Myelodysplastisk syndrom (anemi): hva det er, behandling, IBC 10, ildfast

Myelodysplastisk syndrom (MDS) refererer til sykdommer i blodsystemet, noe som i normal hematopoese er brutt. Et annet navn for sykdommen - predleykemicheskoe tilstand.

årsaker til

Det faktum at en slik myelodysplastisk syndrom, og grunnene for utvikling ikke er kjent. Patologi er 2 typer: primær (uavhengig sykdom) og sekundære (alvorlig komplikasjon av prosesser i kroppen).

Primær MDS oppstår under påvirkning av miljøfaktorer. Disse inkluderer:

• økologi;
• forhøyede nivåer av stråling;
• virkningen av toksiner, allergener;
• bruk av plantevernmidler og andre skadelige stoffer i dyrking av frukt og grønnsaker;
• tilsetning til matvaren et stort antall konserveringsmidler, fargestoffer, stabilisatorer og andre.

Andre årsaker til primær myelodysplastisk syndrom inkluderer genetiske sykdommer. Risikoen gruppen omfatter pasienter med Downs syndrom, fanconi anemi, og andre.

Den sekundære formen av sykdommen oftest skjer på bakgrunn av ondartede kreftprosesser, eller under påvirkning av kjemoterapeutiske / radiologisk behandling. Dette fører til hemming av bakterier blod (erytrocytt, leukocytt, blodplater).

Klassifisering og typer

Avhengig av egenskapene til sykdommen og myelodysplastisk syndrom utbredt symptomene er forskjellige. Former av sykdommen i henhold til International Classification:

• Ildfast anemi, ledsaget av utseendet sideroblaster i blodet. I den patologiske prosessen innebærer bare erytrocytt spire. Ingen blaster.
• Ildfast cytopeni er komplisert lesjon 2 skudd. Eksplosjonene ikke gå inn i perifert blod.
• Refraktær anemi med overskudd av blaster-1. Blaster ut i det perifere blod (5%). pancytopeni oppstår. I benmargen dysplasi prosessene omfatter ett eller flere av hematopoiesis bakterier samtidig.
• Refraktær anemi med overskudd av blaster-2. Økte monocytter, granulocytter og lymfocytter redusert. Antallet eksplosjoner øker til 19%.
• MDS er ikke mottagelig for differensiering. Senker nivåene av leukocytter og blodplater eksplosjoner isolert.
• MDS ledsaget av en isolert delesjon 5q. Analysen bestemt enhets støt. Økt antall blodplater.

symptomatiske manifestasjoner

Spesifikke skiltene har ingen myelodysplastisk syndrom. Kliniske manifestasjoner skyldes graden av lesjon i benmargen og hemming av hematopoiesis bakterier.

De viktigste manifestasjoner:

• blodfattig syndrom. Det utvikler hovedsakelig på grunn av lavere priser av røde blodceller og hemoglobin i blodet. Av klagene vises svimmelhet, alvorlig svakhet, tretthet, hjertebank, kortpustethet når han går fort, hjerterytme forstyrrelser, redusert ytelse. Hud og slimhinner blir blek.
• Hemoragisk syndrom. Som et resultat av et kraftig fall i blodplatetellingen på blodkoagulerende prosesser forringes. Oppstå spontan blødning (livmor, gastrointestinal, nasal, etc.); er dannet på huden petechial blødninger. Selv med en liten innvirkning på huden blåmerker.
• infeksiøse komplikasjoner av syndromet. Å redusere mengden av modne granulocytter og brudd av deres drift (-celler er ikke i stand til å utføre fagocytose, kjemotaksis, og andre). Det fører til at kroppen ikke kan effektivt å bekjempe bakterielle infeksjoner blir utsatt for virkningen av patogene midler. Hyppige komplikasjoner av myelodysplastisk syndrom er tunge, vanskelige å behandle lungebetennelse, virus, sopp eller mykobakteriell art, purulent hudlesjoner, blodforgiftning og sepsis.
• Splenomegali. Organ økninger i størrelser på 1-2 cm.
• B-symptomer. På grunn av endringer i antall og funksjonsevnen av lymfocytter som er observert en liten økning i kroppstemperaturen, særlig om natten. Pasientene rapporterte økt tretthet, svetting, hodepine og andre symptomer som er karakteristiske for rus syndrom.
• Autoimmune syndrom. Er sjeldne, ikke mer enn 10% av pasientene. Utvikling av myelodysplastisk sykdom fører til aktivering system prosesser: vaskulitt, seronegative leddgikt, og andre. Det er mulig forekomst av perikarditt, pleuritt, hemolytisk anemi.

diagnostikk

Den første undersøkelsen, som gjør det mulig å mistenke myelodysplastisk uorden - analyse av perifert blod. Dette bestemmer en reduksjon av hemoglobin, erytrocytter, leukocytter (pancytopeni). Blodplater kan enten reduseres eller økes, avhengig av blodplate ødeleggelse bakterie.

Et karakteristisk trekk ved sykdommen er den høye fargeindeks (0,9-1,1). Dette skyldes det faktum at nivået av røde blodlegemer synker raskere enn hemoglobin, slik at cellene er mettet nok hemoglobin. Blod retikulocytter vises. De vitner om benmargen et forsøk på å kompensere for mangel på røde blodlegemer og avkjøringen til periferien av umodne røde blodceller.

Nøyaktig diagnose er mulig bare gjennom studiet av benmargsbiopsi fra hofte benet eller brystbenet. Prosedyren er gjort i en hematologi menighet. Dette bestemmer antallet eksplosjoner sideroblaster og andre celler, noe som indikerer typen av patologisk regenerering.

Sett genetiske endringer hjelpe cytogenetiske undersøkelser.

behandling

Behandling av sykdommen - en lang prosess. Sykdommen behandling ved hjelp av følgende metoder og utstyr:

• Symptomatisk behandling. Infusjoner av røde blodlegemer og / eller blodplater. Gjør det mulig å kompensere for mangel på skjemaelementer. Hvis det er nødvendig hyppig prosedyren som er vist desferal ytterligere bruk for det formål å forebygge hemosiderosis.
• Antibiotikabehandling. Det viser utviklingen av komplikasjoner som skyldes infeksjon med organismen av bakterielle mikroflora. I dette tilfellet bruker bredspektret antibiotika.
• Preparater for aktivering av celledifferensiering - retinoider. Disse inkluderer Vesanoid, kolekalsiferol, og andre.
• vekstfaktorer. Brukes til å stimulere dannelsen av granulocytt og monocytt celleserie, samt erytropoietin og interleukin-3 formuleringer.
• Immunterapi. Gipokletochnom effektiv i myelodysplastisk syndrom. Kjemoterapi bidrar til å normalisere blod og selv oppnå remisjon. Ingen dosejustering blir utført regelmessig på resultater av blod biokjemiske parametere. Disse inkluderer kreatinin, urinstoff, leverenzymer. Behandlingsregimet er utformet i minst 6 måneder.

Med utviklingen av sykdommen hos barn og unge pasienter vist som holder en benmargstransplantasjon. Bare denne metoden gjør det mulig å oppnå stabil remisjon og hindre tilbakefall.

outlook

På prognosen for sykdommen påvirker graden av skade hematopoiesis bakterier (leukocytter, erytrocytter, granulocytter), en persons alder og generelle helse. De tidligere behandlingen starter, jo flere sjanser til å oppnå normalisering av hematologiske parametere. Ved rettidig oppnevning av immunterapi, ble det terapeutiske resultater observert hos 60% av pasientene.

Når benmargstransplantasjon for tilbakefall-fri for 2,5-3 år, kanskje mer enn 35% av pasientene. Det er imidlertid en høy dødelighet, mer enn 45%.

forebygging

Effektiv forebygging MDS finnes ikke. For å unngå brudd på blod, er det anbefalt å gjennomføre en korrekt måte å leve på. Hvis det er mulig, unngå kontakt med kjemiske, toksiske og andre skadelige stoffer. I maten fortært økologisk mat er dyrket uten tillegg av plantevernmidler og giftige kjemikalier. For å unngå å legge til mat smakstilsetninger, fargestoffer, konserveringsmidler. Bruker nok vann.

Jevnlig engasjert i fysisk kultur og idrett. Bli kvitt dårlige vaner.

Hvis svekkelse av helsen ikke å ignorere helse og oppsøke lege for en fullstendig undersøkelse.