Walden sykdom - er meget sjelden svulst i benmargen, som er dannet av mutert plazmotsitarnyh og lymfocytiske celler. Denne patologiske tilstand er ledsaget av utseende av celler som produserer store mengder av immunoglobulin. Over bruddet er lik kronisk lymfatisk leukemi.
Den vanligste patologi manifestert symptomatisk i eldre alder. Dette bruddet er svært farlig, fordi Det bærer risikoen for alvorlige komplikasjoner. Makroglobulinemi krever kompleks behandling.
Årsakene til sykdommen
De eksakte årsakene til at det er Walden makroglobulinemi, ennå ikke installert. Det er en genetisk terapi av denne sykdommen. Det er ikke uten grunn, det er. Å. Er ikke uvanlig å identifisere sykdommen i medlemmer av samme familie, slekt.
I tillegg har mange forskere av denne patologisk tilstand pleier å virusogeneticheskoy makroglobulinemi teori av denne typen. Det antas enkelte virus kan bli introdusert inn i celler og forårsake genetisk svikt. Således ved å dele cellene synes med muterte DNA. Ofte er den beheftet og immunitet, som ikke kan skjelne mellom infiserte celler og elementer fra defektstruktur. Dette fører til utseendet av plasmaceller og lymfocytter er ute av stand til å utføre sin funksjon og utskille store mengder av proteiner - immunoglobulin.
Faktorer som øker risikoen for å utvikle denne sykdommen tilstanden er:
- kontakt med radioaktive stoffer;
- tar visse medisiner;
- Virkningene av tungmetaller og andre skadelige kjemikalier;
- langvarig eksponering for solen,
- traumer sammen med brudd i bein;
- tilfeller av nevropati i historien;
- hyppige opphold i en tilstand av stress.
Det antas at bidrar til fremveksten av denne sykdommen kan være et langt opphold i økologisk ugunstige områder og dårlige vaner.
symptomer
Når Walden makroglobulinemi symptomer i tidlige stadier er lik lymfatisk leukemi. Første symptomene av denne kreft er av generell art. Pasienten vil klage til:
- svakhet;
- økt svetting;
- hurtig vekttap;
- smerte og smerter i leddene;
- nedsatt ytelse;
- subfebrile temperatur.
I fremtiden, fremveksten av lymfoide infiltrasjon av symptomene observert. Er en økning i lymfeknuter. Pasientene føler press i hypochondria grunn av en forstørret milt.
Etter hvert som utviklingen av den patologiske tilstanden i en pasient som har symptomer på hemoragisk syndrom. På grunn av økningen av protein-nivå i blodplater adhesjonsprosesser krenket. Dette øker risikoen for blødning. Svært ofte oppstår nasal og gingival blødning. Det kan være en blek hud. Identifisert poenget med blødninger i huden. Pasienter blir svak. Mulig besvimelse. I alvorlige patologiske tilstand for begrensningen lem mobilitet ble observert på grunn av dysfunksjon av leddene.
I de senere stadier av sykdomsutvikling paraamiloidoza lyse tegn vises. Det er en økning i størrelsen på språket. Pasienten mister evnen til å snakke normalt. Det kan være problemer med å svelge. Protein forbindelser avsettes på alle de indre organer. Særlig sterk er lider av hjerte-kar-systemet. Pasientene synes takykardi og andre brudd på hjertet.
På grunn av akkumuleringen av proteiner i kroppen kan oppleve smerter i forskjellige deler av kroppen. I de senere stadier av sykdommen kan føre til forstyrrelser i nyrene og lungene. Ofte symptomer forekommer i sentralnervesystemet.
diagnostikk
For å bekrefte en slik patologisk tilstand som Walden makroglobulinemi, krever det en omfattende undersøkelse. Først samler legen klinisk og slektshistorie. Tilstedeværelsen av patologi angir en rekke avvik som fremkommer i løpet av de generelle og biokjemiske blodprøver.
Tilstedeværelsen av patologien indikerte forhøyede ESR og matterte erytrocytter, samt økte innhold lymfocyttceller. De kan identifiseres og umodne leukocytter. Blodet i denne patologi detekteres også forhøyede nivåer av urea, glukose, kolesterol, elektrolytter brudd. Bestemmes ofte ved forhøyede nivåer av kalsium og kreatinin. Utføres en urinprøve for å påvise protein.
For å bekrefte diagnosen ofte administrert immunoelektroforese. Denne undersøkelse viser at høye blod immunoglobulin M. trephine biopsi av hoftebenet til dannelse av benmarg blir ofte administrert. Etter at studiet av prøver oppnådd. Det kan utføres vevsprøver, hvor det er forekomster av proteinet.
For å vurdere tilstanden til milt, lever, og andre indre organer tilordnet USA. For å detektere sekundær tumorlokalisering og forstørrede lymfeknuter som er tilordnet holde spiral datatomografi. Ofte utført for å bekrefte diagnosen av MRI, kan avklare status for de indre organer. Denne studien er i stand til å avsløre lagdelingen av proteiner på legemene. Det kan være raffinert tilstand av cerebral fartøy. For å evaluere hjertefunksjon legges til EKG.
sykdomsbehandlende
Makroglobulinemi Walden kan behandles ved hjelp av forskjellige metoder. Identifisere sykdommen på tidlige stadier av utviklingen, kan legen ta en vente og se holdning. Med økende hastighet for utvikling av tumoren prosessen kan foreskrevne behandling.
pasienter som gjennomgår kjemoterapi er ofte anbefalt. Ved behandling av cytostatika som brukes, slik at å ødelegge cellene med tegn på kreft degenerasjon. Hvis det er tegn på anemi tildelt administrere RBC.
Det kan anbefales søknaden utenom teknikker. Hemosorption ofte foreskrevet prosedyrer, dialyse og plazmafareza. De lar deg fjerne liket av den patologiske protein og redusere risikoen for massive blødninger.
I de fleste tilfeller kan utvinning bare oppnås ved benmargstransplantasjon. Denne behandlingsmetoden er sjelden brukt fordi Eldre pasienter vanskelig å tolerere denne prosedyren. Transplantasjon er forbundet med risiko for komplikasjoner. For å redusere risikoen anbefales benmarg er hentet fra et beslektet donor.
Komplikasjoner og prognose av pasientens levetid
Hvis ikke omgående iverksette tiltak med sikte på å eliminere slike patologiske tilstander som Walden makroglobulinemi, kan proteinene tilstoppe karlumenet og for å provosere blødning.
Økt blødning kan være en årsak til alvorlig anemi. På grunn av blokkering av blodkarene i hjernen kan dø ut av kroppsvev. Kanskje utviklingen paraproteimicheskoy koma. Hyppige komplikasjoner av sykdommen - renal dysfunksjon og urinveiene. Ofte er det tiltredelse av infeksjonen. Det kan svekke lungefunksjonen.
Forventet levetid for pasienter med denne diagnosen i komplekse behandling er 7 år. Full utvinning er mulig å oppnå ca 30% av pasientene. Komplikasjoner forverrer prognose av en patologisk tilstand.
