Sirenomelia: cechy rozwojowe i rokowanie w zespole syreny

Określenie „sirenomelia” pochodzi od greckiego „Seiren”, co oznacza, bajki charakter, syrena, czarodziejkę i „Melos” - Oczywiście, część ciała.

Syndrom Syreny to niezwykle rzadka anomalia wrodzona.

Z powodu zrośniętych nóg maluchy przypominają syrenę.Prognozy dotyczące choroby są rozczarowujące. Leczenie praktycznie nie nadaje się do leczenia.

Cechy naruszeń choroba

jest szereg nieprawidłowości w noworodków:

• fuzję kończyn dolnych( skondensowane kości lubmiękkie tkanki);
• brak odbytnicy, pęcherza moczowego, kręgosłupa krzyżowego;
• brak lub odchylenie zewnętrznych i wewnętrznych genitaliów;
• zespolone kończyny dolne;
• niedorozwinięty przewód żołądkowo-jelitowy;
• Obustronna adenogeneza nerek.

mieć dzieci urodzonych z anomalii tylko jednej tętnicy pępowinowej, zamiast dwóch, a także naruszył dużych pni tętnic kończyn dolnych, niedorozwój rozwidlenia aorty. Niższe tętnice krezkowe i nerkowe mogą być nieobecne. Jednocześnie dochodzi do naruszenia dopływu krwi, co wywołuje straszną chorobę.

powodów

patologię Do tej pory lekarze i naukowcy nie mogą zrozumieć przyczynę sirenomelia. Ale istnieje kilka teorii, które mają tendencję :

• nieprawidłowości w genach rodziców noworodka;
• Nadużywanie alkoholu;
• choroba matki oczekującej w czasie ciąży;
• Niewystarczające dopływy krwi do kończyn dolnych płodu.

Czynniki środowiskowe wpływające na rozwój Syreny nie są zdefiniowane. Ale 16% przypadków zarejestrowano u kobiet w ciąży, które chorują na cukrzycę.

Niektórzy uważają, że sirenomelia - wielowymiarowy anomalia, które powinny być kilka przyczyn, które spowodowały powstawanie odchylenia.

ciężkości syrena zespół

Istnieją dwa stopnie nasilenia sirenomelia:

1. miękkie stopień .W takim przypadku miękkie tkanki stóp łączą się w jedno. Kończyny dolne można zamocować zarówno całkowicie, jak i przy kostkach. Rozwój podstawowych kości nóg jest absolutnie poprawny. Za pomocą tej operacji można skorygować defekt kończyn dolnych. Inne uszkodzenia są określane za pomocą promieni Roentgena i za pomocą specjalnych testów.
2. Heavy Duty .Ten stopień deformacji u noworodka jest tak zaniedbany, że nie chce się prezentować tego obrazu. Dwie nogi są całkowicie słabo rozwinięte i całkowicie zrośnięte. Struktura stopy może być całkowicie nieobecna, a wzdłuż całej kończyny dolnej znajdują się tylko dwie kości.

w diagnozowaniu okresu macicy

jeszcze w łonie przyszłej matki, od pierwszych tygodni od poczęcia płód rozwija wrodzoną fuzję kończyn dolnych. Już po 11 tygodniach za pomocą ultradźwięków zdiagnozowano Syndrom Syreny. W US

płodu u ciężarnych obserwowanych małowodzie, niewidoczne na nerki zarodka i dolnych wada występuje. Dzięki rozpoznaniu "sirenomelii płodu" we wczesnych stadiach ciąży może dojść do autoporowania. Szanse

są minimalne

Jeśli noworodek przeżyje, zrobić operację oddzielenia kończyn dolnych, czasem jest to konieczne, aby wykonać szereg operacji.

Ponieważ dziecko rodzi się niepełnosprawne to nie tylko nogi, ale także narządy wewnętrzne, operacja jest konieczna. Inne metody terapii tylko wspierają stan pacjenta.urodzony

Statystycznie 1: 100.000 dzieci z anomaliami, noworodki z defektem prowadzi do śmierci podczas porodu lub przed nimi, tylko 50% z nich urodziło się żywe.

Tylko dzieci urodzone na żywo nie żyją długo, tylko kilka dni, w rzadkich przypadkach kilka miesięcy. Czynnik ten tłumaczy się nieprawidłowościami narządów wewnętrznych, takimi jak niewydolność nerek i brak pęcherza.

Nie( radosne) historie o przetrwaniu

Ale zawsze są wyjątki. Istnieją trzy historie pacjentów, którzy walczą o swoje życie, byli w stanie rosnąć i rozwijać się przez kilka lat:

1. Na przykład w Ameryce dziewczynka urodziła się w 1999 roku z patologii, jej nazwa Shiloh Pepin .Dla kontynuacji życia, zrobiła dwie operacje
   

   Shiloh Pepin

   nerki, a całe życie dorastała z topionego nogach, jako cecha ich budowie nie wolno robić operację.W wieku 10 lat Sheila zmarła na zapalenie płuc.

2. W 2004 r. W Peru urodził się maleńki Milagros Cerron .Miała nieprawidłowości w przewodzie pokarmowym, nerkach, genitaliach i cewce moczowej. W ciągu 2 lat wykonano operację oddzielania kończyn. Kilka tygodni po udanej serii operacji dziewczyna zrobiła pierwsze kroki. Ponadto dziecko było operowane w celu przywrócenia narządów wewnętrznych.
3. Amerykańska dziewczynka Tiffany Yorks - najstarsza "syrenka".Urodziła się w 1988 roku i wciąż żyje. Otrzymała kilka operacji, aby podzielić nogi i przywrócić zdolność do pracy narządów wewnętrznych. Wszystkie zabiegi chirurgiczne były udane, mimo to, dziewczyny nogi są słabe, musi chodzić o kulach lub na wózku inwalidzkim.