Hormetonia, zespół hormonalny Davidenkova. Neurologia

Hormetonia jest konsekwencją ostrej lub przewlekłej choroby mózgu, co doprowadziło do rozległych zniszczeń poszczególnych jego odcinków. Ten termin medyczny został po raz pierwszy zaproponowany w 1919 roku przez naukowca z dziedziny neurologii S.N. Dawidenkow.

Czym jest hormetonia, opis zespołu

Zespół hormonalny to połączenie drgawek i zaburzeń w funkcjonowaniu układu nerwowego, które wyrażają się mimowolnymi skurczami mięśni szkieletowych. Tkanki mięśniowe kończyn górnych i dolnych pacjenta są w stanie paraliżu, ale jednocześnie zachowują wyraźną hipertoniczność.

Główną przyczyną dysfunkcji układu mięśniowo-szkieletowego jest uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Istnieje wiele czynników, na które krótkotrwałe lub długotrwałe narażenie może prowadzić do rozwoju hormetonii. W 99% przypadków pacjenci z tą patologią są nieprzytomni.

Hormetonia nie jest niezależną chorobą ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego. Jest to powikłanie już nabytej patologii mózgu lub konsekwencja wcześniej doznanego urazu czaszki.

Kompleksowa diagnostyka ośrodkowego układu nerwowego za pomocą aparatury MRI i CT umożliwia identyfikację obszarów tkanki mózgowej z objawami całkowitego uszkodzenia. Hormetonia jest objawem, który prawie zawsze występuje u pacjentów w śpiączce. Uważa się, że w wyniku dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego niektóre obszary mózgu aktywują odruchy ochronne, które prowadzą do rozległego skurczu mięśni szkieletowych.

Hormetonię dzieli się na wczesny i późny przykurcz tkanki mięśniowej. Poniższa tabela zawiera szczegółowy opis tej patologii, biorąc pod uwagę etap rozwoju mimowolnego skurczu mięśni.

Etap patologicznego hipertonii	Opis zespołu hormonalnego
Wczesny przykurcz	Rozwój hormetonii z wczesnym przykurczem charakteryzuje się porażeniem jednej lub kilku kończyn jednocześnie. W odpowiedzi na bodźce zewnętrzne w postaci mrowienia igłą lub szczypania palcami pacjent doświadcza odruchowego skurczu tkanki mięśniowej. Podobną reakcję organizmu wywołuje aktywacja mechanizmów obronnych. Stopień porażenia mięśni zależy od przyczyn, które go wywołały, a także od stopnia uszkodzenia mózgu. Niedowład niektórych grup mięśniowych bez cech dysfunkcji kończyn dolnych lub górnych jest również odnoszony do wczesnego przykurczu zespołu hormonalnego. Ten etap patologii jest charakterystyczny dla pierwszych oznak udaru mózgu.
Późny przykurcz	Hormetonia z późnym przykurczem układu mięśniowo-szkieletowego charakteryzuje się obecnością reakcji zgięciowej w kończynach górnych i odruchu wyprostu w nogach. Ten stan jest trwały i trudny do skorygowania za pomocą leków. Pacjent ma rozległe toniczne skurcze mięśni szkieletowych. Następuje mimowolne zgięcie i wyprost kończyn. Hipertoniczność tkanki mięśniowej prowadzi do okresowych drgawek.

Skurcze mięśni pojawiające się wraz z określoną częstotliwość w odpowiedzi na bodźce zewnętrzne lub pojawiają się one nieoczywiście z tego powodu. Średni czas trwania ataku wynosi od 3-5 s do 1-2 minut. w zależności od ogólnego stanu ośrodkowego układu nerwowego pacjenta.

Mechanizm powstawania, patogeneza

Patogeneza hormetonii jest spowodowana zaburzeniami pracy kilku części ośrodkowego układu nerwowego jednocześnie.

Ta patologia ma następujący mechanizm występowania:

1. W ciągu 1-2 sekund następuje jednoczesne wyłączenie większości ośrodków mózgu odpowiedzialnych za funkcje mięśni szkieletowych i innych części układu mięśniowo-szkieletowego.
2. Osoba staje się nieprzytomna.
3. Rozpoczyna się proces błyskawicznego odhamowania obszarów rdzenia kręgowego, które biorą udział w przekazywaniu impulsów nerwowych z centrum na obwód.
4. Części mózgu, które również odpowiadają za pracę układu mięśniowo-szkieletowego, ale nie wykazują oznak uszkodzenia, przechodzą w tryb wzmożonego podrażnienia.
5. Tkanki mięśniowe kończyn górnych i dolnych nie są w pełni unerwione, co prowadzi do stanu hipertoniczności, powoduje drgawki i długotrwały paraliż mięśni szkieletowych.

Hormetonia ma zawsze ten sam mechanizm rozwojowy pod względem dysfunkcji, a także interakcji między ośrodkowym i obwodowym układem nerwowym. Różne są tylko czynniki przyczynowe, które spowodowały rozległe uszkodzenie mózgu.

Przyczyny hormonów

Przyczyny hormetonii określa neuropatolog za pomocą diagnostyki MRI lub CT. Eliminacja czynników patologicznych jest warunkiem wstępnym stabilizacji stanu pacjenta i powstrzymania napadów hipertoniczności mięśni.

Zakrzepica naczyniowa

Występowanie hormonemii może być związane z zakrzepicą dużych naczyń zasilających tkankę mózgową. W takim przypadku pogorszenie samopoczucia pacjenta następuje szybko. Wewnątrz głównego naczynia tworzy się gęsty skrzep, który blokuje dalszy przepływ krwi do większości części ośrodkowego układu nerwowego.

W wyniku tego procesu komórki mózgowe doświadczają głodu tlenu i nie otrzymują składników odżywczych niezbędnych do stabilnego funkcjonowania. Osoba traci przytomność, a następnie uruchamia się mechanizm nieodwracalnego uszkodzenia rozległych części ośrodkowego układu nerwowego, z dalszym wystąpieniem śpiączki, a także pojawieniem się objawów hormonemii.

Pacjenci z zakrzepicą naczyń zasilających tkankę mózgową muszą jak najszybciej przywrócić stabilne krążenie krwi. W przeciwnym razie pacjent umrze bez wychodzenia ze śpiączki.

Zakrzepica wielkich naczyń mózgu jest spowodowana następującymi negatywnymi czynnikami:

• zmiana składu komórkowego krwi w kierunku gwałtownego wzrostu poziomu płytek krwi;
• uraz ścian naczynia krwionośnego;
• spowolnienie prędkości przepływu krwi z powodu przewlekłej choroby serca;
• chorobliwa otyłość;
• nadużywanie alkoholu i palenie;
• brać narkotyki;
• dziedziczna predyspozycja do zakrzepicy naczyń krwionośnych;
• wysoki poziom cholesterolu, którego cząsteczki prowadzą do zwężenia wewnętrznego światła tętnic;
• związane z wiekiem zmiany w ciele.

Główne niebezpieczeństwo hormetonii, spowodowane zakrzepicą naczyń krwionośnych, polega na nasileniu klinicznych objawów patologii. Stan pacjenta pogarsza się tak szybko, że w większości przypadków do śpiączki dochodzi jeszcze przed przyjazdem karetki pogotowia.

Guzy

Hormetonia występuje u osób z onkologicznymi i łagodnymi guzami mózgu. W tym przypadku hipertoniczność tkanek mięśniowych występuje z powodu kiełkowania obcego nowotworu w strukturze ośrodkowego układu nerwowego.

Uszkodzone obszary mózgu przestają pełnić dotychczasowe funkcje kontrolowania aktywności ruchowej kończyn górnych i dolnych. W podobnej sytuacji wystąpienie hormetonii występuje na 3 i 4 etapie procesu nowotworowego.

Pojawienie się obcych nowotworów w mózgu jest spowodowane następującymi czynnikami:

• napromieniowanie ciała falami radioaktywnymi;
• długotrwały kontakt z chemikaliami o właściwościach toksycznych (formaldehyd, akrylonitryl);
• powikłania ciężkich urazów głowy;
• dziedziczna predyspozycja do raka;
• konsekwencje wcześniej doznanego zapalenia kory mózgowej.

Hormetonię wywołaną procesem nowotworowym można wyeliminować poprzez interwencję chirurgiczną z usunięciem obcego nowotworu. W przypadku rozprzestrzenienia się przerzutów nowotworowych do wszystkich części ośrodkowego układu nerwowego rokowanie co do całkowitego wyeliminowania hipertoniczności mięśni jest niekorzystne.

Ciężkie urazy głowy

Otwarte urazowe uszkodzenia mózgu z uszkodzeniem opon mózgowych powodują poważne hormetonia, której towarzyszy głęboka śpiączka, okresowe drgawki górnego i dolnego kończyny pacjenta. Upadki z dużych wysokości, uderzenia w głowę, wypadki samochodowe to negatywne czynniki prowadzące do urazowego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Udar mózgu

Jedną z najczęstszych przyczyn produkcji hormonów jest udar mózgu. Pacjent z tą patologią ma rozległy krwotok z przebiciem dużej ilości krwi do komór bocznych. W takim przypadku stan pacjenta pogarsza się stopniowo wraz z rozwojem procesu patologicznego. Istnieje bezpośredni związek między rozległością krwotoku a nasileniem objawów klinicznych zespołu hormonalnego.

Czynniki prowokujące

Kolejny atak hormetonii powoduje nie tylko pogorszenie funkcji ośrodkowego układu nerwowego, ale także działanie następujących czynników prowokujących:

• ściskanie mięśni klatki piersiowej;
• podrażnienie podeszwowej części nogi lub powierzchni dłoni z lekkim mrowieniem od igły;
• nałożenie kilku kropli eteru na skórę stopy;
• rozciąganie spazmatycznych mięśni przedramienia.

Wszystkie powyższe działania wywołują u chorego odruchy ochronne, które zwiększają aktywność funkcjonalną ośrodków mózgu. W tej chwili obie kończyny dolne lub górne zaczynają automatycznie poruszać się w rytmie skurczu mięśni. Po zakończeniu drgawek hormonalnych występuje krótkotrwały okres braku oznak hipertoniczności mięśni. W tym czasie pacjent ma sztywność mięśni o różnym stopniu manifestacji.

Objawy kliniczne, objawy ataku

Hormetonia ma standardową listę znaków, które są określane wizualnie w momencie wystąpienia następnego ataku hipertonii.

Pozycja kończyn, skurcze mięśni ciała

Zmiany patologiczne w ułożeniu kończyn poprzedzone są paraliżem tkanki mięśniowej.

Pacjent ma następujące objawy:

• kończyny górne są automatycznie zginane w stawach łokciowych w kierunku bocznych części klatki piersiowej;
• mięśnie nóg pozostają sparaliżowane, utrzymując hipertoniczność (ta reakcja mięśni prowadzi do tego, że kończyny dolne pacjenta są cały czas wyprostowane, a także są w silnym napięciu);
• funkcja mięśnia naramiennego, odpowiedzialnego za rotację stawu barkowego do wewnątrz, jest zaburzona;
• zginacze przedramienia nie działają poprawnie, a także są zaangażowane w stan hipertoniczności;
• nogi pacjenta przybierają pozycję equinovarus;
• skurcze mięśni szkieletowych obejmują wszystkie segmenty kończyn górnych i dolnych.

W szczególnie ciężkich przypadkach obserwuje się obraz kliniczny, gdy mimowolne skurcze mięśni ramion i nóg powodują patologiczny skurcz mięśni tułowia i szyi. Występowanie takich objawów wskazuje na całkowite uszkodzenie mózgu, a także niekorzystne rokowanie dla pacjenta.

Objaw Babińskiego

Za pomocą objawu Babinsky'ego sprawdza się możliwą obecność ogólnoustrojowego uszkodzenia neuronu ruchowego. U osób z zachowanymi funkcjami ośrodkowego układu nerwowego i obwodowego układu nerwowego w momencie podrażnienia udaru mózgu podeszwowa część stopy, palce kończyny dolnej są odruchowo łączone, a następnie rozciągane Naprzód.

U pacjentów z objawami hormetonii obserwuje się następującą reakcję, gdy neuropatolog prowadzi młotek diagnostyczny wzdłuż bocznej powierzchni stopy:

• podeszwowa część kończyny dolnej nabiera łukowatego kształtu;
• palce u nóg są rozstawione, a także nie mogą być połączone z powodu dysfunkcji neuronu ruchowego obwodowego układu nerwowego;
• duży palec u nogi pacjenta unosi się, górując nad resztą paliczków kończyny.

Obecność patologicznej reakcji w odpowiedzi na drażliwy odruch Babinsky'ego wskazuje na możliwą obecność guza nowotwory w budowie poszczególnych części ośrodkowego układu nerwowego, upośledzenie dopływu krwi do tkanek mózgu, konsekwencja wcześniej przeniesionego udar. Objaw Babinsky'ego występuje u wszystkich dzieci w wieku noworodkowym, ponieważ nadal mają słabo rozwiniętą korę mózgową.

 „Górny” objaw Rossolimo

Zastosowanie górnego objawu Rossolimo pozwala określić obecność lub brak objawów zespołu hormonalnego.

Praktyczne zastosowanie tej metody diagnostycznej polega na wykonaniu następujących czynności:

1. Za pomocą młotka neuropatolog wykonuje lekkie uderzenia w czubki 1-5 palców kończyny górnej pacjenta.
2. Rejestrowana jest reakcja odruchowa pacjenta w odpowiedzi na zewnętrzne podrażnienie za pomocą narzędzi diagnostycznych.

U osoby z zespołem hormonalnym odpowiedzią jest odruchowy skurcz mięśni kończyny górnej, mający na celu zgięcie palca wskazującego i przyległych dystalnych paliczków. Określenie górnego objawu Rossolimo jest możliwe tylko w okresie między napadami a nadciśnieniem. Badana ręka pacjenta powinna swobodnie zwisać.

Odruch Klippla-Weila

Manifestacja tego odruchowego objawu odzwierciedla również obecność rozległych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego z rozwojem postępujących oznak produkcji hormonów.

Definicja tej reakcji organizmu jest następująca:

1. Neuropatolog wykonuje bierne zgięcie 2-5 palców kończyny górnej pacjenta.
2. Rejestrowana jest aktywność odruchowa 1 paliczka ręki.

U pacjenta z patologicznym stanem ośrodkowego układu nerwowego pierwszy palec jest automatycznie zginany w odpowiedzi na powyższe działania. Pojawienie się tej odruchowej reakcji występuje u pacjentów z zespołem hormonalnym z uszkodzeniem włókien nerwowych, które są odpowiedzialne za przewodzenie impulsów nerwowych z ośrodków mózgu do mięśni szkieletowych górnej odnóża.

Odruch Klippel-Weil pozwala na identyfikację monoparezy tkanki mięśniowej. Na przykład, gdy stan patologicznej hipertoniczności mięśni obserwuje się natychmiast po prawej i lewej ręce.

Objawy w okresie międzynapadowym

Hormetonii towarzyszą okresowe napady skurczów mięśni kończyn dolnych i górnych. Odstęp czasu pomiędzy kolejnymi napadami uzależniony jest od ogólnego stanu ośrodkowego układu nerwowego pacjenta.

Wyróżnia się następujące objawy charakterystyczne dla okresu międzynapadowego:

• zwiększone podniecenie układu nerwowego;
• niepokój lub ataki paniki;
• niedowład mięśni twarzy;
• szybkie oddychanie;
• tachykardia, a także inne zaburzenia rytmicznej czynności serca;
• paraliż niektórych grup mięśni;
• mimowolne ruchy okrężne oczu (objaw ten nasila się w manifestacji w momentach zaostrzenia zespołu hormonalnego);
• pacjent jest nieprzytomny.

Powyższe objawy występują spontanicznie. W momencie pogorszenia ogólnego samopoczucia chorego dochodzi do zaostrzenia zespołu hormonalnego z pojawieniem się kolejnego napadu i hipertoniczności mięśni szkieletowych.

Udzielanie pomocy

Leczenie pacjentów z objawami zespołu hormonalnego odbywa się w szpitalu oddziału neurologicznego. Aby złagodzić ataki hipertonii i skurcze tkanki mięśniowej, stosuje się środki przeciwskurczowe w postaci roztworów do wstrzykiwań do podawania dożylnego. Podejmowane są działania mające na celu wyeliminowanie czynników patologicznych powodujących dysfunkcję ośrodkowego układu nerwowego.

Na przykład terapia lekowa jest przeprowadzana w celu przywrócenia pełnego dopływu krwi do tkanek mózgu lub nowotwór nowotworowy jest usuwany metodą chirurgiczną. Pacjenci z naruszeniem składu komórkowego krwi w kierunku wzrostu poziomu płytek krwi są leczeni lekami przeciwpłytkowymi w celu zapobiegania zakrzepicy.

Prognoza

Obecność hormetonii wskazuje na niekorzystne rokowanie dla wyzdrowienia pacjenta. Jednocześnie duże znaczenie ma czynnik sprawczy, który wywołał hipertoniczność tkanek mięśniowych.

Udar mózgu, któremu towarzyszy hormon, kończy się śmiercią w 97% przypadków.

Pacjenci ze skurczami mięśni szkieletowych, które są spowodowane ciężkim urazowym uszkodzeniem mózgu, mają szansę na wyzdrowienie tylko w przypadku niezwłocznego przeprowadzenia leczenia chirurgicznego. W takim przypadku pacjent jest pilnie usuwany z krwiaków śródczaszkowych powstałych w wyniku ciężkiego uszkodzenia mózgu.

Po udanej operacji chirurgicznej paraliż tkanek mięśniowych ramion i nóg całkowicie ustępuje. Pacjent może zachować oznaki patologicznego stanu synkinezy, które wyrażają się mimowolnie skurcze mięśni szkieletowych przy próbie wykonywania samodzielnych ruchów górną lub dolną częścią odnóża.

Pacjent traci fizjologiczną zdolność do utrzymania równowagi, utrzymania równowagi ciała w momentach aktywności fizycznej, upośledzone są funkcje stawów barkowych, łokciowych, kolanowych i skokowych. W przypadku braku całkowitego uszkodzenia mózgu pacjent pozostaje przy zdrowych zmysłach, ale traci zdolność do prowadzenia pełnoprawnego stylu życia. Rokowanie hormetonii to rychły początek śmierci lub trwająca całe życie kalectwo.

Zespół hormonalny to bolesny stan ośrodkowego układu nerwowego, który zaburza większość funkcji ludzkiego układu mięśniowo-szkieletowego. Patologia rozwija się nagle lub stopniowo, w zależności od tego, które czynniki przyczynowe spowodowały uszkodzenie mózgu na dużą skalę.

Etiologia hormetonii związana jest z następstwami udaru mózgu, ciężkiego urazu czaszkowo-mózgowego, zakrzepicy wielkich naczyń zaopatrujących ośrodkowy układ nerwowy. Porażenie mięśni szkieletowych i mimowolne skurcze mięśni występują u osób z guzami mózgu. Rozwój hormetonii charakteryzuje się jednoczesną dysfunkcją wszystkich segmentów układu mięśniowo-szkieletowego lub tylko kończyn górnych i dolnych.

Film o hormonie

Diagnostyka i algorytm opieki w nagłych wypadkach w śpiączce: