Kraniostenoza (kraniosynostoza) u dzieci i dorosłych. Co to jest, objawy, wytyczne kliniczne, zdjęcie

Kraniostenoza to poważna choroba charakteryzująca się deformacją zmiany w kościach czaszki u noworodków. Ta patologia występuje średnio u 1 dziecka na 2000 dzieci.

Choroba charakteryzuje się przedwczesnym zrostem szwów czaszkowych, co uniemożliwia pełny rozwój mózgu, tworzenie zakończeń nerwowych i naczyń krwionośnych. Według statystyk kraniostenoza najczęściej dotyka chłopców, a ta patologia jest niezwykle rzadka u noworodków.

Tego typu zmiany deformacyjne w czaszce są wykrywane w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka lub ustalane są przez pediatrę na późniejszym etapie rozwoju dziecka. Nasilenie objawów choroby zależy od rodzaju kraniostenozy i jej nasilenia.

Wczesna diagnoza choroby umożliwia opracowanie skutecznego schematu leczenia przywracającego naturalny kształt czaszki dziecka i eliminację przedwczesnych szwów.

Maksymalny efekt terapeutyczny osiąga się, jeśli chore niemowlę otrzymało wykwalifikowaną opiekę medyczną nie później niż 2-3 miesiące. własne życie.

Na późniejszym etapie rozwoju noworodka ryzyko powikłań i negatywnych konsekwencji wywołanych chirurgią interwencja, a także uciskowe ściskanie ośrodków mózgu, nerwu wzrokowego i wielkich naczyń zapewniających ukrwienie tekstylia.

Wyświetlenia

Kraniostenoza u noworodków dzieli się na odrębne typy, w oparciu o charakter zmian deformacyjnych w czaszce niemowlęcia, a także charakter pochodzenia choroby. Poniższa tabela zawiera listę głównych rodzajów tej choroby, a także szczegółowo opisuje charakterystykę procesu patologicznego.

Rodzaje kraniostenozy	Charakterystyczne cechy choroby
Wrodzony	Wrodzona kraniostenoza charakteryzuje się deformacją czaszki i zespoleniem jej szwów nawet na etapie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Ta patologia występuje w ciągu pierwszych 12 tygodni ciąży. Natura pochodzenia choroby nie jest do końca poznana, ale większość naukowców z całego świata skłania się ku czynnikowi genetycznej niewydolności. W tym przypadku dziecko rodzi się już ze zdeformowaną czaszką, którą lekarze diagnozują w ciągu pierwszych 1-2 godzin po porodzie. Jednocześnie większość patologii nie ma związku dziedzicznego, ponieważ w rodzinach rodziców noworodków z kraniostenozą nie było wcześniej przypadków takiej choroby.
Nabyty	Kraniostenoza typu nabytego to choroba występująca po urodzeniu dziecka. Ta patologia jest powikłaniem operacji chirurgicznej na kościach czaszki, może być spowodowana trudnym porodem lub urazowym uszkodzeniem mózgu. Głównym niebezpieczeństwem nabytej kraniostenozy jest to, że trudno jest ją zdiagnozować we wczesnych stadiach patologicznego zespolenia szwów czaszkowych. W większości przypadków negatywne zmiany w czaszce objawiają się współistniejącymi objawami związanymi z upośledzeniem funkcji mózgu, narządu wzroku i słuchu. Tego typu patologię z powodzeniem leczy się, jeśli terapię prowadzi się w stosunku do dziecka w wieku nie starszym niż 5-6 lat.
Syndrom	Kraniostenoza typu zespołu jest cięższą chorobą kości czaszki, która charakteryzuje się nie tylko deformacjami kształtu głowy, ale także pojawieniem się towarzyszących anomalie rozwojowe. W większości przypadków ten typ choroby ma wrodzoną etiologię. Dzieci z zespołem kraniostenozy mają niewystarczającą liczbę palców u rąk i nóg i rodzą się z rozszczep górnej wargi lub podniebienia, cierpią na choroby serca lub inne nieprawidłowości narządów wewnętrznych i układu mięśniowo-szkieletowego aparat. Leczenie kraniostenozy typu syndromicznego wymaga przywrócenia prawidłowego fizjologicznie kształtu głowy, a także wyeliminowania współistniejących urazów.
Trygonocefalia	Kraniostenoza trigonocefaliczna jest chorobą charakteryzującą się wczesnym zrostem wyłącznie metapowych szwów czaszki. W wyniku tego patologicznego procesu głowa dziecka charakteryzuje się trójkątnym wybrzuszeniem w płacie czołowym. Jednocześnie segment potyliczny czaszki zachowuje swój naturalny kształt bez oznak negatywnych zmian. Dzieci z trigonocefalią cierpią na zaburzenia widzenia i ciśnienie wewnątrzgałkowe.
Brachycefalia	Kraniostenoza typu brachycefalicznego występuje z powodu wczesnego przerostu szwów lambdoidowych i koronowych czaszki. W wyniku tego patologicznego procesu dochodzi do wzrostu poprzecznej średnicy głowy noworodka. Oględziny dają wrażenie, że czaszka niemowlęcia jest 2-3 razy większa niż jej fizjologicznie naturalna wielkość.
Scaphocefalia	Kraniostenoza typu scaphocephalic jest jedną z najcięższych patologii w tej kategorii. Ta choroba występuje z powodu przedwczesnego zespolenia szwu strzałkowego czaszki. W związku z tym po bokach występuje zwężenie głowy, ale jednocześnie z przodu iz tyłu tworzy się wybrzuszenie wolumetryczne. Kraniostenoza łódeczkowata może być powikłana zaburzeniami czynnościowymi mózgu, tkanek które doświadczają najsilniejszego ucisku ściskającego, a także nie otrzymują wystarczającej objętości krwi odżywianie.

Kraniostenoza u dzieci to patologiczny stan kości czaszki, którego rodzaj określają wyniki badania diagnostycznego niemowlęcia. Chorobę można ustalić w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka lub objawiać się w późniejszym okresie jego rozwoju.

Wczesne wykrycie choroby i prawidłowa diagnoza pozwalają na skuteczne leczenie operacyjne przy minimalnym ryzyku powikłań.

Etapy i stopnie

Kraniostenoza u dzieci to choroba podzielona ze względu na nasilenie zmian deformacyjnych czaszki, a także możliwą obecność objawów różnego rodzaju powikłań.

Łagodny stopień

Dzieci z łagodnym stopniem kraniostenozy wykazują oznaki deformacji czaszki, ale z upośledzeniem rozwoju tylko oddzielnego segmentu kości. Na przykład obecność nieprawidłowego wybrzuszenia wyłącznie w przedniej lub potylicznej części głowy, bez oznak silnej kompresji mózgu.

Jednocześnie nie ma objawów powikłań związanych z dysfunkcją innych narządów i elementów układu mięśniowo-szkieletowego. Łagodna kraniostenoza dobrze reaguje na leczenie chirurgiczne przy minimalnym ryzyku powikłań.

Średni stopień

Kraniostenoza o umiarkowanym nasileniu jest stanem patologicznym kości głowy, gdy kilka szwów czaszki zrasta się jednocześnie. Dziecko ma jednoczesną deformację czoła i tyłu głowy.

Bardziej szczegółowe badanie ujawnia pierwsze oznaki dysfunkcji narządu wzroku, słuchu, krążenia mózgowego. Brak wykwalifikowanego leczenia prowadzi do dalszego progresji choroby i rozwoju nieodwracalnych powikłań.

Poważny stopień

Ciężka kraniostenoza charakteryzuje się całkowitą deformacją kości czaszki z upośledzoną funkcją mózgu. Dzieci z podobną diagnozą cierpią na skurcze kończyn dolnych, dochodzi do nagłej utraty przytomności szybki spadek ostrości wzroku i słuchu, zaburzenia pracy ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego systemy.

Dziecko z ciężką kraniostenozą wymaga pilnej operacji, aby przywrócić prawidłowe anatomicznie położenie kości czaszki. W przeciwnym razie takie dzieci staną w obliczu kalectwa lub śmierci przez całe życie.

Objawy

Kraniostenoza u dzieci ma główną cechę diagnostyczną, którą wykrywa się na podstawie wyników wstępnego badania dziecka. To zdeformowana głowa o nienaturalnym i dziwacznym kształcie.

Chorobie tej towarzyszą również następujące objawy:

• zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, które postępuje wraz ze wzrostem kompresji tkanki mózgowej;
• dziecko martwi się nudnościami z okresowym wymiotami;
• występuje silny ból głowy;
• pojawia się nagłe pojawienie się skurczów kończyn dolnych i nie wyklucza się wystąpienia napadów padaczkowych;
• ostrość wzroku pogarsza się, a bardziej szczegółowe badanie ujawnia zmiany zanikowe nerwu wzrokowego;
• poszczególne części wyściółki mózgu ulegają zapaleniu, co przypomina objawy oponowe;
• dziecko ma słaby słuch, co jest spowodowane uciskiem zakończeń nerwowych odpowiedzialnych za przetwarzanie i transmisję dźwięków otoczenia;
• krążenie mózgowe i koordynacja ruchów są zaburzone;
• pojawiają się oznaki zawrotów głowy (objaw ten mogą zgłaszać dzieci powyżej 3 roku życia, które przeszły nabytą postać kraniostenozy, ale nie przeszły jeszcze leczenia chirurgicznego).

Najpoważniejsze rodzaje zmian deformacyjnych w kościach czaszki mogą powodować rozwój zaburzeń psychicznych. Dziecko może znacznie zapóźnić się w rozwoju umysłowym i fizycznym, czego skutków nie da się wyeliminować nawet po udanej operacji chirurgicznej.

Powody pojawienia się

Kraniostenoza u dzieci pojawia się pod negatywnym wpływem czynników zewnętrznych i wewnętrznych. Patologia może objawiać się na etapie rozwoju embrionalnego lub na pewnym etapie samodzielnego życia dziecka.

W związku z tym rozróżnia się następujące przyczyny pojawienia się tej choroby:

• uszkodzenie płodu z niebezpiecznymi infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi, które powodują wady rozwojowe rozwoju embrionalnego (w praktyce medycznej patologia ta jest najczęściej wywoływana przez różyczkę, toksyplazmozę, blady krętek, gonokoki);
• dziedziczna predyspozycja do przedwczesnego zrostu szwów czaszkowych, gdy taka choroba jest przenoszona na dziecko wraz z informacją genetyczną od jednego z rodziców;
• używanie napojów alkoholowych, narkotyków, palenie tytoniu, które odbywa się w czasie ciąży;
• trudny poród, który doprowadził do uszkodzenia kości czaszki (podobne sytuacje występują, gdy kobiety mają fizjologicznie zbyt wąską miednicę i kanał rodny, a położnik odmówił zastosowania cesarskiego cięcia Sekcja);
• niezadowalająca sytuacja środowiskowa spowodowana obecnością w żywności i wodzie substancji chemicznie niebezpiecznych lub radioaktywnych, które negatywnie wpływają na rozwój płodu wewnątrzmacicznego;
• urazowe uszkodzenie mózgu, które dziecko doznało w wyniku upadku lub uderzenia o twardą powierzchnię;
• negatywne konsekwencje i powikłania spowodowane operacją na mózgu.

W przypadku przerostu szwów na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego, zmiany deformacyjne w czaszce są bardziej wyraźne. Patologia nabyta po urodzeniu nie powoduje krytycznych zmian kształtu głowy.

Przyczynę kraniostenozy ustala się na etapie badania diagnostycznego dziecka. Charakter pochodzenia choroby nie wpływa na specyfikę organizacji kursu terapeutycznego.

Diagnostyka

Rozpoznanie kraniostenozy rozpoczyna się od wstępnego badania głowy dziecka. Lekarz ustala fizjologiczne zmiany kształtu poszczególnych segmentów czaszki.

Następnie pacjent zostaje przydzielony do poddania się instrumentalnym metodom badawczym, których wyniki pozwalają określić nasilenia choroby, zaburzeń czynnościowych ośrodków mózgu i oceny innych czynności wewnętrznych organy.

Kraniometria

Kraniometria to technika diagnostyczna, która obejmuje pomiar parametrów antropometrycznych czaszki dziecka. Uzyskane dane są porównywane ze standardowymi wskaźnikami, które są normą dla dzieci w odpowiednim wieku.

Podczas tej procedury diagnostycznej wykorzystuje się centymetrową taśmę, cefalometr oraz specjalny program komputerowy oparty na badaniu Sp-CT.

USG jamy brzusznej

USG wątroby, nerek i innych narządów wewnętrznych, jeśli u chorego dziecka występuje kraniostenoza typu syndromicznego. Ta metoda badania pozwala na szybkie ustalenie patologii rozwoju życiowych układów organizmu. Zwłaszcza jeśli dziecko ma oznaki dysfunkcjonalnego zaburzenia ze strony jednego lub drugiego narządu wewnętrznego.

Badanie kliniczne krwi i moczu

Aby uzyskać ogólne informacje o stanie zdrowia pacjenta, lekarz prowadzący przepisuje oddawanie krwi włośniczkowej z pęczków palców serdecznych, a także poranny mocz. Następnie uzyskane materiały biologiczne nadają się do badań klinicznych.

EKG serca

Kompresja mózgu, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, upośledzenie krążenia krwi mogą wywołać bolesny stan serca. EKG może wykryć spadek częstości akcji serca, a także oznaki arytmii.

Venografia naczyń krwionośnych

Ta metoda badania diagnostycznego umożliwia określenie stanu czynnościowego wielkich naczyń dostarczających krew do jamy czaszki. Wenografia szczegółowo obrazuje intensywność odpływu krwi żylnej, pozwala potwierdzić lub odrzucić podejrzenie obecności nadciśnienia śródczaszkowego.

Spirala CT

Ta metoda badania diagnostycznego dzieci z objawami kraniostenozy wykrywa przedwcześnie zamknięte szew czaszki, a także określa nasilenie patologii z możliwą obecnością wewnątrzczaszkową nacisk. Dane informacyjne uzyskane z wyników badania Sp-CT są wykorzystywane w planowaniu operacji chirurgicznej.

Całkowity koszt kompleksowej diagnostyki dziecka z kraniostenozą, która jest przeprowadzana w prywatnej klinice, wynosi średnio od 7000 do 8500 rubli. W szpitalu publicznym usługi te są świadczone bezpłatnie.

Kiedy iść do lekarza

Wizyta u lekarza powinna odbyć się natychmiast, gdy tylko rodzice zauważą zmiany fizjologiczne w kształcie głowy dziecka. Prawie niemożliwe jest samodzielne określenie przedwczesnego zespolenia szwów czaszkowych. Dlatego dzieci powinny być badane wyłącznie przez wyspecjalizowanego specjalistę.

Dziecko z objawami kraniostenozy powinno zostać zbadane przez następujących specjalistów:

• neuropatolog w celu wykluczenia dysfunkcji ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego;
• okulista badający stan nerwu wzrokowego;
• kardiolog, aby w odpowiednim czasie wykryć spadek rytmicznej aktywności serca.

Pierwszym lekarzem, który bada dziecko, powinien być miejscowy pediatra. Po przeprowadzeniu badania wstępnego decyduje o ewentualnym zaangażowaniu lekarzy o innych profilach.

Profilaktyka

W celu zminimalizowania prawdopodobieństwa rozwoju wewnątrzmacicznego lub nabytej kraniostenozy, zaleca się przestrzeganie następujących zasad profilaktyki:

• rodzice planujący poczęcie dziecka oddają krew do badań genetycznych pod kątem predyspozycji do zmian deformacyjnych kości czaszki;
• kobiety będące w ciąży nie powinny zażywać narkotyków, napojów alkoholowych, wyrobów tytoniowych i leków hormonalnych;
• przed ciążą wyeliminuj wszystkie ogniska przewlekłej infekcji obecne w ciele;
• w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu regularnie poddaje się rutynowym badaniom lekarskim.

Kobieta w ciąży powinna monitorować jakość swojej diety, spożywać wystarczającą ilość produktów mlecznych, mięsa, jaj kurzych, świeżych warzyw i owoców.

Metody leczenia

Chirurgia jest jedyną skuteczną metodą leczenia kraniostenozy u dzieci w każdym wieku.

Leki

Zmiany deformacji kości czaszki spowodowane przedwczesnym zrostem szwów nie mogą być wyeliminowane za pomocą terapii lekowej.

Tradycyjne metody

Wcześniej jedną z najczęstszych metod alternatywnego leczenia kraniostenozy u noworodków było wiązanie czaszki gęstą tkanką, co nie prowadziło do kalectwa i nieodwracalnych zmian w tkankach głowy mózg. Obecnie terapia tej choroby prowadzona jest wyłącznie w zakładach opieki zdrowotnej.

Inne metody

Leczenie kraniostenozy jest możliwe tylko za pomocą operacji chirurgicznej wykonanej przez neurochirurga. Głównym zadaniem tej metody terapii jest rozszerzenie wewnętrznej objętości czaszki, a także nadanie kościom prawidłowego anatomicznie kształtu.

Schemat interwencji chirurgicznej jest opracowywany indywidualnie, biorąc pod uwagę zewnętrzne objawy każdego pacjenta. W razie potrzeby usuwa się mocno zdeformowane części czaszki, a zamiast tego montuje się nowoczesne płytki wykonane z materiałów polimerowych.

Przez cały okres operacji dziecko znajduje się pod wpływem znieczulenia ogólnego. Średni czas trwania zabiegu to 3 godziny.

Po zakończeniu manipulacji medycznych pacjent zostaje przeniesiony na oddział intensywnej terapii na 24 godziny, gdzie jest pod całodobowym nadzorem lekarzy.

W przypadku braku powikłań dziecko umieszcza się w szpitalu ogólnym oddziału neurochirurgicznego. Po 8-10 dniach pacjent zostaje wypisany do domu.

Pierwsze badanie po zabiegu powinno odbyć się po 3 miesiącach. Dziecko jest zobowiązane do wykonania spiralnego tomografii komputerowej.

Możliwe komplikacje

Brak terminowego dostępu do lekarza w celu leczenia noworodka, cierpiący na kraniostenozę, może prowadzić do rozwoju następujących powikłań:

• wylew w mózgu;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym;
• dysfunkcyjne zaburzenia pracy narządów wewnętrznych;
• zapalenie kory mózgowej;
• całkowita lub częściowa głuchota;
• znaczny spadek ostrości wzroku lub początek całkowitej ślepoty;
• upośledzona koordynacja ruchów;
• napady padaczkowe i skurcze kończyn dolnych;
• silne zawroty głowy, wykluczające możliwość samodzielnego ruchu;
• przyleganie do łóżka;
• początek śmiertelnego wyniku.

Kraniostenoza wrodzona lub nabyta jest poważną chorobą rozpoznawaną u niemowląt. Patologia charakteryzuje się przedwczesnym zrostem szwów czaszkowych, co prowadzi do deformacji kształtu głowy.

Choroba może przebiegać w postaci łagodnej, umiarkowanej lub ciężkiej, zaburzać krążenie mózgowe i funkcje ośrodkowego układu nerwowego lub być ograniczona jedynie wadą wzroku w budowie czaszki. Leczenie tej choroby jest możliwe tylko poprzez wykonanie operacji w sterylnych warunkach w oddziale neurochirurgicznym.

Film o kraniostenozie

Malysheva o deformacji czaszki u dziecka: