Choroba Moya-Moja jest rzadką chorobą naczyniowo-mózgową

choroba Moya - Moya jest rzadką chorobą, charakterystyczny rodzaj dwustronnej postępujący, co prowadzi do zwężenia naczyń mózgowych, co ostatecznie prowadzi do niepowodzenia w mózgowego przepływu krwi. Choroba może ostatecznie doprowadzić do awarii w ostrym krążenia mózgowego - udaru mózgu, niewystarczającej podaży szarej z tlenu i składników odżywczych.

Charakterystyczną cechą choroby jest powstawanie sieci naczyń krążenia obocznego u podstawy mózgu - badając fotografie oni stworzyć efekt Zaciemnienie zamglenia. Jest to cecha charakterystyczna został zidentyfikowany w 1967 roku, co dało nowoczesną nazwę choroby - w języku japońskim, mój - moje przetłumaczyć jako kłębek dymu.

Zgodnie z klasyfikacją ICD-10, lekarzy choroby uczestniczących w kategorii schorzeń naczyń mózgowych. Najczęściej dotyczy patologii pacjentów poniżej 10 lat lub w przedziale wiekowym między 30 a 49 lat, a kobiet 1,5-2 razy podatne niż mężczyźni.

Gdzie leży przyczyna choroby?

Głównymi przyczynami tej choroby naukowców nie zostały ustalone pewne - wielu naukowców są skłonni to dziedziczna patologia rozważyć, z jego charakterystyką dziedziczenia autosomalny dominujący. Nie tak dawno temu, lekarze i naukowcy dokonali odkrycia - zostały zidentyfikowane w loci człowieka odpowiedzialnego za rozwój choroby Moya - Moya. Ale to założenie nie zostało jeszcze naukowo potwierdzone.

Zgodnie z innymi założenia - choroby jest niespecyficznym tworzą rezultatem reakcji autoimmunologicznej, spowodowana procesem zapalnym. Tak więc w niektórych publikacjach naukowych pokazuje statystykę, że 7 na 10 przypadków, patologia związana z przebytym zawale zapalenie zatok i zapalenie ucha.

Charakterystyka

prowadzące patogenetyczną proces rozwoju choroby jest progresywny w przyrodzie niedrożności naczyń krwionośnych, przez które mózg

otrzymuje tlenu i składników odżywczych, i najczęściej występuje głównie poziom rozwidleniu tętnicy szyjnej.

W tym przypadku, przepływ krwi przez układ naczyń i tętnic kręgowo aw konsekwencji - na podstawie tworzenia zabezpieczeń naczyniowego mózgu. Taki postęp zaburzenia w procesie patologicznym i mogą angażować zewnętrzną tętnicę szyjną wpływ - w konsekwencji pacjenta rozwija orbity drugich zespoleń siatki. Na tym etapie powstawanie ognisk niedokrwiennych w mózgu.

W praktyce, lekarz emitują 2 możliwe sposoby rozwoju tętniaków:

• widelec w typowym miejscu, z tętnic i aorty, co może spowodować ciężkie krwawienia wewnętrzne;
• powstawanie licznych, małych rozmiarów, tętniaków tętniaków, poddanych zakrzepicy.

Z przedwczesną diagnozą patologii i jej intensywnym rozwojem choroba może powodować zawał mózgu. Objawy choroby choroby

Moya - Moya oznaczone określony zestaw cech. Wśród nich są następujące: lekarze

• przewlekły charakter, ciągle nękać pacjentów bóle głowy - zwłaszcza zaniepokojony atakami pacjenta w godzinach porannych iw nocy;
• napady słabości w rękach i nogach, stopniowo przechodząc do paraliżu, niezdolność pacjenta, aby przenieść je niezależnie;
• utrata zakończeń nerwowych w co najmniej jednym innym obszarze wrażliwym - pacjent odczuwa, ani ciepło ani zimno lub iniekcji;Zaburzenia
• w mowie działalności - zaburzenia mowy, niezdolność do pełnego artykułować słowa i zdania pacjenta, pacjent niezrozumienia znaczenia słów w swoim języku ojczystym;
• zaburzenia wzroku , co może objawiać się jako zmniejszenie nasilenia, ciemnienie w danym polu widzenia zdolność widzenia ograniczonej przestrzeni z przodu w przekroju;łamanie
• świadomości, drgawki, utrata przytomności i omdlenia, zaciemniając wzrok i szum w uszach.

Proces diagnostyczny

Rozpoznanie patologii jest dość proste, ale ze względu na fakt, że choroba jest rzadka i przypomina wiele chorób mózgowych mózgu - nie zawsze jest możliwe zidentyfikowanie jej w czasie.

Sam proces diagnostyczny składa się z następujących elementów:

1. Zbierając anamnezę przebiegu choroby, przeprowadzając wywiad z pacjentem .Na tym etapie lekarz określa wiek, w którym pacjent jest zaniepokojony bólami głowy, jeśli występuje osłabienie kończyn i kiedy zaczynają się pojawiać słabości, problemy z widzeniem.
2. Przeprowadzenie badania neurologicznego - ma na celu zidentyfikowanie i zdiagnozowanie neurologicznej natury choroby. W szczególności lekarz dowiaduje się, czy pacjent ma paraliż, czy poziom wrażliwości jest naruszony na jednej lub drugiej części ciała.
3. Dla dokładnej diagnozy lekarz przepisuje zachowanie mózgu MRI - ta metoda diagnostyczna pozwala na dokładne zbadanie, warstw, szarej, aby oszacować, ile zwężone naczynia krwionośne wewnątrz czaszki z chorobą Moya-Moya.
4. Powołanie angiografii naczyń mózgowych - w tym przypadku mózg X-ray z użyciem środka kontrastowego, który jest wprowadzany do układu naczyniowego i wykonać serię zdjęć.Znakiem szczególnym, który szczególnie wskazuje na tę patologię, jest tworzenie na zdjęciach obrazu przypominającego dym papierosowy, zamrożonego w powietrzu.
5. Jeśli to konieczne, pacjent może zostać wysłany do poradnictwa i badania przez takich ekspertów jak uzkoprfilnyh Neurologia i Neurochirurgia .Etapy

złożonych środków terapeutycznych do leczenia chorób Moya - Moya lekarze mogą nakazać w trakcie leczenia zachowawczego i stosowanie metod rodników. Odnośnie

docelowego zachowawczej metody leczenia, lekarze często przepisują terapii naczyniowej, kurcząt otrzymujących przepisywania tych leków jako Cavinton i Instenon, Sermion, nifedypina.

Ponadto można przepisać leki i terapię neurometaboliczną, przepisane leki, takie jak Aminalon, Piritinol, Nootropil. Powołanie takich leków znacząco poprawi ogólny stan pacjenta, bardzo kliniczny obraz patologii, ale nadal nie może zatrzymać samego postępu choroby.

Podczas diagnozowania ciężkiej postaci i w przypadku udaru, pacjentowi zostaje przepisany kurs intensywnej terapii - trwa on do momentu ustabilizowania ogólnego stanu pacjenta. W przypadku wystąpienia niedokrwiennej postaci udaru lekarz zalecił stosowanie leków przeciwzakrzepowych lub leków zaklasyfikowanych jako leki przeciwagregacyjne.

W odniesieniu do operacji - metoda więcej rodników, w tym przypadku, lekarze prowadzenia operacji, w wyniku czego tworzy oddzielną przecieku naczyniowego, który dostarczania krwi do mózgu, z pominięciem zwężenie tętnicy luka.

Manewrowanie mogą być wykonywane jako bezpośredni sposób - w tym przypadku pożądany poziom ukrwienia uzyskuje się bezpośrednio, a metoda pośrednia - w tym przypadku wynik jest normalizacja przepływu krwi w mózgu osiąga się po upływie pewnego okresu czasu, biorąc od sześciu miesięcy do czasu jednego roku.

Statystyki show - największy efekt uzyskuje się poprzez bezpośrednie metody szczepienia, z których po zastosowaniu ataków niedokrwiennych problem został zdiagnozowany tylko u 10 pacjentów na 100. W przypadku pośredniego choroby naczyń hodowlanych rozpoznaną po zabiegu u 56% operowanych.

Konsekwencje i prognozy

Jeśli nastąpi szybka diagnoza patologii i interwencji chirurgicznej, operacja pomostowania - lekarze dają bardzo przyjazne dla pacjenta wyniki. Tak więc według statystyk w 84% interwencji chirurgicznej daje dodatnią dynamikę leczenia.

w porównaniu z brakiem leczenia, pacjent ma wzrost negatywnych dynamiki obecnego patologii można śledzić mózgu hemodynamiki - W rezultacie postęp deficytu neurologicznego w niedokrwiennym udarze mózgu.

Wynik śmiertelny - u dzieci odsetek wynosi 4,3, u dorosłych - 10%.W kwestii środków zapobiegawczych lekarze nie ustalili, jakie środki mogą stanowić przeszkodę w rozwoju tej patologii, ponieważ nie ustalono prawdziwych przyczyn jej rozwoju u pacjenta.