Miastenię. Objawy, przyczyny, leczenie. Oznacza to, że oko, uogólnione. Dieta, leki, diagnostyka

choroby autoimmunologiczne, z których jeden jest mężczyzną, doprowadzić do tego, że organizm wytwarza substancje, które niszczą własne tkanki. Choroby te nazywane są również układowe. Są one szczególnie trudne do leczenia, ponieważ lekarz może działać tylko na zewnętrznych przejawów choroby, a częściowo na mechanizm rozwoju choroby.

Definicja miastenii

Miastenia jest pokazany podczas patologicznego zmęczenia i osłabienia mięśni szybko wzrasta. Jest to wynikiem postępującej destrukcji acetylocholinowych receptorów czynników odpornościowych. To narusza impulsowej transmisję z zakończeń nerwów do włókien mięśniowych, mięsień nie kurczyć.

Zwiększenie osłabienie mięśni wynika z naruszeniem właściwej równowagi między acetylocholiny (Związek przekazywania impulsów nerwowych włókien mięśniowych - mediatora) i cholinesterazę (enzym degradujący acetylocholiny).

Istnieją inne nazwy tej choroby, w miejscu urazu lub na rzecz naukowców, którzy ją badanych: Erba Goldflama i Jolly.

postać choroby

Klasyfikacja chorób bierze pod uwagę kilka kryteriów:

Choroba jest klasyfikowany i na tej podstawie:

• Szybkość rozwoju objawów;
• Obecność zaburzeń trzewnych, układu sercowo-naczyniowego i układu oddechowego;
• Obecność guzów grasicy i innych rozrostowych i procesów nowotworowych;
• ilość w surowicy krwi dla miastenia specyficznych przeciwciał receptora acetylocholiny (AChR).

Przyczyny miastenia

Miastenię (objawy, przyczyny trzeba wiedzieć, aby rozpocząć wczesne leczenie) - obserwuje się rzeczywisty problem w nowoczesnej medycynie, ze względu na wzrost częstości patologia. Różne postacie choroby występują przy częstotliwości od 3 do 12 przypadków na 100 000 osób. Najczęściej chorzy 20-30 lat i jest to najbardziej aktywna grupa mieszkańców.

Przyczyna choroby jest nieznana.

Naukowcy odkryli powiązanie między nim i pewnych czynników predysponujących:

• zakażenie stymulowania odpowiedzi immunologicznej;
• guzy (grasicy, grasica rozrost grasicy stałe);
• miesiączkowanie lub ciąży (kobiety dotknięte 3 razy częściej), inne zaburzenia hormonalne;
• stres;
• Genetyczna predyspozycja: w rodzinie, istnieją przypadki, neurologiczne choroby autoimmunologiczne lub chorób rozrostowych.

natura mutacji okazało (zmienność genetyczna) wiele przypadków ciężkich postaci dziedzicznej miastenię (myasthenia gravis).

objawy

Pacjent czuje się następujące objawy choroby:

• opadające z górnej powieki;
• widzi rozdwojonej obraz;
• trudne do żucia i połykania;
• zaburzenia mowy;
• nieaktywnych mięśnie twarzy, co ma negatywny wpływ na mimikę;
• trudno utrzymać głowę prosto, dolna szczęka opada;
• trudności z chodzeniem, szczególnie na schodach.

Zwykle objawy choroby są bardziej widoczne wieczorem, ale po reszty zmniejszają lub zniknąć.

Na wczesnym etapie choroby objawia się tylko słabość jednej lub więcej grup mięśniowych. Później objawy nasilają zanik mięśni występuje nawet małych obciążeń. Dalszy rozwój miastenia może prowadzić do paraliżu.

miasteniczny kryzys

Miastenia w niektórych przypadkach nie można wyleczyć. Niezależnie od przyczyn, choroba rozwija się, a często przychodzi miasteniczny kryzysu. Ten objaw wskazuje na pojawienie się nowych elementów procesu chorobowego. W tym etapie zależy funkcjonalność zachowane receptory i kanały jonowe w błonie postsynaptycznej.

Manifestacje miastenicznego kryzysu w postaci uogólnionej:

• Niepokój, pacjent jest trudne do snu.
• Zaburzenia świadomości: niezwykły, który zachowuje ograniczony kontakt werbalny; stupor lub głęboka depresja, gdy pacjent maja na krótki czas do odstąpienia od stanu sennego; śpiączką lub brak świadomości.
• Zespół opuszkowe: trudności w połykaniu (dysfagia) mowy (dyzartria) Wąchacz i skrupułów mowy, aż do całkowitego zniknięcia głosowej (aphonia).
• Autonomiczne objawy: nadmierne ślinienie, silne pocenie się.

W cięższych przypadkach istnieją niewydolności oddechowej, wzrost w ciągu kilku minut lub godzin:

• przyspiesza oddychanie staje się płytkie;
• później oddychania się rzadki i nieciągły;
• niedotlenienie występuje (niedotlenienia), zaczerwienienie twarzy i szyi, a następnie błękitu (sinica);
• możliwe zatrzymanie oddychania.

Może równie szybkie rozwijanie działania serca:

• impulsu staje się coraz (160-170 uderzeń / min ..);
• Wzrost ciśnienia krwi (do 190-210 mm Hg);
• następnie gwałtownie zmniejsza się ciśnienie, opóźnia impuls staje się napięty, wówczas nitkowate.

obserwuje się objawy neurologiczne:

• wzrosła odruchy;
• Odruchy patologiczne i paradoksalne.

Miastenicznego kryzys - groźne powikłanie.

Zaburzenia głębokie oddychanie wymagają:

• AHEP anulowanie;
• podłączeniem pacjenta do respiratora;
• przepisać morfinę, aby zsynchronizować oddech i cierpliwej pracy respiratora;
• Hydroksymaślanu sodu aplikacja do zwiotczenia mięśni.

Inna metoda łagodzenia kryzysu - albo za pomocą wirowania plazmaferezy i plasmasorption które szybko poprawia stan pacjenta. W razie potrzeby, procedura może być powtarzana w odstępach kilku dni.

Wyświetlanie ociekową (25 kropli na minutę). Podawanie 2,5-3 g chlorku potasu w 400 ml roztworu soli fizjologicznej albo 5% roztwór glukozy. Pod koniec procedury do roztworu dodaje się 4,7 jednostek insuliny. Neostygmina i jej analogi są wykorzystywane w testach zdecydować o rozwiązaniu intubacji.

diagnostyka

W badaniu, lekarz może określić:

• ptosis wieku (opadanie powiek), podwójne widzenie, a czasem asymetria źrenic, zmniejszenie ostrości wzroku;
• ptozy zmniejszenie wykonującego wieku, lokalnego chłodzenia (np lodu);
• zmniejszenie czułości, szczególnie temperatury i bólu;
• Zmienność charakterystyczne objawy: wieczór albo są wzmacniane przez powtarzanie ruchów stereotypowych (obciążenie), po reszta maleje;
• słaba mimika (maska).

Używane farmakologicznych podskórne AHEP podaniu (lub neostygminy neostygminy).

Po 30-90 min. Próbki w zależności od stopnia objawów odszkodowania szacuje się jako:

• pozytywny - zanik objawów;
• wątpliwy - redukcja funkcji;
• ujemny - nie ma oznak zmian.

Badania laboratoryjne określić:

• Stopień ochrony transmisji nerwowo-mięśniowej (electroneuromyography, ENMG);
  
• Obecność lub brak guzów (metod radiologicznych).

Miastenię (objawy, przyczyny choroby są podobne do innych poważnych schorzeń) może wystąpić, gdy:

• nowotwory jajników, płuc, gruczołów piersiowych;
• choroby neurologiczne (Charcot-Marie syndrome);
• choroby ogólnoustrojowe: twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe, miopatie;
• stwardnienie zanikowe boczne.
• gravis;
• wrodzoną i przewlekłe postępujące oftalmoplegii;
• pnia mózgu pajęczynówki;
• postępującym zanikiem mięśni.

zespół Lamberta-Eatona przejawia się również w bolesnym słabości, ale istnieją ważne różnice między nimi.

znak	zespół Lamberta-Eatona	miastenię
sygnalizacja naruszenia	Naruszenie występuje w błonie presynaptycznej	Naruszenie na błonie postsynaptycznej
W badaniu surowicy krwi w celu wykrycia różnych autoprzeciwciał	Autoprzeciwciała kanałów wapniowych	Przeciwciała do receptorów atsetiholinovym
Klęska mięśni różnych części ciała	Wpływa na mięśnie ud i pośladków	Wpływa na mięśnie oczu, gardła, twarzy
Różne m-odpowiedź podczas rytmicznych nerwu motorycznego electromyostimulation	m-zwiększona odpowiedź	Postępujące zmniejszanie się m-odpowiedzi
Różnica odruchów ścięgnistych	odruchy zmniejszona	Odruchy nie są zmieniane
Należy zauważyć częste rozwoju choroby u osób cierpiących na różne patologie	U chorych na drobnokomórkowego raka płuca	U pacjentów z grasiczaka

leczenie lekami

Miastenię (objawy, przyczyny choroby, które pomogą określić terapeutyczny działania) może prowadzić do poważnych form niepełnosprawności, w związku z tym, jest to absolutnie konieczne leczenie objawowe. Kompensuje zmiany patologiczne w organizmie i zapobiega naruszenie czynności życiowych (oddychanie i aktywność serca).

1. Leki antycholinesterazy (AHEP):

• metylosiarczan neostygminy - może być używany w postaci tabletek 15 mg 2-3 razy dziennie lub domięśniową 0,05% roztworu.
  
• oksazil - podaje się w postaci tabletek o dawce 5 mg, ze stopniowym wzrostem dziennej dawce jeden lub dwa lub trzy tabletki.
• Galantamina w kontsenratsii 1% - podawano podskórnie 0,5 ml 1-2 razy dziennie.
• Kalimin - na początku choroby wyznaczyć 0.03-0.06 g do dwóch razy dziennie. Jeśli to konieczne, lekarz może zwiększyć dawkę. Można wziąć nie więcej niż 0,72 g / dzień.
• analogi kalimina - pirydostygmina zawierające, na przykład, przez Mestinon 0,06-0,18 g trzy razy na dobę.

AHEP Przedawkowanie może spowodować przełom cholinergiczny.

Ten zagrażający życiu stan objawia się następującymi objawami:

• niespokojny zachowanie pacjenta;
• zwężenie źrenicy (zwężenie źrenicy);
• pocenie się, wydzielanie śliny;
• zaczerwienienie (zaczerwienienie) skóry;
• nudności i inne objawy niestrawności (wymioty, kolki jelitowej, mimowolne defekacji);
• gwałtownie wzrasta osłabienie;
• skurcz oskrzeli, obrzęk płuc, zatrzymanie oddychania;
• śpiączka;
• obniżenie ciśnienia krwi może zapaść;
• paradoksalne częstoskurcz lub spowolnienie serca, aż do oporu.

Specyficzne antidotum (odtrutka) AHEP - atropiny. Pojedyncza dawka 0.001-0.002 g powoli podaje się dożylnie. Jeśli konieczne (jeśli częstotliwość impulsów jest wysoka) po 2-4 h roztworu infuzyjnego może być powtórzony.

2. chlorek potasu - wyznaczają wnętrze 1 godzinę. l. 10% roztwór 4 / dzień. Poprawia AHEP działania. orotan potasu (o ile taki sam efekt) przyjąć w tabletkach 500 mg 3 / dzień.

3. glikokortykosteroidy - stosowany w okresie zaostrzenia. Dawka lekarz dobiera indywidualnie średnią dawkę prednizolonu - 1 mg / kg masy ciała na dobę, przez 7 dni, a następnie zredukować częstotliwość - tę samą dawkę podaje się co drugi dzień.

Szybko poprawę stanu pacjentów z ludzkiej immunoglobuliny G:

• Humaglobin;
• Octagam;
• Biaven;
• wigowie;
• Intraglobin.

Tłumienia reakcji immunologicznej w dawce 0,4 g / kg masy ciała na dzień. krótko poprawie. Zazwyczaj czas trwania 4-7 dni. Powtórne leczenie tymi lekami jest przepisywany w ciągu 3-5 miesięcy.

U niektórych pacjentów (24%), ale powoduje efekty uboczne:

• gorączka;
• nudności;
• ból głowy.

4. Thioctacid i innych środków zobojętniających kwas liponowy amplifikacji procesów syntezy w mitochondriach, i zmniejszają ilość substancji, które zubażają błony komórek (przeciwutleniające). Na początku leczenia lekami podaje się dożylnie ociekowa 0,7-0,9 g / d., Po włączeniu do środka przyjmowania tabletek na dawkę.

Jeżeli leczenie ma ciężką postać miastenii leki te nieskuteczne, może być stosowany cytostatykami. Dawka i lek jest ustalana indywidualnie przez lekarza w szpitalu. zarządzania ambulatoryjne z tych pacjentów jest możliwe po ustabilizowaniu ich stanu.

Trzeba ograniczyć aktywność fizyczną, ekspozycji na słońce, stres. Pacjenci magnezu przeciwwskazane leki, substancje zwiększające wydzielanie moczu, neuroleptyki, Curariform, uspokajających, większość antybiotyków. Decyzję w sprawie zgodności leków powinna być podjęta przez lekarza prowadzącego.

Kryzys wymagają specjalnego, leczenie doraźne, a nawet resuscytacji (tracheotomii, intubacji mechaniczne przejścia wentylacji).

Chirurgia i radioterapia

Choroby grasicy (tylko nie znaleziono guza) podczas badania ogromnej większości pacjentów z myasthenia gravis. W związku z tym usunięcie grasicy (tymektomię) wykonane we wczesnych etapach poprawia ogólnie zmniejsza ryzyko chwilach zwiększa średnią długość życia.

Ryzyko zabiegu w porównaniu z nasileniem stanu przedoperacyjnego znacznie spadła w ciągu ostatnich 50 lat.

Najlepsze wyniki uzyskuje się całkowite usunięcie grasicy u pacjentów, których stan stabilny po transformacji do dawki podtrzymujące AHEP. Po pierwsze, organizm musi gromadzić pewien margines bezpieczeństwa. Dzięki temu zmniejsza się prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań związanych z zabiegiem.

Poza neostygminy i analogi do 2-5 lat przed zabiegiem mianowany leków hormonalnych, plazmaferezy, krew korekcji pH, antybiotykoterapii i witaminy terapii. Tymektomię do leczenia tych pacjentów stosować więcej niż 100 lat. Teraz ostre formy choroby, a zwłaszcza szybko postępuje, uważane za absolutne wskazanie do zabiegu w złożonej terapii.

Operację przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym. Aby uzyskać dostęp do gruczołu wnikliwie mostek (sternotomii). Podczas pracy, grasicy jest usuwany wraz z otaczającą tkanką tłuszczową. Komplikacje podczas i po operacji występują rzadko, aż do 10% przypadków.

Są bardziej prawdopodobne, aby być opisane:

• Powikłania ropne;
• krwawienia;
• miastenicznego kryzysy.

Powikłania mogą być częściowo z powodu późnego rozpoznania choroby i złego traktowania dźwięku. Wczesnym okresie pooperacyjnym wymaga pobytu pacjenta w oddziale intensywnej terapii jednego do kilku tygodni. Nie zaobserwowano poprawy po tymektomię u pacjentów ze stanem miastenii jest niezwykle rzadkie (mniej niż 1%).

Inną metodą leczenia operacyjnego miastenii, odnerwienie z zatoki szyjnej, ostatnio prawie nie ma zastosowania. Istnieją doniesienia o udanym stosowania dużych dawek śródpiersia i jądrach podwzgórza obszaru (śródmózgowia), ale nie badano tej metody.

środki folk

Gravis miastenię (objawy, przyczyny musi być powodem do badania pacjenta) - poważna choroba, która może prowadzić do kalectwa i śmierci. Nawet przy dobrej kompensacji medycznego dla objawów choroby u pacjenta z miastenią należy traktować poważnie chory i przez całe życie, aby być pod nadzorem lekarza.

Tradycyjna medycyna zaleca przez osłabienie mięśni dać pacjenta owies, cebula, czosnek, cytryny, siemię lniane, miód, suszone owoce.

można wykorzystywać następujące narzędzia:

• cebuli z cukrem (bulionie);
  
• posiekany czosnek z cytryną, siemię lniane i miodu;
• suszonych owoców;
• wywar z owsa.

Dieta u niemowląt

Pacjenci z dietetykami miastenię polecam pokarmy bogate w mikroelementy zaangażowanych w przewodzeniu bodźców z nerwów do mięśni i skurcze mięśni.

Taka dieta nieco kompensuje bolesne zmiany w synapsach:

• Potasu w dużych ilościach zawierał suszone owoce, melon, dynia, niektóre rośliny strączkowe.
• Wapń jest dana osoba otrzymuje z produktów mlecznych, kapusta, szparagi, orzechy, żółtka jaj.
• Fosfor jest potrzebny dla pełniejszego absorpcji wapnia zawartego w mięso, ryby, wątroby, gryka, jęczmień, orzechy perłowego.

Pacjent z zaburzeniami opuszkowych będzie łatwiej żuć i połykać posiekaną żywności, wody pitnej. Przed miastenii otwarcie AHEP prowadzi do szybkiej śmierci większości pacjentów, niezależnie od przyczyn choroby. Teraz dostępny wcześniej rozpoznanie objawów, które zwiększa skuteczność leczenia.

Są nowe leki w celu skompensowania stanu chorobowego, przynajmniej częściowo. Pozwalają one na przedłużenie życia pacjenta i poprawić jego jakość znacznie. Tymektomię była znacząco poprawia stan i rokowania pacjenta na przyszłość.

Rejestracja artykuł: Łoziński Oleg

Wideo miastenii

Czym jest miastenia, i jak go pokonać: