choroba Behceta przejawia się w różnych objawów klinicznych: objawów aftowe zapalenie jamy ustnej, rumień guzowaty, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie stawów, płuc, nerek, zaburzenia żołądkowe, zakrzepicy, choroby układu nerwowego, uszkodzenia jelit. przewlekłych patologii, z okresową zmianą zaostrzeń i remisji. Mogą wystąpić powikłania w dotkniętych narządów.
Co to jest?
choroba Behceta - układowe zapalenie naczyń o nieznanej etiologii, znamienny przez ognisko pierwotne z błon śluzowych oczy, ust, skóry i narządów płciowych
statystyka
choroba Behceta najczęściej występuje na terenie Jedwabnego Szlaku z Azji Środkowej do Chin. W Turcji, najwyższej zachorowalności - 420 przypadków na 100 000 mieszkańców. W innych krajach - 1 na 15 000-500 000 osób. mężczyźni są dotknięte częściej niż kobiety (5: 1) na Bliskim Wschodzie, w Europie, wręcz przeciwnie. Średni wiek choroby manifestacji - 25-30 lat. W młodszym wieku w rozwoju chorobę Behceta najczęściej wpływa na oczy.
Mężczyźni bardziej narażone na poważne powikłania przeponę bezpieczeństwa tętnic, zakrzepica, OUN i kobiety bardziej narażone na rozwój zmian skórnych.
przyczyny
Dokładna etiologia choroby nie jest jeszcze jasne, ale nadal mówi o swoim Behçeta pochodzenia wirusowego. Następnie specyficzny wyizolowano wirusa z krwi pacjentów, jednak bezpośrednich dowodów, że jest przyczyną syndromu jeszcze. Istnieją teorie, że czynniki będące przyczyną opryszczki i gruźlicy może poprzedzać obciążające okoliczności i przebieg choroby.
W ostatniej dekadzie, omówione autoimmunologiczne mechanizm jej rozwoju: pacjenci często wykazują antygenów HLADRW52i B51, co jest szczególnie duże ryzyko wystąpienia zespołu Behceta w obecności tych dwóch antygenów w tym samym czasie. Ponadto odnotowano przypadki choroby w rodzinie i charakterze regionalnym Dyskusja na temat roli czynników genetycznych w rozwoju choroby.
Częstość występowania choroby Behceta u mężczyzn i kobiet nie jest jednolity: na Bliskim Wschodzie, to dotyka głównie mężczyzn, ale w Japonii i Korei wśród chorych przeważają kobiety. Wiek większości pacjentów nie przekracza 30-40 lat.
Objawy choroby Behceta
Behceta obraz kliniczny choroby jest polimorficzne jako objawy występują patologiczne zmiany w całym organizmie (zob. zdjęcie).
Z klęską oka wystąpić:
- Zapalenie błony naczyniowej oka. Zapalenie błony naczyniowej może być przednią (zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego) i tył podczas procesu polega na siatkówkę.
- Zapalenie spojówek - zapalenie spojówek.
- Zapalenie rogówki - zapalenie rogówki.
- Zanik nerwu wzrokowego i ślepoty - w ciężkich przypadkach.
skóra i śluzowa porażka objawia się następującymi objawami:
- Afty (wrzodów) w ustach, które zlewają się w duże powierzchnie rany na błonę śluzową. Przebieg tej przedłużającej ustnej, nawrót 3-4 razy w roku.
- Wrzody na penisie, na mosznie, płciowych warg.
- Rumień guzkowy - bolesne czerwone węzłów w nogach i ramionach.
- Trądzik jak wysypka na skórze tułowia i kończyn.
Klęska układu nerwowego z chorobą Behceta zawsze ma poważne objawy:
- Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, lub tkanki mózgu (choroby te nazywane są, odpowiednio, zapalenie opon mózgowych i zapalenie mózgu).
- Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.
- Są to zaburzenia nerwów czaszkowych.
- Rozwijać niedowład.
- Pogarsza się pamięci, demencja postępuje.
Na części łożyska naczyniowego następujące zmiany zachodzą w chorobę Behceta:
- Są to objawy zapalenia naczyń skórnych - wysypki krwotocznej.
- Jest zakrzepica dużych i małych naczyń.
- Tętniaków tętnic utworzone.
To właśnie z powodu problemów naczyniowych (takich jak zakrzepica lub tętniaka) rozwijać zgonów z chorobą Behceta. Najbardziej niebezpieczne są zakrzepica tętnicy płucnej i pęknięcie tętniaka aorty z. Kiedy zatkane tętnice nóg skrzeplin może rozwinąć się zgorzel.
W procesie patologiczne mogą obejmować dużych stawów kończyn i grzbietem, zaś pacjentów skarży się na ból stawów, zaburzenia ruchliwości. Jeśli autoimmunologiczne zapalenie rozwija się w naczyniach krwionośnych płuc, pacjent ma krwioplucie, duszność, obrzęk płuc możliwe.
Nerek, przewodu pokarmowego i serca z chorobą Behceta występują u mniej niż wspomniane już narządów i układów, ale pojawienie się objawów chorobowych z ich strony, jak to możliwe. Pacjenci mogą rozwijać chorobie wrzodowej żołądka i jelit, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie naczyń naczyń wieńcowych, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, etc.
powikłania
Powikłania choroby Behceta pojawiają się, gdy porażka przychodzi do ośrodkowego układu nerwowego, narządów wewnętrznych i oczu. W tym przypadku, można otrzymać:
- jaskra;
- zanik nerwu wzrokowego;
- utrata wzroku;
- paraliż;
- utrata słuchu;
- opóźnienie umysłowe;
Jeśli choroba komplikuje zakrzepicy, warunek może doprowadzić do gangreny kończyn.
Jak leczyć chorobę Behceta?
Kiedy zdiagnozowano chorobę Behceta przeprowadziła kompleksowe, długoterminowe i leczenia systemowego. Jest on przepisywany na podstawie lokalizacji zmiany chorobowej i indywidualnych cech organizmu jest ściśle w szpitalu. Ponieważ etiologia choroby nie została ustalona, jedynie objawowe leczenie jest prowadzone na celu zatrzymanie objawów klinicznych i zapobieganie powikłaniom.
Terapia lekowa obejmuje podawanie pacjentom leków do różnych grup farmakologicznych:
- Anti - "ibuprofen", "Diklofenak" "indometacyna"
- Leki przeciwhistaminowe - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Przeciwwirusowy - „acyklowir”, „izoprinozyna”
- Antybakteryjne - "azytromycyna", "Cefazolina", "Tsoprofloksatsin"
- Leki rozszerzające naczynia - „Pentoksyfilina”, „Niacyna”
- Witaminy - "Aevit", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspiryna", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "Colchicine" "Allopurynal"
- Hormonalna - „prednizolon”, „deksametazon”
- Cytostatyki - „cyklofosfamid”, „Metotreksat”.
Leczenie miejscowe obejmują: płyn do płukania ust i antyseptyczne leczenie wrzodów, stosowanie maści z Gepatrombin, indometacyna, glikokortykosteroidy, podspojówkowego administracji „deksametazon”.
W ciężkich przypadkach, uciekają się do leczenia pozaustrojowego: plazmaferezy, gemosobrtsii, promieniowania ultrafioletowego, laseroterapii, ultradźwięków, inductothermy. Zastosowanie metod chirurgicznych leczenia przyczyni się do wyeliminowania negatywnych skutków patologii.
profilaktyka
Specyficzna profilaktyka przeciwko chorobie Behceta nie istnieje, ponieważ nie jest wyjaśnione powody. Możemy wyróżnić tylko główne punkty, które pomogą wspierać system odpornościowy w stanie normalnym:
- Czas leczenia choroby zakaźne;
- zatrzymanie przewlekłe choroby zakaźne;
- śledzić codzienną rutynę;
- regulowania aktywności fizycznej;
- zrezygnować niekontrolowanego przyjmowania leków;
- ściśle przestrzegać recepty lekarza;
- do podjęcia działań w celu podniesienia odporności;
Zaleca się, aby obserwować hipoalergiczny dietę o wysokiej zawartości błonnika.
Prognoza na życie
Prognozy choroby Behceta zależą od narządów i układów, które biorą udział w procesie patologicznym. W postaci wyizolowanej choroby po uderzeniu tylko przez skórę i błony śluzowe, rokowanie jest zwykle korzystne.
W przypadku zapalenia błony naczyniowej oka, jakością życia pacjenta może ulec pogorszeniu lub całkowitą utratę wzroku częściową, a większość Sytuacje niebezpieczne są OUN i naczyń krwionośnych - w tych przypadkach, w przybliżeniu 5% chorych umiera z powodu ewolucji powikłań.
