Obniżone stężenie białka S podczas ciąży: czy to niebezpieczne, czy nie?

Białko S należy do grupy ważnych inhibitorów fibrynolizy, które: zwiększyć krzepliwość krwi. Czasami to białko osocza może być obniżone w czasie ciąży, która jest obarczona zakrzepicą żylną i tętniczą, różne powikłania w postaci powtarzających się poronień, wyraźne obrzęk, wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu płodu, charakteryzujące się opóźnieniem wzrostu, masy i innych wskaźników fetometrycznych od średniej normy dla określonego okresu ciąża.

Aby ocenić układ przeciwzakrzepowy krwi, lekarze przepisują test wolnego białka S w ramach diagnostyki różnicowej patologii ciąży.

Informacje ogólne

Białko C jest jednym ze 100 białek znajdujących się i stale krążących we krwi. Należy do kategorii fizjologicznych antykoagulantów hamujących aktywność hemostazy krzepnięcia (układu krzepnięcia krwi).

Synteza tej substancji z udziałem witaminy K odbywa się w wątrobie, komórkach szpiku kostnego (fragmenty cytoplazmy megakariocytów) i komórkach śródbłonka.

W proteomice istnieją dwie formy, w których ten inhibitor krzepnięcia krąży we krwi:

• bezpłatny - około 45% całości;
• w połączeniu z białkami osocza zdolnymi do sekwencyjnej kaskady aktywacji z końcowym niespecyficznym efektem cytotoksycznym (mikrobiobójczym) - około 60% całości.

Białko przenoszące C4b działa jako element wiążący wolne i złożone formy białka S między sobą. Osobliwością aktywowanego elementu krzepnięcia XIV jest przyspieszenie niszczenia aktywowanych czynników V i VIII, które z kolei prowadzi do zahamowania powstawania przyżyciowych zakrzepów wewnątrz naczyń krwionośnych, uniemożliwiając ich swobodny przepływ przez krwioobieg system.

W przypadku urazowego uszkodzenia naczyń krwionośnych krwawienie ustaje z powodu kompleksu płytek krwi - bezbarwnych komórek krwi w kształcie dysku, pozbawionych jądra.

Spłaszczają się i nabierają zdolności przylegania do siebie i do ściany naczynia, zachodząc na jego uszkodzoną ścianę. Następnie dodaje się do nich białko osocza C w celu zrównoważenia działania układu krzepnięcia. Ponadto białko to pomaga usuwać uszkodzone komórki z tkanek i chroni przed stanem zapalnym, gdy umierają.

Białko S, a właściwie jego stosunek ilościowy w organizmie, zależy od wieku osoby, sprawności gruczołów dokrewnych syntetyzujących hormony oraz płci. U kobiet można go również obniżyć lub podnieść w czasie ciąży, co ma pewne negatywne konsekwencje.

Metoda badawcza i biomateriał

Niemożliwe jest wykrycie białka serwatkowego klasycznymi metodami chemii klinicznej, dlatego metodą badania wolnego białka C jest immunoturbidymetria. Po pobraniu krwi żylnej zabarwia się ją wchłoniętą przez nią zawiesiną, a następnie kieruje na nią rozproszone światło, aby w wyniku jego oddziaływania z cząsteczkami w roztworze ustalić ilość białka w procentach stosunek.

Przede wszystkim badanie ma na celu identyfikację niedoboru białka S, które jest genem dziedzicznym i przenoszonym autosomalnie. Zabieg wchodzi w zakres kompleksowej diagnostyki trombofilii i jest również wymagany w przypadku: zakrzepica tętnicza/żylna, powikłania zakrzepowo-zatorowe występujące u osób, które jeszcze tego nie zrobiły skończył 50-55 lat.

W okresie rodzenia wskazane jest określenie poziomu wolnego białka syntetyzowanego przez wątrobę za pomocą kompleksu diagnostyka przyczyn zakrzepicy żył głębokich, zakrzepicy żył odpiszczelowych, zakrzepowego zapalenia żył i choroby zakrzepowo-zatorowej płuc tętnice.

Klasyfikacja niedoboru białka S

Niedobór jednego z najważniejszych inhibitorów krzepnięcia może być wrodzony, który pojawia się zaraz po urodzeniu i przekazywane z rodziców na dzieci lub nabyte – zdolne do ujawnienia się zarówno w pierwszych dniach/miesiącach życia, jak i po wielu lat.

Jeśli chodzi o wrodzony niedobór, w medycynie wyróżnia się 3 główne typy:

1. Spadek ilości całkowitego i wolnego białka C występuje wraz z gwałtownym spadkiem jego zdolności do wykonywania funkcji przeciwzakrzepowych.
2. Wątroba syntetyzuje białko rozpuszczalne w tłuszczach, zależne od glikoproteiny osocza, w wystarczającej objętości, ale z powodu wadliwość jego cząsteczek, tworzących rodzaj kryształów i rozciągających erytrocyt, nie ma interakcji z białko S.
3. Spadek poziomu głównego inhibitora krzepnięcia na tle normalnej ilości białka całkowitego.

Obniżone podczas ciąży białko S może być w homozygotycznej lub heterozygotycznej postaci przenoszenia wadliwego genu. Pierwszy przypadek charakteryzuje się całkowitą wadliwością białka stale krążącego w krwiobiegu w stanie nieaktywnym, co prowadzi do plamicy małopłytkowej u niemowląt, rodzaju skazy krwotocznej charakteryzującej się niedoborem płytki krwi.

Nie wyklucza się również wczesnego rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego - patologicznego niespecyficznego procesu charakteryzującego się tworzeniem rozsianych skrzeplin, który charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem zgonu.

Postać heterozygotyczna jest często diagnozowana w okresie dojrzewania, kiedy dojrzewanie jest wywoływane przez sygnały z mózgu do gruczołów płciowych. Ryzyko powstania zakrzepów krwi w naczyniach głównego narządu ośrodkowego układu nerwowego, płuc i serca wzrasta 6-krotnie w przypadku braku leczenia.

Kobiety w ciąży są narażone na nabyty niedobór białka S (zwłaszcza te, które już są w III trymestrze), pacjenci z patologiami leczeni lekami hamującymi czynność krzepnięcia hemostaza.

Dotyczy to również osób z poważną chorobą nerek, które stosują doustne środki antykoncepcyjne i poddaniu się HTZ - terapii mającej na celu farmakologiczne uzupełnienie utraconej funkcji hormonalnej Jajników. Takie leczenie polega na stosowaniu estrogenów, gestagenów, a w niektórych przypadkach androgenów.

Wskazania do analizy

Skierowanie na immunoturbidymetrię możesz otrzymać od lekarza rodzinnego, którego zadaniem jest udzielanie podstawowej opieki medycznej. A kardiolodzy, ginekolodzy, onkolodzy, terapeuci z dodatkowym wykształceniem specjalizujący się w chorobach krwi zajmują się dekodowaniem wyników testu na białko S.

Lista wskazań sygnalizujących potrzebę diagnostyki obejmuje:

• powikłania ciąży w postaci przedwczesnego odklejenia łożyska, spontanicznego przerwania ciąży w dowolnym momencie, urodzenia martwego dziecka, stanu przedrzucawkowego i rzucawki;
• monitorowanie stanu pacjentów zagrożonych (z wrodzoną postacią niedoboru białka S, która została przekazana pacjentowi od krewnych);
• terminowe wykrywanie i kompleksowa diagnoza predyspozycji do rozwoju nawracającej zakrzepicy naczyniowej (głównie żylnej) o różnej lokalizacji.

Obniżone podczas ciąży stężenie białka S może powodować zakrzepowe zamknięcie tętnicy płucnej lub jej odgałęzień, prowadząc do zagrażających życiu zaburzeń hemodynamiki płucnej i układowej. Kobiety z tym objawem zwiększają ryzyko śmierci lub martwicy wszystkich warstw skóry.

Co jeszcze jest przepisane w tym badaniu?

Aby bardziej szczegółowo zbadać wskaźniki krzepnięcia krwi i, jeśli to konieczne, przepisać skuteczne leczenie, lekarze mogą, w połączeniu z immunoturbidymetrią, przepisać szereg innych badań. Niektóre z procedur, z którymi pacjenci mogą się jeszcze spotkać, wymieniono w poniższej tabeli.

Metoda badań	Opis
APTT (czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji)	Test przesiewowy, czyli test medyczny symulujący procesy krzepnięcia krew w celu oceny obecności i określenia poziomu czynników krzepnięcia, antykoagulantów i inhibitory. Po pobraniu krwi żylnej jest ona oczyszczana i zmuszana do interakcji z odczynnikiem koalino-kefalinowym.
Hemostazjogram	Kompleksowe badanie hematologiczne, które pozwala ocenić stan układu hemostazy i wskaźników krzepnięcia krwi. Jest zwykle przepisywany po poważnym urazie i przed zabiegiem chirurgicznym, aby wyeliminować ryzyko rozwoju krwawienie / tworzenie przyżyciowych zakrzepów krwi w świetle naczynia krwionośnego lub w jamie kiery.
Test antytrombiny III	Jest to specyficzne białko, którego głównym zadaniem jest inaktywacja kilku głównych czynników. krzepnięcie, w tym trombina, i zapobieganie zwiększonemu krzepnięciu krwi (zakrzepy). Zdecydowanie odradza się przeprowadzanie tej analizy u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów w wywiadzie, zaostrzonym zapaleniem trzustki i chorobami zakaźnymi.
Analiza D-dimerów	W większości przypadków jest przepisywany jako badanie pomocnicze mające na celu zdiagnozowanie zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, dodatkowo ocena nasilenia powstawania skrzepliny i monitorowanie prowadzonej terapii przeciwzakrzepowej w zatorowości płucnej, udar.
Badanie krwi plazminogenu	Pozwala ocenić zapas białka osocza krwi, proenzymu, który w określonych warunkach przekształca się w formę aktywną (plazminę). Substancja ta jest składnikiem układu fibrynolitycznego niezbędnego do zapobiegania tworzeniu się nadmiernych zakrzepów krwi (skrzeplin) podczas krzepnięcia krwi.

Warto wziąć pod uwagę jeden ważny punkt: surowo zabrania się wykonywania badań laboratoryjnych polegających na pobraniu krwi żylnej w: okres zaostrzenia procesów zakrzepowych w żyłach powierzchownych, któremu może towarzyszyć uszkodzenie żył głębokich (zakrzepica żył głębokich, ZŻG). Chociaż łatwiej jest wykluczyć niedobór białka osocza w S.

Znaczenie wyników analizy

Na podstawie wyników badań lekarz może już ustalić poziom białka w organizmie, który może być normalny, podwyższony lub obniżony. Jeżeli podwyższona wartość nie ma negatywnych konsekwencji i ma wyraźne znaczenie kliniczne, należy zwrócić uwagę na spadek wolnego białka C.

Białko S jest obniżane w czasie ciąży, jeśli występują odchylenia od normy, która waha się od 55 do 125%. Pacjentkom o niskich wskaźnikach przepisuje się leczenie mające na celu zminimalizowanie powikłań podczas ciąży, porodu lub połogu.

U niemowląt od 24 godziny po urodzeniu do 3 miesiąca życia ilość białka S nie powinna być wyższa niż 55% i poniżej 15%. U starszych dzieci ten parametr wzrasta do 45-130%. Dla dorosłych mężczyzn wskaźniki wynoszą od 75 do 147%, dla kobiet od 55 do 125%.

Jeśli wyniki analizy zostaną zwiększone, oznacza to, że ma miejsce jedna z następujących patologii:

• zaburzenie metaboliczne witaminy K, które może prowadzić do celiakii – choroby, w której żywność zawierająca gluten (wypieki, makarony, płatki śniadaniowe, jogurty), uszkadza błonę śluzową jelita cienkiego i prowadzi do znacznego dla organizmu niedoboru elementy;
• procesy związane z przewlekłą chorobą zakaźną, wywoływaną przez ludzki wirus niedoboru odporności, który atakuje komórki układu odpornościowego (HIV);
• stany septyczne (ciężkie zakażenie krwi), wstrząs, zatrucie;
• marskość jest przewlekłą chorobą wątroby, której towarzyszy nieodwracalna wymiana tkanki miąższowej wątroby na włóknistą tkankę łączną lub zręb;
• rozwój złośliwych patologii nowotworowych.

Również spadek wolnego białka S jest charakterystyczny dla zespołu nerczycowego - zespołu objawów, rozwijające się na tle uszkodzeń nerek, w tym masywnego białkomoczu, zaburzeń białkowo-lipidowych wymiana i obrzęk. Obserwuje się to w toczniu rumieniowatym, leczeniu L-asparaginazą - enzymem katalizującym rozpad aminokwasów.

Jakie jest ryzyko niskiego poziomu białka S podczas ciąży?

Jeśli kobieta ma niski poziom białka S w okresie ciąży, istnieje ryzyko zakrzepicy. Objawowy obraz tego stanu jest reprezentowany przez zakrzepowe zapalenie żył, ostrą tętniczą i żylną chorobę zakrzepowo-zatorową, uszkodzenie splotu naczyniowego. Z powodu patologii często dochodzi do naruszenia maciczno-łożyskowego przepływu krwi i uszkodzenia łożyska. Pacjentka może po prostu nie urodzić dziecka przed końcem semestru i urodzić je przedwcześnie.

Mutacja Leiden, która występuje na tle niedoboru białka S, dotyka około 45% kobiet. Jest to stan, w którym jeden lub dwa regiony genu kodującego aktywność czynnika krzepnięcia V są zmienione. W pierwszym lub drugim trymestrze przy takiej diagnozie może wystąpić poronienie.

Białko S pełni rolę ważnego inhibitora krzepnięcia, którego syntezę przeprowadza narząd gruczołowy – wątroba. Jeśli zostanie obniżony w czasie ciąży, musisz natychmiast rozpocząć leczenie przepisanymi lekami lekarza w celu uniknięcia patologii i wyeliminowania ryzyka, że ​​dziecko urodzi się z jakimiś odchylenia. Niedobór białka S należy leczyć dopiero po przejściu badania i konsultacji ze specjalistą.

Filmy dotyczące niedoboru białka C i S

Niedobór białka C i S: