av proteolytiske enzymer (contrycal fra 20 000 til 40 000 IU / kg / dag, trasilol 50 000 - 100 000 U / dag). Administrering av legemidler fore drypp med en hastighet på 10-15 dråper per minutt.
plasmaferese er rettet mot fjerning av sirkulerende giftstoffer, bakterier, inflammatoriske substanser, antistoffer immunkomplekser, kryoglobuliner og vist i alvorlig hemoragisk vaskulitt, bølgende kontinuerlig eller tilbakefall symptomer. Plasmaferese hjelper normalblod egenskaper, fjerner vasospasme, forbedre mikrosirkulasjonen, øker den funksjonelle aktiviteten til immunceller, øker sensitiviteten av pasienter til medikamenter.
Eksfuziruemoy plasmavolumet er 10-30 ml per 1 kg kroppsvekt (pr løpet av behandlingen som består av behandlinger 3-8 plasmaferese som er fjernet fra 2 til 5 volumdeler av sirkulerende plasma). De første 3-4 økter gjennomført daglig, og oppfølging - 1 hver 3. dag. exfusion hastighet 50 ml pr. For å hindre koagulering heparin anvendes en hastighet på 100-300 U / kg. Som erstatning løsninger med lav molekylvekt dekstraner, albumin, glucose, saltvann.
Antihistaminer er effektive hos barn med mat, medisin eller husholdning allergi, manifestasjoner av exudative-katarr diateseAllergiske sykdommer (pollen sykdom, angioødem, skarp obstruktiv bronkitt, astma). Bruk Tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol og andre rusmidler i alders doser i 7-10 dager.
Chelatorer er nødvendig for pasienter med allergisk historie, i nærvær av magesmerter, i tilfeller hvor diettmidler ble utløsende faktor sykdom. Chelatorer binde toksiner i lumen av tarmen og biologisk aktive substanser, for derved å hindre deres penetrering inn i den systemiske sirkulasjon. For dette formålet, oppnevne Polyphepanum, smectitt enterosorb, aktivt kull 3-4 ganger om dagen i 5-10 dager.
Membranen er foreskrevet gjentatte kurs med nyresykdom eller relapserende kurs kutan syndrom. Legemidler i denne gruppen kan redusere permeabiliteten av den vaskulære veggen, forbedre trofiske prosessene har immunmodulerende effekter. Den mest brukte retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone i 1 måned.
Komplikasjoner og prognose
Utfallet av hemoragisk vaskulitt hos barn generelt fordelaktige. Recovery etter åpnings notater av mer enn halvparten av pasientene. Mulig langsiktig relapsing sykdomsforløp, og tilbakefall varierer fra enkelt et par år før månedlig. Over tid vil imidlertid som regel tar sykdommen på karakteren monosindromnogo: bare hudutslett (noen ganger - med leddsyndrom) eller utvikler kronisk nyresykdom. I dette tilfellet forblir nyrefunksjonen intakt i lang tid. utfallet i kronisk nyresvikt Det er svært sjelden, med en blandet form av glomerulonefritt eller hurtig progressiv form.
