Choroba pęcherzyca: objawy, fotografia, leczenie u dzieci i dorosłych

Pęcherzyca - przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzuje się występowaniem szczególnych pęcherzyki tworzą na powierzchni uprzednio zdrowej skóry i błon śluzowych. Wśród typów pęcherzycy można wyróżnić wulgarnego wegetatywny, rumień i arkusz.

Pęcherzyca można zdiagnozować w przypadku wykrywania komórek acantholytic które identyfikują w rozmazie lub pęcherzyków w kompozycji w naskórku (histologicznie). W leczeniu pęcherzycy przede wszystkim stosowanych glikokortykosteroidów (wyznaczyć szybkość odbioru). Te ostatnie zawsze dobrze idzie z korektą pozaustrojowego krwi (plazmaferezy, krioaferoz, hemosorbtion).

Co to jest?

Pęcherzyca - poważna choroba, która wpływa na ludzką skórę. W wyniku jej progresji do skóry i błon śluzowych są utworzone patologicznych pęcherzyków wewnątrz wypełnione wysięku. Proces ten rozpoczyna się z powodu rozwarstwienia nabłonkowej. Patologiczne zmiany chorobowe można łączyć i mają tendencję do gwałtownego wzrostu.

przyczyny

Przyczyny pęcherzycy nie zostały jeszcze w pełni poznany. Jedną z głównych przyczyn pęcherzycy jest sprzeczne z procesem autoimmunologicznym, w ten sposób, że komórki układu odpornościowego są przeciwciała.

Struktura komórkowa naruszenie spada pod wpływem czynników zewnętrznych, a także w środowisku korozyjnym. W rezultacie, komunikacja pomiędzy komórkami jest zakłócony, w wyniku tworzenia się pęcherzyków powietrza. Odsetek powikłań u osób z predyspozycją dziedziczną jest znacznie wyższa.

mechanizm powstawania bańka

Ludzka skóra może być obrazowo wodzie sprężynowym „materaca”, pokryte rodzaju „ściany”. W tworzeniu baniek „materac” nie jest zaangażowana - cierpi tylko górną warstwę naskórka.

Warstwa naskórka składa się z 10-20 warstw komórek, które znajdują się pod mikroskopem jako elementów składowych. „Bloki” drugiej warstwy naskórka są połączone ze sobą w rodzaju „mostków”. Na szczycie „ściany” są warstwami komórek, nie dość, takie jak stosowanie komórek jak kremu. To - łuski, korneocyty są konieczne do ochrony przed mechanicznym, chemicznym i fizycznym uszkodzeniem.

Jeśli pod wpływem przyczyn wewnętrznych lub zewnętrznych powstających przeciwciał, które ulegają zniszczeniu „mostki” pomiędzy -desmosomy podstawowej warstwy komórek (zwanych akantoliza i widoczne pod mikroskopem), to jest - prawdziwi pęcherzyca. Jeśli płyn tkankowy wnika między podstawnych i górnych warstw naskórka, bez niszczenia „mostki” oznacza - pęcherzowy. Bez degradacji desmosomów i przepływa pęcherzyca wirusowych.

klasyfikacja

Odmiany neakantoliticheskoy pęcherzyca:

1. Neakantoliticheskaya pęcherzyca łagodny charakter. Elementy patologiczne są utworzone wyłącznie w jamie ustnej człowieka. W badaniu może ujawnić stan zapalny, a także jej drobne wżery.
2. Postać pęcherzowa pęcherzyca neakantoliticheskoy. Jest to łagodna choroba, która rozwija się u osób dorosłych i dzieci. Utworzone na pęcherze skórę, ale bez oznak akantoliza. Elementy te stany patologiczne mogą zniknąć spontanicznie, bez powstawania blizn.
3. Blizny neakantoliticheskaya pęcherzyca. To się nazywa pemfigoid pęcherzyca w medycznych literatury oczach. Jest to najczęściej diagnozowane u kobiet, które przekroczyły 45 lat granicy wieku. Charakterystycznym objawem - porażka aparatu wzroku, skóry i błony śluzowej jamy ustnej.

Klasyfikacja prawdziwej pęcherzycy:

1. Postać rumieniowa. Ta patologiczna Proces obejmuje wiele chorób. Jej objawy są podobne do łojotokowego zapalenia skóry, wysypka rumieniowa wariantu toczeń układowy, a także prawdziwych pęcherzycy. Pęcherzyca rumieniowaty u dorosłych i dzieci jest bardzo trudno uleczalna. Warto zauważyć, że choroba jest diagnozowana, nie tylko u ludzi, ale także u niektórych zwierząt. Charakterystycznym objawem - w skórną manifestacją okładce ciała i twarzy czerwone plamy, top chrupiący. Jednocześnie znak na skórze głowy występuje łojotokowe manifestacje.
2. vulgaris pęcherzyca. Ten rodzaj patologii jest diagnozowana u pacjentów częściej. Na skórze, tworząc pęcherzyki, ale obserwuje się objawy zapalenia. Jeśli nie spędzają czas traktowania od pęcherzycy, patologiczne elementy rozmieszczone są w całej skórze. Warto zauważyć, że mogą one łączyć i tworzyć większe zmiany.
3. Foliaceous pęcherzyca. Nazwa tej postaci wynikał z natury patologicznych elementów. Na skórze ludzkiej powstają pęcherzyki, które unoszą się ponad prawie naskórka (nierozciągniętego). Powstają one w górnej części skorupy, które mają właściwość warstwami jedna na drugiej. Tworzy efekt materiału arkuszowego złożonego w stosy.
4. Brazylijska pęcherzyca. Nie ma ograniczeń dotyczących wieku i płci. Przypadki odnotowano jego rozwoju oraz u małych dzieci i osób starszych w wieku od 70 do 80 lat. Możliwe jest również jej progresji u osób w średnim wieku. Warto zauważyć, że ten gatunek endemiczny, więc tylko w Brazylii.

objawy

Biorąc pod uwagę, że eksperci zidentyfikowali kilka różnych typów tej choroby, objawy, a każdy z nich będzie bardzo specyficzny. Oczywiście, istnieje kilka ogólnych trendów i cech właściwych dla wszystkich typów choroby. Obejmują one, na przykład, falisty przebieg procesu chorobowego.

okresami zaostrzenia przemian z przejściem pęcherzycy w bardziej złagodzone etapie, kiedy główne znikną objawy lub całkowicie znika. Ważnym czynnikiem dla pacjenta będzie fakt, że w przypadku braku terminowej diagnozy oraz przeznaczenia efektywny przebieg leczenia, wysokie ryzyko ciężkich warunkach, obarczone attendant choroby.

• Obecność strupów, od jasno różowego do czerwonego miękka i gęsta przypominające półpasiec;
• Występuje ogólne pogorszenie;
• Zmniejszona odpowiedź immunologiczną;
• tworzenie bańki różnych gęstości;
• Również oznaczony ciężkiego rozdzielenia warstw naskórka, gdzie może występować zarówno na uszkodzenia, z dala od niego.
• Uszkodzenia i owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, nosa lub genitaliów;
• Ból podczas aktu połykania lub podczas jedzenia;
• Cuchnący oddech, co wskazuje na uszkodzenie błony śluzowej;
• Nadmierne ślinienie lub, innymi słowy, zwiększone wydzielanie śliny;
• W postaci łojotokowego zapalenia owłosionej skóry głowy na wykazują charakterystyczny brązowy lub żółto-brązowe brązowe.
• Pęcherzyki inny wygląd od płaskich i kończąc cienkościenne, który przedarł się z lekkim kontakcie. W ich miejsce powstają erozji, a ponadto skórki.
• Kiedy ciężkie, powstawanie erozji powierzchni skóry w miejscu pęcherzyków. Charakteryzują się tendencja do wzrostu obwodowego. Z biegiem czasu, takie erozja zajmują większość powierzchni skóry, powodując ból i dyskomfort pacjenta.
• U dzieci objawy pęcherzycy zlokalizowane na całej powierzchni skóry, w tym kończyn.

Że specjaliści w tej chorobie mogą być obserwowane w czystej postaci procesu patologicznego i miesza się, przechodząc płynnie jedna w drugą. W związku z tym, że oznaki i objawy pęcherzycy w konkretnej osoby mogą się zmieniać i wskazywać na obecność kilku rodzajów chorób.

Co jest pęcherzyca: zdjęcia

Zdjęcie poniżej pokazuje, w jaki sposób choroba objawia się u ludzi.

diagnostyka

Eksperci twierdzą, że aby postawić prawidłową diagnozę można opierać się na wszechstronnym zbadaniu pacjenta, która zawiera kilka ważnych kroków:

1. Badanie pacjenta pod kątem obecności obrazu klinicznego. W tym momencie, lekarz określać charakter zmian, ich lokalizacji, stopnia choroby, itp
2. Analiza cytologiczne wymagany w celu określenia obecności komórek, w rozmazach akantolicheskih biomateriału.
3. Przeprowadzanie prób Nikolskij, pozwalające odróżnić od podobnych do pęcherzycy jej procesów patologicznych.
4. Metoda bezpośredniej immunofluorescencji. To badanie wykazuje obecność immunoglobulin w substancji międzykomórkowej naskórka.
5. Badanie histologiczne, który jest oparty na metodach wykrywania pęknięć i innych uszkodzeń w naskórku.

Dopiero połączenie wszystkich wyników pozwala na dokładną diagnozę i skuteczne leczenie, prowadzące do odzyskania pacjenta.

Leczenie wirusowego pęcherzycy

Leczenie wirusowego pęcherzycy zakłada powołanie następujących leków ogólnoustrojowych:

• cytostatyki zatrzymanie podziału komórek immunologicznego Sandimmun, azatiopryna, metotreksat;
• leki przeciwwirusowe: Viferon, Laferon TSikloferon;
• glukokortykoidy: deksametazon, prednizolon;
• przeciwgorączkowe: ibuprofen, paracetamol, Nimesil, kwas mefenamowy;
• przeciwhistaminowe złagodzić swędzenie: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Na zewnętrznej obróbki dotkniętych obszarach skóry mogą wyznaczyć:

• przeciwbakteryjnie-miejscowe środki znieczulające do nawadniania usta, jeśli uderzony wirusowe pęcherzyca śluzu dziecko: FORTEZA, Orasept;
• środki przeciwbakteryjne: chlorheksydynę, błękit metylenowy, Miramistin;
• preparaty złożone ze środków bakteriobójczych i środki: Oflokain, farmacji puree;
• przeciwświądowe mleczka soku z pokrzywy, aloes, olej z orzechów włoskich.

Ponieważ zwykle dzieci, u leczonych w warunkach stacjonarnych, w celu zwiększenia terapeutycznej przebieg leczenia może być przeprowadzane procedury oczyszczania krwi przeciwciał:

• Plazmafereza - wymiana cieczy części krwi podobnego rozwiązania bez bakterii, kompleksów immunologicznych i przeciwciał;
• hemosorbtion stosując filtr z węglem aktywnym.

Tylko lekarz może powiedzieć, niż w leczeniu wirusowego pęcherzyca, ponieważ w każdym przypadku może nabywać żadnych specjalnych funkcji. Co do innych form pęcherzycy, kurs terapeutyczny dla nich, zbyt, jest ustalana indywidualnie.

Jak leczyć innych form pęcherzycy?

Pęcherzycę proces obróbki jest bardzo skomplikowane. Dlatego ten typ samodzielnego leczenia tej choroby jest to bynajmniej nie do przyjęcia. Choroba postępuje szybko, wpływające na duże obszary skóry, która prowadzi do zaburzeń w narządach wewnętrznych.

Leczenie pęcherzycy koniecznie przeprowadzane w szpitalu dermatologicznym. Po raz pierwszy powołany kortykosteroidy, leki cytotoksyczne i inne leki przeznaczone do łagodzenia choroby i długość życia pacjentów.

Leki muszą najpierw zostać podjęte w dużych dawkach. Jednocześnie należy zwrócić uwagę na poziom cukru we krwi i moczu, aby monitorować ciśnienie krwi i przestrzegać higieny osobistej. Kiedy częste zmiany pościeli, bielizny, aby zapobiec występowaniu infekcji wtórnej.

Preparaty stosowane w leczeniu pęcherzycy

Pacjent przedstawiono otrzymywanie glukokortykoidu w wysokich dawkach. W tym celu można stosować następujące leki:

• metipred;
• prednizolon;
• deksametazon;
• Polkortolon.

Na początku ustępowania objawów dawkę tych preparatów jest stopniowo ograniczany do minimum skuteczne. Pacjenci z zaburzeniami przewodu pokarmowego przepisywania Długo działające kortykosteroidy:

• Metipred depot;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

Leczenie hormonalne środki mogą powodować szereg powikłań, ale nie są one powodem wycofania sterydów. To właśnie z powodu braku odbioru może prowadzić do nawrotu i progresji pęcherzycy.

Możliwe powikłania w leczeniu:

• ostra psychozę;
• nadciśnienie tętnicze;
• depresja;
• bezsenność;
• nadpobudliwość układu nerwowego;
• cukrzyca steroidami
• zakrzepica;
• otyłość;
• angiopatia;
• erozja lub owrzodzenie żołądka i / lub jelit.

Z ostrym pogorszeniem stanu pacjenta u pacjentów otrzymujących kortykosteroidy mogą być zalecane z następujących środków:

• diety: ograniczenie tłuszczów, węglowodanów i soli, wprowadzenie diety dużych ilości białka i witaminy;
• preparaty do ochrony błony śluzowej żołądka: Almagel i innych.

Równolegle do leczenia glukokortykoidów w celu zwiększenia efektywności i zmniejszenia możliwości czynników hormonalnych i dawkowanie są przypisane cytostatyki immunosupresyjne.

Może to dotyczyć takich leków:

• Sandimmun;
• metotreksat;
• Azatiopryna.

Do profilaktyki zaburzeń równowagi elektrolitowej u pacjenta należy wapnia i potasu. A gdy wtórne zakażenia nadżerki - antybiotyki i środki przeciwgrzybiczne.

Ostatecznym celem terapii medycznej jest skierowany do zniknięcia zmian.

środki zapobiegawcze

Szczególne środki, aby zapobiec rozwojowi choroby, nie istnieje. Im wyższy poziom ochrony immunologicznej, tym mniejsza szansa na wystąpienie chorób dermatologicznych.

Ważne jest, aby:

• kontrolowania charakteru chorób przewlekłych;
• wzmocnienie systemu immunologicznego;
• higieny osobistej;
• jeść prawo.

Środki zapobiegawcze pęcherzyca noworodków:

• często zmieniać ubrania;
• Odmowa opieki dla noworodków chorych z uszkodzeniami krostkowa skóry;
• regularna pielęgnacja skóry dziecka;
• wzmacnia układ odpornościowy osłabiony dzieci;
• trzeba codziennie na mokro, wietrzenie pomieszczenia.

Jeśli znajdziesz jakieś wysypki na skórze, powstawanie krost i pęcherze natychmiast skonsultować się z dermatologiem.

perspektywy

Rokowanie acantholytic pęcherzycy zwykle niekorzystne. Z jednej strony, w przypadku braku skutecznego leczenia wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań i zgonu.

Z drugiej strony, pacjenci są zmuszeni do podjęcia pęcherzyca glyukortikosteroidy długo, a czasem na całe życie, która jest obarczona rozwoju skutków ubocznych. Ale pochopne odrzucenie leków prowadzi do natychmiastowego nawrotu choroby. Glyukortikosteroidy nie eliminuje przyczynę choroby, ale hamuje proces patologiczny i zapobiegania jej postępowi.