Vitenskapelig redaktør: Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfaring siden 2015.
September 2018.
Akromegali - tung nevroendokrin patologi. Det utvikler seg på grunn av kronisk overdreven produksjon av veksthormon somatotropin (STH) hos pasienter med en komplett fysiologisk vekst som bare hos voksne. Sykdommen er ledsaget av uforholdsmessig stor vekst av ben, brusk, mykt vev og indre organer.
Utviklingen av sykdommen hos barn fører ikke til akromegali og i gigantism. Men med alderen mann med gigantism, ikke i behandlingen begynner å lide av de typiske symptomene på akromegali.
Årsaker til akromegali
De viktigste årsakene til akromegali er følgende:
- Produserende veksthormon Hypofysen adenom
- Arvelige og familiære former - syndromer og avvisning som formes av genetiske defekter. Blant dem:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal Klopfer syndrom-(akromegali og gigantisme kombinasjon med brettet pachydermia - kraftige hudfolder og nakkegropen)
- akromegaloidnogo ansikts-syndrom (fortykket lepper, øyelokk, øyebryn og folder av slimhinner, stor nese "potet"),
- SMTN mutasjon genet (11q13) - utvikle somatotrofinoma og påfølgende akromegali,
- Sotos syndrom (moderate nevrologiske og psykiske symptomer, akselerert vekst med trekk ved akromegali, høye blodnivåer av valin, leucin og isoleucin),
- gigantisme grunn av for stor sekresjon somatoliberin.
symptomene på akromegali
Overdreven sekresjon av veksthormon (en av årsakene akromegali), fører til endringer i bein, myke vev, som påvirker metabolismen. Dette er tydelig i de følgende symptomer:
- soft-tissue vekst og uforholdsmessig økning i bein hos voksne forårsake avvik som endrer pasientens utseende: økningen av hender og føtter (spesielt fingerspissene), grovgjøring av ansiktstrekk, tykke hudfolder, frontal og nasolabial folder, øker nese og underkjeven, utseendet av gapene mellom tenner.
- Økning av hjerte, lunge, lever, milt, nyre, hud jevning og ødem med hevelse og forsegling mykt vev.
- artrose (Påvirker ledd i bena og ryggraden, som er manifestert krisen i de tidlige stadier - "slark" i leddene i den senere - begrensning av bevegelse i leddene).
- Nederlag musklene (muskelsvakhet, kramper).
- Utvikling av cerebrovaskulære sykdommer som aterosklerose, Vaskulær endotelial dysfunksjon.
- Dysfunksjon i luftveiene, hovedsakelig manifestert i form av søvnapné syndrom.
- Kan øke prolaktin (hyperprolaktinemi), Hypopituitarisme (patologi i forre slimhinne, som innebærer forskjellige endokrine forstyrrelser).
- Patologi av lipid, karbohydrat og mineralmetabolismen.
diagnostikk
Diagnose av akromegali bæres endokrinolog.
Som nevnt av legen, på grunn av den langsomme utviklingen av kliniske symptomer "diagnose av døren" er best Bli lege, som aldri hadde sett en pasient, som han fanger øyet disproportionality.
Laboratoriestudier i akromegali:
- redusere glukosetoleranseUttrykt som sukker diabetes observert hos 10% av pasientene
- Økte fosfornivåene i blodet
- Økt utskillelse av kalsium urin
- Undersøkelse av leddvæsken viste ikke tegn til betennelse
- skull radiografi
- radiografi av leddene
- X-ray av ryggraden
- Datamaskin og magnetisk resonansavbildning
- rheotachygraphy
- Oftalmologiske undersøkelse (avslører komprimering av chiasma)
Diagnosen av akromegali bestemme symptomene.
Diagnose er anbefalt å starte med vurdering av nivået av insulin-lignende vekstfaktor-1. Det er påvist at IGF-1-nivå, er mye mindre utsatt for endringer i circadiane enn STH, på grunn av hvilket måleeffektivitetsnivået disponibel ovenfor. Med økende IGF-1-nivåer over det normale for en spesiell alder anbefales å utføre ytterligere analyse av nivået av veksthormon.
Endringer i innholdet av veksthormon og / eller somatomedin C i blodet bekrefte diagnosen. Innholdet av veksthormon bestemmes om morgenen.
-Nivåer over 10 ng / ml favoriserer akromegali. Hos friske individer etter 1-2 timer etter inntak av 100 g glukose veksthormon blir mindre enn 5 ng / ml.
Ytterligere evaluering fore prolaktin-nivåer for å unngå blandede hypofyse adenom, utvelgelse og kombinerer GH og prolaktin unntak hypopituitarism utføres ved evaluering av TTG, kortisol, testosteron, og plasma osmolaritet urin.
akromegali behandling
Akromegali i moderne medisin behandles på flere måter:
- Fjerning av hypofyseadenom kirurgisk prosedyre via transsphenoidal prostatektomi.
- Forskjellige typer ekstern stråling - strålebehandling, kilocuritherapy hypothalamus-hypofyse-regionen, et protonbestråling hypofyse - meget langsomt å redusere nivået av veksthormon; det kan være noen effekt innen 3-10 år fra oppstart av behandling, og i noen tilfeller, ikke normalisering oppstår ikke i det hele tatt. Nesten gjelder ikke i tilfeller hvor det er mulig å gjennomføre radikal kirurgi. Det brukes hvis det er definitive kontraindikasjoner til kirurgi eller pasientens kategoriske avvisning av intervensjonen.
- Store doser av kvinnelige kjønnshormoner - østrogen (alene eller i kombinasjon med mannlige kjønnshormoner - androgener) redusert isolasjon av veksthormon.
- Bromokriptin med en innledende dose på 2,5 mg fire ganger daglig før måltider, med en gradvis økning (gjennomsnittlig daglig dose på 20-30 mg) - Som forberedelse til operasjonen og etter strålebehandling.
- Oktreotid av 0.05- 1 mg s.c. 2-3 ganger om dagen - uten virkning eller umuligheten av drift, strålebehandling eller bruk av bromokriptin.
- Narkotika langtidsvirkende somatostatin.
Under behandling med medisiner er viktig å overvåke effektiviteten av behandlingen med hormonelle studier. Doser blir valgt ved titrering for hver pasient individuelt. I fravær av virkningen av behandlingen med en medikament lege kan forandre medisiner, bruke ulike kombinasjoner.
Prognosen for behandlingen
Prognosen av akromegali for livet generelt gunstig, gjenoppretting er mulig med riktig diagnose og adekvat behandling. Evne til å arbeide er begrenset. metoder for forebygging er ukjent.
kilder:
- Russiske sammenslutning av endokrinologer. Akromegali: kliniske funksjoner, diagnostisering, differensialdiagnose, behandling. - Kliniske retningslinjer 2014.
