Według statystyk amyloidoza częściej dotyka mężczyzn w średnim wieku i starszych. Nerek amyloidoza stwierdzono u około 2/1 pacjentów na 100 000 osób.
Co to jest?
Amyloidozy - jest chorobą układową charakteryzująca się zewnątrzkomórkowym odkładaniem różnych nierozpuszczalnych białek. Białka te mogą gromadzić się miejscowo, powodując pojawienie się istotnych objawów albo rozpowszechniona, w tym wielu narządów i tkanek, powodując znaczne zaburzenia ogólnoustrojowe i porażek.
przyczyny
Przyczyny pierwotnego uszkodzenia różnych narządów (nerki, jelita, skóra) nie są znane.
Objawy i przebieg tej choroby są różne i zależą od położenia złogów amyloidowych, stopień ich występowania w narządach, czasu trwania choroby, występowanie powikłań.
Często występuje z kompleksowych objawów związanych z uszkodzeniem wielu narządów.
klasyfikacja
Istnieje sześć rodzajów amyloidoza:
- AH hemodializy amyloidoza pojawia się, ponieważ przy specyficzne immunoglobuliny nie jest filtrowane, lecz zbiera się w tkankach;
- AE amyloidoza zachodzi w nowotworach gruczołu tarczycy;
- Fiński typu Skrobiawica jest rzadką mutację genetyczną.
- Podstawowym skrobiawicę AL jest efektem nienormalnym nagromadzeniem łańcucha immunoglobuliny we krwi (białka Został on zdeponowany w serca, płuc, skóry, jelit, wątroby, nerki, tarczycy i naczyń krwionośnych Dławik);
- amyloidoza wtórna (typ AA). Bardziej popularny typ. Korzystnie spowodowane zapalnych narządów, przewlekłych chorób niszczących gruźlica. Wtórne amyloidozy nerek mogą wynikać z przewlekłej choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, Choroba Leśniowskiego-Crohna), A wyrostek guza. amyloidu AA powstaje z białka alfa-globuliny syntetyzowany przez wątrobę, w przypadku długotrwałego procesu zapalnego. Genetyczne podział struktury białka alfa-globuliny to prowadzi do tego, że zamiast konwencjonalnych rozpuszczalnego białka wytwarzanego nierozpuszczalny amyloid.
- AF-Dziedziczna amyloidoza (Mediterranean fever) jest autosomalnie recesywny mechanizm transmisji i Występuje on głównie w niektórych grupach etnicznych (osadzanie białka w sercu, naczyniach krwionośnych, nerek Nerwy).
Najczęściej na wstrząs, nerkę, co najmniej - śledzionę, żołądek i jelita. Choroba zazwyczaj ma złożony charakter z porażki kilku narządów. Powaga choroby charakteryzuje się czas, obecność powikłań i lokalizacyjnych.
objawy
Obraz kliniczny skrobiawicy różnorodny objawy zależą od czasu trwania choroby, lokalizacji złogi amyloidowe i ich intensywność, stopnia zaburzeń narządów charakterystyczne struktury biochemicznej amyloidu.
Początkowe objawy (utajone) etap skrobiawicy trybie offline. Wykryć obecność złogów amyloidowych jest możliwe tylko pod mikroskopem. Następnie zwiększenie złogów patologicznych występuje glikoproteiny postępuje funkcjonalne upośledzenie narządu, który określa cechy kliniczne choroba.
Kiedy nerki amyloidoza długi czas wskazany umiarkowany białkomocz. Następnie rozwija zespół nerczycowy. Główne objawy amyloidozy nerek są:
- Białko w moczu;
- tętnicze nadciśnienie;
- obrzęk;
- przewlekłą niewydolność nerek.
Amyloidozy pokarmowego godne uwagi wzrost (przerost języka), które jest związane z odkładaniem się amyloidu w grubości tkankach. Inne objawy:
- nudności;
- zgaga;
- zaparcia na przemian z biegunką;
- zaburzenia wchłaniania substancji odżywczych w jelicie cienkim (zespół złego wchłaniania);
- krwawienie z przewodu pokarmowego.
Na skrobiawicę serca charakteryzuje triada objawów:
- nieregularne bicie serca;
- kardiomegalia;
- postępującą przewlekłą niewydolnością serca.
W późniejszych stadiach choroby nawet drobne aktywność fizyczna prowadzi do powstania silnego osłabienia, duszność. Na tle niewydolności serca może rozwinąć błon surowiczych:
- wysiękowe zapalenie osierdzia;
- wysiękowego opłucnej;
- wodobrzusze.
Amyloidu niewydolność trzustki zwykle występuje pod postacią przewlekłego zapalenia trzustki. Złogi amyloidowe w wątrobie, staje się przyczyną nadciśnienia wrotnego, zastój żółci i wątroby.
Amyloidoza skóry na szyi, twarzy i naturalne fałdy pojawiają woskowe guzki. Często amyloidoza skóra na jej przebiegu przypomina liszaj płaski, atopowe zapalenie skóry, czy twardzina.
Ciężka przepływa amyloidozą układu nerwowego, która charakteryzuje się:
- uporczywe bóle głowy;
- zawroty głowy;
- demencja;
- nadmierne pocenie się;
- Hipotonia ortostatyczna;
- niedowład lub porażenie dolnych kończyn;
- polineuropatia.
Amyloidoza z układu mięśniowo-szkieletowego rozwijających pacjenta:
- miopatia;
- barku;
- zespół cieśni nadgarstka;
- wielostawowe, uderzając symetrycznych stawów.
amyloidoza nerek
Rozwój choroby mogą występować w tle już istniejących chorób przewlekłych, w organizmie. Ale może również rozwijać własne. Jest to rodzaj patologii klinicystów uważany za najbardziej niebezpieczne. Praktycznie we wszystkich przypadkach klinicznych, pacjenci potrzebują dializy lub przeszczep narządu. Niestety, choroba postępuje w ostatnich latach.
Możliwe i wtórnej amyloidozy nerek. Ta ostatnia występuje w tle przenoszonego ostrego zapalenia, chorób przewlekłych i ostrych infekcji. Najczęstszym amyloidozy nerek występuje wtedy, gdy pacjent chory na gruźlicę.
amyloidoza nerek
amyloidoza wątroby
Choroba ta jest prawie nigdy nie występuje sam. Najczęściej rozwija się wraz z tymi samymi zmian amyloidu w innych narządach: śledziona, nerki, nadnercza i jelita.
Najprawdopodobniej to jest przyczyną poważnych zaburzeń immunologicznych lub ropnych chorób zakaźnych i zapalnych. Najbardziej uderzającą cechą przejaw choroby wzrośnie w wątrobie i śledzionie. Bardzo rzadko towarzyszy mu Jakie objawy lub bólu lub żółtaczka. Choroba ta charakteryzuje się niewyraźne klinice i powolnej progresji. W ostatnich stadiach choroby może rozwinąć wiele przejawów syndromu krwotocznej. U tych pacjentów bardzo szybko zmniejszać funkcję ochronną układu immunologicznego, a oni będą podatni na wszelkiego rodzaju infekcje.
Ponadto charakterystyczne zmiany w wątrobie amyloidozą skórą - staje się jasno i suche. Możliwe objawy nadciśnienia wrotnego i późniejsze marskość wątroby: Amyloidoza stopniowo zabija hepatocyty, i są zastępowane przez tkankę łączną.
Najgroźniejszym powikłaniem tych pacjentów rozwinie się niewydolność wątroby i encefalopatii wątrobowej.
amyloidoza wątroby
diagnostyka
Amyloidoza nie jest łatwo zidentyfikować, wymagałoby to szereg badań. forma wtórna choroby jest łatwiejsze do wykrycia niż podstawowy, a więc ma chorobę, która poprzedza jego wystąpieniu.
Standardowe badania w tej choroby są próbki amyloidu moczu za pomocą błękitu metylenowego i kongorota. Te środki chemiczne są zwykle zmianę barwy moczu i pacjentów ze skrobiawicą nie.
- Przy zastosowaniu amyloidoza biopsja wątroby, punkcikowe bada pod mikroskopem diagnosty spoty amyloidu wpływ komórek, określa zakres i stadium choroby.
- Gdy sposób amyloidozy nerek Kakovskogo - Adissa który umożliwia wykrycie białka i czerwone krwinki w osadzie moczu w początkowych stadiach choroby, rozwój nefropatii znaleźć w białka w moczu - albuminę, cylindrów i wiele białych krwinek.
- Dane badania EKG można znaleźć amyloidoza serca, gdyż charakteryzuje się niskim napięciem Zęby zmianami USG echogeniczności serca, pogrubienie wizualizowane przedsionki. Dane z tych badań pozwalają narzędzie do zdiagnozowania amyloidozy w 50-90% przypadków.
Podstawowym amyloidoza jest niezwykle trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy są wykrywane przez testy laboratoryjne rzadko, najczęściej żadne konkretne zmiany w moczu i krwi nie jest przestrzegana. Gdy rozmiar procesu można znacznie zwiększyć ESR, liczba płytek krwi i zmniejszenia hemoglobiny.
leczenie amyloidoza
Brak wiedzy na temat kompletności etiologii i patogenezie amyloidoza spowodować trudności związane z jej leczeniem. We wtórnym amyloidozą istotny aktywny terapii choroby.
Zalecenia dietetyczne ograniczają odbiór solą i włączenie białka w diecie surowej wątroby. Objawowego leczenia skrobiawicy zależy od obecności i ciężkości niektórych objawów klinicznych.
W preparatach Seria 4-aminohinolinovogo (chlorochina) może być podawany jako terapia nosotropic, dimetylosulfotlenek, unitiol, kolchicyna. Do pierwszorzędowego skrobiawicy terapiach stosuje cytostatyki i hormony (melfolan prednizonem, winkrystyna, doksorubicyna, deksametazon). Wraz z rozwojem niewydolności nerek pokazanego hemodializą lub dializą otrzewnową. W niektórych przypadkach kwestia przeszczepu nerek lub wątroby.
perspektywy
Rokowanie zależy od rodzaju amyloidoza, a zaangażowane w proces narządów. AL-amyloidoza ze szpiczakiem mnogim ma najgorsze rokowanie: co do zasady, jest śmierć w ciągu roku. Nieleczona ATTR-amyloidoza kończy się także śmiertelnie po 10-15 lat. W przypadku innych form rodzinnej amyloidoza pogody inna. Na ogół, uszkodzenia nerek i serca u pacjentów z każdym rodzajem amyloidozy jest bardzo poważna choroba.
Rokowanie amyloidoza AA zależy powodzenie leczenia choroby podstawowej, chociaż rzadko u pacjentów doświadczyć spontanicznej regresji złogów amyloidowych bez takiego leczenia.
