Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP). Leczenie, diagnostyka różnicowa, patogeneza, klasyfikacja

Idiopatyczny plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) to stan patologiczny, w którym zmienia się poziom płytek krwi. Najczęściej chorobę rozpoznaje się u dzieci w wieku od 2 do 10 lat.

U dorosłych spadek liczby płytek krwi jest rzadki, ale w większości przypadków występuje u kobiet. Nieprawidłowości patologiczne pokażą wyniki badania, które zostaną przepisane przez hematologa, biorąc pod uwagę istniejące skargi pacjenta. Leczenie dobierane jest każdorazowo indywidualnie na podstawie otrzymanych informacji.

Przyczyny rozwoju choroby

Lekarze nie mogą z całą pewnością stwierdzić, co powoduje rozwój idiopatycznej plamicy małopłytkowej u ludzi, ale w tle są czynniki prowokujące jakie zmiany patologiczne są wyzwalane:

• infekcja wirusowa lub bakteryjna, którą dana osoba cierpiała wcześniej (ospa wietrzna, mononukleoza zakaźna);
insta story viewer
• szczepienie (BCG);
• hipotermia ciała;
• przedłużona ekspozycja na słońce;
• uraz, uszkodzenie, operacja;
• zaburzenia autoimmunologiczne;
• stosowanie niektórych leków.

Czynniki prowokujące wpływają na poziom płytek krwi, zmniejszając ich liczbę i przyczyniając się do wytwarzania przeciwko nim przeciwciał. Niewystarczająca koncentracja krwinek prowadzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych. Pojawia się krwawienie, występuje nieprawidłowe działanie w tworzeniu skrzepu krwi i upośledzona jest kurczliwość naczyń krwionośnych.

Czynniki ryzyka

Naukowcy nadal badają przyczyny niszczenia komórek krwi.

Oprócz głównych źródeł należy również podkreślić negatywne wpływy, które przyczyniają się do rozwoju procesów patologicznych:

• odmrożenia kończyn dolnych i górnych;
• dziedziczna predyspozycja;
• stresujące sytuacje, napięcie nerwowe, przepracowanie;
• promieniowanie i promieniowanie ultrafioletowe;
• naruszenie metabolizmu materialnego w ludzkim ciele;
• procesy złośliwe;
• niedokrwistość;
• stagnacja procesów we krwi;
• skłonność do reakcji alergicznych na chemikalia, metale ciężkie, sole lub aktywne składniki leków.

Na tle wszystkich tych czynników istnieje niewystarczająca produkcja płytek krwi przez komórki szpiku kostnego z powodu upośledzenia jego funkcjonowania. Należy również zauważyć, że choroba występuje u kobiet 3 razy częściej niż u silniejszej płci.

Patogeneza

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (leczenie we wczesnym stadium choroby pomoże zatrzymać postępujące procesy patologiczne i zapobiec poważnym konsekwencjom) rozwija się stopniowo:

Nazwa	Opis
Kryzys krwotoczny	Etap procesów patologicznych, w którym pojawia się silne krwawienie, posiniaczona wysypka. Zmieniają się również wskaźniki ogólnego badania krwi. Pojawia się trombocytopenia, zmniejsza się poziom hemoglobiny.
Remisja kliniczna	Etap rozwoju idiopatycznej plamicy małopłytkowej, gdy nie ma widocznych objawów klinicznych. Ale wyniki CBC pokażą zmiany.
Remisja kliniczna i hematologiczna	Przywraca się morfologię krwi w laboratorium, bez objawów stanu patologicznego.

W 45% przypadków lekarze nie są w stanie dokładnie określić przyczyny choroby. W innych sytuacjach plamica jest konsekwencją zakaźnej zmiany w ludzkim ciele. Pierwsze oznaki procesów patologicznych pojawiają się 2 tygodnie po wyzdrowieniu.

Klasyfikacja choroby

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (leczenie jest przepisywane przez hematologa po kompleksowym badaniu) występuje w wyniku obniżonego poziomu płytek krwi. Komórki krwi żyją 7-10 dni. W przypadku plamicy idiopatycznej okres ten skraca się do kilku godzin poprzez hamowanie produkcji płytek przez układ odpornościowy.

W medycynie wyróżnia się następującą klasyfikację choroby:

Nazwa	Opis
Ostra małopłytkowość	Procesy patologiczne są częściej diagnozowane u dzieci. Czas trwania choroby wynosi 6 miesięcy. Następnie dziecko wraca do zdrowia, przywraca się skład krwi. Ryzyko wtórnego nawrotu choroby jest minimalne.
Przewlekła plamica	Czas trwania choroby wynosi ponad sześć miesięcy. Przewlekła plamica jest również diagnozowana u dorosłych.
Nawracający	Choroba charakteryzuje się powtarzalnym charakterem. Po okresach zaostrzenia następują etapy remisji.

W każdym indywidualnym przypadku pojawiają się charakterystyczne objawy kliniczne, z którymi ważne jest, aby w odpowiednim czasie udać się do szpitala. Kompleksowa diagnostyka pozwoli ustalić przyczynę choroby i opracować najskuteczniejszy schemat leczenia.

Istnieją również następujące postacie idiopatycznej plamicy małopłytkowej:

Nazwa	Opis
Heteroimmunologiczna	Stan patologiczny rozwija się w wyniku negatywnych skutków wirusów lub po zażyciu leków. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem własnej struktury płytek krwi.
Autoimmunologiczny	Patologia występuje w wyniku wytwarzania przez układ odpornościowy przeciwciał, które atakują własne płytki krwi. Choroba często ma charakter przewlekły i charakteryzuje się okresowymi nawrotami.
Izoimmunologiczny	Rzadka postać małopłytkowości, która rozwija się w wyniku dostania się nieznanych płytek krwi do krwi (niezgodność płytek krwi matki i dziecka, transfuzja).

Klasyfikacja małopłytkowości różni się stopniem przebiegu procesów patologicznych, biorąc pod uwagę czynnik prowokujący. Prawidłowo dobrana terapia na wczesnym etapie pomoże uniknąć komplikacji i całkowicie wyzdrowieć.

Objawy patologii

Obraz kliniczny idiopatycznej plamicy małopłytkowej pozwoli lekarzowi określić stadium i stopień rozwoju procesów patologicznych. Przypisz pacjentowi najbardziej pouczające badanie, zgodnie z wynikami którego można sporządzić skuteczne leczenie.

Biorąc pod uwagę przebieg choroby, u pacjentów pojawiają się następujące objawy kliniczne:

Nazwa	Objawy
Ostra idiopatyczna plamica	nagły rozwój patologii; skóra i błony śluzowe pokryte są ogniskami krwotoku; pogarsza się ogólny stan zdrowia ludzi; skóra blednie; spadki ciśnienia krwi; wzrasta temperatura ciała; węzły chłonne ulegają zapaleniu, przy badaniu palpacyjnym pojawia się zespół bólowy.
Postać przewlekła	wybroczyny powstają na bocznej powierzchni języka; skóra i błony śluzowe pokryte są wysypkami o różnych kształtach; martwi się silnym zespołem bólowym; mokre wysypki wywołują krwawienie, szczególnie w nocy; w rzadkich przypadkach zwiększa się częstość akcji serca; dzieci mają powiększone węzły chłonne, ból przy palpacji.

Wysypka pojawiająca się na skórze i błonie śluzowej pacjenta z idiopatyczną plamicą małopłytkową może być sucha lub mokra. Świeże kropki mają kolor fioletowy. Stare wysypki przybierają zielony lub żółty odcień.

W idiopatycznej plamicy małopłytkowej u pacjentów pojawiają się siniaki na ciele, nawet po niewielkim uderzeniu fizycznym. Uszkodzona powierzchnia skóry nie goi się dobrze, wydłuża się czas krwawienia.

Diagnostyka różnicowa

Pacjenci muszą przejść kompleksowe badanie w celu ustalenia dokładnej diagnozy i, jeśli to konieczne, opracowania najskuteczniejszego schematu terapii. Badania umożliwiają również różnicowanie zaburzeń, ponieważ wielu patologiom krwi towarzyszą podobne objawy kliniczne (białaczka, toczeń rumieniowaty układowy, mononukleoza zakaźna).

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (leczenie we wczesnym stadium choroby pomoże zatrzymać procesy patologiczne) wymaga następujących metod testowania:

Nazwa	Opis
Badania laboratoryjne	ogólne i biochemiczne badanie krwi; nakłucie szpiku kostnego; test Coombsa; reakcja Wassermana; test mankietu; łańcuchowa reakcja polimerazy (PCR); oznaczanie markerów trombofilii; badanie cytologiczne i histologiczne szpiku kostnego; koagulogram z agregacją płytek krwi z difosforanem adenozyny (ADP), kolagenem, ristomycyną i adrenaliną; badanie krwi na ludzki wirus niedoboru odporności (HIV); uprząż testowa; metoda szczypania.
Diagnostyka sprzętu	badanie ultrasonograficzne (USG) narządów jamy brzusznej; tomografia komputerowa klatki piersiowej (CT); radiografia; esophagogastroduodenoskopia (EFGDS).

Biorąc pod uwagę wyniki uzyskane po postawieniu diagnozy, pacjent może potrzebować dodatkowej konsultacji z innymi lekarzami specjalistami (endokrynologiem, ginekologiem, urologiem, onkologiem, gastroenterologiem).

Leczenie choroby

Terapię idiopatycznej plamicy małopłytkowej prowadzi się za pomocą złożonych metod. W przypadku braku wyraźnych objawów leczenie nie jest przeprowadzane.

Wystarczy, że pacjent uniknie kontuzji i kontuzji, zrezygnuje ze sportów kontaktowych. Kiedy pojawia się widoczny obraz kliniczny, pacjentom przepisuje się leki. W przypadku braku przeciwwskazań medycznych dozwolone jest stosowanie środków ludowych.

Lek

Konwencjonalne leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej ma na celu zmniejszenie wytwarzania przeciwciał przeciwko płytkom krwi i zapobieganie wiązaniu płytek. Lekarz dobiera leki, biorąc pod uwagę stan pacjenta i indywidualne cechy jego ciała.

Grupa leków	Nazwa	Podanie
Glikokortykosteroidy	Prednizolon, hydrokortyzon	Lek zaleca się przyjmować doustnie w dawce 20-30 mg 1 raz dziennie.
Immunoglobuliny	Octagam, Sandoglobulina	Leki podaje się dożylnie. Są potrzebne do zwiększenia poziomu płytek krwi we krwi. Dawka dla dorosłych wynosi 0,8-1 g / kg masy ciała. Lek podaje się co 3-4 tygodnie.
Interferony	interferon alfa, viferon	Dawkowanie dla dorosłego pacjenta zależy od stanu osoby i ustalonej diagnozy. Lek podaje się podskórnie lub domięśniowo. Pacjentom przepisuje się 30 milionów. IU dziennie przez 16-24 tygodnie.
Cytostatyki	Cyklofosfamid, Imuran	Leki podaje się dożylnie lub domięśniowo. Dla każdego pacjenta opracowywany jest indywidualny schemat terapii. 200 mg na dobę lub 400 mg co drugi dzień. 1 g co 5 dni lub 2-3 g co 2-3 tygodnie.
angioprotektory	Dicinon, Adroxon	Standardowa dawka leku wynosi 0,25-0,5 g. Lek należy przyjmować doustnie 3 razy dziennie przez 5-14 dni.
Leki immunosupresyjne	Cyklofosfamid, Azatiopryna	Lek podaje się dożylnie przez zakraplacz. Dawkowanie zależy od stanu i wieku pacjenta i jest ustalane przez lekarza. Zazwyczaj pacjentom przepisuje się od 3 do 40 mg / kg.

Leki należy przyjmować ściśle według zaleceń lekarza prowadzącego, ponieważ wiele aktywnych składników może wywoływać skutki uboczne. W przypadku możliwego krwotoku mózgowego i pojawienia się objawów neurologicznych pacjentom podaje się wlew płytek krwi lub plazmaferezę. W ciężkich i nagłych sytuacjach zalecana jest operacja.

Środki ludowe

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (leczenie prowadzone jest kompleksowo pod nadzorem wykwalifikowanego specjalisty) pozwala na stosowanie receptur od uzdrowicieli i uzdrowicieli.

Terapię należy omówić z lekarzem prowadzącym hematologiem. Zastosowane składniki mogą wywołać reakcję alergiczną lub indywidualną wrażliwość. Dlatego metodę leczenia należy ustalić z lekarzem prowadzącym hematologiem.

Skuteczne środki ludowe:

Nazwa	Przepis	Podanie
Dzika róża	Wlać suche owoce rośliny (1 łyżka.) Wrzącą wodą (1 l). Wytrzymaj powstały roztwór przez 10-12 godzin i dobrze odcedź.	Gotowy bulion zaleca się spożywać przez cały dzień zamiast herbaty. Dla smaku możesz dodać naturalny miód lub cukier w niewielkiej ilości. Napar z dzikiej róży spowalnia krwawienie i wzmacnia układ odpornościowy.
japońska sofora	Owoce rośliny (1 łyżeczka) zalać gorącą wodą (100 ml). Domagaj się 1-1,5 godziny i odcedź.	Powstały roztwór należy nasmarować w obszarach, w których występują wysypki. Zabiegi zaleca się wykonywać 2 razy dziennie, rano i wieczorem.
Kolekcja ziół	Wymieszaj w równych proporcjach kwiaty i liście krwawnika, worek pasterski, suche rzęsy ogórka. Zaparzyć wrzącą wodą (500 ml) 1 łyżka. kolekcja ziół. Pozostaw na 5-6 godzin i odcedź.	Gotowy bulion należy przyjmować w 150-180 ml 3 razy dziennie przed posiłkami przez 20 minut.
Kora kaliny	Zalej wrzącą wodą (300 ml) 4 łyżeczki. wstępnie posiekana kora. Umieść powstałą masę na średnim ogniu i gotuj przez kolejne 30 minut. Schłodź, odcedź i dodaj ciepłą przegotowaną wodę, aby uzyskać końcowe 300 ml.	Gotowy roztwór zaleca się spożywać 3-4 razy dziennie po 2 łyżki.
Burnet leczniczy	Zmiel korzenie rośliny i zalej 2 łyżki. wrząca woda (250 ml). Pozostaw na 2-3 godziny i odcedź.	Gotowy lek zaleca się ciepłe w środku. Dawka dla dorosłych to 2 łyżki stołowe. przed posiłkami za 20 minut. Dla smaku możesz dodać 1 łyżeczkę. dżem lub miód naturalny. Burnet leczniczy działa ściągająco na krwawienie.

Olej sezamowy może pomóc w zwiększeniu poziomu płytek krwi we krwi z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Produkt zaleca się spożywać 3 razy dziennie przed posiłkami na 1 łyżeczkę. Olej sezamowy poprawia również krzepliwość krwi.

Dieta

Idiopatyczna plamica małopłytkowa w kompleksowym leczeniu wymaga przestrzegania określonej diety. Lekarz dietetyk pomoże sporządzić jadłospis, uwzględniając stan pacjenta oraz zalecenia lekarza prowadzącego.

Dozwolone produkty	Zabroniona żywność
zupy jarzynowe z mięsem wątroba wołowa kasza gryczana, kukurydza zupa krem ​​z brokułami i dynią sałatki, zioła koktajle jagodowe kasza jęczmienna, płatki owsiane chuda ryba, białe mięso pokarm roślinny Mleczarnia warzywa i owoce	pikantne, smażone i tłuste potrawy napoje alkoholowe marynowane warzywa przyprawy, przyprawy słodkie napoje gazowane solone i wędzone potrawy mocna kawa, herbata fast food, żywność wygodna? ketchupy, sosy słodycze, wyroby czekoladowe produkty maślane

Właściwe odżywianie pomoże zmniejszyć negatywny wpływ na naczynia krwionośne, błonę śluzową przewodu pokarmowego, a także zmniejszy prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji alergicznej.

Interwencja chirurgiczna

W przypadku, gdy tradycyjna terapia lekami nie dała pozytywnego wyniku lub w trudnych sytuacjach, gdy pojawiają się powikłania, pacjentom przepisuje się leczenie operacyjne.

Główne wskazania do splenektomii:

• rozwój ciężkiej postaci idiopatycznej plamicy małopłytkowej na etapie zaostrzenia, w którym terapia lekowa nie pomaga;
• pojawienie się ciężkiego krwawienia, które zagraża ludzkiemu życiu;
• procesy patologiczne występują przez cały rok;
• uporczywa małopłytkowość (<10 000 mm³);
• rozwój przewlekłej idiopatycznej plamicy małopłytkowej z objawami krwawienia przy liczbie płytek <30 000 mm³.

Chirurgia wskazana jest również dla pacjentów prowadzących aktywny tryb życia z częstymi urazami i kontuzjami. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w niezwykle rzadkich sytuacjach i wymaga pewnego przygotowania.

Rokowanie i powikłania

Nieterminowa lub niewłaściwie dobrana terapia może prowadzić do poważnych komplikacji. Od tego zależy również rokowanie dla idiopatycznej plamicy małopłytkowej. Prawdopodobieństwo powikłań zależy od stopnia i rozległości uszkodzenia naczyń mózgowych, układu sercowo-naczyniowego i innych narządów wewnętrznych.

Konsekwencje choroby są następujące:

• masywne krwawienie w przewodzie żołądkowo-jelitowym;
• ostra postać idiopatycznej plamicy małopłytkowej wywołuje udar krwotoczny;
• odwarstwienie siatkówki z powodu ciężkiego krwawienia.

Najgroźniejszymi powikłaniami plamicy idiopatycznej są kalectwo i śmierć w szczególnie ciężkich przypadkach. Wyrażone procesy patologiczne wywołują poważne zmiany w postaci krwotoku w tkance mózgowej. Dzięki szybkiej terapii pełne wyzdrowienie następuje w 75% przypadków u dorosłych i 90% u dzieci.

Gdy pojawią się pierwsze objawy idiopatycznej plamicy małopłytkowej, nie należy podejmować samoleczenia. Patologia jest podstępna i wymaga kompleksowego badania, zgodnie z wynikami którego specjalista opracowuje schemat terapii. Bez opieki medycznej pacjent poniesie poważne konsekwencje, w tym śmierć.

Film o chorobie

Plamica małopłytkowa. Etymologia, patogeneza, klinika, leczenie: