Pemphigus vulgaris: diagnostyka różnicowa, wytyczne kliniczne

Pęcherzyca zwykła (dermatoza pęcherzowa) to choroba, w której na błonie śluzowej lub skórze pojawiają się pęcherze. W miarę postępu procesów patologicznych pękają, a na ich miejscu tworzą się erozje. Bąbelki powiększają się lub łączą ze sobą, tworząc duże ogniska erozyjne. Główną przyczyną pęcherzycy zwykłej są zaburzenia autoimmunologiczne w ludzkim ciele, ale diagnostyka różnicowa pomoże w dokładnej diagnozie.

Etapy i stopnie

Choroba w większości przypadków dotyczy błon śluzowych. Występuje u osób w różnym wieku i rozwija się etapami.

Nazwa	Opis
Etap I	Zmiany patologiczne rozwijają się na błonie śluzowej jamy ustnej, krtani i gardła. Tworzą się napięte bąbelki, które wypełnione są przezroczystym, żółtawym wysiękiem. W miarę postępu choroby słabną i zmniejszają się. W tym przypadku ogniska patologiczne rozprzestrzeniają się po całym ciele (na nogach, twarzy, kończynach górnych i dolnych). Po 7 dniach płyn wypełniający bąbelki ciemnieje. Zmiany patologiczne wskazują na nagromadzenie w środku ropnych zanieczyszczeń i martwej tkanki. insta story viewer
Etap II	Ogniska patologiczne zamieniają się w erozję, która jest trudna do wyleczenia. Charakterystyczne cechy to rozmyte krawędzie, różne kształty i rozmiary. Dzięki terminowej i odpowiednio dobranej terapii erozja goi się powoli, ale nie pojawiają się nowe ogniska. Pokrywają się warstwowymi brązowymi skorupami, które stopniowo odpadają i pozostawiają ciemne plamy starcze.
Etap II	Stan pacjenta samoistnie się pogarsza i towarzyszą mu wyraźne objawy kliniczne. Objawia się gorączka septyczna, następuje znaczne uszczuplenie organizmu. Zwiększa się również ryzyko wtórnej infekcji. W trudnych sytuacjach dochodzi do zaburzeń funkcjonowania układu krążenia, wątroby, nerek i układu oddechowego.

Każdemu etapowi pęcherzycy zwykłej towarzyszą charakterystyczne zmiany zewnętrzne, które pomogą lekarz dermatolog w celu ustalenia wstępnej diagnozy i przepisania pacjentowi najbardziej pouczających badanie.

Objawy i oznaki

Obraz kliniczny z pęcherzycą pospolitą pomoże dermatologowi w postawieniu wstępnej diagnozy. Objawy są również dowodem na to, jak bardzo choroba rozprzestrzeniła się w ludzkim ciele, gdzie znajdują się patologiczne ogniska.

Przede wszystkim choroba atakuje błonę śluzową jamy ustnej i gardła. Bąbelki w tym obszarze szybko pękają. Pojawiają się nowe, łączą się ze starymi ogniskami i tworzą duże wrzody. Osobie trudno jest jeść, ponieważ występują wyraźne bolesne odczucia.

Wrzody pokryte są białym nalotem, ponieważ pękają pęcherze. Można go łatwo usunąć szpatułką. Pacjent ma również nieświeży oddech.

Na skórze wysypki nie pojawiają się natychmiast, ale są zlokalizowane chaotycznie w całym ciele. Zawartość blistrów to surowiczy lub mętny wysięk.

W niektórych sytuacjach u pacjenta występują współistniejące objawy kliniczne:

• ogólne osłabienie organizmu;
• występują zawroty głowy;
• zmniejsza się masa ciała;
• nieświeżemu oddechowi towarzyszy nagromadzenie ropnych zanieczyszczeń w powstałych ranach (piodermia).

Zanim utworzy się bańka, ból i swędzenie są niepokojące w miejscu urazu. W większości przypadków obszarem lokalizacji wysypki jest klatka piersiowa, ramiona, nogi, pachy, fałdy pachwinowe. W przypadku braku terminowej diagnozy i terapii dochodzi do wtórnej infekcji, przeciwko której rozwija się sepsa.

Powoduje

Pemphigus vulgaris (diagnoza różnicowa jest przepisana przez dermatologa na podstawie dolegliwości pacjent i badanie) pojawia się częściej na tle zaburzeń autoimmunologicznych w ludzkim ciele. Układ odpornościowy aktywnie wytwarza przeciwciała, które atakują własne komórki naskórka. Następuje ich zniszczenie i utrata połączenia, w miejscu gromadzenia się cieczy. Powstaje bańka, która po chwili pęka i pozostawia otwartą ranę.

Istnieją jednak inne czynniki predysponujące, które przyczyniają się do rozwoju pęcherzycy zwykłej:

• długotrwałe leczenie niektórymi lekami;
• wyścigi;
• mechaniczne uszkodzenie błon śluzowych, skóry;
• przedłużona ekspozycja na bezpośrednie działanie promieni słonecznych;
• okres wiosenno-letni;
• upośledzone funkcjonowanie układu odpornościowego;
• choroby zakaźne i wirusowe;
• działalność zawodowa;
• genetyczne predyspozycje;
• choroby kory nadnerczy;
• silny szok psychologiczny.

Choroba rozwija się stopniowo, towarzyszą jej charakterystyczne objawy i bez szybkiej pomocy medycznej prowadzi do śmierci osoby. Zagrożeni są pracownicy rolni. Są stale w kontakcie z różnymi chemikaliami, które mogą wywoływać choroby. To samo dotyczy pracowników przemysłu metalowego i poligraficznego.

Diagnostyka

Kompleksowe badanie z pojawieniem się pęcherzycy zwykłej pomoże prawidłowo ustalić diagnozę, określić stopień uszkodzenia ludzkiego ciała i wybrać najskuteczniejsze leczenie.

Pacjentom przypisuje się następujące środki diagnostyczne:

Nazwa	Opis
Badanie cytologiczne	Pobieranie próbek materiału do badań odbywa się z powierzchni świeżo powstałej erozji.
Badanie patologiczne	Specjaliści badają materiał pobrany z ogniska patologicznego pod mikroskopem. Oceniane są zmiany obecne w tkankach.
Metoda badawcza immunofluorescencji	Reakcja antygen-przeciwciało jest określana za pomocą markera luminescencyjnego.
Test immunologiczny (ELISA)	Najbardziej informacyjna metoda laboratoryjna do oznaczania różnych związków związanych z przeciwciałami.

Ważne jest odróżnienie pęcherzycy zwykłej, ponieważ wiele innych chorób skóry i błon śluzowych błonom towarzyszą podobne objawy kliniczne (toksykoderma pęcherzowa, opryszczkowate zapalenie skóry Duhringa, liszajec). W przypadku uszkodzenia nerek lub serca dana osoba będzie potrzebować konsultacji ze specjalistą (kardiologiem, nefrologiem) oraz dodatkowej diagnostyki instrumentalnej.

Metody leczenia

Leczenie pęcherzycy zwykłej odbywa się złożonymi metodami. Pod uwagę brane są nie tylko wyniki diagnostyki różnicowej, ale także parametry życiowe pacjenta, obecne objawy, dolegliwości. Leki o maksymalnych dawkach są koniecznie przepisywane. W sytuacjach ciężkich lub nagłych stosuje się terapie pomocnicze.

Farmakoterapia

Leki pomagają spowolnić rozwój choroby autoimmunologicznej i przywrócić prawidłowe funkcje odpornościowe. Pacjentom przepisuje się maksymalną dawkę leków, dlatego ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarza, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych.

Pemphigus vulgaris (diagnoza różnicowa określi stadium i stopień rozwoju procesów patologicznych) leczy się następującymi lekami:

Grupa leków	Nazwa	Podanie
Kortykosteroidy	Deksametazon, prednizolon	Dawkowanie leku zależy od stanu pacjenta i ustalonej diagnozy. Lek podaje się domięśniowo, kroplowo lub dożylnie. Dorosłym pacjentom przepisuje się 0,5-24 mg dziennie. Określoną objętość leku podaje się 2 razy. Dawka podtrzymująca wynosi 2-4 mg.
Cytostatyki	Metotreksat, Azatiopryna	Lek przyjmuje się doustnie przed posiłkami. Dawka początkowa dla dorosłych pacjentów wynosi 2,5-5 mg na tydzień. Stopniowo zwiększa się do 7,5-25 mg na tydzień. W sytuacjach nagłych lek podaje się domięśniowo.
Leki zobojętniające sok żołądkowy	Almagel, Vikair	Leki chronią ściany żołądka przed negatywnym działaniem składników aktywnych zawartych w kortykosteroidach. Stosowane leki pomagają również zapobiegać powikłaniom w funkcjonowaniu układu pokarmowego. Dorosłym pacjentom przepisuje się 1-2 tabletki 3 razy dziennie. Lek należy przyjmować doustnie, najlepiej po posiłku, 1,5 godziny później. Zmiel tabletki lub rozpuść w niewielkiej ilości ciepłej wody. Kuracja trwa 1-2 miesiące. W razie potrzeby przeprowadzany jest drugi kurs.
Selektywne leki immunosupresyjne	Cyklosporyna, Sandimmune	Leki są przepisywane pacjentom z pęcherzycą zwykłą, jeśli nie ma pozytywnego wyniku po zastosowaniu glikokortykosteroidów. Początkowa dawka dla dorosłego pacjenta wynosi 2,5 mg / kg na dzień. W razie potrzeby zwiększa się do 5 mg / kg dziennie. W ciężkich sytuacjach lek podaje się dożylnie przez zakraplacz.

Dawki leków zmniejszają się, gdy stare nadżerki goją się i nie tworzą się nowe ogniska patologiczne. Od pewnego czasu pacjenci przyjmują dawki podtrzymujące. W przypadku infekcji bakteryjnej pacjentom przepisuje się leki przeciwbakteryjne.

Hemokorekcja pozaustrojowa

W ciężkich lub nagłych sytuacjach, również z pojawieniem się powikłań na tle pęcherzycy zwykłej, pacjentom przepisuje się plazmaferezę, hemosorpcję. Podczas zabiegów oczyszczana jest ludzka krew, która przepełniona jest przeciwciałami i kompleksami immunologicznymi.

Pozaustrojowa hemokorekcja pomaga nie tylko spowolnić rozwój pęcherzycy zwykłej, ale wspierać organizm pacjenta, jeśli nie radzi sobie z procesami patologicznymi, nawet przy pomocy leków leki.

Plazmafereza

Pemphigus vulgaris (diagnoza różnicowa pozwoli postawić dokładną diagnozę i określić stopień zaawansowania choroby) w ciężkich lub nagłych sytuacjach leczy się transfuzją krwi. Podczas zabiegu z krwi pacjenta usuwane są przeciwciała. Plazmafereza pozwala przyspieszyć początek remisji i zmniejszyć dawkę przepisanych leków glikokortykosteroidowych. Procedura oczyszczania krwi wykonywana jest 3 razy w tygodniu. Pełny kurs terapeutyczny dla pęcherzycy zwykłej przewiduje 3-12 sesji.

Plazmaferezę w większości przypadków przeprowadza się w kompleksie z użyciem leków (kortykosteroidów, cytostatyków). Ten schemat leczenia pozwala osiągnąć długotrwałą remisję. W pojedynczych przypadkach obserwuje się działania niepożądane (zawroty głowy, niedociśnienie, gorączka, pokrzywka).

Immunoadsorpcja

Terapię prowadzi się również w sposób kompleksowy, z użyciem leków (kortykosteroidów). Główną zaletą immunoadsorpcji jest to, że wzrasta wrażliwość organizmu ludzkiego na leki. Obecne ogniska erozyjne goją się szybko, a okres remisji wydłuża się.

Podczas leczenia stosuje się wysoce specyficzne immunosorbenty. Selektywnie usuwają z osocza patologiczne przeciwciała i krążące kompleksy immunologiczne.

Żywność

Kompleksowe leczenie pęcherzycy zwykłej u dorosłych obejmuje przestrzeganie żywienia. Specjalnie dobrana dieta pozwoli nie tylko przywrócić funkcjonowanie układu pokarmowego, ale także zapobiec ewentualnym powikłaniom.

Polecane produkty	Zabroniona żywność
zupy i buliony warzywne jajka kurze warzywa i owoce odmiany dietetyczne produktów piekarniczych Mleczarnia jagody bezkwasowe chude mięso i ryby zielenie i sałatki zboża i zboża słodycze z substytutami cukru sery twarde o zawartości tłuszczu 45%	czosnek, cebula żywność w puszkach tłuste i smażone potrawy słodkie napoje gazowane bogate zupy i buliony tłuste ryby, mięso napoje alkoholowe mocna kawa i herbata wyroby czekoladowe, słodycze, ciastka ostre przyprawy, przyprawy, ketchupy, sosy fast food i żywność wygodna?

Wszystkie posiłki powinny być gotowane, gotowane na parze, pieczone lub duszone. Spośród napojów pacjenci powinni preferować herbaty ziołowe, napoje owocowe, kompoty. Duża ilość witamin zawiera wywar z dzikiej róży. W medycynie ludowej istnieje wiele przepisów na uzdrowicieli i uzdrowicieli, które można wykorzystać w kompleksowej terapii.

Możliwe konsekwencje i komplikacje

Pemphigus vulgaris (diagnoza różnicowa jest konieczna do ustalenia dokładnej diagnozy, ponieważ wielu chorobom skóry towarzyszą podobne objawy) w zaawansowanych stadiach wywołuje poważne komplikacje. Kompleksowe i odpowiednio dobrane leczenie rozwoju dermatozy pęcherzowej w większości przypadków pozwala osiągnąć długotrwałą remisję. Głównym celem terapii jest zatrzymanie postępu procesów patologicznych i poprawa jakości życia pacjenta.

Wzrost ognisk patologicznych i ich fuzja między sobą prowadzą do powstawania dużych erozji, które są podobne do oparzeń. W takim stanie osoba nie może normalnie istnieć, zaburzony jest zwykły tryb życia.

Powikłania pęcherzycy zwykłej:

Nazwa	Opis
Piodermia	Stan patologiczny charakteryzuje się procesem ropno-zapalnym, który wpływa na skórę. Czasami zmiany wpływają na podskórną siatkówkę. Czynnikami wywołującymi ropne zapalenie skóry są gronkowce, Pseudomonas aeruginosa i paciorkowce.
Ropowica	Choroba wywołuje ostre i ropne zapalenie, które rozwija się w tkance tłuszczowej. Phlegmon charakteryzuje się szybkim rozprzestrzenianiem się patogennej flory na pobliskie tkanki i obszary. Mogą to być również ścięgna, kości lub włókna mięśniowe.
Zapalenie płuc	Choroba, która w większości przypadków charakteryzuje się zakaźnym stanem zapalnym, który atakuje tkankę płucną. Dotknięte są głównie pęcherzyki płucne.

Powikłania w większości przypadków z pęcherzycą zwykłą powstają z powodu wtórnej infekcji. Czynniki sprawcze chorób dostają się do powstałej erozji i wywołują silny proces zapalny. W trudnych sytuacjach wpływają na narządy wewnętrzne.

Pemphigus vulgaris u dorosłych wymaga odpowiedniej terapii. Pacjenci powinni ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego, aby osiągnąć maksymalny pozytywny wynik. W przeciwnym razie choroba będzie szybko postępowała, prowadząc do poważnych powikłań. Diagnostyka różnicowa pozwoli określić zmiany patologiczne w organizmie człowieka i ocenić stopień ich rozprzestrzeniania się.

Film o pęcherzycy zwykłej

Diagnoza pęcherzycy: