Pulmonal hypertensjon - en patologisk tilstand, et karakteristisk trekk som er en vedvarende økning i blodtrykket i lungesirkulasjonen.
GENERAL
Utseendet av pulmonal hypertensjon (PH) blir alltid innledes med forstyrrelse av den normale struktur av beholderveggene som hører til pool av lungearterien (a. pulmonalis). Samtidig utvikles det en skarp innsnevring av lumen, og følgelig en økning i vaskulær motstand. Alle disse faktorer fører til en permanent økning i blodtrykket i lunge vaskulære system.
Langtids for en slik tilstand fører til utvikling dysfunksjon og hypertrofi (jevning av veggene) av høyre ventrikkel, fulgt av dannelse av den mislykkes.
Økningen i blodtrykket i ICC er den primære (i form av en uavhengig sykdom) eller sekundær - som et resultat av en sykdom eller medisinsk tilstand. I det sistnevnte tilfellet er det snakk om et syndrom av pulmonal hypertensjon.
Dermed kan det bli bestemt at pulmonal hypertensjon - er en patologisk tilstand som den spesifikke strøm og langsiktig gradvis progresjon, og resultatet er dannelse av høyre ventrikulær hjertesvikt, og hyppig dødelig typen utfallet.
Normalt blodtrykk i en. pulmonalis er flere ganger lavere enn i den systemiske sirkulasjonen - ca. 15/30 mm Hg. Art. (Gjennomsnittlig - til 19-22 mm Hg. v.). Når overstiger disse tallene alene snakke om LH.
Forekomsten av denne sykdommen er ca 15 tilfeller per million innbyggere. Mer vanlig hos kvinner. Utviklingen av sykdommen følsomme personer i alle aldersgrupper.
ÅRSAKER
Idiopatisk (primær) pulmonal hypertensjon er oftest forårsaket av arvelige faktorer. I dag er funnet at mutasjoner av noen gener, f.eks BNWR2, som er genetisk bestemt, kan føre til dannelse av LH-familien typen.
Årsakene til ervervet pulmonal hypertensjon er vanligvis sykdommer i det kardiovaskulære eller respiratoriske system, minst - andre etiologiske faktorer.
Vanlige årsaker til ervervet LH:
- I de fleste tilfeller, utvikling av LH utløser ulike sykdommer i luftveiene: anomalier utviklingen av sine strukturer, kronisk obstruktiv bronkitt, bronkiektase, pulmonal fibrose, og m. p.
- Hva er pulmonal hypertensjon, er det også er velkjent for personer med visse medfødt og ervervet hjertefeil (Mitralstenose, VSD, transposisjon av de store arterier, truncus arteriosus, og så videre. f.).
- Venookklyuzionnaya lungesykdom med / uten kapillær haemangiomatosis.
- Leversykdom, spesielt i de senere stadier av sin ødeleggelse.
- nattlig respiratorisk svikt syndrom (apnoea).
- Langvarig eksponering for høye høyder.
- Kronisk tromboembolisk tilstand der det er en mekanisk blokkering av pulmonalkar trombus eller embolus netromboticheskogo karakter.
- Noen hjerte-og karsykdommer - myokarditt, koronar hjertesykdom, essensiell hypertensjon, kardiomyopati.
- Patologi av blod og bloddannende organer - som beta-talassemi, sigdcelleanemi, kronisk myeloproliferativ sykdom.
- HIV og AIDS.
- Komprimering av pulmonær vaskulær neoplasma ved lymfadenopati.
- Andre somatiske sykdommer: autoimmun sykdom i bindevevet, skjoldbruskkjertelen.
- Noen medisiner narkotika og giftstoffer - for eksempel aminorex, fenfluramin, amfetamin, kokain, osv...
- Noen sjeldne genetiske syndromer eller metabolske forstyrrelser.
KLASSIFISERING
Pulmonal hypertensjon er klassifisert i henhold til flere kriterier.
Ifølge Etiopatogenetichesky prinsipp (WHO):
- Pulmonal arteriell hypertensjon.
- Assosiert med skade på venstre hjerte.
- Assosiert med organisk patologi av lunge og / eller hypoksisk stater.
- Den kondisjonerte lang trombotisk og / eller emboliske skader proksimale og distale lunge-arteriene.
- Forstyrrende faktorer LH.
I henhold til graden av trykkøkning i en. pulmonalis:
- Først - 25-45 mm Hg. Art.
- Den andre - 45 til 65 mm Hg. Art.
- Tredje - mer enn 65 mm Hg. Art.
Klasser LH kliniske manifestasjoner:
- First. Fullt kompensert LH asymptomatiske.
- Sekund. Utseendet av kliniske symptomer (kortpustethet, smerter i brystet, besvimelse og N. osv.) Når man utfører vanlig fysisk aktivitet. I ro, er trivsel ikke brutt.
- Tredjedel. Symptomer på PH vises allerede med lite fysisk anstrengelse.
- Fjerde. Generelle tilstanden er helt knust og alene.
sYMPTOMER
Sykdommen er ofte asymptomatisk i lang tid. I tillegg er de første symptomene på høyt blodtrykk i lungene er uspesifikke - de samme symptomene ofte følger den annen patologi av det kardiovaskulære eller respiratoriske system. Alle disse aspektene er vanligvis ikke avsløre den pulmonal hypertensjon ved trinnet av minimal brudd.
De viktigste symptomene på PH:
- Kortpustethet. Er den ledende manifestasjon av pulmonal hypertensjon. I utgangspunktet er det ubetydelig, og det er bare på treningen, og da - i en rolig tilstand.
- Konstant følelse av svakhet, tretthet.
- Synkope (plutselig svimmelhet, hyppig besvimelse).
- Angina (stenokardicheskie) smerte, følelse av avbrudd av hjertet.
- Årsaksløse hoste.
- I de senere stadier av LH oppstår hemoptyse, hevelse i halsvenene, smerter i høyre ribben, ascites, ødem i underekstremitetene. Ofte er det en sentral og / eller perifer cyanose (cyanose) på grunn av en utpreget blek farging av huden.
Hos barn er dette patologi vanligvis forårsaket av medfødte hjertefeil eller arvelig. LH manifesterer seg ofte i barndommen, etter å ha fått luftveisinfeksjoner (ARI, influensa, akutt bronkitt eller lungebetennelse).
De første tegn på pulmonal hypertensjon hos et barn er vanligvis forekomsten av inspirasjons dyspné, som ved første vises etter en ikke-intensiv trening. Mindre vanlig er den første manifestasjon av sykdommen eller besvimelse følelse av smerte i hjertet.
Resten av manifestasjoner av pulmonal hypertensjon i barndommen er nesten det samme som i voksne.
DIAGNOSE
Tidlig diagnose av pulmonal hypertensjon presenterer visse vanskeligheter i forbindelse med bestemte og er milde symptomer på sykdommen. En foreløpig diagnose av denne patologi i de senere stadier kan allerede satt på grunnlag av den karakteristiske og klager under normal fysisk undersøkelse.
Diagnosemetoder LH:
- Klinisk undersøkelse. Når lenge strøm blekhet sykdom kan påvises i kombinasjon med cyanose av hud, ascites, deigaktig eller eksplisitt hevelse av de nedre ekstremiteter, spesifikke forandringer i de distale tåleddet på den i fingre og negler formen ( "trommestikker" og "time Glass ").
- Auskultasjon av lungene er vanligvis ikke detekterbar patologi.
- Når man hører på hjerte II forsterkningen bestemt stigning i projeksjon en. pulmonalis. Karakteriseres ved forekomst III banen til høyre for sternum, langs venstre systolisk bilyd kantene. Ofte er det diastoliske murring i andre interkostalrom til venstre.
- Når perkusjon er markant utvidelse av grensene for rett hjertet.
- EKG. Bestemmes av høyre ventrikkel hypertrofi og andre indirekte tegn på PH.
- Røntgenstudium av brysthulen. Diagnostisert patologi av lungene og hjertet, predisponerer for dannelse av LH.
- Transtorakal Doppler ekkokardiografi. Det mest informative ikke-invasiv metode for diagnose av pulmonal hypertensjon. For å vurdere tilstanden og funksjon av thorax fartøy, hjertekamrene, blodstrømningshastighet, å beregne trykket i en. pulmonalis og t. d.
- Spirometry, kropps plethysmography Maksimal strømningsmålere, studiet av diffusjonen kapasiteten av lungene.
- CT og MR av brysthulen.
- Sondering riktig hjerte og en. pulmonalis - «gullstandarden" for invasiv diagnostisering av PH. Vanligvis holdes i forbindelse med diagnostiske farmakologiske tester.
BEHANDLING
Pulmonal hypertensjon terapi inkluderer kompleks tilnærming. Først må du identifisere og, om mulig, eliminere årsaken, fører til en økning i trykket i lungene arteriene - trombolyse, kirurgisk behandling av hjertesykdom, og så videre..
I skjemaet for behandling av pulmonal hypertensjon anvendes som ikke-stoffet og stoffet metoder. Om nødvendig kirurgisk behandling.
Prinsipper for pulmonal hypertensjon terapi:
- For å opprettholde skjelettmuskulatur er nødvendig til den daglige utførelsen av en tilfredsstillende dose av fysisk aktivitet.
- Forebygging av akutt respiratorisk og infeksjonssykdommer (vaksinering).
- Prevensjonsbruk hos kvinner på grunn av negativ effekt på svangerskap og fødsel for LH.
- Det er nødvendig å begrense bruken av salt og kontrollere mengden av væskeinntaket.
- For medisinsk behandling av pulmonal hypertensjon anvendes legemidler av forskjellige farmakologiske grupper: diuretika, antikoagulanter, vasodilatorer, kalsiumkanalblokkere, prostanoider, og hjerteglykosider t. d.
- Bruken av visse medikamenter og deres dosering avhenger først og fremst på den funksjonelle klasse av LH og formen lidelser.
- Oksygen viser praktisk talt alle pasienter med pulmonal hypertensjon.
- Kirurgisk behandling utføres med den åpenbare ineffektivitet konservative metoder og sykdomsprogresjon.
- Den mest vanlige typen er den operative effekten av bilateral lungetransplantasjon eller hjerte-lunge-komplekset.
- Andre utførelse palliativ kirurgisk intervensjon - atrial septostomi (opprettelse av en kunstig åpning mellom atriene for å tilbakestille delen av blodmassen, til høyre).
KOMPLIKASJONER
Gitt asymptomatisk pulmonal arteriell hypertensjon ved et tidlig stadium diagnose av denne fryktelig tilstand ofte gjort allerede ved trinnet med komplikasjoner.
Den største komplikasjon av LH er utvikling av akutt og kronisk høyre ventrikulær hjertesvikt, og - lungeemboli. Disse forholdene forverres prognosen og fører ofte til at pasienten dør.
For LH kan være komplisert av utseendet av hypertensive kriser med klinisk lungeødem: en kraftig økning i kortpustethet til kvelning, intens produktiv hoste, hemoptyse, tungpustethet fjernkontroll, psyko-emosjonelle spenning. Når slike symptomer behandling av pulmonal hypertensjon og dens komplikasjoner bør begynne umiddelbart.
FOREBYGGING
Hoved forebyggende tiltak LH er tidlig diagnose og riktig behandling av alle sykdommer som er den direkte årsak til den patologiske tilstanden.
Tilstrekkelig mosjon, opprettholde en riktig livsstil og eliminering av psyko-emosjonelle overbelastning bidra til å forebygge forverring av sykdommen.
Værvarsel for RECOVERY
Prediksjon drevet primære årsaken til PH trykknivå i en. pulmonalis og effektiviteten av behandlingen.
Dersom fullstendig eliminering av de etiologiske faktorer, hypertensjon lav, den positive effekten av behandlingen er mer gunstig prognose.
Hvis høy pulmonal hypertensjon og dekompensert sykdom i løpet av levealder er generelt mindre enn 5 år etter diagnose.
Primær pulmonal hypertensjon er også ugunstig forløp og prognose.
Har funnet en feil? Velg den og trykke Ctrl + Enter
